Myeloproliferative sygdomme, årsager, symptomer, hvis diagnose vil blive diskuteret nedenfor, er en gruppe tilstande, mod hvilke der er en øget produktion af blodplader, leukocytter eller erytrocytter i knoglemarven. Der er seks typer af patologier i alt.
Generelle oplysninger
Knoglemarv producerer norm alt stamceller (umodne). Efter et stykke tid modnes de, bliver fuldgyldige. En stamcelle kan være kilden til dannelsen af to typer grundstoffer: celler i lymfoid- og myeloid-serien. Umodne celler er materialet til dannelsen af leukocytter. Fra elementerne i myeloidserien dannes:
- Erythrocytter. De transporterer ilt og andre næringsstoffer til organer og væv.
- Leukocytter. Disse elementer er ansvarlige for at modstå smitsomme og andre patologier.
- Blodplader. Disse celler forhindrer blødning og danner blodpropper.
Før transformation til erytrocytter, leukocyttereller blodpladestamceller skal igennem flere stadier. Hvis en myeloproliferativ sygdom er til stede, dannes 1 eller flere typer dannede celler ud fra en stor mængde udgangsmateriale. Norm alt skrider patologien ret langsomt frem, efterhånden som overskuddet af blodelementer stiger.
Klassificering
Den type, som en myeloproliferativ sygdom kan have, afhænger af antallet af røde blodlegemer, blodplader eller hvide blodlegemer. I nogle tilfælde er der et overskud af elementer af mere end én type i kroppen. Patologier er opdelt i:
- Kronisk neutrofil leukæmi.
- Polycythemia vera.
- Kronisk myelogen leukæmi.
- Væsentlig trombocytopeni.
- Idiopatisk (kronisk) myelofibrose.
- Eosinofil leukæmi.
stadier af patologier
Kronisk myeloproliferativ sygdom kan omdannes til akut leukæmi. Denne tilstand er karakteriseret ved et overskud af hvide blodlegemer. Kronisk myeloproliferativ sygdom har ikke et specifikt iscenesættelsesmønster. Terapeutiske foranst altninger vil afhænge af typen af patologi. Med hensyn til transmissionsveje kan myeloproliferativ sygdom udvikle sig på en af tre måder:
- Vokser ind i andre væv. Samtidig spredes den ondartede neoplasma til de omgivende sunde segmenter og påvirker dem.
- Ved den lymfogene vej. Myeloproliferativ sygdom kan invadere lymfesystemet ogkar til at sprede sig til andre væv og organer.
- hæmatogen måde. Ondartede neoplasmaceller invaderer kapillærer og vener, der nærer væv og organer.
Når tumorceller spredes, vil der sandsynligvis dannes en ny (sekundær) neoplasma. Denne proces kaldes metastase. Sekundære såvel som primære neoplasmer er klassificeret som én type ondartet tumor. For eksempel er der en spredning af leukæmiceller til hjernen. Tumorelementer findes i det. De henviser til leukæmi, ikke hjernekræft.
Tegn på patologi
Hvordan manifesterer myeloproliferativ sygdom sig? Symptomer på patologi er som følger:
- Vægttab, anoreksi.
- Træthed.
- Ubehag i maven og en følelse af hurtig mæthed med maden. Sidstnævnte er fremkaldt af en forstørret milt (splenomegali).
- Predisposition for blødning, blå mærker eller trombose.
- Krænkelse af bevidsthed.
- Ledsmerter, hævelse forårsaget af urinsyregigt.
- Tinnitus.
- Smerter i venstre øvre kvadrant af maven og venstre skulder på grund af betændelse eller infarkt i milten.
Eksamen
Myeloproliferativ blodsygdom diagnosticeres baseret på laboratorietests. Undersøgelsen omfatter følgendeBegivenheder:
- Undersøgelse af patienten. I dette tilfælde bestemmer specialisten den generelle tilstand, afslører tegn på patologi (for eksempel hævelse) samt manifestationer, der ikke observeres hos en sund person. Lægen spørger også patienten om livsstil, tidligere sygdomme, dårlige vaner, ordineret behandling.
