Ventrikulær septumdefekt hos børn er en medfødt anomali, der opstår i perioden med intrauterin udvikling af organer, især hjertet. Denne defekt er sammen med andre medfødte hjertefejl den mest almindelige i lægepraksis. Statistik i tal når 42% af alle medfødte hjertefejl. Desuden spiller kønsfaktoren ingen rolle: både drenge og piger er lige ofte ramt af sygdommen. Der er dog påvist en direkte genetisk sammenhæng fra de nærmeste blodslægtninge. Doctor of Medical Sciences Yu. M. Belozerov i sit arbejde "Children's Cardiology" angav, at sandsynligheden for at udvikle en defekt i dette tilfælde stiger med 3,3%.
Medfødt defekt i hjertets interventrikulære septum er karakteriseret ved en krænkelse af blodgennemstrømningen gennem de store og/eller små cirkler i blodcirkulationen. Sammen med alle eksisterende misdannelser er hjertesygdomme stadig den vigtigste og mest almindelige årsag til tidlig død hos børn.
For en bedre forståelse af essensen og karakteristika ved denne defekt er det nødvendigt at dykke lidt ned i epidemiologi.
Epidemiologi
Den interventrikulære septum er involveret i processen med sammentrækning og afspænding af hjertets muskler. Hos fosteret er det fuldt dannet ved 4-5 ugers udvikling. Med eventuelle afvigelser i udviklingsprocessen forbliver en defekt i den, som efterfølgende forstyrrer hæmodynamikken og forårsager yderligere sundhedsproblemer. I 80% af tilfældene findes defekten langs membranernes omkreds. De resterende 20 % har defekter i muskelgenese.
Defektklassifikation
Ventrikulær septaldefekt er en medfødt hjertefejl. Typisk er disse defekter opdelt i store, små og mellemstore. For at estimere dens størrelse sammenligner de den med diameteren af aorta. Defekter, der varierer i størrelse fra 1 til 3 mm, er små, de er placeret i muskelvæggen i den interventrikulære septum og kaldes Tolochinov-Rogers sygdom. Det er kendetegnet ved god visualisering under diagnosen samt et minimum af hæmodynamiske abnormiteter og udgør i det store og hele ikke en fare for den menneskelige krop. I dette tilfælde kan den førnævnte defekt opdages under en tilfældig undersøgelse, dette er en slags fysiologisk egenskab, der måske ikke manifesterer sig på nogen måde gennem en persons liv, og alt, hvad der kan kræves, er kun kontrol i dynamikken. En anden ting er store multiple skavanker, 1 cm eller mere i størrelse, med tydelige tydelige symptomer, der truer sundhed og liv. I dette tilfælde anbefaler lægerne på det kraftigste, at en operation udføres i de første 3 måneder af et barns liv for atminimer mulige komplikationer og død.
Afdelinger af interventrikulær septum
Den interventrikulære septum består af tre sektioner: den øvre (dens tætteste del) er membranøs, støder op til bindevævet, den midterste del dækker hjertemusklen, og den nederste del er trabekulær og danner en svampet struktur.
Baseret på den anatomiske placering er defekterne underopdelt som følger:
- perimembranøs ventrikulær septaldefekt udgør 75 % af alle defekter, placeret i den øvre del under aortaklappen; kan spontant lukke;
- muskulære septumdefekter - op til 10 % af interventrikulære defekter er placeret i muskelvævet, væk fra ventilerne og ledningssystemerne;
- suprakrestale defekter - udgør de resterende 5 %, er placeret over den supraventrikulære kam og er ude af stand til at lukke spontant.
Hemodynamik
Hvad sker der med en baby født med en ventrikulær septaldefekt? Hvordan viser defekten sig?
Intrakardiale lidelser begynder ikke at dannes umiddelbart fra fødslen, men efter 3-5 dage. I så tidlig en periode kan der slet ikke høres mislyde i hjertet på grund af det samme tryk i ventriklerne på grund af pulmonal hypertension. Senere, når trykket i lungearterien gradvist falder, er der en dissociation af tryk i ventriklerne - dette fører til udstødning af blod fra et område med højt tryk til et område med lavt tryk, fra venstre mod højre. Dette fører til, at højre ventrikel oplever en konstantovermætning med blod, yderligere volumen overvælder karene i lungekredsløbet - det er sådan, pulmonal hypertension udvikler sig.
stadier af pulmonal hypertension
Det er sædvanligt at skelne de stadier, der er angivet af den russiske hjertekirurg Burakovsky, en specialist inden for medfødte hjertefejl hos små børn.
