Anomalier i hjernen dannes ofte, mens en person er i livmoderen. I dette tilfælde kan problemet påvirke både individuelle cerebrale regioner og hjernen som helhed. Kliniske symptomer er ukarakteristiske. Oftest er der en forsinkelse i udviklingen, både psykologisk og mental, og der dannes også et epileptisk syndrom. Hvor stærke manifestationerne vil være, afhænger helt af læsionens sværhedsgrad. Diagnosen stilles ved ultralyd før fødslen. Derefter bruges EEG, MR af hjernen og neurosonografi. Behandlingen er symptomatisk, da det er umuligt helt at slippe af med hjerneanomalier.
Af alle medfødte sygdomme opstår problemer med hjernen i 1/3 af tilfældene. Ofte fører dette problem til fosterets død. Kun en fjerdedel af alle børn overlever. Også hos nyfødte er det ikke altid muligt at opdage en anomali umiddelbart efter fødslen, så komplikationerne er ret sørgelige.
Problembeskrivelse
Hvad er det - en misdannelsehjerne hos børn? Dette er en sygdom, hvor den anatomiske struktur af de cerebrale strukturer er forstyrret. Hvor mærkbare symptomerne vil være i alle tilfælde afhænger af graden af skade. Fødselsdød forekommer i op til 75 % af alle tilfælde. Tidspunktet for manifestationen er altid anderledes. Som regel opstår symptomerne på anomalier allerede i de første måneder efter fødslen. Men på grund af det faktum, at hjernen er dannet før otteårsalderen, aktiveres de fleste defekter først efter et år. Det er ikke ualmindeligt, at der opstår anomalier med problemer med andre organer, for eksempel sammensmeltning af nyrerne, esophageal atresi, og så videre. I dag stræber medicinen efter at diagnosticere problemet før fødslen af et barn i 100% af tilfældene. Dette gøres af gynækologer og fødselslæger. Som regel er børnelæger, neurologer, neurokirurger og neonatologer involveret i behandlingen.
Danning af hjernen
For at få en idé om, hvilke hjernestrukturer defekten påvirker hos en nyfødt, skal du forstå præcis, hvordan dette menneskelige organ er dannet.
Opbygningen af nervesystemet begynder i den første uge af graviditeten. Neuralrøret er endelig dannet på den 23. dag af graviditeten. Hvis dens infektion ikke opstår til slutningen, opstår der cerebrale anomalier. Den forreste hjerneblære, der deler sig i to laterale, danner grundlaget for hjernehalvdelene. Dannet af den 28. dag af graviditeten. Derefter dannes cortex, viklinger, basale strukturer i hjernen og så videre.
Nervecelleadskillelsepå fosterstadiet danner det gråt stof samt gliaceller, som udgør den menneskelige hjerne. Grå substans er ansvarlig for nervesystemets funktion. Gliaceller udgør det hvide stof. Den er ansvarlig for forbindelsen af alle cerebrale strukturer. Hvis et barn er født til termin, har det ved fødslen det samme antal neuroner som en voksen. I løbet af de næste tre måneder udvikler hjernen sig intensivt.
Årsager til uregelmæssigheder
Årsagerne til hjernemisdannelser kan være forskellige. Svigt kan forekomme på ethvert stadie af organdannelse. Hvis det fandt sted i de første seks måneder af graviditeten, oplever barnet hypoplasi af hjernesektionerne, og antallet af producerede neuroner falder også. Selvom hjernestoffet allerede er fuldt dannet, kan det dø på grund af en svigt. Oftest anses årsagen til et sådant problem for at være virkningen på den gravide kvinde og følgelig fosteret af skadelige stoffer, der har en teratogene virkning. Ellers opstår der misdannelse af fosterhjernen i 1 % af tilfældene.
En anden indflydelsesrig grund er eksogen. Mange kemiske forbindelser er teratogene. Det er også forårsaget af radioaktiv forurening og nogle biologiske faktorer. Problematisk økologi kan have en skadelig effekt, på grund af hvilke skadelige stoffer kommer ind i en gravid kvindes krop. Rygning, alkoholisme og stofmisbrug kan også føre til dannelsen af anomalier. Diabetes mellitus, hyperthyroidisme fører til samme effekt. Nogle lægemidler er også teratogene. Læger ordinerer ikke sådanne til gravide kvinderstoffer, men der er tilfælde, hvor der på et tidligt tidspunkt intet er kendt om fosterets eksistens. Kun én dosis er nok til at danne en defekt. Infektioner båret af en gravid kvinde kan føre til abnormiteter. Røde hunde, cytomegali og andre betragtes som særligt farlige.
Typer af anomalier
Desværre har medfødt misdannelse af hjernen et stort antal varianter. Overvej kort hver af dem:
- Anencefali. Det er fraværet af hjernen og knoglerne i kraniet. I stedet for et vigtigt organ har barnet mange bindevækster og cyster. Der er tilfælde, hvor "hjernen" er udsat eller dækket af hud. En sådan patologi betragtes under alle omstændigheder som dødelig.
