SLE (systemisk lupus erythematosus) er en sygdom, der i øjeblikket diagnosticeres hos adskillige millioner indbyggere på vores planet. Patienter omfatter ældre, spædbørn og voksne. Læger har endnu ikke været i stand til at fastslå årsagerne til patologien, selvom de faktorer, der stimulerer sygdommen, er blevet undersøgt. SLE kan ikke helt helbredes, men det er heller ikke en dødsdom. Der er udviklet foranst altninger og metoder til at hjælpe med at stabilisere patienternes tilstand og give dem et langt, tilfredsstillende liv.
Hvad er SLE: Basics
Nogle mennesker mener, at behandlingen af SLE er forgæves. Prognosen for denne patologi hos en patient forårsager ofte panik, når en person lærer, at en fuld genopretning ikke kan opnås. For at gøre det ikke så skræmmende, bør du forstå essensen af den patologiske tilstand. Udtrykket bruges til at betegne en sådan autoimmun sygdom, hvor kroppens celler angriber andre sunde strukturer og danner aggressive komponenter, lymfocytiske kloner. Dette skyldes fejlfunktion af immunsystemet.systemer, der af forskellige årsager tager normale elementer som mål.
I øjeblikket betragtes SLE blandt andre autoimmune patologier som en af de mest komplekse. Et karakteristisk træk er dannelsen af antistoffer mod kroppens DNA. Sygdommen dækker næsten alle væv og organer, forskellige celler bliver beskadiget på de mest uforudsigelige steder, hvilket fører til en inflammatorisk proces. De mest typiske områder for lokalisering af inflammation er nyrer, hjerte, blodkar, bindevæv.
For omkring hundrede år siden kunne der ikke tilbydes nogen kur mod symptomer på SLE. Personen blev betragtet som dødsdømt. I øjeblikket er en bred vifte af medicin blevet udviklet for at øge overlevelse, lindre manifestationer og reducere indre skader. Samlet set er dette med til at forbedre livskvaliteten for mennesker med en sådan diagnose. Omkring begyndelsen af forrige århundrede var SLE årsag til hurtig død, i midten af århundredet nåede overlevelsesraten op på 50%. I øjeblikket lever 96% af patienterne fem år, og 76% lever femten år. Sandsynligheden for død justeres efter køn, etnicitet, bopæl. Sorte mænd er hårdest ramt af SLE.
Funktioner i terminologi
Uoverensstemmelsen i meninger om behandlingen af SLE i Europa, Amerika og Rusland skyldes en vis forskel i terminologien. Især i engelsksprogede videnskabelige værker kaldes ikke kun SLE lupus, men også en række andre patologiske tilstande, det vil sige der er det et præfabrikeret udtryk. Det indebærer oftest SLE, da denne form er den mest udbredteudbredt. Det må indrømmes, at omkring fem millioner mennesker lider af forskellige former for lupus. Ud over SLE er der neonatale, medicinske og kutane varianter.
Når hudpatologiske processer kun forekommer i huden, så går sygdommen ikke i systemisk form. Der er subakutte tilfælde, discoid. En lægemiddelinduceret sygdom fremkaldes af lægemidler, den ligner forløbet af SLE, men kræver ikke et terapeutisk forløb - det er nok at annullere det lægemiddel, der fremkaldte patologien.
Nuancerne i manifestationer
Det er muligt at mistænke, at SLE-behandling er nødvendig, hvis næseryggen, kinder er dækket af udslæt. Formen af udslættet ligner en sommerfugl, som gav navnet på patologien. Imidlertid observeres denne manifestation ikke i 100% af tilfældene. Det specifikke sæt af symptomer afhænger af organismens egenskaber. Selv hos én patient kan symptomerne gradvist ændre sig, og selve sygdommen kan enten svækkes eller blive aktiv igen. Den overvejende procentdel af symptomer er uspecifik, hvilket komplicerer diagnosen.
