ICD (International Classification of Diseases) nefrotisk syndrom er ikke en selvstændig nyresygdom, men en gruppe af symptomer, hvis helhed indikerer, at nyrerne ikke fungerer så godt, som de burde.
Små blodkar (venoler, arterioler og kapillærer) i nyrerne fungerer som mikrofiltre, der fjerner toksiner, affaldsstoffer og overskydende vand fra blodet. Dette affald og vand kommer ind i blæren og forlader vores krop med urin. Norm alt bør der ikke være noget protein i urinen.
Nyrekar er en del af det glomerulære netværk, der filtrerer nyrerne. Når filtreringsnetværket er beskadiget, passerer for meget protein gennem filtrene ind i urinen. Konsekvensen heraf er det nefropatiske syndrom, dvs. den progressive ødelæggelse af nyrernes arbejdsvæv (nefroner).
Denne nyresygdom rammer både voksne og børn.
Tegn på nyresygdom
De fleste mennesker, der er blevet diagnosticeret med denne patologi, var ikke klar over det, før de gennemgik rutinemæssige kliniske undersøgelser ved en rutinemæssig lægeundersøgelse.
Symptomer på nefropatologi omfatter:
- Overdreven udskillelse af protein i urinen (proteinuri).
- Lavt plasmaprotein. Lægejournalen kan sige "hypoalbuminæmi".
- Højt kolesterol i blodet. Den medicinske betegnelse for dette er hyperlipidæmi.
- Høje niveauer af neutrale fedtstoffer i blodet, kaldet triglycerider.
- Hævelse af ansigt, hænder, fødder og ankler.
- Vægtforøgelse.
- Permanent følelse af træthed.
- skummende urin.
- Reduceret sult.
Hvis du har klinisk nefrotisk syndrom på generelle tests, skal din sundhedsplejerske finde ud af årsagen til problemet. Dette kan kræve yderligere tests og diagnostiske procedurer for at finde den underliggende årsag.
Nyresygdom har ofte ingen kliniske symptomer, før det arbejdende væv i nyren er alvorligt beskadiget (70-80%).
Alle har brug for protein
Der er mange typer proteiner, vores kroppe bruger proteiner på en række forskellige måder, herunder opbygning af knogler, muskler og andet væv, der udgør organer, og bekæmpelse af infektioner.
Når nyrevæv lider, holder nyrerne op med at fungere norm alt, hvilket tillader et protein kaldet albumin at passere gennem deresfiltreringssystem ind i urinen.
Albumin hjælper kroppen med at komme af med overskydende væske. Ved mangel på albumin i blodet ophobes væske i kroppen, hvilket forårsager hævelse i ansigtet og nedre dele af kroppen.
Kolesterol som en vigtig komponent i kroppen
Vores krop har brug for kolesterol, som produceres i den af sig selv. Derudover indtages kolesterol også fra mad. Overdreven indtagelse af kolesterol i blodet skader blodkarrene, da dråber af dette stof klæber sammen på væggene i vener og arterier og kan danne blodpropper (fuldstændig eller delvis blokering af karets lumen). Blodpropper i karrene hæmmer hjertets arbejde og blodgennemstrømningen til organer og væv, hvilket efterfølgende kan resultere i et myokardieinfarkt eller slagtilfælde.
Triglycerider er en type "energi"-fedt i blodet
Når vi spiser mad, forbrænder vores krop kalorier fra den indkommende mad for at generere energi. Hvis vi indtager flere kalorier, end vi bruger, omdannes de ekstra kalorier til triglycerider.
Triglycerider lagres i fedtvæv, i nødstilfælde bruges de som energi til at opretholde normal celleaktivitet. Tilstedeværelsen af høje niveauer af triglycerider i blodet indikerer en høj disposition for hjertesygdomme.
Hvem er tilbøjelig til nefrotisk syndrom?
Folk i alle aldre, køn og etniske grupper kan være tilbøjelige til denne patologi, men ifølge det russiske sundhedsministerium(MoH), mere almindelig hos mænd end kvinder.
