Paroxysmal myoplegi er en neuromuskulær sygdom karakteriseret ved en pludselig stigning i smerte lokaliseret i skeletmuskulaturen. Sygdommen er meget alvorlig og forårsager ubevægelighed.
Hvad er årsagen til hans udseende? Er der nogle forudsætninger? Hvilke symptomer kan betragtes som alarmerende? Hvordan foregår diagnosticering og behandling? Disse og mange andre spørgsmål skal nu besvares.
Lidt historie
Den pågældende patologi blev først beskrevet i 1874. Efter 6 år dukkede en detaljeret beskrivelse af denne sygdom op. I. V. Shakhnovich og K. Westphal bestemte patologiens arvelige karakter. Forresten, på det tidspunkt blev sygdommen opkaldt efter dem. I det 19. århundrede blev myoplegi kaldt Westphal-Shakhnovich sygdom.
Tiden gik, forskningen fortsatte. I 1956 studerede J. Gamstorp sygdommens hyperkalæmiske form (det vil blive diskuteret i detaljer senere). Dette var medicinske fremskridt. Sygdommen fik selvfølgelig navnet "Gamsthorpes sygdom".
Bare 5 år senere gjorde forskerne Poskanzer og Kerr en opdagelse - de identificerede en tredje form for sygdommen. Dette er en normokalemisk form, som er yderst sjælden. Så få tilfælde er kendt af medicinen, at behandlingstaktik forbliver uudviklet til dato. Det var kun muligt at bevise, at Diakarb (kulsyreanhydrasehæmmer) kan hjælpe med at klare et anfald.
Det lykkedes også eksperter at finde ud af, at myoplegi i nogle tilfælde er sekundær, symptomatisk. Det kan opstå som en konsekvens af sådanne patologier:
- tumorer i binyrerne.
- Pyelonefritis.
- Tyrotoksikose.
- Byreinsufficiens.
- Sygdomme i mave-tarmkanalen, ledsaget af opkastning og diarré.
- Hyperaldosteronisme.
- Malabsorptionssyndrom.
Det er også blevet bevist, at lammelser kan begynde at dukke op hos personer, der tidligere har haft bariumforgiftning, såvel som hos dem, der har misbrugt afføringsmidler og diuretika.
Pathogenese
I dag er mekanismen for udvikling af paroxysmal myoplegi stadig genstand for undersøgelse af fysiologer, biokemikere og læger over hele verden.
Tidligere blev det antaget, at denne patologi opstår på grund af øget udskillelse af aldosteron. Versionen virkede plausibel, da terapi med antagonister gav et positivt resultat. Senere blev det dog bevist, at alle ændringer i koncentrationen af dette hormon er sekundære.
Der er spekulationer angående genetiskedeterministisk krænkelse af permeabiliteten af membraner af cellemembraner og myofibriller i tværstribet muskelvæv. Angiveligt ophobes vand og natriumioner af denne grund i vakuolen, og på grund af en ændring i balancen blokeres neuromuskulær transmission.
Hvis dette er årsagen, så kan patologien anses for at ligne Thomsens myotoni. Indtil videre er antagelserne vedrørende dysfunktion af cellemembrankanaler de mest logiske og videnskabeligt forsvarlige.
Hypokalæmisk myoplegi
Der skal lægges lidt vægt på klassificeringen. Hypokalæmisk paroxysmal myoplegi er den mest almindelige form for sygdommen. Det er en autosomal dominant arvelig lidelse karakteriseret ved ufuldstændig genpenetrans.
Risikogruppen omfatter personer i alderen 10 til 18 år. Patologi er meget mindre almindelig hos personer over 30 og oftere hos mænd end hos kvinder.
Hverken objektive eller subjektive tegn på hypokalæmisk paroxysmal myoplegi bestemmes. Men følgende faktorer kan fremprovokere et angreb:
- overspisning.
- Alkoholmisbrug.
- Fysisk stigning.
- Spis en masse s alt eller kulhydrater.
Kvinder får ofte anfald på den første dag af deres menstruation. Eller 1-2 dage før den starter.
Beslaglæggelse
Paroxysmen af den hypokalæmiske type kan gøre sig gældende om morgenen eller om natten. Ved opvågning indser en person, at han er lammet. Nakke, lemmer, muskler - alt er begrænset. Hvis entilfældet er alvorligt, lammelsen kan endda påvirke ansigts- eller åndedrætsmusklerne.
Andre manifestationer omfatter følgende symptomer:
- Skarp muskelhypotension.