Sædvanligvis identificeres behovet for SLE-behandling, når en patient går til lægen med et uspecifikt sæt symptomer, hvoraf det mest udt alte er febril feber, hvor temperaturen overstiger 38,5 grader. Ved undersøgelse er hævelse af leddene synlig, dette område reagerer med smerte, kroppen smerter. Patienten har forstørrede lymfeknuder, personen bliver hurtigt træt, svækkes. Nogle udvikler sår i mundhulen, hår falder ud, funktionsfejl i mave-tarmkanalen observeres. Hovedpine, deprimeret mental tilstand er mulig. Alt dette sænkeseffektivitet, udelukker en person fra et aktivt soci alt liv. Nogle gange, på baggrund af SLE, udvikles kognitive svigt, psykoser og affektive lidelser, myasthenia gravis, problemer med bevægelseskoordination.
Sygdomsindeksering
Moderne metoder til behandling af SLE adskiller sig i effektivitet og effektivitet, så det blev besluttet at indføre indekseringssystemer for at vurdere tilstrækkeligheden af den valgte terapi. Omkring et dusin indekser er blevet indført for at overvåge udviklingen af symptomer over en given tidsperiode. Hver af overtrædelserne får en indledende score, og den endelige summering er med til klart at afgøre, hvor alvorlig sagen er. Denne evalueringsmetode blev først brugt i 1980'erne, og senere undersøgelser har bekræftet dens pålidelighed og nøjagtighed.
SLE-behandling praktiseres i Israel, Rusland, Amerika og andre lande med tilstrækkelig medicinsk kapacitet. I vores land er mennesker med denne diagnose klar til at blive indlagt i Moskva State Regional Clinical Center, Children's Clinical Hospital og KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. En sådan mangfoldighed af institutioner indikerer dog endnu ikke et upåklageligt niveau af bistand. Desværre er tilgængeligheden af lægemidler relativt lav, især dem, der er relateret til den seneste og mest effektive udvikling. Prisen for behandling om året er fra 600.000 rubler eller mere, hvilket er forbundet med de høje omkostninger ved medicin. Du bliver nødt til at tage medicin i mange år.
Fortid og nutid
I øjeblikket er SLE en sygdom, hvis behandling er rettet mod at lindre symptomer. Hvoriregn ikke med en fuldstændig bedring. Medicin hjælper med at kontrollere immunsystemet. Et kompetent sæt midler er nøglen til en langsigtet remission, det vil sige, at SLE simpelthen bliver en kronisk sygdom for en person. Når tilstanden ændrer sig, vælger den behandlende læge et nyt forløb. Som regel arbejder flere specialister med patienten på én gang - et tværfagligt team. Tiltræk læger med speciale i sygdomme i blod, nyrer, hjerte, hud, nervesystem. Reumatologer og psykiatere er involveret i behandlingen af SLE. I vestlige lande er familielæger involveret i processen.
Kompleksitet og indviklet patogenese forklarer problemet med at vælge en passende behandling for SLE. I øjeblikket udvikles målrettede lægemidler aktivt, men statistikker viser, at du ikke skal regne med et mirakel. Et stort antal tilsyneladende lovende udviklinger på stadiet af kliniske forsøg har allerede vist deres ineffektivitet. I øjeblikket er det klassiske behandlingsforløb dannet af et kompleks af ikke-specifikke lægemidler.
Hvad vil hjælpe
Lægemidler til behandling af SLE er flere grupper. For det første får patienten ordineret forbindelser, der undertrykker immunsystemet og derved korrigerer den øgede aktivitet af celler. Cytostatiske midler er populære: "Methotrexate", "Cyclophosphamid". Nogle gange ordineres Azathioprin, i andre tilfælde stopper de med Mycophenolate mofetil. De samme lægemidler har fundet aktiv anvendelse i antitumorbehandling, de bruges til at kontrollere delingen af for aktive celler. Hoveddet særlige ved deres behandling er overfloden af alvorlige negative virkninger på forskellige systemer og organer.