- Heterotopia. Under neuronal migration kan nogle neuroner være forsinkede og ikke nå cortex. Sådanne klynger kan være enkelte eller flere. Formen er tape og nodal. Det adskiller sig fra tuberøs sklerose ved, at kontrasten ikke akkumuleres. En lignende misdannelse af hjernen hos børn manifesteres af oligofreni. Sværhedsgraden af symptomer afhænger af størrelsen og antallet af heterotopioner. Hvis klyngen er single, kan de første manifestationer forekomme efter 10 år.
- Encephalocele. Patologi påvirker kraniets knogler, de forbinder ikke nogle steder. I dette tilfælde observeres deformation af cerebrale væv og membraner. Sygdommen dannes i midterlinjen. Nogle børn har et asymmetrisk problem. Nogle gange kan sygdommen efterligne et cephalohematom. Sådantilfælde bruges røntgenstråler til at etablere en nøjagtig diagnose. Hvilken prognose afhænger helt af størrelsen og indholdet af encephalocele. Hvis fremspringet er lille, og der er nervevæv i hulrummet, kan operation bruges.
- Fokal kortikal dysplasi eller FCD. Denne misdannelse af hjernen er ledsaget af tilstedeværelsen af enorme neuroner og unormale astrocytter i organet. Som regel er de lokaliseret i de frontale og temporale dele af kraniet. I den første tid efter udviklingen af sygdommen kan barnet opleve demonstrative motoriske fænomener. De er i form af gestus. Et eksempel er markering af tid og så videre.
- Mikrocefali. Problemet er karakteriseret ved et fald i hjernens volumen og masse. Dette sker på grund af orglets underudvikling. Det forekommer en gang ud af 5 tusinde nyfødte. Samtidig reduceres barnets hovedomkreds, og kraniet har forstyrrede proportioner. Oligofreni forekommer hos 11 % af alle patienter med mikrocefali. Nogle gange udvikler sig idioti. Derudover h alter barnet bagud i den fysiske udvikling.
- Hypoplasi af corpus callosum. Oftest ledsaget af udviklingen af Aicardi syndrom. Piger er i fare. Oftalmiske defekter, dystrofiske foci og andre problemer kan forekomme. Denne misdannelse af hjernen kan påvises med oftalmoskopi.
- Makrocefali. Det er karakteriseret ved en stigning i hjernens volumen. Mikrocefali er mindre almindelig. Manifesteret ved mental retardering. Nogle patienter udvikler kramper. Der er delvis makrocefali, når volumen og massen af kun en af dehjernehalvdele. Kraniets medulla er asymmetrisk.
- Mikropolygyri. På overfladen af cortex er der et stort antal små viklinger. Norm alt skal der være 6 lag af cortex hos patienter - ikke mere end fire. Det kan være lok alt og diffust. Sidstnævnte viser sig ved epilepsi, som udvikler sig efter et år, mental retardering, problemer med svælg og tyggemuskler.
- Cystisk cerebral dysplasi. Denne misdannelse af hjernen er ledsaget af dannelsen af cystiske hulrum i organet. De forbinder til det ventrikulære system. Cyster kan være af helt forskellige størrelser. I nogle tilfælde udvikler de sig kun i én halvkugle. Udseendet af cyster kan manifesteres af epilepsi, som ikke kan behandles med antikonvulsiv terapi. Hvis cysterne er single, forsvinder de over tid.
- Pachygyria. De vigtigste viklinger er styrket, men de tertiære og sekundære er fuldstændig fraværende. Furerne forkortes og begynder at rette sig ud.
- Holoprosencephaly. Halvkuglerne er ikke adskilte, da de er en enkelt halvkugle. De laterale ventrikler anses også for at være én. Kraniets form er mærkbart forstyrret, der kan være somatiske defekter. Som regel er sådanne børn enten dødfødte eller dør i løbet af den første dag.
- Agyrien. Fravær af viklinger eller deres underudvikling. Derudover er skorpens arkitektur forstyrret. Barnet har en forstyrrelse af mental og motorisk udvikling, samt kramper. Som regel dør sådanne børn i det første leveår.
Yderligere visninger
Derudover er der fylontogenetisk bestemte misdannelser i den menneskelige hjerne. De er karakteriseret ved fraværet af adskillelse af halvkuglerne. I nogle tilfælde er forhjernen slet ikke eller delvist opdelt i halvkugler. En anden sådan type sygdom er den korrekte udvikling af kraniet, men fraværet af hjernehalvdele.
Der er sådan noget som fylogenetisk bestemte misdannelser i den menneskelige hjerne. Kort sagt, det er de anomalier, der ikke længere findes under moderne forhold, men var iboende i forfædrene. Der er tre typer af sådanne defekter. Den første er relateret til underudvikling af organer. Hvis vi kun taler om hjernen, så er dette fraværet af viklinger, cortex, ikke-adskillelse af halvkuglerne. Nogle gange er der en lille mængde fortykkede vindinger. Den anden type er forbundet med bevarelsen af embryonale strukturer, der tidligere var karakteristiske for forfædre. Den tredje type er karakteriseret ved atavistiske defekter, som skyldes, at organerne ikke er på det sted, hvor de skulle være, men hvor de tidligere var under normale forhold blandt forfædrene.
