I kardiologi generelt og i medfødte misdannelser i særdeleshed, er der i øjeblikket allerede flere dusin "nominelle" sygdomme. Nogle af dem har været beskrevet i lang tid og behandles med succes i ante- og neonatalperioden, men de fleste leder stadig efter deres forsker. En af dem er Eisenmengers sygdom. Syndromet blev identificeret i begyndelsen af det tyvende århundrede af en fremtrædende østrigsk børnelæge og bærer nu hans navn.
Definition
Eisenmengers syndrom (Eisenmenger) er en krænkelse af intrauterin udvikling af hjertemusklen, som omfatter tilstedeværelsen af en defekt i skillevæggen mellem ventriklerne, spejlet position af aorta og en stigning i størrelsen af højre ventrikel. Heldigvis kan denne defekt med succes opereres, og børn fortsætter med at vokse og udvikle sig på samme måde som deres jævnaldrende.
Statistics
I øjeblikket er omkring fem procent af alle tilfælde af hjerteanomalier hos børn Eisenmengers syndrom. Medfødte hjertefejl er norm alt adskilt fra andre hjertesygdomme hos nyfødte og små børn. Og nogle læger kombinerer ubehandlede hæmodynamiske lidelser i dettesyndrom.
Syndrom eller kompleks
Komplekset og Eisenmengers syndrom skelnes separat. Syndromet er en betegnelse for ukorrigerede kredsløbsforstyrrelser med udvikling af blodshunting mellem hulrummene i hjertets ventrikler. Og komplekset omfatter specifikke lidelser fundet hos fosteret eller den nyfødte.
Ætiologi
Processen for, hvordan dette syndrom dannes, er ikke fuldstændig kendt, videnskabsmænd og læger forsøger stadig at finde en forklaring. De formåede dog ganske godt at studere de faktorer, som skyldes, at Eisenmenger-komplekset opstår. Årsager kan opdeles i to kategorier: indre eller genetiske og eksterne eller miljømæssige påvirkninger.
- Det er umuligt at tale om den direkte arvelige overførsel af denne sygdom, men hvis slægtninge af den første eller anden slægtslinje har krænkelser i dannelsen af vitale organer, så er der altid en chance for, at de vil forekomme i barnet.
- Forgiftning i svangerskabsperioden. Risikokategorien omfatter gravide kvinder, der bor i store byer, arbejder i farlige industrier eller beskæftiger sig med kemiske eller fysiske forurenende stoffer.
- Medicin tager. Nogle lægemidler er farlige at tage, mens de bærer et barn. Derfor, før undfangelsen eller i de første uger efter, er det nødvendigt at konsultere en fødselslæge om alle de midler, der tages. Også selvom det bare er hovedpinepiller.
- Brug af vitaminer og kosttilskudaf tvivlsom kvalitet. Norm alt er sådanne stoffer harmløse, men i sjældne tilfælde kan det skade barnets uformede skelet eller indre organer.
- En af de kommende forældre har en langvarig kronisk sygdom.
Selvfølgelig peger de anførte årsager ikke specifikt på Eisenmengers syndrom. Symptomer, diagnose og behandling vil blive diskuteret nedenfor.
Pathogenese
Når en person har sådanne anatomiske træk, vil der helt sikkert være forstyrrelser i blodcirkulationen. På grund af tilstedeværelsen af en betydelig defekt i den interventrikulære septum, såvel som på grund af den forkerte position af aorta, forekommer blanding af venøst og aortablod i hjertehulen. Det vil sige, at der dannes en shunt, og blodet udledes fra venstre mod højre. Over tid stiger trykket i lungestammen, nogle gange kan det endda overstige det i aorta. Dette fører igen til en refleks spasme af små kar i lungekredsløbet. Pulmonal hypertension udvikler sig. Hvis det varer i lang tid, så er der en kompensatorisk fortykkelse af kapillærernes vægge, og der er en stase af blod i lungerne.
Klinikere adskiller "hvidt" og "blåt" Eisenmenger-syndrom. I det første tilfælde går shunten i sin klassiske version, det vil sige fra venstre mod højre, og i det andet - omvendt.
