SLE står for Systemic Lupus Erythematosus. Dette er en autoimmun sygdom. Mekanismen for udvikling af patologi er en krænkelse af funktionen af B- og T-lymfocytter. Disse er celler i immunsystemet, der fungerer dårligt og fører til overdreven produktion af antistoffer. Med andre ord begynder kroppens forsvar fejlagtigt at angribe deres eget væv og forveksler dem med fremmede. Immunkomplekserne dannet af antistoffer og antigener sætter sig i nyrerne, huden og serøse membraner. Som et resultat starter kroppen udviklingen af en række inflammatoriske processer. Det følgende beskriver symptomerne på SLE-sygdom, diagnosticering og behandling af sygdommen samt mulige komplikationer.
Reasons
I øjeblikket er den nøjagtige ætiologi af patologien ikke fastlagt. I processen med at diagnosticere SLE blev der fundet antistoffer mod Epstein-Barr-virussen i biomaterialet hos de fleste patienter. Lavet af lægerkonklusion, at systemisk lupus erythematosus er viral af natur.
Derudover har læger etableret nogle flere mønstre:
- Sygdommen er mest modtagelig for mennesker, der af forskellige årsager er tvunget til at opholde sig i lang tid i områder med ugunstige temperaturforhold.
- I fare er personer, hvis nære slægtninge lider af en sygdom. Således er genetisk disposition også en provokerende faktor.
- Ifølge resultaterne af talrige undersøgelser er SLE en slags reaktion fra kroppen på den aktive vitale aktivitet af stimuli. Sidstnævnte kan være enhver patogen mikroorganisme. Men immunsystemets funktionsfejl opstår ikke efter en enkelt irritation, men på baggrund af regelmæssige negative effekter.
- Der er en version om, at udviklingen af systemisk lupus erythematosus opstår, når kroppen er beruset med visse kemiske forbindelser.
Nogle læger mener, at SLE er hormonel. Denne teori er dog ikke blevet understøttet af relevante undersøgelser. Ikke desto mindre forværrer eventuelle hormonelle lidelser sygdomsforløbet. Rygning og alkoholindtagelse er også risikofaktorer.
Uanset årsagerne til SLE (systemisk lupus erythematosus), udføres diagnosen og behandlingen af sygdommen i henhold til standardalgoritmen.
Kliniske manifestationer
Patologi er karakteriseret ved en lang række symptomer. SLE er kronisk, det vil sige, at episoder med eksacerbation regelmæssigt udskiftesperioder med remission. Sygdommen påvirker de fleste organer og systemer og fremkalder forekomsten af karakteristiske kliniske manifestationer.
De vigtigste symptomer på sygdommen:
- Permanent følelse af træthed.
- Vægttab.
- Hurtigt indsættende træthed.
- Øget kropstemperatur.
- Reduceret effektivitet.
- Gigt. Fingrenes knæ, håndled og knoer er oftest påvirket.
- Osteoporose.
- Smerte og svaghed i muskelvæv.
- Erytem på udsat hud. Ansigt, skuldre og nakke er norm alt påvirket.
- Alopeci i et begrænset område (i de fleste tilfælde forekommer hårtab i de temporale områder).
- Fotosensibilisering.
- Slimhindelæsioner.
- Pleurisy.
- Lupus pneumonitis, som er karakteriseret ved åndenød og hoste, der producerer blodigt opspyt.
- Lungehypertension.
- pericarditis.
- Lungeemboli.
- Myocarditis.
- Nyreskade.
- Hovedpine.
- Hallucinationer.
- Psyko-emotionel ustabilitet.
- Neuropati.
- Smertefulde fornemmelser i den epigastriske zone.
- Kvalme.
- Anæmi.
Dette er ikke hele listen over kliniske manifestationer. Sygdommen kan påvirke alle indre organer og forårsage symptomer, der er karakteristiske for deres nederlag. Da sygdommen ikke har specifikke tegn, er differentialdiagnose af SLE obligatorisk. Bare påbaseret på resultaterne af en omfattende undersøgelse kan lægen bekræfte udviklingen af sygdommen og udarbejde et behandlingsregime.
Diagnostiske kriterier
Læger har udviklet en liste over de vigtigste klinisk signifikante manifestationer af patologi. Sygdommen bekræftes, hvis patienten har mindst 4 af de 11 tilstande.
SLE-diagnosekriterier:
- Gigt. Det har en perifer karakter uden dannelse af erosion. Manifesteret ved smerte og hævelse. En lille mængde væske visualiseres i ledområdet.
- Diskoid udslæt. Den har en oval eller ringformet form. Udslættets farve er rød. Pladernes konturer er ujævne. Skæl kan findes på overfladen af pletterne, som er svære at adskille.
