Tænk på, at dette er et nefrotisk syndrom. Dette er et kompleks af symptomer, der udvikler sig med nyreskade og omfatter massiv proteinuri, ødem og nedsat protein- og lipidmetabolisme. Den patologiske proces er ledsaget af dysproteinæmi, hyperlipidæmi, hypoalbuminæmi, ødem af forskellig lokalisering (op til vatter af serøse hulrum), dystrofiske ændringer i slimhinderne og huden. I diagnosen spilles den vigtigste rolle af det kliniske og laboratoriebillede: ekstrarenale og renale symptomer, ændringer i den biokemiske analyse af blod og urin, nyrebiopsidata. Terapi for nefrotisk syndrom er norm alt konservativ. Det omfatter udnævnelse af diuretika, diæt, infusionsbehandling, kortikosteroider, antibiotika, cytostatika.
Akut nefrotisk syndrom forekommer ofte med en bred vifte afsystemiske, urologiske, infektiøse, kroniske metaboliske, suppurative sygdomme. I moderne urologi komplicerer et sådant symptomkompleks betydeligt forløbet af nyresygdomme, som observeres i cirka 20% af tilfældene. Sygdommen udvikler sig oftest hos voksne patienter efter 30 år, sjældnere hos ældre mennesker og hos børn. Samtidig er der en klassisk tetrad af laboratorietegn: proteinuri (mere end 3,5 g / dag), hypoproteinæmi og hypoalbuminæmi (mindre end 60-50 g / l), hyperlipidæmi (kolesterolniveau mere end 6,5 mmol / l), hævelse. I mangel af nogle af disse manifestationer taler eksperter om et reduceret nefrotisk syndrom (ufuldstændigt). Årsagerne til nefrotisk syndrom vil blive overvejet nærmere.
Årsager til forekomst
For at forstå, at dette er et nefrotisk syndrom, lad os finde ud af årsagerne til sygdommen. Af arten af dens oprindelse er sygdommen primær (komplicerer nyrernes uafhængige patologier) og sekundær (som følge af sygdomme, der opstår med involvering af nyrerne af sekundær karakter). Primær patologi forekommer med pyelonephritis, glomerulonephritis, primær amyloidose, nyretumorer (hypernephroma), nefropati hos gravide kvinder. Derudover er nefrotisk syndrom medfødt, og i dette tilfælde skyldes patologien arvelige faktorer og karakteristikaene for forløbet af graviditetsperioden.
Hvad forårsager det sekundære symptomkompleks?
Sekundært symptomkompleks er ofte forårsaget af adskillige patologiske tilstande:
- rheumatiske læsioner og kollagenoser (SLE, hæmoragisk vaskulitis, nodulærperiarteritis, gigt, sklerodermi, reumatoid arthritis);
- suppurationsprocesser (lungeabscesser, bronkiektasi, septisk endocarditis);
- sygdomme i lymfesystemet (lymfogranulomatose, lymfom);
- parasitære og infektionssygdomme (malaria, tuberkulose, syfilis).
I mange tilfælde opstår nefrotisk syndrom på baggrund af lægemiddelbehandling med alvorlige allergier, tungmetalforgiftning (bly, kviksølv), bi- og slangestik. Hos børn kan årsagen til udviklingen af sygdommen ofte ikke identificeres, så læger skelner også en idiopatisk variant af den patologiske proces. Hvordan adskiller nefrotisk syndrom sig fra andre nyresygdomme?
Pathogenese
Blandt begreberne patogenese er den mest rimelige og udbredte den immunologiske teori. Til dens fordel er hyppigheden af forekomsten af dette syndrom i autoimmune og allergiske sygdomme og kroppens gode respons på immunsuppressiv behandling. I dette tilfælde er de immuncirkulerende komplekser dannet i blodet resultatet af interaktionen mellem antistoffer og interne (DNA, kryoglobuliner, denaturerede nukleoproteiner, proteiner) eller eksterne (virale, bakterielle, fødevarer, lægemidler) antigener. Disse er hovedkriterierne for nefrotisk syndrom.