Symptomer
Hos nyfødte og små børn er det ret svært at bemærke særlige symptomer. Fysisk ogintellektuelle udvikling af børn lider ikke. Hvis omvendt blodshunting vises med alderen, så har en person åndenød, blåhed i den nasolabiale trekant og ekstremiteter, træthed, en mærkbar hjerterytme eller arytmi og angina-type smerter. Karakteristisk er den holdning, som patienter indtager for at mindske symptomerne - hugsiddende. Dette gør det lettere for dem at trække vejret.
Fra almene lidelser kan man ofte høre klager over hovedpine, næseblod og hæmoptyse. En ændring i stemmen er mulig på grund af kompression af nerveender af dilaterede arterier. Ofte kan man observere patologier såsom fremspring af brystet i form af en pukkel og en ændring i de terminale phalanges af fingrene i form af trommestikker, hvilket indikerer kardiopulmonal insufficiens forårsaget af Eisenmengers syndrom. Årsagerne, symptomerne og diagnosen er kendt af enhver kardiolog.
Komplekset kan kompliceres af bronkitis, lungebetændelse, endokarditis af bakteriel ætiologi, blødning fra lungerne og endda deres hjerteanfald. Uden behandling er den forventede levetid for syge mennesker ikke mere end tredive år.
Diagnose
Desværre er det med en almindelig undersøgelse ikke muligt at identificere denne sygdom. For at bekræfte den påståede diagnose kræves særlige forskningsmetoder:
- Røntgenbillede af brystet, som vil vise visuelle ændringer i hjertets konturer og store kar.
- Angiografi hvordanvisualisering af vaskulære misdannelser bruges ofte, men i dette tilfælde er det ikke specifikt, og kun en meget erfaren specialist kan opdage ændringer.
- EKG er vejledende, hvis det udføres under en Holter-monitor. Så vil lægen ikke have information om fem minutters undersøgelse, men for en hel dag, og han vil være i stand til at identificere ændringer i interesserytmen.
- EchoCG er en ultralyd af hjertet. En fremragende metode til at opdage defekter i hjertehulerne og blodgennemstrømningsforstyrrelser.
- Hjertekateterisering er i dette tilfælde den mest acceptable og pålidelige forskningsmetode. Det hjælper med at identificere alle misdannelser, bestemme karakteristika for et enkelt hjerte og udvikle en behandling.
Dette er så svært et Eisenmengers syndrom at diagnosticere. Symptomer (behandlingen af sygdommen er flertrins og arbejdskrævende) er uspecifikke, patologien forklæder sig som mere almindelige sygdomme og undslipper de praktiserende lægers opmærksomhed.
Behandling
På trods af den evige konfrontation mellem kirurger og terapeuter var de i tilfælde af denne sygdom enige om, at det er nødvendigt at behandle med fælles indsats, da konservativ behandling i sig selv ikke giver den ønskede effekt, og kirurgisk behandling ikke kan give stabil remission. Derfor blev der udviklet et sæt foranst altninger for at eliminere Eisenmenger-syndromet:
- Blødning (på en moderne måde kaldes det "flebotomi"). Et enkelt og problemfrit værktøj. Det bruges til patienter med dokumenteret patologi et par gange om året. før ogefter proceduren skal blodets viskositet og hæmoglobinniveau bestemmes.
- Brug af iltindånding. Anvendes som adjuverende terapi til at bekæmpe cyanose og sekundær hypoxi. Derudover har de en psykosomatisk effekt på patienter.
- Antikoagulantia. De har ikke et tilstrækkeligt bevisniveau, da du kan komme ud af ilden og ind i stegepanden og i stedet for at fortynde blodet, få dets fuldstændige ukoagulerbarhed.
-
Anden medicin:
- diuretika til at lindre lungeødem;- lægemidler til forbedring af hæmodynamikken.
-
Kirurgisk teknik:
- pacemaker til at kompensere for arytmi;- fuldstændig eliminering af den ventrikulære septaldefekt og lukning af den unormale shunt.
Hvordan man præcist skal behandle Eisenmengers syndrom, skal du beslutte med din læge eller endda med flere specialister. Da ingen metode kan garantere succes.
