Systemet med hæmostase eller blodkoagulation er et sæt af processer, der er nødvendige for at forhindre og standse blødning, samt for at opretholde en normal flydende tilstand af blodet. Normal blodgennemstrømning sikrer levering af ilt og næringsstoffer til væv og organer.
Typer af hæmostase
Blodkoagulationssystemet har tre hovedkomponenter:
- faktisk koagulationssystem - forhindrer og eliminerer blodtab;
- anti-koagulationssystem - forhindrer blodpropper;
- fibrinolysesystem - opløser allerede dannede blodpropper.
Alle disse tre komponenter skal være i konstant balance for at forhindre blokering af blodkar på grund af blodpropper eller omvendt højt blodtab.
Hæmostase, dvs. stop af blødning, er af to typer:
- blodpladehæmostase - tilvejebragt ved adhæsion (limning) af blodplader;
- koagulativ hæmostase - leveret af specielle plasmaproteiner - faktorer i blodkoagulationssystemet.
Blodpladehæmostase
Denne type blødningsstop er inkluderet i arbejdet først, selv før aktiveringen af koagulationen. Hvis karret er beskadiget, observeres dets spasme, det vil sige indsnævringen af lumen. Blodplader aktiveres og klæber til karvæggen, som kaldes adhæsion. Så klæber de sammen mellem sig selv og fibrintråde. De bliver samlet. I starten er denne proces reversibel, men efter dannelsen af en stor mængde fibrin bliver den irreversibel.
Denne type hæmostase er effektiv til blødning fra kar med lille diameter: kapillærer, arterioler, venuler. For det endelige stop af blødning fra mellemstore og store kar er det nødvendigt at aktivere koagulationshæmostase, som leveres af blodkoagulationsfaktorer.
Koagulationshæmostase
Denne type blødningsstop, i modsætning til blodplader, indgår i arbejdet lidt senere, der skal mere tid til at stoppe blodtabet på denne måde. Denne hæmostase er dog den mest effektive til det endelige stop af blødning.
Koagulationsfaktorer produceres i leveren og cirkulerer i blodet i en inaktiv form. Når karvæggen er beskadiget, aktiveres de. Først og fremmest aktiveres protrombin, som så bliver til trombin. Thrombin sp alter stort fibrinogen i mindre molekyler, som på næste trin kombineres igen til et nyt stof - fibrin. For det første bliver opløseligt fibrin uopløseligt og sørger for det sidste stop for blødning.
Hovedkomponenter af koagulationshæmostase
Som nævnt ovenfor er hovedkomponenterne i koagulationstypen af blødning koagulationsfaktorer. I alt er de kendetegnet ved 12 stykker, som hver er angivet med et romertal:
- I - fibrinogen;
- II - protrombin;
- III - tromboplastin;
- IV - calciumioner;
- V - proaccelerin;
- VII - proconvertin;
- VIII - antihæmofil globulin A;
- IX - julefaktor;
- X - Stuart-Prower-faktor (thrombotropin);
- XI - Rosenthal-faktor (forløber for plasmatromboplastin);
- XII - Hageman-faktor;
- XIII - fibrinstabiliserende faktor.
Tidligere var faktor VI (accelerin) også til stede i klassifikationen, men den blev fjernet fra den moderne klassifikation, da det er en aktiv form for faktor V.
Derudover er en af de vigtigste komponenter i koagulationshæmostase vitamin K. Nogle koagulationsfaktorer og vitamin K er i direkte sammenhæng, fordi dette vitamin er nødvendigt for syntesen af II-, VII-, IX- og X-faktorer.
Hovedtyper af faktorer
De 12 hovedkomponenter af koagulationshæmostase nævnt ovenfor er relateret til plasmakoagulationsfaktorer. Det betyder, at disse stoffer cirkulerer i fri tilstand i blodplasmaet.
