Syndromet med periodisk feber, aftøs stomatitis, pharyngitis og cervikal lymfadenitis, også kaldet Marshalls syndrom, er en af de sjældneste og mindst undersøgte børnesygdomme. Om hvad Marshalls syndrom er hos børn, og hvordan det behandles, vil blive diskuteret i denne artikel.
Sygdommens oprindelse
De første tilfælde af udbrud af Marshalls syndrom blev dokumenteret i 1987. På det tidspunkt havde medicin information om tolv sådanne fortilfælde. Alle tilfælde havde et lignende sygdomsforløb: som regel var der tale om periodiske feberanfald, hvor patienter havde stomatitis og hævelse af de cervikale lymfeknuder. I den engelske version har dette syndrom et navn dannet af store bogstaver af hovedsymptomerne. I Frankrig blev han opkaldt efter marskal. Syndromet modtog en lignende betegnelse i indenlandsk medicin.
Symptomer
Under undersøgelsen af denne sygdom af franske forskere, blev det fundet, at denne sygdom oftest rammer børn i alderen tre til fem år. De vigtigste kendte manifestationer af sygdommen er nuregelmæssige, men sjældne, norm alt med en frekvens på en eller to gange om måneden, temperaturspring. Samtidig har barnet sådanne forkølelsessymptomer som hævelse af lymfeknuderne i nakken og under underkæben samt inflammatoriske processer i mund og svælg. Det blev fundet, at udseendet af denne sygdom hos børn på ingen måde er forbundet med deres nationalitet, køn eller nogen anden tilknytning. Syndromets manifestationer har heller ikke en klart defineret geografisk areola.
Ekspertprognose
Oftest kan symptomer vare i fire til otte år, hvor Marshalls syndrom optræder periodisk i dets typiske manifestationer. Symptomer på sygdommen efter afslutningen af det akutte sygdomsforløb forsvinder norm alt sporløst. Udviklingen af barnet i løbet af sygdomsforløbet stopper ikke og bremses ikke. Læger bemærker, at prognosen for børn, der har gennemgået denne diagnose, er positiv. Efter fuldstændig bedring er der et fuldstændigt fravær af tilbagefald og yderligere normal fysisk, mental og neurologisk udvikling af barnet.
Symptomlindring
Et af de vigtigste tegn på syndromet er anfald af meget høj temperatur. Norm alt varierer det fra niogtredive grader og derover. Nogle gange kan termometeraflæsninger nå op på niogtredive og fem, endnu mere sjældent - aflæsninger over fyrre. Norm alt har brugen af midler til at reducere feber ikke nogen signifikant effekt i behandlingen af Marshalls sygdom. Syndromet kan stoppeskun ved kompleks behandling. Som regel er dette terapi med hormonholdige lægemidler.
Sidesymptomer
Ud over den feber, der allerede er nævnt tidligere, kan den generelle depression, der er typisk for enhver alvorlig sygdom, også indikere en sygdom som Marshalls syndrom hos børn. Diagnose hos babyer er vanskelig på grund af overfloden af symptomer kendt af videnskaben, svarende til andre forkølelser. Patienter kan opleve svaghed, øget aggressivitet. Desuden er der meget ofte hos et barn, ud over en høj temperatur, rysten, smerter i muskler, knogler og led. Mange patienter klager også over en alvorlig hovedpine med Marshalls sygdom. Syndromet kan også forårsage mavesmerter, og opkastning er endnu sjældnere.
På trods af det faktum, at symptomerne på Marshalls syndrom er meget lig dem ved forkølelse, opdages der norm alt ingen andre tegn på infektion. Nogle børn kan nogle gange have irritation og rødme af øjets slimhinde, samt tåreflåd, hoste, tilstoppet næse og udflåd fra det. Nervelidelser og allergiske reaktioner såvel som andre symptomer blev ikke bemærket.
Eksacerbationsstrømmen
Feber generer norm alt et barn i omkring tre til fem dage. Men selv under feber oplever ikke alle børn hele det kompleks af symptomer, der anses for at være typiske for denne Marshalls sygdom. Syndromet rammer oftest lymfesystemet i nakken. På samme tid, knudepunkternede svulmer op til fire til fem centimeter, de bliver tætte og endda lidt smertefulde. I de fleste tilfælde bliver hævelse af noderne synlig for det blotte øje, hvilket bliver den mest almindelige årsag til at besøge en læge. Norm alt undergår lymfeknuder placeret i andre dele af kroppen ikke ændringer med denne sygdom.