-
Udvidet UAC. Blodprøvetagning udføres for at bestemme:
- antallet af blodplader og erytrocytter;
- forholdet og antallet af leukocytter;
- hæmoglobinniveauet;- volumen optaget af erytrocytter.
- Aspiration og knoglemarvsbiopsi. Under proceduren indsættes en hul tyk nål i brystbenet eller ilium. Disse manipulationer giver dig mulighed for at tage prøver af knoglemarv og væv samt blod. Materialet undersøges under et mikroskop for tilstedeværelsen af patologiske elementer i det.
- Cytogenetisk analyse. Denne procedure giver dig mulighed for at opdage ændringer i kromosomerne.
Kronisk myeloproliferativ sygdomsbehandling
I dag er der flere metoder til behandling af patologi. En eller anden mulighed vælges afhængigt af patientens tilstand og de manifestationer, der ledsager den myeloproliferative sygdom. Behandling kan ordineres standard - bevist af praksis, eller eksperimentel. Den anden mulighed er en undersøgelse, der bruger forskellige nye værktøjer.
Phlebotomi
Denne procedure involverer at tage blod fra en vene. Herefter sendes materialet tilbiokemisk eller generel analyse. I nogle tilfælde er flebotomi indiceret til patienter diagnosticeret med myeloproliferativ sygdom. Behandling i dette tilfælde er rettet mod at reducere antallet af røde blodlegemer.
blodpladeaferese
Denne metode ligner den forrige. Forskellen er, at overskydende blodplader elimineres ved hjælp af specialudstyr. Patienten tager blod, som føres gennem separatoren. Det blokerer blodplader. Det "rensede" blod returneres til patienten.
Transfusion
Denne procedure er en blodtransfusion. I dette tilfælde erstattes et element af et andet. Især modtager patienten en transfusion af leukocytter, erytrocytter og blodplader i stedet for sine ødelagte og beskadigede celler.
kemoterapi
Denne metode involverer brug af cellegift. Deres handling er rettet mod at ødelægge tumorceller eller bremse væksten af neoplasma. Ved oral, intravenøs eller intramuskulær brug af lægemidler trænger deres aktive komponenter ind i den systemiske cirkulation og ødelægger patologiske elementer. Sådan kemoterapi kaldes systemisk. Den regionale teknik er indføring af midler direkte i rygmarvskanalen, det berørte organ eller kropshulen.
Stråleterapi
Behandlingen udføres ved hjælp af røntgenstråler eller anden højfrekvent stråling. Strålebehandling giver dig mulighed for at opnå absoluteliminering af tumorceller og bremse væksten af neoplasmer. I praksis anvendes to typer af denne behandling. Ekstern strålebehandling er en eksponering fra en enhed placeret ved siden af patienten. Med den interne metode fyldes nåle, katetre, rør med radioaktive stoffer, som efterfølgende indsættes direkte i tumoren eller i vævene i nærheden af den. Hvilken metode der vil blive brugt af en specialist afhænger af graden af malignitet af processen. Patienter, der er diagnosticeret med myeloproliferativ blodsygdom, bestråles norm alt til miltens område.
Kemoterapi med celletransplantation
Denne behandlingsmetode består i brugen af lægemidler i høje doser og udskiftning af celler, der er påvirket af antitumoreffekter, med nye. Umodne elementer hentes fra en donor eller patienten selv og nedfryses. Efter endt kemoterapi indføres det lagrede materiale i kroppen. De nyligt introducerede celler begynder at modnes og aktiverer dannelsen af nye blodelementer.
Gendannelsesperiode
Efter behandling bør patienten besøge lægen regelmæssigt. For at vurdere effektiviteten af behandlingen kan det være nødvendigt at udføre en række procedurer, der tidligere er blevet brugt før udnævnelsen. I overensstemmelse med de opnåede resultater træffes der en beslutning om at fortsætte, fuldføre eller ændre behandlingsregimet. Nogle undersøgelser bør gentages regelmæssigt, selv efter afslutningen af det terapeutiske forløb. De giver dig mulighed for at evaluereeffektivitet af interventioner og rettidig opdagelse af tilbagefald.