- Tab af senereflekser.
- Hyperæmi i ansigtet.
- Takykardi.
- Nem vejrtrækning.
- Polydipsi.
Det er vigtigt at bemærke, at anfaldet også er ledsaget af lidelser i det kardiovaskulære system. EKG-aflæsninger ændres, systoliske mislyde vises. Men bevidstheden består.
Et angreb kan vare fra en time til 1-2 dage. Men sådanne tilfælde er sjældne. Det meste af tiden går det væk på 2-4 timer. Til sidst er der en langsom stigning i muskelstyrken, som begynder med de distale ekstremiteter.
Det er muligt hurtigt at genoprette tabte funktioner, hvis patienten bidrager til dette med sine aktive bevægelser.
Hvor hyppige er anfald? I alvorlige tilfælde forekommer de dagligt. Dette fremkalder udseendet af kronisk muskelsvaghed. Dette fænomen fører ofte til underernæring.
Hyperkalemisk myoplegi
Denne formular er meget sjældnere end ovenstående. Paroxysmal myoplegi af denne type er karakteriseret ved autosomal dominant arv (høj penetrans). Interessant nok gik denne patologi i nogle tilfælde ikke over i familier i fire generationer.
Sygdommen rammer både mænd og kvinder med samme hyppighed. Men denne paroxysmal myoplegi hos børn er mest almindelig, den påvirker praktisk t alt ikke voksne. Babyer er i fareunder 10 år.
Provocerer et anfald af sult eller hvile efter længere tids fysisk anstrengelse. For det første opstår paræstesier i ansigtsregionen, derefter opstår de i lemmerne. Svaghed spreder sig til de distale ben og arme og derefter til andre muskelgrupper. Sideløbende er der sene-arefleksi og hypotension. Symptomerne er som følger:
- Øget hjerteslag.
- Ulidelig tørst.
- Hypertension.
- Redelig sved.
- Autonome lidelser.
Som regel varer et sådant angreb ikke mere end to timer. Det er meget vigtigt at yde assistance rettidigt, for på grund af det, der skete, kan en person være fuldstændig immobiliseret (dette kaldes plegia).
Normokalemisk myoplegi
Dette er en yderst sjælden patologi. Antallet af tilfælde beskrevet i litteraturen kan tælles på fingrene. Paroxysmal myoplegi af denne type har en arvelig autosomal dominant karakter.
Hun har alvorlige symptomer. Sygdommen kan vise sig som moderat svaghed eller fuldstændig lammelse, der påvirker ansigtsmusklerne. Hypertrofi er mulig, ledsaget af dannelsen af en atletisk fysik. Paroxysmal myoplegi forekommer hos børn, forekommer i løbet af de første 10 leveår.
Udløses som regel af intens fysisk aktivitet eller hypotermi. Det kan også opstå på grund af for meget søvn. Manifesteret ved en langsom stigning i svaghed. Disse fornemmelser går endnu langsommere.
Denne form for sygdommen er også kendetegnet ved dens varighed. Angrebet kan passere enten på 1-2 dage eller om et par uger.
Diagnose
Hun giver ingen særlige vanskeligheder. Diagnose af paroxysmal myoplegi kræver ikke engang specifikke foranst altninger. Sygdommen viser sig som et typisk forløb med anfald og fravær af neurologiske lidelser i perioder med "ro". Derudover er der altid en familiehistorie.
Der er dog nogle gange vanskeligheder med at stille en diagnose. De opstår med den første forekomst af en paroxysme, angrebenes abortive karakter eller i et sporadisk tilfælde.
Diagnosen bekræftes af en genetiker. Det kræver også konsultationer med en endokrinolog og en neurolog.
Du skal med jævne mellemrum donere blod til biokemisk analyse. I perioderne mellem angrebene opdages afvigelser ikke, men med paroxysmer observeres et reduceret serumkaliumniveau - op til 2 mEq / l og endnu lavere. Der er også et fald i mængden af fosfor, en stigning i sukker.
Men dette er med den hyperkalæmiske form for paroxysmal myoplegi (ICD-10-kode - E87.5). I tilfælde af hypokaliæmi registreres et lavt sukkerniveau og et øget kaliumindhold.
Nogle gange udføres elektromyografi. Det i enhver form giver dig mulighed for at opdage fraværet af bioelektrisk aktivitet.
Det er også muligt at introducere en opløsning af kaliumchlorid til en person. Hvis der efter 20-40 minutter begynder at udvikle paroxysm, har patienten en hyperkalæmisk form af sygdommen. Selvfølgelig administreres løsningen til diagnostiske formål.
