Hæmolytisk krise er en akut tilstand, der ledsager forskellige blodsygdomme, blodtransfusioner, eksponering for giftstoffer eller stoffer. Derudover ses det hos spædbørn i de første tre dage efter fødslen, når moderens røde blodlegemer ødelægges, og barnets egne celler tager deres plads.
Definition
Hæmolytisk krise opstår som et resultat af omfattende hæmolyse af røde blodlegemer. Oversat fra latin betyder "hæmolyse" nedbrydning eller ødelæggelse af blod. Inden for medicin er der flere varianter af denne tilstand:
- Intraapparat, når celleskade opstår på grund af tilslutning af en hjerte-lunge-maskine (hjerte-lunge-maskine) under operation eller under perfusion.
- Intracellulært eller fysiologisk, når ødelæggelsen af røde blodlegemer sker i milten.
- Intravaskulær - hvis blodceller dør i karlejet.
- Posthepatitis - kroppen producerer antistoffer, der inficerer røde blodlegemer og ødelægger dem.
Reasons
Hæmolytisk krise - er ikke en selvstændig sygdom, menet syndrom, der opstår under indflydelse af forskellige triggerfaktorer. Så for eksempel kan dens udvikling provokere giften fra slanger eller insekter, men disse er ret kasuistiske tilfælde. De mest almindelige årsager til hæmolyse er:
- patologi af enzymsystemet (dette fører til spontan ødelæggelse af celler på grund af deres ustabilitet);
- tilstedeværelsen af en autoimmun sygdom (når kroppen ødelægger sig selv);
- bakterielle infektioner, hvis patogenet udskiller hæmolysin (f.eks. streptokokker);
- medfødte hæmoglobindefekter;
- lægemiddelreaktion;
- Forkert blodtransfusionsteknik.
Pathogenese
Desværre eller heldigvis, men den menneskelige krop er vant til ret stereotypt at reagere på forskellige stimuli. I nogle tilfælde giver dette os mulighed for at overleve, men i de fleste tilfælde er sådanne drastiske foranst altninger ikke nødvendige.
Hæmolytisk krise begynder med, at stabiliteten af erytrocytmembranen er forstyrret. Dette kan ske på flere måder:
- i form af elektrolytforstyrrelser;
- ødelæggelse af membranproteiner af bakterielle toksiner eller gift;
- i form af præcise læsioner fra eksponering for immunglobuliner ("perforering" af erytrocytten).
Hvis stabiliteten af blodcellemembranen er brudt, begynder plasma fra karret aktivt at strømme ind i det. Dette fører til en stigning i trykket og til sidst til brud på cellen. En anden mulighed: inde i erytrocytten, oxidationsprocesser ogiltradikaler ophobes, hvilket også øger det indre tryk. Efter at have nået den kritiske værdi, følger en eksplosion. Når dette sker med en celle eller endda med et dusin, er det umærkeligt for kroppen, og nogle gange endda nyttigt. Men hvis millioner af røde blodlegemer gennemgår hæmolyse på samme tid, kan konsekvenserne være katastrofale.
På grund af ødelæggelsen af røde blodlegemer, øges mængden af fri bilirubin, et giftigt stof, der forgifter den menneskelige lever og nyrer, dramatisk. Derudover falder niveauet af hæmoglobin. Det vil sige, at åndedrætskæden er forstyrret, og kroppen lider af iltsult. Alt dette forårsager et karakteristisk klinisk billede.
Symptomer
Symptomer på en hæmolytisk krise kan forveksles med forgiftning eller nyrekolik. Det hele starter med kuldegysninger, kvalme og trang til at kaste op. Derefter slutter smerter i maven og lænden sig sammen, temperaturen stiger, hjertebanken hurtigere, alvorlig åndenød viser sig.
I alvorlige tilfælde kan der være et kraftigt trykfald, akut nyresvigt og kollaps. I langvarige tilfælde er der en stigning i leveren og milten.
Derudover bliver huden og slimhinderne gule på grund af frigivelsen af store mængder bilirubin, og farven på urin og afføring ændres til en mere intens (mørkebrun).
Diagnose
Den hæmolytiske kriseklinik i sig selv bør forårsage angst hos en person og opmuntre ham til detgå til lægen. Især hvis følgende symptomer bemærkes:
- reduceret eller manglende urin;
- patologisk træthed, bleghed eller gulsot;
- ændring af farven på afføring.
Lægen skal omhyggeligt spørge patienten om tidspunktet for symptomernes opståen, rækkefølgen af deres udseende og om hvilke sygdomme patienten led tidligere. Derudover er følgende laboratorietest planlagt:
- biokemisk blodprøve for bilirubin og dets fraktioner;
- klinisk blodprøve til påvisning af anæmi;
- Coombs-test for at påvise antistoffer mod røde blodlegemer;
- instrumentel undersøgelse af bughulen;
- koagulogram.
Alt dette hjælper med at forstå, hvad der præcist sker i den menneskelige krop, og hvordan du kan stoppe denne proces. Men hvis patientens tilstand er alvorlig, udføres der også akut behandling sammen med diagnostiske manipulationer.
Nødsituation
Lettelsen af en hæmolytisk krise i en alvorlig tilstand hos patienten består af flere stadier.
Den første medicinske hjælp er, at en person får fuldstændig hvile, opvarmet, varmt sødt vand eller te. Hvis der er tegn på kardiovaskulær insufficiens, ordineres patienten administration af adrenalin, dopamin og indånding af ilt. Ved stærke smerter i ryg eller underliv skal smertestillende og narkotiske stoffer gives intravenøst. I tilfælde af en autoimmun årsag til tilstanden er udnævnelsen af store doser glukokortikosteroider obligatorisk.
Så snart patienten kommer indhospital, endnu et nødniveau udfolder sig:
- Hvis det er muligt, fjern årsagen til hæmolyse.
- Hastende afgiftning med plasmaerstattende opløsninger. Derudover hjælper tilførsel af væske til at holde trykket og urinproduktionen normal.
- Udvekslingstransfusionen er startet.
- Brug tyngdekraftskirurgi, hvis det er nødvendigt.
Behandling
Hæmolytisk krisebehandling er ikke begrænset til ovenstående punkter. Steroidbehandling varer fra en måned til 6 uger med en gradvis dosisreduktion. Parallelt hermed bruges immunglobuliner til at hjælpe med at eliminere den autoimmune faktor.
For at reducere de toksiske virkninger på leveren og nyrerne, bruges lægemidler, der binder bilirubin. Og anæmien dannet som følge af hæmolyse stoppes med jernpræparater eller en transfusion af røde blodlegemer. Antibiotika, vitaminer og antioxidanter ordineres som en forebyggende foranst altning.