Der er også stoffer, der er placeret i blodplader. De kaldes blodpladekoagulationsfaktorer. Nedenfor er de vigtigste:
- PF-3 - trombocyttromboplastin - et kompleks bestående af proteiner og lipider, på hvis matrix blodkoagulationsprocessen finder sted;
- PF-4 - antiheparinfaktor;
- PF-5 - giver vedhæftning af blodplader til karvæggen og med hinanden;
- PF-6 - nødvendig for at forsegle en blodprop;
- PF-10 - serotonin;
- PF-11 - består af ATP og thromboxan.
De samme forbindelser er åbne i andre blodceller: erytrocytter og leukocytter. Under hæmotransfusion (blodtransfusion) med en inkompatibel gruppe ødelægges disse celler massivt, og der kommer blodpladekoagulationsfaktorer i store mængder ud, hvilket fører til aktiv dannelse af talrige blodpropper. Denne tilstand kaldes dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom (DIC).
Typer af koagulationshæmostase
Der er to koagulationsmekanismer: ekstern og intern. Der kræves vævsfaktor for at aktivere den eksterne faktor. Disse to mekanismer konvergerer for at producere koagulationsfaktor X, som er nødvendig for dannelsen af thrombin, som igen omdanner fibrinogen til fibrin.
Kaskaden af disse reaktioner hæmmes af antithrombin III, som er i stand til at binde alle faktorer undtagen VIII. Koagulationsprocesserne påvirkes også af protein C - protein S-systemet, som hæmmer aktiviteten af faktor V og VIII.
Blodkoagulationsfaser
Tre på hinanden følgende faser skal gennemgås for helt at stoppe blødningen.
Den længsteer den første fase. Det største antal processer finder sted på dette trin.
For at starte denne fase skal der dannes et aktivt protrombinasekompleks, som igen vil gøre protrombin aktivt. Der dannes to typer af dette stof: blod- og vævsprotrombinase.
Til dannelsen af den første er aktiveringen af Hageman-faktoren nødvendig, som opstår på grund af kontakt med fibrene i den beskadigede karvæg. Faktor XII kræver også højmolekylært kininogen og kallikrein. De er ikke inkluderet i hovedklassifikationen af blodkoagulationsfaktorer, men i nogle kilder er de betegnet med henholdsvis numrene XV og XIV. Yderligere aktiverer Hageman-faktoren XI Rosenthal-faktoren. Dette fører til aktivering af faktor IX først og derefter VIII. Antihæmofil globulin A er nødvendig for at faktor X bliver aktiv, hvorefter det binder sig til calciumioner og faktor V. Således syntetiseres blodprothrombinase. Alle disse reaktioner forekommer på blodpladetromboplastin (PF-3) matrixen. Denne proces er længere og tager op til 10 minutter.
Danningen af vævsprotrombinase sker hurtigere og lettere. Først aktiveres vævstromboplastin, som opstår i blodet efter beskadigelse af karvæggen. Den kombineres med faktor VII og calciumioner og aktiverer dermed Stuart-Prower faktor X. Sidstnævnte interagerer igen med vævsphospholipider og proaccelerin, hvilket fører til produktion af vævsprothrombinase. Denne mekanisme er meget hurtigere - op til 10 sekunder.
Anden og tredje fase
Den anden fase begynder med omdannelsen af protrombin til aktivt trombin ved hjælp af protrombinasens funktion. Dette stadie kræver virkningen af sådanne plasmakoagulationsfaktorer som IV, V, X. Stadiet slutter med dannelsen af thrombin og fortsætter på få sekunder.
Den tredje fase er omdannelsen af fibrinogen til uopløseligt fibrin. Først dannes fibrinmonomer, som er tilvejebragt ved virkningen af thrombin. Yderligere bliver det til en fibrinpolymer, som allerede er en uopløselig forbindelse. Dette sker under påvirkning af en fibrinstabiliserende faktor. Efter dannelsen af en fibrinprop aflejres blodceller på den, hvilket fører til dannelsen af en blodprop.