Nefrotisk syndrom hos børn optræder norm alt mellem 2 og 6 år.
Nogle faktorer øger sandsynligheden for progressiv nyresygdom, disse omfatter:
- Nefropatologi (glomerulonefritis, nefrolithiasis osv.).
- Urolithiasis - urolithiasis.
- Langtidsbrug af medicin såsom ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) og antibiotika.
- Infektioner: HIV, viral hepatitis, malaria.
- Diabetes, lupus og amyloidose.
Ætiologiske faktorer (årsager)
Syndrom kan være forårsaget af forskellige nyresygdomme og andre faktorer.
Hvis sygdommen kun rammer nyrerne, kaldes de de primære årsager til nefrotisk syndrom. Andre faktorer, der påvirker hele kroppen, inklusive nyrerne, kaldes sekundære årsager.
De fleste mennesker lider af fremskreden nyresygdom på grund af sekundære årsager.
Den mest almindelige primære årsag hos voksne er en tilstand kaldet fokal segmentel glomerulosklerose (FSGS). FSGS forårsager mikroskopisk ardannelse på nyrefiltrene kaldet glomeruli.
Forskellige autoimmune sygdomme og kroniske immunsygdomme kan alvorligt skade nyrerne.
Amyloidose er en genetisk betinget sygdom, hvor der er en ophobning af et proteinstof kaldet amyloid i blodet. Det aflejres på væggene i blodkarreneforskellige organer, herunder nyrerne.
Den mest almindelige sekundære faktor hos voksne er diabetes. Patologien er ledsaget af en nyresygdom kendt som renal (nyre) diabetes.
Den mest almindelige primære årsag til nyresyndrom hos børn er minimal change disease (MCD). Den minim alt ændrede sygdom forårsager skjulte skader på nyrerne, som kun kan ses med et meget kraftigt mikroskop.
Den mest almindelige sekundære faktor hos børn er diabetes.
I alle former er det kendetegnende forenende træk ved denne sygdom den progressive ødelæggelse af glomeruli.
Nyresygdomme, der påvirker tubuli og interstitium, såsom interstitiel nefritis, forårsager ikke nefrotisk syndrom.
Diagnosefunktioner
- The Estimated Glomerular Filtration (eGFR) blodprøve er en hurtig test til at vurdere nyrefunktionen. Dit eGFR er et tal baseret på en analyse af dine serumkreatinin- og urinstofniveauer. Primær urin dannes ved at filtrere blodplasma hen over den glomerulære barriere; hos mennesker er den glomerulære filtrationshastighed (GFR) 125 ml/min.
- Klinisk urintest. Ved alvorlig nyreskade passerer en stor mængde protein ind i urinen. Dette kan være et af de tidligste tegn på nefrotisk nyresyndrom. For at kontrollere tilstedeværelsen af protein i urinen (såkaldt proteinuri), er det nødvendigt at gennemgå en generel urinanalyse medsedimentmikroskopi. Den fysiologiske værdi af plasmaalbumin er 0,1 %, som norm alt kan passere gennem den glomerulære filtrationsbarriere.
- Ultralydsundersøgelse af nyrer og blære til diagnosticering af nefrotisk syndrom. Giver dig mulighed for at vurdere den morfologiske (strukturelle) tilstand af nyrerne og blodcirkulationen. Ultralyd vil også hjælpe med at identificere samtidige patologier i urinsystemet.
Du kan have mistanke om nyrepatologi efter en hurtig urintest med en teststrimmel. Med en høj proteinuri-referenceværdi vil teststrimlen skifte farve.
En klinisk blodprøve, der viser lave niveauer af et serumprotein kaldet albumin, vil bekræfte diagnosen.
I nogle tilfælde, når den ordinerede behandling er ineffektiv, vil en nyrebiopsi blive bestilt. For at gøre dette fjernes en meget lille prøve af nyrevæv med en nål og ses under et mikroskop.
Nyreproteinuri er tab af tre eller flere gram protein pr. dag gennem urin eller, i en enkelt urinopsamling, tilstedeværelsen af 2 g protein pr. gram urinkreatinin.
