Typer of dystrophies - et studieområde inden for biologi og medicin. Patologiske processer er forbundet med ukorrekt fortsættelse af metabolisme på cellulært niveau, hvilket fører til en krænkelse af organiske strukturers integritet. I væv, celler genereres kemiske forbindelser, som ikke er iboende i disse lokaliseringer. Der er udviklet et ret omfangsrigt klassifikationssystem, og for hver type studerer læger årsagerne til fænomenet og mulige måder at håndtere det på.
Kategorier og grupper
Klassificering af typer af dystrofier er baseret på morfologien af det cellulære niveau og træk ved dets forandring. Tildel parenkymale, mesenkymale og kombinerede tilfælde. Ved at vurdere nuancerne af metaboliske processer betragtes patologi som lipidose, dysproteinose eller på grund af en krænkelse af reaktioner, der involverer mineraler og kulhydrater. Tilfældet kan være lok alt eller generaliseret - det andet er bestemt mere alvorligt.
I betragtning af forskellige typer dystrofier har videnskabsmænd indført en klassificering i grupper baseret på patologiens oprindelse. Sygdommen kan fåsarv, men du kan købe det efter fødslen.
Morfologi og genetik
Forskellige typer dystrofier har specifikke træk og forskelle. Patologi forklares ved stoffers evne til at passere ind i andre, der ligner dem i struktur. Et klassisk eksempel er kulhydrater, som under visse forhold omdannes til fede strukturer. Celler, væv kan blive området for lokalisering af nogle kemiske forbindelser. Denne proces kaldes infiltration og er også vigtig i morfogenesen af dystrofi. Der er to varianter af infiltrater. I det første tilfælde modtager en celle, der aktivt deltager i biokemiske processer, en bestemt forbindelse i overskud. Der kommer en grænse, strukturen kan ikke klare behandlingen af forbindelsen. Den anden slags fænomen er et fald i aktiviteten af cellestrukturen, som ikke kan klare det normale volumen af forbindelser, der kommer ind i den.
I morfogenesen af forskellige typer dystrofier er et vigtigt aspekt nedbrydning, det vil sige fænomenet med kollaps af strukturer inde i væv, celler. Lipid- og proteinkomplekser, der er til stede i organelmembraner, ødelægges. Norm alt er fedtholdige proteinelementer bundet i membranen og er ikke synlige ved mikroskopisk undersøgelse, men efter nedbrydningen af komplekset kan de ses som en del af en specifik undersøgelse.
Den sidste funktion er ukorrekt flydende syntese, hvor cellen bliver et lokaliseringsområde for produktion af unormale forbindelser, som ikke er nødvendige af kroppen for korrekt drift. Således er amyloidose ledsaget af genereringen af en proteinstruktur, hvorfraamyloid vises. På baggrund af kronisk alkoholisme genererer leverceller proteinelementer - grundlaget for dannelsen af alkoholisk hyalin.
Patologi: Manifesteret af forstyrrelser
Forskellige typer muskeldystrofi, mesenkymal, kulhydrat og andre typer, fører til visse svigt i organiske vævs funktionalitet. Lidelser kan udvikle sig på en af to måder: Funktionalitet svækkes eller træk ved arbejdet ændres, sådanne træk dannes, som norm alt ikke er iboende i cellulære strukturer.
Et klassisk eksempel på et fænomen: i tilfælde af nyrepatologier detekteres proteinelementer i urinen, hvis generering er forbundet præcist med dystrofiske processer. Med leverdystrofi ændres resultaterne af test, og med hjertedystrofi virker organets toner.
Parenkymale dystrofier
I denne kategori skelnes der mellem tre typer af fænomener; til opdeling i kategorier evalueres de strukturer, der er involveret i processen. Så dystrofi kan udvikle kulhydrattype med deltagelse af proteiner eller lipider. Hver af dem har sine egne unikke funktioner.
Proteindystrofier
Dette udtryk refererer til patologiske processer forbundet med ukorrekt strømmende proteinmetabolisme. Disse er norm alt lokaliseret i celler. Der er følgende typer proteinparenkymdystrofier: liderlig, hydropisk, dryphyalin og granuleret.