Associerede symptomer
Som regel har barnet udover reaktioner fra lymfesystemet irritation i halsen, som regel i form af pharyngitis eller tonsillitis. Det kan foregå i en mild form, men der er tilfælde, hvor sygdommen viser sig som en rigelig plak på en eller begge mandler. I medicinsk praksis er der endda kendte tilfælde af fjernelse af mandlerne i forbindelse med denne sygdom. Data fra græske videnskabsmænd taler om tredive procent af børn med symptomer på Marshalls syndrom blandt dem, der har gennemgået denne procedure. Samtidig rapporterer deres amerikanske kolleger om toogtyve ud af et hundrede og sytten børn, der blev opereret med vedvarende tonsillitis og tilstedeværelsen af andre Marshalls syndromer. Fem af dem havde alle de symptomer på denne sygdom, som videnskaben kendte. Alle børn, udover betændte mandler, led af rødme i svælget, men graden af udvikling af tonsillitis var forskellig for alle. Der var børn uden meget plak, men der var også mere alvorlige former for denne sygdom. Som regel falder mandlerne efter passagen af en eksacerbation i størrelse og generer ikke længere barnet. Betændelsen forsvinder også af sig selv.
Sjældent, ud over betændelse i lymfeknuder og mandler hos børn, er der irritationer i mundslimhinden. Det forekommer i tre til syv ud af ti tilfælde.
Vanskeligheder med at diagnosticere
Problemet med at etablere en diagnose er relateret til en sådan faktor, at det hos små børn er meget vanskeligt at opdage alle de tegn, der er nødvendige for at diagnosticere en så vanskelig sygdom som Marshalls syndrom. Diagnose er ofte vanskelig, fordi et barn i alderen tre til fem år sandsynligvis ikke vil klage til forældrene over hovedpine eller ubehag i mandlerne. Desuden opstår nogle gange tegnene på sygdommen ikke alle på én gang eller efter en vis periode.
Laboratorieundersøgelser viser norm alt et øget niveau af sedimentering af røde blodlegemer i patientens blod, samt en mulig afspejling af inflammatoriske processer i form af en stigning i niveauet af leukocytter. Andre ændringer i procentdelen af proteiner i plasma er også mulige. Som regel vender sådanne spring af individuelle blodelementer hurtigt tilbage til det normale. Ud over de ovennævnte ændringer i plasmaets sammensætning blev der ikke fundet andre signifikante fænomener, der er typiske for dette syndrom.
Behandling
Videnskaben har stadig ingen konsensus om behandlingen af børn diagnosticeret med Marshalls syndrom. Behandling af individuelle symptomer, såsom feber, løbende næse, har ingen effekt. Norm alt tager antipyretiske lægemidler for at stoppe sådanne symptomer, der er kendt for sygdommen som feber, hovedpinesmerte og kulderystelser er ikke nok. Til gengæld hævder statistikker, at fjernelse af mandlerne er tilstrækkelig til genopretning. En analyse af den postoperative periode tyder på, at en ektomi i syv ud af ti tilfælde helt stopper sygdomsforløbet. Det er dog ikke alle forskere, der er enige om, at en sådan terapi har så stærk en effekt på kuren
En anden måde at behandle syndromet på er at bruge et lægemiddel som cimetidin. Som praksis viser, er det i stand til at genoprette balancen mellem T-hjælpere, samt blokere receptorer på T-suppressorer. Tre fjerdedele af patienterne bliver raske efter denne behandling, men den er ikke udbredt. En anden behandling er steroider. En sådan behandling har en effekt i alle aldre, når Marshalls syndrom diagnosticeres. Hos børn består behandlingen af en startdosis eller et forløb over flere dage. Norm alt hjælper sådanne procedurer med at slippe af med feberen, men udelukker ikke gentagne angreb. På trods af den eksisterende modsatte opfattelse, at det er steroider, der kan reducere perioden med remissioner, er en sådan terapi mest almindelig blandt specialister. Som behandling falder valget oftest på lægemidlet prednisolin, som indgives til barnet i en hastighed på 2 mg pr. kilogram krop. Man skal huske på, at kun en læge bør tage sig af valget af et steroid og udnævnelsen af dets dosering!
