Medicinske statistikker viser, at antallet af onkologiske sygdomme vokser støt. Fatale udfald registreres mere og mere hvert år. Denne kendsgerning vækker mere og mere bekymring og tvinger læger til at udføre forebyggende arbejde blandt befolkningen for i det mindste en smule at begrænse en sådan aggressiv ekspansiv vækst.
Carcinoid syndrom: hvad er det?
Carcinoider er de mest almindelige tumorer fra celler i det neuroendokrine system. Disse celler kan findes i ethvert organ og væv i kroppen. Deres hovedfunktion er produktionen af højaktive proteinstoffer. Omkring firs procent af alle carcinoider er placeret i mave-tarmkanalen, efterfulgt af lungerne. Meget sjældnere, i kun fem procent af tilfældene, findes neoplasmer i andre organer og væv.
Carcinoid syndrom og carcinoid tumor er uadskillelige fra hinanden, da syndromet er et sæt af symptomer, der opstår på baggrund af væksten og aktiviteten af en ondartet tumor. Når alt kommer til alt, reagerer kroppen på indtagelse af hormoner udskilt af tumoren i blodet. Tarmkarcinoider kan være "stille", det vil sige, at de ikke viser sig på nogen måde, før der opstår metastaser, og sygdommen går over i terminalstadiet.
Reasons
Forskere har endnu ikke nok information til at forstå, hvorfor carcinoid syndrom og carcinoid tumor udvikler sig. Forskere kan opstille hypoteser om sygdommens ætiologi, men alle er enige om, at immunsystemet på et tidspunkt holder op med at genkende muterede celler i APUD-systemet (et akronym fra de første bogstaver i ordene "aminer", "forløber", "assimilering", "decarboxylering").
Én ondartet celle er nok til at udvikle en fuldgyldig neoplasma, der vil producere hormoner og ændre alle biokemiske processer i den menneskelige krop, så de passer til dens egne behov.
Pathogenese
Hvordan udvikles carcinoid syndrom? Hvad er det, og hvordan forebygger man det? Da neuroendokrine celler er placeret i hele kroppen, og tumoren praktisk t alt ikke giver kliniske manifestationer, er læger ikke i stand til at stoppe denne proces.
På et tidspunkt i cellen er der en "nedbrydning" af DNA, som er forkert gendannet eller fortsætter med at fungere med et beskadiget fragment. Dette fører til dysfunktion af cellen og dens ukontrollerede deling. Hvis kroppen er sund, vil immunsystemet reagere på mutationen og slippe af med det mistænkelige element. Hvis dette ikke sker, så vil cellen formere sig, skabe millioner af kopier af sig selv og begynde at distribueregiftige stoffer og hormoner i hele kroppen.
Ofte er læger ikke i stand til at lokalisere tumoren på trods af klinisk tilsyneladende carcinoid syndrom.
Carcinom i lungerne
Kun i ti procent af tilfældene kan der udvikles en tumor i luftvejene og følgelig et carcinoidsyndrom. Tegn i lungen vil være uspecifikke, og nogle gange vil de slet ikke være det. Dette skyldes den relativt lille størrelse af neoplasmaet og fraværet af metastase. Patienter søger hjælp ved en allerede fremskreden sygdom og som udgangspunkt ikke til en onkolog, men først til en praktiserende læge. Han kan længe og uden held behandle bronchiolitis, astma eller respirationssvigt, indtil han har mistanke om tilstedeværelsen af en onkologisk proces.
Symptomer i dette tilfælde er atypiske:
- hurtige, stærke hjerteslag;
- dyspepsi;
- fornemmelse af varme og blodstrøm til den øverste halvdel af kroppen;
- hoste, åndenød;
- bronkospasme.
Med sådan et sæt lidelser er det svært at mistænke en carcinoid. Der er ingen udmattelse, pludseligt vægttab, nedsat immunitet, træthed og andre karakteristiske symptomer på den onkologiske proces.
tumor i tyndtarmen
I tyndtarmen registreres en tumor og det medfølgende carcinoidsyndrom lidt oftere end i lungerne. Hans symptomer er meget dårlige. Ofte er der kun uspecifikke mavesmerter til stede. Dette skyldes den lille størrelse af tumoren. Nogle gange kan det ikke opdages selv under operationen. Ofte uddannelsebemærket tilfældigt under et røntgenbillede.