Nefrotisk syndrom er karakteriseret ved en kombination af nefrotisk proteinuri med serumhypoalbuminæmi og ødem i ansigtsrummet og nedre dele af kroppen.
Komplicerende faktorer ved nyresyndrom
Proteiner udfører mange forskellige funktioner. Når serum-(blod)proteinniveauet er lavt, bliver kroppen disponeret for problemer med blodpropper og for at udvikleinfektioner (i betragtning af at proteinfraktionen i blodet omfatter immunglobuliner - immunsystemets hovedceller).
De mest almindelige bakterielle og virale komplikationer er akut sepsis, lungebetændelse og peritonitis.
Venøs trombose og lungeemboli (PE) er velkendte følgesygdomme af akut nefrotisk syndrom.
Andre komplikationer omfatter:
- Anæmi (anæmi).
- Kardiomyopati, herunder iskæmi.
- Højt blodtryk - systemisk hypertension.
- Kronisk ødem.
- Akut og kronisk nyresvigt (ARF, CRF).
Terapeutiske muligheder for nyresygdom
Der er ingen specifik behandling for nefrotisk syndrom, alle behandlinger er norm alt kun symptomatiske (lindrer symptomer og komplikationer) og forebyggende (forhindrer yderligere ødelæggelse af nyrevæv).
Det er vigtigt at vide, at fuldstændig nyresvigt (nyresygdom i slutstadiet) kræver dialyse og en yderligere nyretransplantation for at redde liv.
Den behandlende læge ordinerer medicin for at lindre visse symptomer. Disse kan omfatte lægemidler til at kontrollere hypertension og kolesterol for at reducere risikoen for hjertesygdomme.
Hypertensionssænkende lægemidler kaldet ACE-hæmmere (angiotensin-konverterende enzym) og ARB'er (angiotensin II-receptorblokkere), som sænker kapillærtrykket ogforhindre frigivelse af protein i urinen.
Diuretika er ordineret for at hjælpe kroppen med at komme af med overskydende vand, samt for at kontrollere blodtrykket og reducere hævelse.
Blodfortyndende medicin (antikoagulantia) anbefales i tilfælde af risiko for blodpropper for at forhindre hjerteanfald (myokardieinfarkt) og slagtilfælde.
Ændring i kost spiller en meget vigtig rolle i behandlingen; En fedtfattig diæt hjælper med at kontrollere blodets kolesterolniveau. Vælg fisk eller magert kød.
Begræns s alt (natriumchlorid) indtagelse for at reducere ødemer og holde blodtrykket på et sundt niveau.
Immunsuppressive lægemidler undertrykker immunsystemets overdrevne respons med glomerulonefritis og systemisk lupus erythematosus, såsom glukokortikosteroider (Prednisolon, Decortin, Medopred, osv.).
Hvordan forebygger man progressiv nyreskade?
Den eneste måde at forhindre dette syndrom på er at forebygge sygdomme, der kan forårsage det.
Hvis du har en sygdom, der kan skade dine nyrer, skal du kontakte din læge for at udvikle kliniske retningslinjer for nefrotisk syndrom for at kontrollere din underliggende sygdom og forhindre nyreskade.
Tal også med din læge om specifikke nyrefunktionstests.
Dette er meget vigtigtfor personer med diabetes, forhøjet blodtryk eller en familiehistorie med nyresygdom. Skader på nyrerne er altid irreversible, deres celler kommer sig ikke efter døden. Men hvis du har en underliggende sygdom opdaget på et tidligt tidspunkt, og rettidig behandling er ordineret, så er der en chance for at forhindre, at tilstanden forværres.
Nyrepatologi hos børn
Selvom nefrotisk syndrom kan påvirke mennesker i alle aldre, diagnosticeres det norm alt først hos børn mellem 2 og 5 år.
Patologi påvirker flere drenge end piger. Hvert år bliver omkring 50.000 børn diagnosticeret med glomerulonefritis med nefrotisk syndrom. Det har en tendens til at være mere almindeligt i familier med en historie med nyre- eller autoimmunsygdom eller i den asiatiske diaspora, selvom det endnu ikke er klart hvorfor.
