Åbenlyse fremskridt inden for medicin gennem de sidste par år har ikke ført til en dramatisk stigning i forventet levetid eller eliminering af hjertesygdomme. Derudover beskrev videnskabsmænd ved overgangen til det 19.-20. århundrede mange nye sygdomme. Årsagerne til nogle af dem er stadig et mysterium, symptomerne er slørede, og behandlingen er meget vanskelig. Eisenmengers syndrom, opkaldt efter en østrigsk børnelæge og kardiolog, kan ikke anses for almindeligt. En sjælden patologi fik en detaljeret beskrivelse for omkring 100 år siden. Men selv i dag er der ingen klar forståelse af dens ætiologi.
Generelle oplysninger
Eisenmengers syndrom (nogle gange kaldet komplekset) er en meget farlig patologi, der påvirker lunge- og hjertesystemet. Hjertesygdom er karakteriseret ved en kombineret ventrikulær septaldefekt og hypertension. Udviklingen af patologi fører til en stigning i tryk og svigt i lungecirkulationen. Som et resultat dannes der en shunt, som er ansvarlig for at kaste blod fra højre mod venstre, hvilket forstyrrer normale hæmodynamiske processer.
Begrebet Eisenmengers syndrom inkluderer også enhver hjertesygdom karakteriseret ved en åben atrioventrikulær kanal og arteriel kanal, tilstedeværelsen af kun én ventrikel. Blandt patienter med anomalier i den interventrikulære septum diagnosticeres patologi i 10% af tilfældene. I strukturen af medfødte defekter i kroppens hovedmuskel er Eisenmenger-komplekset 3%.
Årsager til syndromet
Læger kan ikke nævne en enkelt årsag til udviklingen af patologi. Der er dog en række ætiologiske faktorer, der øger sandsynligheden for at få børn med Eisenmengers syndrom:
- Arvelig disposition. Genetiske lidelser kan overføres fra forælder til barn, hvilket gør dem mere tilbøjelige til at udvikle hjertefejl.
- Miljøfaktorer:
- fosterforgiftning under fosterudvikling;
- langvarig udsættelse for elektromagnetisk stråling;
- kroniske infektionssygdomme hos en af forældrene;
- bivirkninger af medicin og kosttilskud, som en kvinde bruger under graviditeten.
De anførte faktorer er ikke typiske for Eisenmengers syndrom, men teoretisk set kan de forårsage forskellige patologier, inklusive denne.
Hvordan viser sygdommen sig?
Patienter med Eisenmengers syndrom klager norm alt ikke over helbredsproblemer. Derfor er tidlig diagnose ikke altid mulig. Barnets krop forbinder førstkompensationsmekanismer, men efter et stykke tid viser sygdommen sig. Interne ressourcer bliver tyndere, hjertesystemet svigter. Hvad er symptomerne på Eisenmengers syndrom?
- Øget svaghed, værre efter træning.
- Smerte i venstre side af brystet.
- Øgende cyanose af huden i dagtimerne.
- Spontan besvimelse.
- Anfald af hostende blodigt udflåd.
Sådanne symptomer generer ikke alle. Syndromet kan udvikle sig ubemærket i lang tid. Hvis børnelægen, der observerer barnet, anbefaler en yderligere undersøgelse på kardiologisk center, bør du ikke forsømme det.
Håndtering af graviditet ved sygdom
Russiske læger er sikre på, at Eisenmengers syndrom og graviditet er uforenelige. Derfor anbefales en kvinde til enhver tid at få en abort. Deres vestlige kolleger tænker anderledes. Efter deres mening afhænger en sikker fødsel af at følge en række regler og anbefalinger.
Først og fremmest bliver en kvinde vist indlæggelse på hospitalet under hele graviditetens varighed. På hospitalet skal lægerne konstant overvåge fosterets tilstand og måle trykket i lungekapillærerne. Ved det første tegn på åndenød - iltmasker. Fra andet trimester er behandling med koagulanter ordineret. Et par dage før den forventede dato for barnets fødsel anbefales chokterapi med glykosider for at opretholde hjertesystemet. Levering er kun mulig naturligt.
Hvis en kvindefølger alle recepter fra læger, er sandsynligheden for et positivt resultat for barnet 50-90%. Prognosen for moderen er ikke så gunstig. Derfor bør en kvinde, når hun beslutter sig for at fortsætte en graviditet, tænke over de potentielle risici.
Lægeundersøgelse
Effektiv terapi af patienter med Eisenmengers syndrom kan ikke forestilles uden en særlig undersøgelse. Det kan kun bestået i specialiserede klinikker med det passende udstyr. Hvis der er mistanke om denne patologi, omfatter undersøgelsesprogrammet norm alt:
- røntgenbillede af thorax (vurdering af ændringer i konturerne af lungearterien og hjertet);
- angiografi (undersøgelse af blodkar);
- EKG (detektion af latente hjertearytmier);
- EchoCG (visualisering af patologiske ændringer i ventriklernes vægge);
- hjertekateterisering (vurdering af sygdomsforløbet og skadens art, måling af de numeriske parametre for hovedmuskelens arbejde).
Differentialdiagnose er obligatorisk for alle patienter med mistanke om Eisenmengers syndrom. Pentade of Fallot, arteriel stenose, patent ductus arteriosus er en kort liste over patologier, der skal udelukkes.
Terapiprincipper
Konservativ behandling af patienter er mulig, men ikke effektiv nok. På den anden side giver brugen af kirurgisk indgreb ikke altid positive resultater. Derfor tyer lægerne i dag mere og mere tilkombineret strategi.
Patienter med et udt alt klinisk billede og øget hæmatokrit får ordineret flebotomi. Proceduren gentages ikke mere end tre gange om året, mens det er nødvendigt at kontrollere blodets jernniveau. Iltbehandling og antikoagulantbehandling anvendes yderst sjældent, snarere valgfrit. Den største ulempe ved sådanne procedurer er et stort antal bivirkninger, hvoraf den vigtigste er hæmoragisk diatese. Patienterne får også ordineret medicin. "Epoprostenol" og "Treprostinil" forbedrer hæmodynamikken, og "Traklir" reducerer vaskulær modstand.
Kirurgisk indgreb udføres i to versioner: implantation af en pacemaker, plastikkirurgi af MPD-defekten. Med Eisenmengers syndrom kan operation forbedre prognosen for sygdommen markant. Hvis ovenstående behandlingsmetoder er ineffektive, kan kun en samtidig transplantation af lunger og hjerte hjælpe. Transplantationsoperationen er ekstremt kompleks og kræver store økonomiske omkostninger. På den anden side eliminerer det ikke risikoen for komplikationer. Når der ikke er nogen anden løsning, forårsager det materielle problem ikke vanskeligheder, en dobbelttransplantation kan redde en persons liv. Før det udføres, er det nødvendigt at gennemgå en kompleks lægeundersøgelse.
Hvordan lever patienter med Eisenmengers syndrom?
Folk, der har været nødt til at håndtere denne hjertesygdom, lever ofte aktive liv. De er dog tvunget til konstant at besøge en læge ogovervåge sundhedsindikatorer. Sådanne patienter bør undgå dehydrering, langvarig eksponering for højder og infektionssygdomme. Det er vigtigt at opgive afhængighed og medicin, der kan forårsage blødninger. Hvis patienten følger lægens anvisninger, øges sandsynligheden for at kunne leve et norm alt liv. Ellers kan niveauet af ilt i blodet falde til kritiske niveauer, hvilket vil føre til døden.