Kortikosteroider bruges til at behandle SLE. De vises i den akutte fase. Denne gruppe omfatter ikke-specifikke midler, der undertrykker foci af inflammation. Deres opgave er at lette den autoimmune reaktion. Kortikosteroider er blevet brugt i behandlingen af SLE siden midten af forrige århundrede. På et tidspunkt var det dem, der blev et nyt skridt i at lindre patienternes tilstand. I dag er det næsten umuligt at forestille sig behandlingen af sygdommen uden brug af kortikosteroider – faktisk er der ikke noget alternativ til dem. Man skal dog være opmærksom på de talrige alvorlige negative virkninger på kroppen. De mest almindeligt ordinerede lægemidler, der indeholder prednisolon, methylprednisolon.
Eksacerbation og remission
I 1976 blev pulsterapi for første gang brugt til at behandle SLE i den akutte fase. Dens effektivitet viste sig at være ret høj, så tilgangen er relevant på nuværende tidspunkt. Den nederste linje er, at patienten får "Cyclophosphamid", "Methylprednisolon" på impuls. I løbet af de følgende årtier blev kuren forfinet og udviklede guldstandarden til behandling af SLE. Ikke uden ulemper - bivirkninger er ret alvorlige, og for nogle grupper af patienter anbefales pulsbehandling kategorisk ikke. Det er ikke egnet til for eksempel personer med forhøjet blodtryk. Denne indikator er svær at kontrollere. Pulsbehandling er ikke indiceret til systemisk infektion i kroppen, da der er stor sandsynlighed for metaboliske problemer,adfærdsforstyrrelser.
Behandling af SLE hos børn og voksne i remission involverer at tage antimalariamedicin. Udøvelsen af deres anvendelse i denne patologi er ret lang. En masse beviser er blevet akkumuleret, der bekræfter effektiviteten af et sådant program. Antimalariaformuleringer er gode til personer, der lider af hudlæsioner lokaliseret i bevægeapparatet. Det mest kendte stof er hydroxychloroquin, som hæmmer produktionen af alfa-IFN. Brugen af et sådant værktøj til behandling af SLE giver mulighed for i lang tid at reducere patologiens aktivitet for at lindre tilstanden af indre systemer og organer. Under graviditet forbedrer hydroxychloroquin væsentligt resultaterne. Brugen af lægemidlet forhindrer trombose - en ret almindelig komplikation af blodkar. På nuværende tidspunkt, blandt andre kliniske anbefalinger i behandlingen af SLE, er antimalariamidler en af de grundlæggende betingelser for stabiliteten af tilstanden for alle patienter. Men glem ikke de mulige bivirkninger. Der er risiko for retinopati, forgiftning af kroppen, som især er karakteristisk for personer med utilstrækkelig funktion af lever og nyrer.
Videnskaben står ikke stille
Beskrevet tidligere er en klassisk version af det terapeutiske forløb, men forsøm ikke det nye i behandlingen af SLE. Adskillige målrettede midler er nu tilgængelige for patienter. De mest effektive interagerer med B-celler. Disse er Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" indeholder museantistoffer, der har vist sig i B-celle lymfomer. Stofkæmper selektivt med modne celler af denne type, reagerer med CD20-membranproteinet. Der er udført undersøgelser, der viser, at midlet er effektivt ved SLE, især i svær form. Lægemidlet er ty til, hvis symptomerne kommer til udtryk i nyrernes arbejde, kredsløbssystemet, der er manifestationer på huden. De to vigtigste randomiserede kontrollerede undersøgelser bekræftede dog ikke lægemidlets høje effektivitet. Rituximab er i øjeblikket ikke inkluderet i kliniske retningslinjer for behandling af SLE.