Symptomer på nyresygdom hos børn
Ligesom voksne ses hævelse først omkring øjnene, derefter i underbenene og resten af kroppen.
Immunoglobuliner er antistoffer, der er en specialiseret gruppe af proteiner i blodet, der bekæmper infektioner. Når kroppen mister proteiner, er der meget større sandsynlighed for, at børn udvikler en infektionssygdom.
Der er ændringer i urinen - nogle gange får høje niveauer af protein i urinen den til at blive skummende.
De fleste børn med nefrotisk syndrom har "minimum change disease". Dette betyder, at deres nyrer ser ud til at være normale eller næsten normale ved test, indtil en vævsprøve er taget fra en biopsiikke undersøgt i mikroskop. Årsagen til sygdommen med minimal ændring er ukendt.
Ved arvelig nefrotisk syndrom af finsk type muterer genet for nefrin, et filtergapprotein, hvilket fører til nyresygdom i spædbarnsalderen.
Det opstår også som følge af nyreproblemer eller andre tilstande såsom:
- glomerulosklerose - når den indre struktur i nyrerne bliver beskadiget;
- glomerulonephritis - betændelse i nyrernes filtrationssystem;
- infektioner såsom HIV eller hepatitis B og C;
- systemisk lupus erythematosus;
- diabetes;
- seglcelleanæmi;
- I meget sjældne tilfælde, visse typer kræft, såsom leukæmi, myelomatose eller lymfom.
Men disse problemer er mere almindelige hos voksne end hos børn.
Symptomer på nefrotisk syndrom hos børn kan kontrolleres med steroidmedicin.
De fleste børn reagerer godt på steroider, og risikoen for nyresvigt er minimeret. Et lille antal børn har dog (arveligt) medfødt nefrotisk syndrom, og det har en tendens til at være mindre lydhør over for terapi. I sidste ende ender deres syndrom i kronisk nyresvigt, og sådanne børn kræver en nyretransplantation.
Hos de fleste børn, der reagerer positivt på terapi, er symptomerne kontrollerede, der er en remission - en midlertidig suspension af udviklingen af sygdommen, og efter et stykke tid vender symptomerne tilbage igen - der opstår et tilbagefald.
BI de fleste tilfælde bliver tilbagefald mindre hyppige, når børn bliver ældre, og nefrotisk syndrom forsvinder ofte i ungdomsårene.
Patologisk tilstandskontrol
Forældre bør tage deres barn med til en specialist (pædiatrisk nefrolog) for at få råd om nefrotisk syndrom, testning og særlig behandling.
Hovedbehandlingen er steroider (glukokortikosteroider), men yderligere behandlinger kan også anvendes, hvis barnet udvikler betydelige bivirkninger.
De fleste børn får tilbagefald før slutningen af teenageårene og har brug for steroider i disse perioder.
Børn med medfødt nefrotisk syndrom får norm alt mindst en 4-ugers kur med prednisolon efterfulgt af en reduceret dosis hver anden dag i yderligere fire uger. Dette forhindrer proteinuri.
Når Prednisolon gives i korte perioder, er der norm alt ingen alvorlige eller langsigtede bivirkninger, selvom nogle børn oplever:
- øget appetit;
- vægtøgning;
- rødme i ansigtet;
- hyppige humørsvingninger.
De fleste børn reagerer godt på behandlingen af nefrotisk syndrom med Prednisolon, hvor protein ofte forsvinder fra deres urin og hævelse forsvinder inden for et par uger. I denne periode opstår der remission.
Diuretika, eller diuretika, kan også bruges til at reducere opbygningenvæsker. De virker ved at øge mængden af produceret urin.
Penicillin er et antibiotikum og kan gives under tilbagefald for at mindske risikoen for at få en infektion.
Diætmad er vigtigt. Reducer mængden af s alt i dit barns kost for at forhindre yderligere væskeophobning og ødem.