Kun omkring ti procent af alle tumorer i tyndtarmen af denne ætiologi er årsagen til carcinoid syndrom. For lægen betyder det, at processen er blevet ondartet og har spredt sig til leveren. Sådanne tumorer kan forårsage obstruktion af tarmlumen og som følge heraf intestinal obstruktion. Patienten kommer på hospitalet med krampesmerter, kvalme, opkastning og afføringsforstyrrelser. Og årsagen til denne tilstand vil kun kunne findes på operationsbordet.
Obstruktion kan være forårsaget både direkte af tumorens størrelse og vridning af tarmen på grund af fænomenerne fibrose og betændelse i dens slimhinde. Nogle gange forstyrrer ardannelse blodforsyningen til et område af tarmen, hvilket fører til nekrose og peritonitis. Enhver af disse tilstande er livstruende og kan føre til patientens død.
Tumor i tillægget
Tumorer i blindtarmen er sjældne i sig selv. Blandt dem indtager carcinoider en hæderlig førsteplads, men forårsager praktisk t alt ikke carcinoid syndrom. Deres tegn er ekstremt sparsomme. Som regel er der tale om fund af patologer efter blindtarmsoperation. Tumoren når ikke engang en centimeter i størrelse og opfører sig meget "stille". Chancerne for, at tumoren dukker op et andet sted efter fjernelse af blindtarmen, er ubetydelig.
Men hvis den påviste neoplasma var to centimeter eller mere i størrelse, så skal man være på vagt over for metastasering til lokale lymfeknuder og spredning af tumorceller til andre organer. I dette tilfælde vil en almindelig blindtarmsoperation ikke klare alle frafaldene, og onkologer skal inddrages til kompleks behandling.
Rectal carcinoid tumor
En anden lokalisering, hvor carcinoidsyndromet praktisk t alt ikke kommer til udtryk. Der er ingen tegn, og der findes tilfældigt tumorer under diagnostiske procedurer såsom koloskopi eller sigmoidoskopi.
Sandsynligheden for malignitet (malignitet) og forekomsten af fjernmetastaser afhænger af tumorens størrelse. Hvis dens diameter overstiger to centimeter, er risikoen for komplikationer omkring firs procent. Hvis neoplasmaet ikke engang når en centimeter i diameter, så kan du være otteoghalvfems procent sikker på, at der ikke er metastaser.
Derfor vil tilgangen til behandling i disse to tilfælde være forskellig. En lille tumor fjernes norm alt ved økonomisk tarmresektion, og hvis der er tegn på malignitet, vil hele endetarmen blive fjernet, samt kemoterapi.
Gastral carcinoid
Der er tre typer gastriske carcinoide tumorer, der forårsager carcinoid syndrom. Tegn på type 1-tumorer:
- små størrelser (op til 1 cm);
- godartet kursus.
Muligvis vanskelig spredning af tumoren, når processen fanger hele maven. De er forbundet med percynos anæmi eller kronisk gastritis hos patienten. Behandlingen af sådanne tumorer er at tage somatostatiner, hæmning af gastrinproduktion eller resektionmave.
Tumorer af den anden type vokser langsomt, bliver sjældent ondartede. De er fremherskende hos patienter med en genetisk lidelse, såsom multipel endokrin neoplasi. Ikke kun maven kan blive påvirket, men også epifysen, skjoldbruskkirtlen, bugspytkirtlen.
Den tredje type tumor er en stor neoplasma, der vokser i en sund mave. De er ondartede, trænger dybt ind i organets væg og giver flere metastaser. Kan forårsage perforering og blødning.
tumorer i tyktarmen
Tyktarmen er det sted, hvor carcinoid syndrom og carcinoid tumor oftest diagnosticeres. Et foto af slimhinden under undersøgelse af dette segment af tarmen viser tilstedeværelsen af store (fem centimeter eller mere) tumorer. De metastaserer til regionale lymfeknuder og er næsten altid ondartede.
Onkologer råder i sådanne tilfælde til radikal kirurgi med adjuverende og neoadjuverende kemoterapi for at opnå den bedste effekt. Men overlevelsesprognosen for disse patienter er stadig dårlig.