"Belimumab" har etableret sig som et mere effektivt og pålideligt værktøj. Undersøgelser har vist, at BAFF/BLYS i blodserumet med den pågældende sygdom stiger sammenlignet med en sund persons. BAFF er et element i signalkaskaden, der udløser autoreaktive cellulære strukturer. Dette element bestemmer cellemodning, reproduktion og dannelsen af immunglobulin. Belimumab indeholder antistoffer af samme navn, der binder BAFF og neutraliserer dets virkninger. Som praksis med SLE-behandling i Israel, Amerika, Europa og Rusland har vist, er stoffet sikkert og godt tolereret af patienter. Aktiviteter dedikeret til at bestemme kvaliteten af "Belimumab" varede syv år. Det er fastslået, at der blandt bivirkningerne oftest er en mild, moderat infektion, som ikke er livstruende for patienterne. Officielt har Belimumab været den primære behandling for SLE siden 1956.
Muligheder og terapi
Formodentlig effektivder vil være behandling for SLE rettet mod den første type interferoner. En række antistoffer mod dem har allerede vist gode resultater i forsøg, men den endelige test er endnu ikke organiseret. Effektiviteten af abatacept undersøges aktivt. Denne forbindelse er i stand til at hæmme gensidige reaktioner på celleniveau og derved stabilisere immunitetstolerance. Formodentlig vil SLE-terapi i fremtiden blive praktiseret med brug af anti-cytokinmidler, som i øjeblikket er i udviklings- og testfasen. Lægemidlerne "Etanercept", "Infliximab" er af særlig interesse for det videnskabelige samfund.
Markedet er fyldt med en række lægemidler, der foregiver at være effektive i behandlingen af SLE. Anmeldelser af "Transfactor" hævder for eksempel, at dette stof hjalp med at sætte på fødderne, fuldstændig helbrede lupus på trods af sygdommens officielt beviste uhelbredelighed. Før du bruger generiske lægemidler, ikke-specifikke stoffer og kosttilskud, bør du rådføre dig med din læge. Dårligt valg af formuleringer kan forårsage fare for sundhed og liv.
Folkemidler
Er det muligt at praktisere behandling af SLE med folkemedicin? Selvfølgelig er visse tilgange blevet opfundet, men de skal ikke forventes at være særligt effektive. Dette skyldes sygdommens ejendommeligheder, fordi kun de mest moderne midler kan klare lidelser på cellulært niveau, og selv de er stadig ikke effektive nok. Desværre kan ingen medicinske urter og infusioner helbrede SLE. VedI samråd med lægen kan nogle recepter bruges til at lindre specifikke symptomer. Valget skal være strengt individuelt. Det afhænger altid af nuancerne i sygdomsforløbet.
Spabehandling for SLE i remission kan forbedre en patients livskvalitet. Fuld restitution kan ikke opnås på denne måde, men at være i behagelige forhold, i et miljøvenligt miljø med praktisering af specifikke procedurer og tage medicin anbefalet af den behandlende læge er nøglen til at forbedre en persons velbefindende. Et velvalgt sanatoriekursus vil hjælpe med at konsolidere eftergivelsen.
Pathogenese
I lang tid vidste forskerne ikke, hvad patogenesen af SLE var. I de senere år er det blevet fastslået, at der er flere mekanismer, der udløser sygdommen. Hovedfaktoren er immunsystemets arbejde, immunresponset. Ved undersøgelse af patienter kan cirka 95 % af patienterne opdage autoantistoffer, der angriber kroppens celler på grund af fejlagtig genkendelse af dem som fremmede strukturer. I øjeblikket er de vigtigste celler, som faren er forbundet med, type B, som producerer aktive autoantistoffer. De er uundværlige for adaptiv immunitet, producerer signalerende cytokiner. Det antages, at med øget celleaktivitet udvikles SLE, da der dannes for mange autoantistoffer, der angriber antigener i blodserum i membraner, cytoplasma og cellekerner. Dette forklarer de kliniske manifestationer af SLE. Situationen er kompliceret af det faktum, at celler genererer inflammatoriske mediatorer, overførerT-lymfocytter modtager ikke data om fremmede strukturer, men om elementerne i deres egen krop.
SLE-patogenesen har to aspekter: aktiv lymfocytisk apoptose, et fald i kvaliteten af behandlingen af autofagbiprodukter. Dette stimulerer et immunrespons rettet mod cellerne i din krop.