- Hypervolæmisk scene. Det hele starter med blodstagnation og forværres af lungeødem, nedsat immunitet og som følge heraf hyppige infektioner, men vigtigst af alt udviklingen af lungebetændelse med et alvorligt forløb og vanskeligt at behandle. I mangel af kroppens reaktion på konservativ behandling tyr de til en kirurgisk operation – forsnævring af lungepulsåren ifølge Muller. Operationen giver dig mulighed for kunstigt at indsnævre arteriens lumen, hvilket i nogen tid vil give en mindre frigivelse af blod til lungekredsløbet. Effekten af denne metode er dog ikke langsigtet, og efter 3-6 måneder er en anden operation norm alt påkrævet.
- Over tid udløses Kitaevs refleks i karrene. Den nederste linje er, at karrene reagerer på overbelastning og strækning med spasmer. Og dette efterfølges af et imaginært latent sygdomsforløb, en overgangsfase. På dette tidspunkt kan barnet stoppe med at blive syg, han bliver aktiv, tager på i vægt. Denne betingelse er den mest gunstige for operationen.
- Høj pulmonal hypertension - Eisenmengers syndrom. På lang sigt (i mangel af operation) udvikler vaskulær sklerose. Dette er en meget farlig og irreversibel proces. På dette stadium nægter hjertekirurger oftest at udføre operation på patienter.intervention, på grund af manglende rimelige garantier for helbredelse og sværhedsgraden af patientens tilstand. Ved lytning udtales 2. tone over lungearterien, den systoliske mislyd bliver svag eller den er helt fraværende. Udseendet af Graham-Still-mislyd, diastolisk mislyd på grund af valvulær insufficiens er fikset. Karakteristiske tegn er hvæsen og hård vejrtrækning, brystet stikker ud i form af en kuppel og kaldes en "hjertepukkel", cyanose forværres - hud og slimhinder bliver cyanotisk, og fra det perifere udvikler cyanose sig til diffus.
Årsager til ventrikulær septaldefekt
Lad os se på årsagerne til denne defekt.
Oftest dannes en ventrikulær septaldefekt hos børn i organlægningsstadiet og er forårsaget af intrauterine udviklingsforstyrrelser. Denne defekt er ofte ledsaget af andre hjertesygdomme. I 25 til 50 % af tilfældene går defekten hånd i hånd med unormal nyreudvikling, mitralklapinsufficiens og Downs syndrom. En direkte negativ indvirkning i perioden med embryonal udvikling er forårsaget af endokrine lidelser i kroppen af en gravid kvinde, virusinfektioner. Den negative påvirkning af miljøet og dårlig økologi, eksponering for stråling, brug af alkohol og stoffer, samt abort og toksikose kan påvirke. Ikke den sidste rolle spilles af arvelige faktorer. Det skal bemærkes, at hovedårsagen til udviklingen af en erhvervet defekt er komplikationer eftermyokardieinfarkt.
Klinisk billede
Det kliniske billede af ventrikulære septumdefekter består af en lang række symptomer, der er karakteristiske for hjertesvigt. Som regel udvikles de efter 1-3 måneder af et barns liv. Det hele afhænger af størrelsen af ovenstående defekt. Tilstedeværelsen af en defekt er angivet ved forekomsten af tidlig langvarig bronkitis og lungebetændelse. Ved nærmere undersøgelse ser barnet blegt og sløvt ud, inaktivt, hængende, med en karakteristisk mangel på vital interesse i øjnene. Åndenød kan påvises, hvilket bemærkes både under fysisk aktivitet og i hvile, takykardi, udvidelse af hjertegrænser eller deres forskydning. Et symptom kaldet "kattens spinden" er også karakteristisk, kongestiv hvæsen høres. Som regel er den systoliske mislyd meget intens, passerer til højre side af brystbenet, høres i det IV interkostale rum til venstre for brystet og fra ryggen. Der er en patologisk stigning i størrelsen af leveren og milten ved palpation. Hos børn udvikles hypertrofi meget hurtigt.