I nogle tilfælde dannes antistoffer direkte mod basalmembranen i nyrernes glomeruli. Aflejringen af immunkomplekser i nyrernes væv fremkalder en inflammatorisk reaktion, forstyrrermikrocirkulation i de glomerulære kapillærer, bidrager til udviklingen af overdreven intravaskulær koagulation. Krænkelse af permeabiliteten af de glomerulære filtre i nefrotisk syndrom fører til nedsat proteinabsorption og dets penetrering i urinen (proteinuri).
I betragtning af det massive tab af proteiner i blodet udvikles hypoalbuminæmi, hypoproteinæmi og hyperlipidæmi (forhøjede niveauer af triglycerider, kolesterol og fosfolipider), der er tæt forbundet med sådanne forstyrrelser i proteinmetabolismen. Udviklingen af ødem skyldes hypoalbuminæmi, hypovolæmi, et fald i osmotisk tryk, forringelse af renal blodgennemstrømning, udt alt produktion af renin og aldosteron og natriumreabsorption.
Nyrer ved nefrotisk syndrom er makroskopisk forstørrede, flad og glat overflade. På snit har det kortikale lag en lysegrå nuance, og medulla er rødlig. Mikroskopisk undersøgelse af vævsbilledet af nyrerne giver dig mulighed for at visualisere de ændringer, der karakteriserer ikke kun det nefrotisk syndrom, men også den underliggende patologi (glomerulonephritis, amyloidose, tuberkulose, kollagenoser). Histologisk er nefrotisk syndrom karakteriseret ved en krænkelse af strukturen af basalmembranerne i kapillærer og podocytter (celler i den glomerulære kapsel).
Symptomer
Mange patienter er ikke engang klar over, at dette er et nefrotisk syndrom. De vigtigste manifestationer af sygdommen er som regel af samme type, på trods af den eksisterende forskel i årsagerne, der provokerer den. Det førende symptom er proteinuri, som når 3,5-5 eller mere g/dag. Cirka 90% af proteinet udskilles fraurin, udgør albuminer. Et kraftigt tab af proteinforbindelser fremkalder et fald i den samlede koncentration af valleprotein til 60-40 g / l eller mere. Væskeretention manifesteres af ascites, perifert ødem, anasarca (generaliseret hævelse af det subkutane væv), hydropericardium, hydrothorax. Tegnene på nefrotisk syndrom er ret ubehagelige.
Progressionen af denne patologiske proces er ledsaget af alvorlig svaghed, tørst, mundtørhed, appetitløshed, hovedpine, tyngde i lænden, oppustethed, opkastning, diarré. Et andet karakteristisk træk er polyguri, hvor den daglige diurese er mindre end 1 liter. Det er også muligt forekomsten af fænomener af paræstesi, myalgi, kramper. Udviklingen af hydropericardium og hydrothorax og fremkalder åndenød i hvile og under bevægelse. Perifert ødem begrænser patientens motoriske aktivitet væsentligt. Han har inaktivitet, bleghed, øget tørhed og afskalning af huden, skøre negle og hår.
Sygdom nefrotisk syndrom udvikler sig hurtigt eller gradvist, og er ledsaget af mere eller mindre udt alte symptomer, som hovedsageligt afhænger af arten af forløbet af den underliggende patologi. Ifølge det kliniske forløb skal der skelnes mellem to varianter af sygdommen - blandet og rent. I det første tilfælde kan det have en nefrotisk-hypertonisk eller nefrotisk-hæmaturisk form, og i det andet forløber syndromet uden hypertension og hæmaturi.
Medfødt type
Medfødt nefrotisk syndrom eralvorlig patologi fundet hos børn. Det er karakteriseret ved en generaliseret form for ødem (spredning i hele kroppen), hyperlipidæmi og proteinuri. Kernen i udviklingen af denne sygdom er patologien i nyrerne af arvelig natur.