Diagnostiske metoder
Hvis vi taler om alvorlige misdannelser i hjernen, så vil en ekstern undersøgelse være nok som diagnose. I andre tilfælde skal du være opmærksom på barnets tilstand i det første leveår. Der kan være kramper, muskel hypotension. For at udelukke den hypoxiske eller traumatiske karakter af læsionen er det nødvendigt at overveje anamnesen. Som regel, hvis der ikke var asfyksi hos et barn ved fødslen, føtal hypoxi eller traumer undertidspunktet for fødslen, så er patologien højst sandsynlig medfødt. Under graviditeten udføres diagnosen ved hjælp af ultralyd. Allerede i første trimester er det ved hjælp af denne metode muligt at forhindre fødslen af et barn, der har en alvorlig cerebral anomali.
Yderligere diagnosticeringsmetoder
En anden type diagnostik er neurosonografi. Det udføres gennem fontanelen. Efter fødslen kan du lave en MR af hjernen. Det giver dig mulighed for 100% at studere problemet, forstå, hvad sygdommens art er, hvor anomalien er placeret, om der er cyster, hvilken størrelse og så videre. Hvis der er et konvulsivt syndrom, udføres valget af terapi efter EEG. I tilfælde af at vi taler om familietilfælde af cerebrale anomalier, er det før og under graviditeten nødvendigt at blive observeret af en genetiker. Der foretages DNA-analyse og slægtsundersøgelse. For at identificere problemer med andre organer udføres ultralyd, røntgenbilleder og så videre.
Behandling
Terapi er hovedsageligt rettet mod at reducere symptomer. Med en medfødt misdannelse af hjernen (ifølge ICD-10-koden Q04 er tildelt), bør barnet observeres af en børnelæge, neonatolog, neurolog og epileptolog. Hvis der er et konvulsivt syndrom, er det nødvendigt at ordinere antikonvulsiv terapi. De fleste hjerneanomalier er ledsaget af udvikling af epilepsi. Det kan ikke behandles med antikonvulsiv monoterapi. Derfor bruges to lægemidler på én gang, for eksempel Levetiracetam og Lamotrigin. Hvis der opstår hydrocephalus, udfører lægen dehydreringsterapi. Påbypass-operation er nødvendig. For at forbedre kroppens stofskifte, samt genoprette normal funktionalitet til hjernevævene, er det nødvendigt at tage B-vitaminer, glycin og så videre. Nootropika er kun tilladt, hvis der ikke er noget episyndrom.
Behandling af mild misdannelse
Hvis et barn har en mild grad af misdannelse af hjernen (ifølge ICD-10-koden - Q04), så foretages en neuropsykologisk korrektion. Læger anbefaler, at barnet engagerer sig med en psykolog, går til kunstterapi. Børn skal sendes til specialskoler. Hvis sådanne terapimetoder udføres, vil barnet være i stand til at tjene sig selv. Det vil også reducere niveauet af mental retardering og hjælpe barnet med at tilpasse sig samfundet.
Forecast
Prognosen er norm alt ugunstig, men den afhænger også af graden af defekten. Hvis epilepsi udvikler sig i en yngre alder, som ikke er modtagelig for standardterapi, anser lægerne et sådant symptom for at være ugunstigt. Hjernefejlen giver sammen med somatiske problemer heller ikke store chancer for en lang fortsættelse af livet. Derfor er det vigtigt at forstå inden barnets fødsel, at det har problemer med udviklingen af hjernen.
Resultater
Som konklusion skal det understreges, at det beskrevne problem ikke kan helbredes. Enhver terapi er rettet mod at lindre symptomer. De fleste syge børn dør i løbet af de første 3 leveår. Desuden når en lille procentdel af de berørte denne periode. Oftest børner født døde eller dør på den første dag eller det første år.
Desværre er det umuligt at identificere alle årsagerne til funktionsfejl i kroppen, der fører til hjernedefekter. Men det skal bemærkes, at en gravid kvinde skal nøje overvåge sit helbred og slippe af med alle dårlige vaner. Der er ingen garanti for, at tilsyneladende almindelig rygning ikke vil fremprovokere en fejl i dannelsen af fosterhjernen.
De børn, der er født og bliver mindst 10 år gamle, tager piller hele livet. Det er svært for dem at gå, at gøre ting på egen hånd, at tale. Selvfølgelig afhænger det hele af graden af ødelæggelse af hjernen. Der er de børn, der har en lille afvigelse. En vigtig opgave for forælderen er at bruge al tiden sammen med barnet og udvikle det. En lille procentdel af børn er i stand til perfekt at integrere sig i samfundet og stille og roligt eksistere på egen hånd. Chancen er lille, men den findes.