Diagnostiske metoder
Standarddiagnose af enhver hjertesygdom består af røntgen af thorax, ultralyd, EKG - elektrokardiografi og todimensionel Doppler-ekkokardiografi, MRI. Røntgenundersøgelse giver en overfladisk beskrivelse af hjertets form, bestemmer størrelsen af cardiothorax indeks.
EKG vil vise, om der er en overbelastning af ventriklerne, og senere atrierne, hjertet og hypertrofi - alle er vidner til højgrad af pulmonal hypertension.
Hvad vil ultralyden vise?
Ultralyd for ventrikulær septumdefekt hos fosteret kan påvise mange patologier i hjertet på de tidligste udviklingsstadier, er en enkel, bredt tilgængelig og samtidig informativ forskningsmetode.
Undersøgelsen giver følgende oplysninger om hjertet:
- cellestørrelse, struktur og integritet;
- tilstanden af hjertets vægge, tilstedeværelsen eller fraværet af blodpropper og neoplasmer i dem;
- mængde af væske i perikardialsækken;
- pericardial tilstand;
- vægtykkelse af hjertekamre;
- tilstand og diameter af koronarkar;
- ventilernes struktur og funktion;
- myokardiets opførsel på tidspunktet for sammentrækning og afspænding;
- volumen af blod under dets bevægelse gennem hjertet;
- mulig orgellyde;
- tilstedeværelse af infektiøse læsioner;
- partitionsdefekter.
Doppler-ekkokardiografi
Med Doppler-ekkokardiografi specificeres den nøjagtige placering af defekten, dens størrelse samt tryk i højre ventrikel af hjertet og lungearterien. For den første fase af pulmonal hypertension er indikatorer op til 30 mm Hg karakteristiske, for den anden - indikatorerne spænder fra 30 til 70 mm Hg. Kunst. I den tredje - trykket er over 70 mm.
Magnetisk resonansbilleddannelse
MRI-undersøgelse er den mest informative og afslørende undersøgelsesmetode. Det visualiserer den aktuelle tilstand af væv og blodkar, hjælper med at etablereeller afklare diagnosen, foreslå den efterfølgende udvikling af sygdommen og udvikle en optimal og passende behandlingsplan. Rettidig diagnose af en ventrikulær septaldefekt øger unægtelig chancerne for at forhindre forværring af sygdommen og hurtig bedring af patienten.
Behandling
Behandling af hjertesygdomme ved ventrikulær septumdefekt består af konservativ behandling og kirurgisk indgreb i hjertevævet. Konservativ terapi omfatter lægemiddelterapi. Som regel taler vi om inotrope lægemidler i kombination med diuretika. Ved kirurgisk indgreb udføres en palliativ operation - der udføres en forsnævring af lungearteriens lumen ifølge Muller. Eller de udfører en radikal korrektion af defekten - et plaster er lavet af det perikardiale væv.
Forecast
Der er hyppige tilfælde, hvor defekte "huller" lukker sig af sig selv mod slutningen af moderens graviditet eller et stykke tid efter fødslen. Dette sker, fordi babyens kredsløb efter fødslen ser ud til at starte op igen, og trykket ændrer sig - alt dette kan påvirke barnet positivt og føre til en kur. Kun støttende medicin kan ordineres af en læge og regelmæssige ultralydsprocedurer.
Ved tilstedeværelse af en ventrikulær septaldefekt bør man ikke være inaktiv og lade sygdomsforløbet gå sin gang. Kun i yderst sjældne tilfælde påvirker fejlen ikke væsentligt kvaliteten oglevetid.
For det meste udgør det en reel fare og trussel mod menneskeliv. Levetiden med ovenstående defekt afhænger direkte af defektens størrelse, men i gennemsnit varierer tallene fra 20 til 25 år. En mere skræmmende virkelighed peger på statistikken over 50 til 80 % af dødsfaldene hos børn, før de når 6 måneder eller et år. Derfor er det meget vigtigt at genkende de første tegn og symptomer, identificere sygdommen i tide og tage korrekte og rettidige skridt for at eliminere den.