Hvor kommer problemerne fra
På trods af afklaringen af patogenesen har det på nuværende tidspunkt ikke været muligt at fastslå nøjagtigt årsagerne til opståen af SLE. Det menes, at sygdommen er multifaktoriel, fremstår med den komplekse indflydelse af flere aspekter.
Særlig opmærksomhed fra videnskabsmænd tiltrækkes af arvelighed som en drivkraft for udviklingen af SLE. På mange måder er relevansen af dette aspekt indikeret af variationen i etnicitet, køn. Det er fastslået, at blandt kvinder forekommer SLE op til ti gange hyppigere end blandt mænd, og den højeste forekomst er i aldersgruppen 15-40 år, det vil sige hele den reproduktive periode.
Etnicitet, som det kan ses af statistikken, bestemmer sværhedsgraden af forløbet, udbredelsen af sygdommen, sandsynligheden for død. Sommerfugleudslæt er en ret typisk manifestation hos patienter med hvid hud. Mørkhudede mennesker er mere tilbøjelige til at blive diagnosticeret med et alvorligt forløb med en tendens til hyppige tilbagefald. Afro-caribiere og afroamerikanere er mere tilbøjelige end andre til at have nyreproblemer med SLE. Den discoide form er mere almindelig blandt sorte mennesker.
Statistik tyder på, at arvelighed, genetiske egenskaber er en vigtig faktor i ætiologien af SLE.
Vanskelighederi lægemiddeludvikling
For at bekræfte teorien om genetisk disposition blev der udviklet og anvendt en hel genom-associativ søgemetode, hvor tusindvis af varianter af genomer og fænotyper sammenlignes. Informationen om patienter med SLE er ved at blive undersøgt. Denne teknologi gjorde det muligt at identificere 60 loci opdelt i flere kategorier. Nogle er forbundet med medfødte egenskaber, andre er genetiske faktorer, der påvirker adaptiv immunitet. Det er blevet fastslået, at en imponerende procentdel af loci ikke kun er karakteristisk for SLE, men også for andre autoimmune sygdomme.
Det foreslås, at en persons genetiske data kan bruges til at bestemme risikoniveauet for at udvikle SLE. Måske vil genetisk information i fremtiden forenkle diagnosen af sygdommen og hjælpe til mere effektivt at vælge metoder til dens behandling. Sygdommens specificitet er sådan, at primære klager sjældent hjælper med at etablere en præcis diagnose, så der spildes meget tid. Valget af et passende terapeutisk forløb er også sjældent vellykket første gang, fordi variabiliteten i respons på forskellige lægemidler er for stor.
I dag har genetiske tests endnu ikke fundet vej til klinisk praksis - de er endnu ikke færdiggjort og gjort mere tilgængelige. Ved at danne en prædispositionsmodel er det nødvendigt at tage hensyn til geners egenskaber, gensidige reaktioner, antallet af cytokiner, markører og andre indikatorer. Derudover bør modellen omfatte en analyse af epigenetiske træk.
Provokerende faktorer
Angiveligt er udviklingen af SLE påvirket af ultraviolet stråling. Lyset fra vores lysprovokerer ofte udslæt, rødme. Muligvis spiller infektion en rolle. Der er en teori, der forklarer autoimmune reaktioner som en reaktion på viral mimik. Måske er provokatører ikke specifikke vira, men træk ved kroppens typiske metode til at bekæmpe invasion.
Det var ikke muligt at formulere præcist, om rygning, indtagelse af alkohol påvirker sandsynligheden for at udvikle SLE. Den første kan øge risikoen, den anden, som set i nogle undersøgelser, reducerer den, men der er ingen bekræftet information.
Forfining af sag
Som nævnt ovenfor har SLE ingen specifikke funktioner. Hvis patientens tilstand er svær at forklare af andre årsager, er der mistanke om lupus. Patienten sendes til laboratorieblodprøve, bestemmelse af antinukleære legemer, LE-celler. Hvis testene viser tilstedeværelsen af antistoffer mod DNA, anses diagnosen for at være bekræftet.