Afhængig af årsagerne, der fremkalder nefrotisk syndrom, skelnes flere af dets varianter, og forskellige behandlingsmetoder kan anvendes for hver form. Disse typer af medfødte sygdomme er:
- Sekundært syndrom, som er en bivirkning af forskellige systemiske patologier hos børn. For eksempel lupus erythematosus, diabetes mellitus, forstyrrelser i kredsløbet, kræft, viral leverskade. Prognosen, sygdomsforløbet og valget af terapimetode for denne form afhænger af sværhedsgraden af den patologiske proces og sværhedsgraden af kliniske symptomer.
- Hereditært syndrom. Denne form viser sig hurtigt hos børn efter deres fødsel. I nogle tilfælde bestemmes denne diagnose selv under den intrauterine udvikling af barnet. Der er dog tilfælde, hvor nefrotisk syndrom manifesterer sig allerede i en ældre alder (for eksempel i skoleperioden). Under alle omstændigheder er en sådan patologi meget vanskelig at behandle. De fleste patienter udvikler nyresvigt.
- Idiopatisk syndrom. Det er diagnosticeret i det tilfælde, hvor det ikke var muligt at fastslå den nøjagtige årsag til sygdommen.
- Tubulointerstitielt syndrom. Ved denne form for nefrotisk syndrom påvirkes nyrerne på en sådan måde, at deres funktionsniveau reduceres. Der er skarpe ogkroniske sygdomstyper. Den første er oftest provokeret ved at tage medicin eller allergiske reaktioner på dem. Derudover er et smittestof en almindelig årsag. Den kroniske type udvikler sig som regel på baggrund af andre sygdomme.
Symptomer på den interstitielle form af syndromet hos børn, som i andre varianter af denne sygdom, er norm alt mærkbare med det samme. Vær særlig opmærksom på følgende patologiske fænomener:
- Kroppens hævelser udvikler sig hurtigt. Hun vises først på øjenlågene og går derefter til maven, benene, lysken. Senere udvikler ascites.
- Væskefordelingen i kroppen afhænger ofte af barnets kropsposition. Det påvirker også hævelser. Hvis et barn f.eks. har stået i et stykke tid, vil dets ben svulme op.
- Mængden af udskilt urin falder gradvist. Dette påvirker laboratorieresultaterne, da det øger proteinniveauet i urinen.
I begyndelsen har barnet en stigning i blodtrykket. Han bliver sløv, irritabel, har hovedpine og andre symptomer på denne tilstand. Hvis denne smertefulde helbredstilstand ignoreres i lang tid, udvikler barnet nyresvigt.
Smitsomme sygdomme er ekstremt farlige for børn med nefrotisk syndrom. Pneumokokker eller streptokokker kan blive aktiveret i kroppen, så alvorlige sygdomme kan opstå som følge heraf. Det kan være bronkitis og erysipelas og peritonitis. Find ud af, hvordan glomerulonefritis ognefrotisk syndrom. Er det det samme?
Glomerulonefritis som en årsag til patologi
Glomerulonefritis er karakteriseret ved en immun-inflammatorisk læsion af nyrerne. I de fleste tilfælde skyldes starten af denne sygdom et øget immunrespons på infektiøse antigener. Derudover kendes en autoimmun form for patologi, når nyreskade opstår på grund af autoantistoffers destruktive virkninger (antistoffer mod egne celler).
Sygdommen rangerer nummer to blandt de sekundære nyrepatologier hos børn efter en infektiøs læsion i urinvejene. Ifølge statistikker er patologi den mest almindelige årsag til tidlig invaliditet hos patienter på grund af udviklingen af nyresvigt. Udviklingen af akut glomerulonefritis og nefrotisk syndrom observeres i alle aldre, men oftest forekommer sygdommen hos personer under 40.