Særlig interessant kornet. Denne sort bestemmes let inden for rammerne af en histologisk undersøgelse:proteinkorn er tydeligt synlige. En sådan patologi er oftere lokaliseret i nyrerne, hjertet, leveren, kaldet kedelig hævelse. Navnet afspejler mikroskopiske manifestationer - organerne ser ud til at være lidt forstørrede, men i sammenhængen er de matte, uklare. Det virker, som om stofferne blev skoldet med kogende vand. Denne type dystrofi er lokaliseret afhængigt af flere faktorer, og det er sædvanligt at opdele årsagerne i smitsom og forgiftning
Granulær nyredystrofi er almindelig. Et gunstigt forløb og resultat er muligt, hvis årsagen identificeres og elimineres i tide - gradvist normaliserer det rørformede epitel dets kvaliteter. Med langvarig aggressiv indflydelse skrider processerne frem, det er umuligt at vende dem, dystrofiske ændringer bliver området for lokalisering af nekrotiske processer. Dette ses ofte, hvis patienten er i kontakt med nyregift.
Kornet dystrofi: i hjertet og leveren
Hvis denne type dystrofi udvikler sig i hjertet, forstørres organet lidt, og myokardiet bliver slapt, visuelt, når det skæres, ligner det kogt kød. Histologisk analyse viser basofili. Myokardiebølger reagerer forskelligt på eosin, hæmatoxylin. Nogle grundstoffer får en lilla farve på grund af hæmatoxylin, andre bliver lyseblå på grund af eosin.
Leveren med denne patologi er lidt større end norm alt. Når den skæres gennem organisk væv, ser nuancen ud til at ligne ler. Histologisk analyse kan etablere proteinkorn, men deres tilstedeværelse vil ikke være permanent. Det er vigtigt at evaluere integritetenbjælkestruktur. Proteiner har en tendens til at dele sig i hepatocytter, på grund af hvilke tilstanden blev kaldt diskompleksering af leverstrålerne.
Hyaline dryp
Denne form er oftere lokaliseret i nyrerne, leveren. Visuelt kan ændringer i organet ikke bemærkes, når de undersøges under et mikroskop, kan proteindråber findes i cellens cytoplasma. Dystrofi forårsager celledød på grund af koagulativ nekrose. I nyrerne dannes patologi norm alt på grund af det nefrotisk syndrom, der er karakteristisk for forskellige sygdomme. Ofte ledsager syndromet nefropati, amyloidose. En udt alt infiltration er iboende i nefrocytisk dystrofi, da det glomerulære filter er karakteriseret ved en overflod af porer. Dette fører hurtigt til nedbrydning, afbrydelse af nefrocytapparatet, der er ansvarligt for proteinreabsorption.
Leverdystrofi af denne type er karakteristisk for patienter, der lider af alkoholisme, hepatitis af denne grund. Noget sjældnere opdages dystrofi på baggrund af kolestase, cirrhose. Hyaline-lignende elementer blev kaldt alkoholisk hyaline. Sådanne strukturer - mesh eller i form af blokke, er placeret perinukleært. Dystrofi skyldes mere ukorrekt forekommende syntesereaktioner end andre processer. Alkoholisk hyalin sætter en lang række biokemiske reaktioner inde i leveren og uden for dette organ. Det har kemotaktiske kvaliteter, som bestemmer leukotaxis. Overvejende dystrofiske foci er omgivet af polymorfonukleære leukocytter. Deres tilstedeværelse er et af de typiske tegn på hepatitis på grund af afhængighed af alkohol.
Hydropisk dystrofi
Med denne form for sygdommen forbliver organerne visuelt normale, men en detaljeret undersøgelse under et mikroskop kan afsløre vakuoler i cellecytoplasmaet, som gradvist bliver årsag til ballondystrofi, celledød. En sådan patologi er oftere lokaliseret i leveren, nyrerne, sjældnere i huden.