- Slimhindernes nederlag. Det viser sig i form af smertefrie manifestationer i mundhulen eller nasopharynx.
- Høj UV-følsomhed.
- Tilstedeværelsen af et specifikt udslæt på næsens kinder og vinger. Udadtil ligner det konturerne af en sommerfugl.
- Nyreskade. Det er karakteriseret ved udskillelse af protein fra kroppen sammen med urin.
- De serøse membraners nederlag. Manifesteret af smerter i brystet, øges intensiteten af ubehag ved inspiration.
- CNS-lidelse karakteriseret ved muskelkramper og psykose.
- Ændringer i blod. Opdaget under diagnosen SLE ved analyse.
- Ændringer i immunsystemets funktion.
- Forøgelse af antallet af specifikke antistoffer i biologisk materiale.
Bestemmelse af sygdomsaktivitetsindeks
SLEDAI-systemet bruges til diagnosticering af SLE. Det involverer en vurdering af patologiens forløb i henhold til 24 parametre. Hver af dem er udtrykt i point (point).
SLEDAI-evalueringskriterier:
- Tilstedeværelsen af krampeanfald, ikke ledsaget af nedsat bevidsthed - 8 point.
- Psychosis - 8.
- Ændringer i hjernen af organisk karakter (desorientering i rummet, hukommelsessvækkelse, søvnløshed, usammenhængende tale) - 8.
- Bændelse i synsnerven - 8.
- Primær læsion af kranienerveceller - 8.
- Hovedpine, der varer ved selv efter indtagelse af narkotiske smertestillende midler - 8.
- Svækket blodcirkulation i hjernen - 8.
- Vasculitis - 8.
- Arthritis - 4.
- Myositis - 4.
- Cylindere i urin - 4.
- Mere end 5 røde blodlegemer i urinen - 4.
- Protein i urin - 4.
- Mere end 5 hvide blodlegemer i urinen - 4.
- Bændelse i huden - 2.
- Alopecia - 2.
- Ulcerative læsioner af slimhinderne - 2.
- Pleurisy - 2.
- Pericarditis - 2.
- Komplimentreduktion C3 eller C4 - 2.
- Positiv antiDNA - 2.
- Øget kropstemperatur - 1.
- Fald i blodplader - 1.
- Fald i hvide blodlegemer - 1.
Maksimal score er 105 point. Det indikerer en ekstrem høj grad af sygdomsaktivitet, når alle større systemer er ramt. Læger drager samme konklusion.med et resultat på 20 eller flere point. Med i alt mindre end 20 point er det sædvanligt at tale om en mild eller moderat grad af aktivitet.
Laboratoriediagnose af SLE
For at bekræfte eller udelukke udviklingen af sygdommen ordinerer læger mange tests. Diagnose af SLE ved blodprøver er mulig, men under alle omstændigheder er det nødvendigt at udføre en række instrumentelle undersøgelser.
Laboratoriemetoder:
- ANA-test. Det indebærer påvisning af antinuklear faktor. Hvis dens titer overstiger 1:160, er det sædvanligt at tale om udviklingen af en autoimmun patologi i kroppen.
- AntiDNA. Antistoffer findes i halvdelen af patienterne.
- Anti-Sm. En test, der påviser antistoffer mod et specifikt Smith-antigen.
- Anti-SSA (SSB). Disse er antistoffer mod proteiner. De er ikke specifikke for SLE, de kan også findes i andre systemiske patologier.
- Anticardiolipin-test.
- Blodprøve for antihistoner.
- Tilstedeværelsen af markører for den inflammatoriske proces (øget ESR og C-reaktivt protein).
- Reduceret komplimentniveau. Dette er en gruppe af proteiner, der er direkte involveret i dannelsen af immunresponset.
- Fuldstændig blodtælling er ikke signifikant i laboratoriediagnosen af SLE. Der kan være et lille fald i niveauet af lymfocytter, røde blodlegemer, blodplader og hvide blodlegemer.
- Urinundersøgelse. Ved SLE observeres proteinuri, pyuri, cylindruri og hæmaturi.
- Biokemisk blodprøve. Alarmerende resultater er: øget kreatinin, ASAT, ALAT ogkreatinkinase.
Selv hvis testene er skuffende i diagnosticeringen af SLE, ordineres der under alle omstændigheder instrumentelle metoder. Baseret på resultaterne af en omfattende undersøgelse bekræftes eller udelukkes sygdommen.
Instrumentelle metoder
For at diagnosticere SLE ordinerer lægen:
- Røntgenbillede af leddene. Giver dig mulighed for at opdage mindre ændringer i knoglestrukturer.
- Røntgen- og CT-scanning af brystet.