Med hyppige angrebkan lave en muskelbiopsi. Det hjælper ofte at identificere den vakuolære form for patologi.
Hvorfor har vi brug for diagnostiske foranst altninger for paroxysmal myoplegi, hvis symptomer allerede indikerer dets tilstedeværelse? For at differentiere sygdommen fra hysteri, myopati, Conns sygdom, Landrys lammelse samt fra spinale kredsløbsforstyrrelser.
Terapi mod hypokalæmisk sygdom
Vi bør også tale om behandlingen af paroxysmal myoplegi. Terapi udføres forskelligt, meget afhænger af sygdommens form.
Hvis for eksempel sygdommen har en hypokalæmisk form, så elimineres angrebet ved at tage en 10% opløsning af kaliumchlorid. Du skal bruge den hver time. Injektioner af magnesium- og kaliumaspartatopløsning anbefales.
Når en persons anfald ikke forstyrres, skal han tage det vanddrivende middel Spironolacton. Men med stor omhu. Hos kvinder kan det forårsage hirsutisme, der ofte forstyrrer menstruationscyklussen. Mænd lider ofte af gynækomasti og impotens. Derfor bliver "Acetazolamid" et alternativ. Mange eksperter anser Triamteren for også at være effektiv.
diæt
Det er ekstremt vigtigt at holde sig til ordentlig ernæring. Hvis der diagnosticeres en hypokalæmisk type paroxysmal myoplegi, er det nødvendigt at reducere mængden af forbrugt kulhydrater og s alt. Det er bedre at nægte det sidste helt.
Det er også nødvendigt at berige kosten med fødevarer, der indeholder tilstrækkelige mængder kalium. Til "rekordholderne"Indholdet af denne vare omfatter:
- Kartofler.
- Tørrede tomater.
- Bønner.
- Tørrede abrikoser.
- Svesker.
- Avocado.
- Laks.
- Spinat.
- Græskar.
- appelsiner.
Te, soja, kakao, hvedeklid, nødder, frø, vilde hvidløg og hvidløg, bladgrøntsager, bananer, svampe og mejeriprodukter er også høje i kalium.
Livsstil
Da vi taler om symptomer og behandling af paroxysmal myoplegi af den hypokalæmiske type, skal vi være opmærksomme på dette emne.
Ud over diæt er det vigtigt at følge en bestemt livsstil. Det er nødvendigt at udelukke tung fysisk anstrengelse og enhver overspænding. Men et langt ophold i hvile er også kontraindiceret. Det er vigtigt at indgå et kompromis. Du kan tage periodiske ture til poolen eller aftenture i den friske luft ind i din kur.
Det er også vigtigt at undgå overophedning og hypotermi. Temperaturen skal være behagelig.
Hyperkalemisk sygdomsterapi
Anfaldene af denne sygdom lindres ved injektion af en 40% glucoseopløsning med insulin eller calciumchlorid (10%).
Nogle gange er der et godt resultat efter inhalation af "Salbutamol". Det menes, at denne metode ikke kun stopper anfald, men også forhindrer dem.
I remissionsperioder skal patienten tage Acetazolamid eller Hydrochlorothiazide.
diæt
Ved hyperkalæmisk paroxysmal myoplegi, hvis årsager og symptomer blev nævnt tidligere, er det nødvendigt at begrænse brugen af alle fødevarer beriget med kalium. Berigelse af kosten med kulhydrater og s alt anbefales stærkt. Generelt er bestemmelserne fuldstændig modsatte af den diæt, der er angivet for hypokalæmisk sygdom.
Du bør under ingen omstændigheder tillade sultfølelsen at dukke op, da det netop er dette, der fremkalder anfald. Derfor er det vigtigt at skifte til fraktioneret ernæring, spise mindst en gang med få timers mellemrum. Du kan ikke overspise, du skal bare opretholde en fuld tilstand.
Forecast
Det kan ikke afvises, at den pågældende sygdom forringer livskvaliteten og giver problemer for patienten. Men generelt er prognosen gunstig. Dødstilfælde på tidspunktet for anfald er yderst sjældne. Derudover kan du hurtigt stoppe dem ved at følge terapeutiske anbefalinger og føre den rigtige livsstil.
Og selvfølgelig er behandlingen af symptomatisk periodisk lammelse vigtig. Det involverer behandling af den underliggende patologi samt genoprettelse af elektrolytbalancen.