Carcinoid syndrom: symptomer, fotos
Manifestationer af carcinoid syndrom afhænger af, hvilke stoffer tumoren frigiver. Disse kan være serotonin, bradykinin, histamin eller chromogranin A. De mest typiske tegn på sygdommen er:
- Rødme i ansigtet og overkroppen. Det forekommer hos næsten alle patienter. Ledsaget af en lokal temperaturstigning. Anfald opstår spontantudløst af alkohol, stress eller motion. Samtidig observeres takykardi, trykket falder.
- Afføringsforstyrrelse. Til stede hos ¾ af patienterne. Som regel sker dette på grund af irritation af slimhinden i fordøjelseskanalen, tarmobstruktion.
- Hjerteforstyrrelser er iboende hos halvdelen af patienterne. Carcinoid syndrom bidrager til dannelsen af valvulær stenose og forårsager hjertesvigt.
- Hvæsen i lungerne er en konsekvens af bronkospasmer.
- Smerter i maven er forbundet med forekomsten af metastaser i leveren, tarmobstruktion eller tumorvækst i andre organer.
Karcinoidkrise er en tilstand karakteriseret ved et pludseligt fald i blodtrykket under operationen. Derfor får patienterne ordineret somatostatin før sådanne manipulationer.
Diagnose
Kan carcinoid syndrom opdages? Tegn, fotos, behandling af uensartede symptomer giver ikke et klart klinisk billede eller synlige resultater. Oftest er en tumor et utilsigtet fund af en kirurg eller radiolog. For at bekræfte tilstedeværelsen af en neoplasma skal du biopsi det berørte område og undersøge vævet.
Du kan stadig bruge tests til at opdage forhøjede niveauer af hormoner, men disse data kan indikere flere sygdomme, og lægen har endnu ikke fundet ud af, hvilken han har med at gøre. Den mest specifikke er testen for mængden af 5-hydroxyindoleddikesyre. Hvis niveauet er forhøjet,så er sandsynligheden for carcinoid næsten 90%.
kemoterapi
Gir det mening at behandle carcinoid syndrom med kemoterapi? Tegn, fotos af slimhinden under FGDS, en biopsi af regionale lymfeknuder og ændringer i hormonelle niveauer kan give lægen en idé om de komplikationer, som tilstedeværelsen af en tumor forårsagede i patientens krop. Hvis prognosen for patienten er ugunstig, selvom tumoren fjernes, anbefaler eksperter at ty til kemoterapi.
Læger bruger oftest cytostatika til at undertrykke væksten og udviklingen af neoplasmer. Men på grund af det store antal bivirkninger anbefales denne metode kun at blive brugt i nødstilfælde. Derudover er dens effektivitet kun 40%.
Symptomatisk behandling
Der er ubehagelige fornemmelser, der observeres på baggrund af patologier som carcinoid syndrom og carcinoid tumor. Symptomer er norm alt tæt forbundet med den type hormon, som tumoren frigiver. Hvis det er serotonin, så får patienten ordineret antidepressiva. Hvis den vigtigste "aggressor" er histamin, kommer histaminreceptorblokkere frem i terapien.
Syntetiske analoger af somatostatin har vist sig at reducere symptomerne med næsten 90 %. De undertrykker produktionen af flere hormoner på én gang og sikrer dermed sig selv en stærk plads i behandlingen af denne sygdom.
Kirurgisk behandling
Et vigtigt trin i behandlingen er fjernelse af tumoren fra kroppen, søgning og resektion af metastaser, ligering af arterierlever.
Stedet og størrelsen af neoplasmaet, tilstedeværelsen eller fraværet af metastaser påvirker omfanget af operationen. Oftest fjerner kirurger den berørte del af organet og pakker af regionale lymfeknuder. Som regel er dette nok til permanent at befri en person for carcinoid. I fremskredne tilfælde, hvor radikal behandling ikke er mulig, tilbydes patienten at gennemgå leverarterieembolisering for at fjerne symptomerne på sygdommen.
Forecast
Hvad kan man forvente af patienter diagnosticeret med carcinoid syndrom og carcinoid tumor? Hedeture, hjertebanken og åndenød vil sandsynligvis forblive med dem resten af deres liv, men vil blive mindre udt alt efter behandlingen.
Medicin kender tilfælde, hvor patienter levede i mere end ti år efter operation og symptomatisk terapi. Men i gennemsnit er deres forventede levetid omkring 5-10 år. Tumorer i lungerne har den dårligste prognose, og de i blindtarmen har den bedste prognose.