Efter, under påvirkning af calciumioner og trombostenin (et protein syntetiseret af blodplader), trækkes blodproppen tilbage. Ved tilbagetrækning mister tromben op til halvdelen af sin oprindelige størrelse, da serum (plasma uden fibrinogen) presses ud. Denne proces tager flere timer.
Fibrinolyse
For at den resulterende trombe ikke fuldstændig tilstopper karrets lumen og ikke stopper blodtilførslen til det væv, der svarer til det, er der et system med fibrinolyse. Det giver sp altning af en fibrinkoagel. Denne proces sker samtidig med fortykkelsen af tromben, men er meget langsommere.
For implementering af fibrinolyse er virkningen af et særligt stof nødvendig -plasmin. Det dannes i blodet fra plasminogen, som aktiveres på grund af tilstedeværelsen af plasminogenaktivatorer. Et sådant stof er urokinase. I starten er det også i en inaktiv tilstand, og begynder at fungere under påvirkning af adrenalin (et hormon, der udskilles af binyrerne), lysokinaser.
Plasmin nedbryder fibrin til polypeptider, hvilket fører til opløsning af blodproppen. Hvis fibrinolysemekanismerne af en eller anden grund forstyrres, erstattes tromben af bindevæv. Det kan pludselig bryde væk fra karvæggen og forårsage en blokering et andet sted i organet, hvilket kaldes en tromboemboli.
Diagnose af hæmostasetilstand
Hvis en person har et syndrom med øget blødning (stærk blødning under kirurgiske indgreb, nasal, uterin blødning, årsagsløse blå mærker), er det værd at mistænke en patologi for blodpropper. For at identificere årsagen til en koagulationsforstyrrelse, er det tilrådeligt at tage en generel blodprøve, et koagulogram, som viser tilstanden af koagulationshæmostase.
Det er også tilrådeligt at bestemme koagulationsfaktorerne, nemlig VIII- og IX-faktorerne. Da et fald i koncentrationen af disse forbindelser oftest fører til blodkoagulationsforstyrrelser.
De vigtigste indikatorer, der karakteriserer tilstanden af blodkoagulationssystemet er:
- blodpladeantal;
- blødningstid;
- koaguleringstid;
- protrombintid;
- protrombinindeks;
- aktiveret delvis tromboplastintid (APTT);
- fibrinogenmængde;
- aktivitet af faktor VIII og IX;
- vitamin K-niveauer.
Hæmostasens patologi
Den mest almindelige lidelse med koagulationsfaktormangel er hæmofili. Dette er en arvelig patologi, der overføres sammen med X-kromosomet. For det meste er drenge syge, og piger kan være bærere af sygdommen. Det betyder, at piger ikke udvikler symptomer på sygdommen, men de kan overføre hæmofili-genet til deres afkom.
Med mangel på koagulationsfaktor VIII udvikles hæmofili A med et fald i mængden af IX - hæmofili B. Den første variant er mere alvorlig og har en mindre gunstig prognose.
Klinisk viser hæmofili sig ved øget blodtab efter kirurgiske indgreb, kosmetiske indgreb, hyppige blødninger fra næsen eller livmoderen (hos piger). Et karakteristisk træk ved denne patologi af hæmostase er ophobning af blod i leddene (hæmartrose), som manifesteres ved deres ømhed, hævelse og rødme.
Diagnose og behandling af hæmofili
Diagnose består i at bestemme aktiviteten af faktorer (signifikant reduceret), at udføre et koagulogram (forlængelse af blodkoagulationstid og APTT, forøgelse af plasma-genkalcifikationstid).
Hæmofili behandles med livslang koagulationsfaktorerstatningsterapi (VIII og IX). Anbefales også lægemidler, der styrker karvæggen("Trental").
Koagulationsfaktorer spiller således en vigtig rolle for at sikre kroppens normale funktion. Deres aktivitet sikrer et koordineret arbejde for alle indre organer på grund af leveringen af ilt og essentielle næringsstoffer til dem.
