Moderne medicin er i konstant udvikling. Forskere skaber nye lægemidler til tidligere uhelbredelige sygdomme. Men i dag kan eksperter ikke tilbyde tilstrækkelig behandling mod alle lidelser. En af disse patologier er ALS sygdom. Årsagerne til denne sygdom er stadig uudforskede, og antallet af patienter stiger kun hvert år. I denne artikel vil vi se nærmere på denne patologi, dens vigtigste symptomer og behandlingsmetoder.
Generelle oplysninger
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, Charcots sygdom) er en alvorlig patologi i nervesystemet, hvor der er skader på de såkaldte motoriske neuroner i rygmarven, samt i hjernebarken. Dette er en kronisk og uhelbredelig sygdom, der gradvist fører til degeneration af hele nervesystemet. I de sidste stadier af sygdommen bliver en person hjælpeløs, men samtidig bevarer han mental klarhed og mental sundhed.
ALS-sygdom, hvis årsager og patogenese ikke er blevet fuldt ud undersøgt, adskiller sig ikke i specifikke metoder til diagnose og behandling. Forskere fortsætter aktivt med at studere det i dag. Nu ved man med sikkerhed, at sygdommen hovedsageligt udvikler sig hos personer i alderen 50 og op til ca. 70 år, men der er tilfælde af tidligere læsioner.
Klassificering
Afhængig af lokaliseringen af sygdommens primære manifestationer skelner eksperter mellem følgende former:
- Lumbosakral form (der er en krænkelse af den motoriske funktion af underekstremiteterne).
- Bulbar form (nogle kerner i hjernen er påvirket, hvilket fører til lammelse af den centrale karakter).
- Cervikal-thorakal form (primære symptomer vises med en ændring i den sædvanlige motoriske funktion af de øvre lemmer).
På den anden side skelner eksperter mellem tre andre typer ALS-sygdom:
- Marian form (primære tegn optræder meget tidligt, der er et langsomt sygdomsforløb).
- Klassisk sporadisk type (95 % af alle tilfælde).
- Familietype (adskiller sig i sen manifestation og arvelig disposition).
Hvorfor opstår ALS?
Årsagerne til denne sygdom er desværre stadig dårligt forstået. Forskere identificerer i øjeblikket en række faktorer, hvis eksistens øger sandsynligheden for at blive syg flere gange:
- ubiquin-proteinmutation;
- overtrædelse af virkningen af neurotrofisk faktor;
- mutationer af nogle gener;
- øget oxidation af frie radikaler i selve neuronceller;
- tilstedeværelse af et smitsomt agens;
- Øget aktivitet af de såkaldte excitatoriske aminosyrer.
ALS-sygdom. Symptomer
Billeder af patienter med denne sygdom kan findes i specialiserede biblioteker. Alle af dem er kun forenet af én ting - de ydre symptomer på sygdommen i de senere stadier.
Hvad angår de primære kliniske tegn på patologi, forårsager de meget sjældent opmærksomhed hos patienterne. Desuden forklarer potentielle patienter dem ofte med konstant stress eller mangel på hvile fra arbejdsrutinen. Nedenfor lister vi symptomerne på sygdommen, der optræder i de tidlige stadier:
- muskelsvaghed;
- dysartri (besvær med at tale);
- hyppige muskelkramper;
- følelsesløshed og svaghed i lemmer;
- lette muskeltrækninger.
Alle disse tegn bør advare alle og blive en grund til at kontakte en specialist. Ellers vil sygdommen udvikle sig, hvilket øger sandsynligheden for komplikationer flere gange.
sygdomsforløb
Hvordan udvikler ALS sig? Sygdommen, hvis symptomer er blevet nævnt ovenfor, begynder i første omgang med muskelsvaghed og følelsesløshed i lemmerne. Hvis patologien udvikler sig fra benene, kan patienter opleve gangbesvær, konstant snuble.
Hvis sygdommen viser sig medkrænkelser af de øvre lemmer, er der problemer med gennemførelsen af de mest elementære opgaver (knapning af en skjorte, drejning af nøglen i låsen).