Årsagen er norm alt en kronisk eller akut streptokokinfektion (lungebetændelse, tonsillitis, tonsillitis, streptodermi, skarlagensfeber). Sygdommen kan opstå som følge af skoldkopper, mæslinger eller SARS. Risikoen for at udvikle en patologisk tilstand øges ved længere tids udsættelse for kulde med høj luftfugtighed (har navnet "rench" nefritis), da kombinationen af sådanne eksterne faktorer ændrer immunologiske reaktioner og bidrager til nedsat blodforsyning til nyrerne.
Diagnostiske foranst altninger
De vigtigste kriterier for diagnosticering af nefrotisk syndrom er kliniske oplysninger og laboratorieoplysninger. Objektiv undersøgelse hjælper med at identificerebleg ("perle"), tør og kold at røre ved huden, en stigning i størrelsen af maven, tungen pels, hepatomegali, hævelse. Med hydropericardium er der en udvidelse af hjertets grænser, dæmpede toner. Med udviklingen af hydrothorax - afkortning af percussion lyd, kongestive fine boblende raser, svækket vejrtrækning. EKG'et viser tegn på myokardiedystrofi, bradykardi er registreret.
Behandling af nefrotisk syndrom
Behandling af denne patologi udføres på et hospital under opsyn af en nefrolog. Almindelige foranst altninger, der ikke afhænger af arten af oprindelsen af det nefrotisk syndrom, er udnævnelsen af en s altfri diæt med en begrænset mængde væske, symptomatisk lægemiddelbehandling (kaliumpræparater, diuretika, antihistaminer, hjertemedicin, vitaminer, heparin, antibiotika), sengeleje, infusion af albumin, rheopolyglucin.
Hvad indebærer behandlingen af nefrotisk syndrom ellers?
Når sygdommens tilblivelse ikke er klar, i en tilstand forårsaget af autoimmun eller toksisk nyreskade, er steroidbehandling med methylprednisolon eller prednisolon (or alt eller intravenøst gennem pulsbehandling) indiceret til patienter. Immunsuppressiv steroidbehandling hjælper med at undertrykke dannelsen af antistoffer, CEC, normaliserer glomerulær filtration og renal blodgennemstrømning. En god effekt af terapi for den hormonresistente variant af sygdommen kan opnås ved cytostatikabehandling med chlorambucil og cyclophosphamid, som udføres i pulsforløb. I remissionsperiodenbehandling på klimatiske resorts anbefales. Alle anbefalinger for nefrotisk syndrom skal følges nøje.
diæt
Med udviklingen af denne patologi bør patienten følge en særlig diæt. Det er ordineret til patienter, der har udt alt hævelse, med nyrernes evne til at filtrere. Kosternæring afhænger også i høj grad af proteinniveauet i urinen.
Når diagnosticeret med nefrotisk syndrom, indebærer diæten overholdelse af følgende anbefalinger:
- spis 5 til 6 gange om dagen i små portioner;
- ikke mere end 3.000 kalorier;
- det er forbudt at spise krydret og fed mad;
- indtag ikke mere end 4 g s alt om dagen;
- drik mindst 1 liter væske om dagen.
Det anbefales også at spise en stor mængde frugt og grøntsager samt pasta, korn, kompotter, fedtfattige varianter af fisk og kød, klidbrød.
Forebyggelse og prognose
Forløbet og prognosen er relateret til arten og årsagerne til udviklingen af den underliggende patologi. Generelt kan undertrykkelsen af ætiologiske faktorer, korrekt og rettidig behandling genoprette nyrefunktionaliteten og opnå stabil remission. Med uafklarede årsager tager nefrotisk syndrom ofte et tilbagefald eller vedvarende forløb med en overgang til kronisk nyresvigt.
Forebyggelse af denne sygdom omfatter tidlige ogforbedret behandling af ekstrarenal eller renal patologi, som kan være kompliceret af forekomsten af nefrotisk syndrom, kontrolleret og omhyggelig brug af lægemidler, der har allergiske og nefrotoksiske virkninger. Under alle omstændigheder, hvis der opstår symptomer på denne patologi, anbefales et rettidigt besøg hos lægen.
Vi har overvejet, at dette er nefrotisk syndrom.