- Angiografi og kernemagnetisk resonans. Undersøgelsen giver dig mulighed for at identificere læsioner i nervesystemet.
- Ekkokardiografi. Udført for at vurdere hjertemusklens funktion.
Særlige undersøgelser kan bestilles, hvis det er nødvendigt. Under diagnosen SLE tyr læger ofte til lumbalpunktur, hud- og nyrebiopsi.
Differentialdiagnose
Baseret på detaljeret undersøgelse og omhyggelig historieoptagelse. Også vigtigt i diff. diagnosen SLE er etableringen af patogenesen af patientens kliniske manifestationer. Det skyldes, at symptomerne i mange tilfælde er forbundet med forløbet af en anden sygdom, hvilket i væsentlig grad påvirker valget af behandlingsregime.
Systemisk lupus erythematosus skal skelnes fra:
- Anæmi.
- Hypothyroidisme.
- Viral infektion.
- Forgiftning af kroppen, mens du tager medicin.
- Rosa acne.
- Dermatitis.
- Fotofølsomt eksem.
- Persistent monoarthritis.
- Aseptisk nekrose.
- Hjertesvigt.
- Diabetes mellitus.
- Hypertension.
- Smitsomme sygdomme i det genitourinære system.
- Renal vaskulær trombose.
- Hjernetumorer.
- Infektiøse patologier i centralnervesystemet.
- meningitis.
- Multipel sklerose.
- Miliær TB.
For at stille en nøjagtig diagnose er den mest korrekte vurdering af symptomer nødvendig, hvilket afspejler aktivitetsgraden af den underliggende sygdom.
Behandling
På trods af betydelige fremskridt med at finde en effektiv terapimetode, er det umuligt at slippe af med sygdommen. Målet med alle aktiviteter er at stoppe det akutte stadie, slippe af med ubehagelige symptomer og forhindre udviklingen af komplikationer.
SLE er diagnosticeret og behandlet af en reumatolog. Om nødvendigt udarbejder han en henvisning til konsultation med andre specialister med en snæver profil.
Standardbehandlingsregimet for systemisk lupus erythematosus inkluderer følgende punkter:
- Modtagelse og intravenøs administration af glukokortikosteroider (f.eks. Prednisolon).
- Kombineret pulsterapi. Det indebærer samtidig administration af et cytostatika og et glukokortikosteroid. De første omfatter følgende lægemidler: Methotrexat, Cyclophosphamid.
- Tager anti-inflammatoriske lægemidler (Aertal, Nimesil).
- Administration af lægemidler relateret til aminoquinolin-serien ("Plaquenil").
- Indtaget af biologiske agenser, der påvirkermekanismer for udvikling af autoimmune patologier. Disse lægemidler er effektive, men meget dyre. Eksempler på fonde: "Gumira", "Rituximab", "Embrel".
- Indtagelse af antikoagulantia, diuretika, blodpladehæmmende midler, kalium- og calciumtilskud.
Ved svær SLE beslutter lægen, om ekstrakorporale behandlinger (plasmaferese og hæmosorption) er passende.
Uden undtagelse bør alle patienter undgå at komme i stressende situationer og opholde sig i direkte sollys i lang tid.
Forecast
Det afhænger direkte af aktualiteten af besøget til lægen og sygdommens sværhedsgrad. Systemisk lupus erythematosus i sin akutte form udvikler sig med lynets hastighed, de fleste af de indre organer påvirkes næsten øjeblikkeligt. Heldigvis er denne situation ekstremt sjælden, den fører altid til komplikationer og forårsager ofte døden.
Den kroniske variant anses for at være den mest gunstige. Dette skyldes det faktum, at sygdommen skrider langsomt frem, de indre organer påvirkes gradvist. Kronisk SLE kan dog føre til irreversible konsekvenser. I de fleste tilfælde skyldes det, at man ignorerer problemet og ikke følger anbefalingerne fra den behandlende læge.
Livstruende komplikationer omfatter: nyresvigt, myokardieinfarkt, kardiosklerose, pericarditis, hjerte- og respirationssvigt, tromboemboli og lungeødem, intestinal koldbrand, slagtilfælde, indre blødninger.
Bkonklusion
Systemisk lupus erythematosus er en autoimmun sygdom. Patogenesen af sygdommen er endnu ikke fastlagt, men det er kendt, at mekanismen for udvikling af patologi ligger i et fejlagtigt angreb på kroppens egne cellers forsvarssystem.
SLE har ingen specifikke tegn, der er så mange kliniske manifestationer af sygdommen, at en grundig og omfattende undersøgelse er nødvendig. Diagnose af patologi involverer implementering af laboratorie- og instrumentelle teknikker samt differentiering af sygdommen fra andre mulige patologier.