Hævelse af cytoplasmaet, dannelsen af en vakuole er ledsaget af en forskydning af cellekernen til membranen, farven svækkes. Denne patologi er karakteristisk for patienter, der lider af nefrotisk syndrom. Epitelet, der dækker nyrernes tubuli, bliver området for lokalisering af patologiske processer på grund af forstyrrelse af enzym- og membransystemet. Norm alt er disse systemer ansvarlige for reabsorptionen af væske, proteiner.
Nephrocytisk hydropisk dystrofi forekommer med alvorlig infiltration, nedbrydning. Natrium-kalium basallabyrinten af ATP lider, hvorigennem reabsorptionen af væske, natrium, sker.
Leverpatologi diagnosticeres norm alt hos patienter med viral hepatitis. Årsagen er reproduktiv viral aktivitet, som forstyrrer normale synteseprocesser i celler.
Lipider
Der er flere typer af fedtdegeneration, og opdelingen i kategorier er relateret til de biologiske og kemiske nuancer af processen. Det er sædvanligt at differentiere fedtstoffer i to typer: labile, hvis volumener konstant justeres i løbet af menneskets liv, og stabile, inkluderet i cellemembraner. For at identificere fedtstrukturer tyer de til farvestoffer (Sudan, skarlagen, osmisk syre,Nilen blå). Ved at afsløre årsagerne til dystrofi blev det fundet, at den patologiske tilstand oftest udvikler sig på grund af forgiftning eller smitsom eksponering. Kronisk forgiftning er oftest alkoholisk, noget sjældnere - medicinsk, endokrin. Sidstnævnte er karakteristisk for patienter med diabetes. Området for lokalisering af dystrofiske processer er myokardiet, nyrerne, leveren.
Oftest i klinisk praksis er man nødt til at forholde sig til den type fedtdegeneration, der er lokaliseret i leveren. Med denne patologi dannes neutr alt fedt halvt af hepatocytter. Der er tre stadier af tilstanden: fedtlever, mesenkym alt responsorgan, fibrose og skrumpelever. Årsagen til akkumulering af fedtstrukturer i leverområdet er en krænkelse af enzymatiske reaktioner på et bestemt trin i lipidmetabolismen. Dette er muligt, hvis cellen modtager for mange fede forbindelser, hepatocytten syntetiserer aktivt sådanne stoffer, på grund af hvilke der ikke er nok enzymer til den normale drift af systemet. Årsagen til dystrofi kan være den langvarige påvirkning af giftige forbindelser, på grund af hvilke oxidationen af stoffer hæmmes, samt manglen på aminosyrer, uden hvilke produktionen af lipoproteiner og fosfolipider er umulig.
leverens patologi: funktioner
I specialiserede publikationer kan du finde en masse tabeller dedikeret til typerne af dystrofi, der afslører nuancerne i udviklingen af patologiske processer, træk ved deres begyndelse og de faktorer, der fremkalder krænkelser. Analysen af sådanne kilder giver os mulighed for at identificere de vigtigste tilfælde, der fører til fedtdegeneration i leveren. Hos mange patienter serumblod afslørede et øget indhold af fedtsyrer. Dette er typisk for diabetikere, alkoholikere og personer, der lider af overvægt. Ethanol, fosfor og andre giftige stoffer påvirker hepatocytter, hvilket fremkalder dystrofi.
En patologisk tilstand kan udvikle sig på grund af underernæring, mangel på proteinstrukturer i fødevarer, på baggrund af forstyrrelser i fordøjelseskanalen. Genetiske enzymdefekter, der regulerer lipidmetabolismen, kan yde deres bidrag. I dette tilfælde diagnosticeres arvelig lipidose.