Hvordan kan ALS ellers genkendes? Årsagerne til sygdommen ligger i 25% af tilfældene i nederlaget for medulla oblongata. Til at begynde med er der talebesvær, og derefter med at synke. Alt dette medfører problemer med at tygge mad. Som et resultat holder en person op med at spise norm alt og taber sig. I denne forbindelse bliver mange patienter deprimerede, da sygdommen norm alt ikke påvirker kognitive funktioner.
Nogle patienter har svært ved at danne ord og endda normal koncentration. Mindre overtrædelser af denne art forklares oftest med dårlig vejrtrækning om natten. Medicinsk personale bør nu fortælle patienten om karakteristika ved sygdomsforløbet, behandlingsmuligheder, så han på forhånd kan træffe en informeret beslutning om sin fremtid.
De fleste patienter dør af respirationssvigt eller lungebetændelse. Som regel indtræder døden fem år efter bekræftelsen af sygdommen.
Diagnose
Kun en specialist kan bekræfte tilstedeværelsen af denne sygdom. I denne sag er den primære rolle givet til den kompetente fortolkning af det eksisterende kliniske billede hos en bestemt patient. Differentialdiagnose af ALS-sygdom er ekstremt vigtig.
- Elektromyografi. Denne metode giver dig mulighed for at bekræfte tilstedeværelsen af fascikulationer på et tidligt stadium af dets udvikling. Under denne procedureen specialist undersøger musklernes elektriske aktivitet.
- MRI giver dig mulighed for at identificere patologiske foci og evaluere funktionen af alle nervestrukturer.
Hvad skal behandlingen være?
Desværre kan medicin i dag ikke tilbyde en effektiv behandling mod denne sygdom. Hvordan kan ALS helbredes? Behandlingen bør primært sigte mod at bremse patologiens forløb. Til disse formål bruges følgende aktiviteter:
- særlig lemmermassage;
- ved svigt af åndedrætsmusklerne ordineres kunstig ventilation af lungerne;
- i tilfælde af udvikling af depression anbefales beroligende midler og antidepressiva. I hvert tilfælde ordineres lægemidler på individuel basis;
- ledsmerter stoppes af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler ("Finlepsin");
- i dag tilbyder specialister Riluzole til alle patienter. Det har en dokumenteret effekt og er en hæmmer af frigivelsen af den såkaldte glutaminsyre. Når det indtages, reducerer stoffet skader på neuroner. Men selv dette middel er ikke i stand til fuldstændig at helbrede patienten, det bremser kun forløbet af ALS-sygdommen;
- For at lette patientens bevægelser bruges specielle anordninger (stokke, stole) og kraver til at fiksere halsen fuldstændigt.
Stamcellebehandling
I mange europæiske lande gennemgår ALS-patienter i dagbehandling med egne stamceller, hvilket også bremser udviklingen af sygdommen. Denne form for terapi er rettet mod at forbedre hjernens primære funktioner. Stamceller transplanteret ind i det beskadigede område reparerer neuroner, forbedrer iltforsyningen til hjernen og fremmer nye blodkar.
Isolering af selve stamcellerne og deres direkte transplantation udføres som regel ambulant. Efter behandlingen bliver patienten på hospitalet i yderligere 2 dage, hvor specialister overvåger hans tilstand.
Under selve proceduren sprøjtes celler ind i cerebrospinalvæsken gennem en lumbalpunktur. Uden for kroppen må de ikke reproducere sig selv, og reimplantation udføres først efter en grundig rengøring.
Det er vigtigt at bemærke, at denne form for terapi kan bremse ALS-sygdommen betydeligt. Fotos af patienter 5-6 måneder efter proceduren beviser klart denne erklæring. Det hjælper ikke helt at slippe af med sygdommen. Desværre har der været tilfælde, hvor behandlingen ikke har nogen effekt overhovedet.
Konklusion
Prognosen for denne sygdom er næsten altid ugunstig. Progressionen af bevægelsesforstyrrelser fører uundgåeligt til døden (2-6 år).
I denne artikel t alte vi om, hvad der udgør en sådan patologi som ALS. Sygdommen, som måske ikke viser symptomer i lang tid, er i øjeblikket umulig at helbrede fuldstændigt. Forskere rundt om i verden fortsætterundersøg aktivt denne lidelse, dens årsager og udviklingshastighed og forsøg at finde et effektivt lægemiddel.