Alkohol og diabetes
Blandt alle tilfælde af fedtdegeneration udvikles omkring halvdelen på grund af brugen af ethanol. Dette stof mobiliserer de fede strukturer indeholdt i depotet, aktiverer syntesen i hepatocytter, esterificering til triglycerider, sænker niveauet af oxidation og frigivelse af lipoproteiner. På baggrund af alkoholindtagelse falder permeabiliteten af cellemembraner, da produktionen af kolesterol aktiveres. Med alkoholforgiftning er leveraflejringer almindelige, fokale. Med diffus fedme bliver leveren større i størrelse, får en gul farvetone, hænger. Et muligt resultat er hepatisk steatose. Dets sandsynlighed afhænger af patientens ansvar: med absolut afholdenhed forsvinder fedtet fuldstændigt fra leveren efter et par uger (nogle gange dobbelt så længe). Progression af steatose fører til skrumpelever.
Op til 75 % af diabetikere lider af fedtdegeneration i leveren. Dette er sjældent hos børn, unge og unge voksne. Derudover er der en afhængighed af vægt, niveauet af ketoacidose. Hepatisk steatose ved diabetespå grund af den aktive involvering af fedtstrukturer fra depotet med overførsel til leveren. Samtidig forstyrres processerne med at producere fosfolipider og oxidative reaktioner. Lipolyse forstærkes af mangel på insulin, et anti-lipolytisk hormon. Indholdet af fedtsyrer i kredsløbssystemet stiger, leveren genererer aktivt lipoproteiner, men der er ikke nok apoprotein, så de indkommende syrer absorberes ikke, og overskydende masser omdannes til triglycerider. Hepatisk steatose på baggrund af diabetes er ofte forbundet med overvægt, og dystrofi aktiveres på grund af den overflod af kulhydrater og fedtstoffer, der tilføres maden.
Kulhydrater og patologi
Der kendes adskillige typer kulhydratdystrofier. Der er arvelige patologier forbundet med ukorrekte reaktioner, der involverer glykogen. Samtidig mangler kroppen et enzym (eller eksisterer slet ikke), der er ansvarlig for glykogenaflejring. Den patologiske tilstand anses for at være en lagersygdom. Seks varianter forbundet med mangel på seks typer enzymer er blevet identificeret og undersøgt.
Nogle gange opdages kulhydratdystrofier, forårsaget af forkert forekommende metaboliske reaktioner af glykoproteiner. Slimhinder og muciner ophobes inde i cellerne, i mellemrummet mellem dem, og slim degeneration vises.
For at identificere en sags tilhørsforhold til en bestemt type, for at bestemme typen af blandet dystrofi, hvis processen er kompleks, tyr de til at undersøge celler under et mikroskop. Analyser hjælper med at opdage dannelsen af slim og ændringer i dets kemiske, fysiskekvaliteter. Celler, der er i stand til at udskille stoffer, dør, desquamate, kirtelkanaler bliver blokeret med slim. Som følge heraf dannes en cyste.
Mesenkymale patologiske processer
Der er flere typer af stromal-vaskulære dystrofier, norm alt forårsaget af forkert bindevævsmetabolisme. Norm alt findes disse i karvæggen, stroma i histionen, dannet af mikrovaskulaturen og bindevævselementer i nærheden med inklusion af nervefibre. Blandt udviklingsmekanismerne er den vigtigste forkert trofisme, forstyrrelse af transportsystemet. Ofte bliver en patient diagnosticeret med flere typer mesenkymal dystrofi på én gang, som kan passere indbyrdes.
De mest udt alte træk ved dystrofi i tilfælde af dysproteinose. Bindevævsdesorganisering er forårsaget af ødelæggelse, nogle gange af generering af et unorm alt protein. Alle typer mesenkymal dystrofi bliver i øjeblikket aktivt undersøgt, men visse opdagelser på dette område er endnu ikke gjort. Meget ofte opdages dystrofier på baggrund af autoimmune tilstande. Jo tungere de er, jo mere udt alt er dystrofien.
Problem kendt af alle
Der er én type dystrofi, hvis navn er blevet hørt af alle. Dette problem skræmmer folk af en grund - det er udbredt og kan føre til irreversible konsekvenser. Vi taler om retinal dystrofi. Typerne af denne patologiske tilstand er erhvervet og arvelig. Den første mulighed med rettidigden påbegyndte terapi kan helbredes, den anden kan ikke rettes.
