Polycytæmi er en kronisk sygdom, hvor mængden af røde blodlegemer (erythrocytter) i blodet stiger. Med denne patologi ændres antallet af blodplader og leukocytter opad hos 70 % af patienterne.
Sygdommen har ikke en høj prævalens - der registreres ikke mere end fem tilfælde årligt pr. en million indbyggere. Oftest udvikles polycytæmi hos midaldrende og ældre mennesker. Ifølge statistikker lider mænd af denne patologi fem gange oftere end kvinder. I dag vil vi se nærmere på en tilstand som polycytæmi, symptomerne og behandlingen af patologien vil blive beskrevet nedenfor.
Årsager til sygdomsudvikling
Polycytæmi er ikke en ondartet sygdom. Til dato er de nøjagtige årsager til sygdommen ukendte. Det antages, at udviklingen af patologi er forårsaget af en mutation af et specielt enzym i knoglemarven. Genforandringer fører til overdreven deling og vækst af alle blodlegemer, og især røde blodlegemer.
sygdomsklassificering
Der er to grupper af sygdom:
-
Sandtpolycytæmi, eller Wakez's sygdom, som igen er opdelt i primær (det vil sige fungerer som en selvstændig sygdom) og sekundær (sekundær polycytæmi udvikles på grund af kroniske lungesygdomme, tumorer, hydronefrose, klatring til en højde).
- Relativ polycytæmi (stress eller falsk) - i denne tilstand forbliver niveauet af røde blodlegemer inden for det normale område.
Polycytæmi: symptomer på sygdommen
Meget ofte er sygdommen asymptomatisk. Sommetider, som følge af en undersøgelse af helt andre årsager, kan polycytæmi vera ved et uheld opdages. Se nedenfor for symptomer, du skal være opmærksom på.
Udvidelse af de saphenøse vener
Ved polycytæmi på huden, oftest i nakken, opstår udvidede saphenøse vener. Med en sådan patologi bliver huden en rødlig kirsebærfarve, dette er især mærkbart i åbne områder af kroppen - nakke, hænder, ansigt. Læbernes og tungens slimhinde har en blålig-rød farve, det hvide i øjnene ser ud til at være blodskudt.
Kløende hud
Næsten halvdelen af patienter med polycytæmi udvikler alvorlig kløe, især efter at have taget et varmt bad. Et sådant fænomen dukker op isom et specifikt tegn på polycytæmi vera. Kløe opstår på grund af frigivelse af aktive stoffer til blodet, især histamin, som er i stand til at udvide hudens kapillærer, hvilket fører til øget blodcirkulation i dem og fremkomsten af specifikke fornemmelser.
Erythromelalgi
Dette fænomen er karakteriseret ved kortvarig alvorlig smerte i området ved fingerspidserne. Det fremkalder deres stigning i niveauet af blodplader i håndens små kar, hvilket resulterer i dannelsen af talrige mikrotrombi, der tilstopper arterioler og blokerer blodstrømmen til fingrenes væv. Ydre tegn på denne tilstand er rødme og forekomsten af cyanotiske pletter på huden. Aspirin anbefales for at forhindre trombose.
Splenomegali (forstørret milt)
Udover milten kan leveren også ændre, eller rettere, dens størrelse. Disse organer er direkte involveret i dannelsen og ødelæggelsen af blodceller. En stigning i koncentrationen af sidstnævnte fører til en stigning i størrelsen af leveren og milten.
sår i tolvfingertarmen og maven
En sådan alvorlig kirurgisk patologi udvikler sig som følge af trombose af små kar i slimhinden i fordøjelseskanalen. Resultatet af en akut kredsløbsforstyrrelse er nekrose (nekrose) af en del af organvæggen og dannelsen af et sår i stedet for. Derudover reduceres mavens modstand mod Helicobacter (en mikroorganisme, der forårsager gastritis og mavesår).
Trombi i store kar
Venerne i underekstremiteterne er mere tilbøjelige til denne patologi. Tromber, der bryder væk fra karvæggen, kan, uden om hjertet, trænge ind i lungekredsløbet (lungerne) og fremkalde PE (lungeemboli) - en tilstand, der er uforenelig med liv.
Blødende tandkød
På trods af at antallet af blodplader i det perifere blod ændrer sig og dets koagulering stiger, kan der opstå tandkødsblødninger ved polycytæmi.
gigt
Når niveauet af urinsyre stiger, aflejres dens s alte i forskellige led og fremkalder et skarpt smertesyndrom.
- Smerte i lemmer. Dette symptom forårsager skade på arterierne i benene, deres indsnævring og som følge heraf nedsat blodcirkulation. Denne patologi kaldes "obliterating endarteritis"
- Smerte i flade knogler. Øget aktivitet af knoglemarven (hvor blodceller udvikles) fremkalder flade knoglers følsomhed over for mekanisk stress.
Forringelse af kroppens generelle tilstand
Med en sygdom som polycytæmi kan symptomerne ligne tegn på andre patologier (f.eks. anæmi): hovedpine, konstant træthed, tinnitus, svimmelhed, gåsehud foran øjnene, åndenød, rødmen i hovedet. En stigning i blodets viskositetsegenskaber aktiverer karrenes kompenserende reaktion, som følge heraf opstår en stigning i blodtrykket. Med denne patologi observeres komplikationer ofte i form af hjertesvigt og mikrokardiosklerose (udskiftning af muskelbindevæv i hjertet, udfylder defekten, men udfører ikke de nødvendige funktioner).
Diagnose
Polycytæmi detekteres af resultaterne af en generel blodprøve, som viser:
- øget antal røde blodlegemer fra 6,5 til 7,5•10^12/L;
- forhøjet hæmoglobinniveau - op til 240 g/l;
- total erytrocytvolumen (RBC) overstiger 52%.
Da antallet af erytrocytter ikke kan beregnes ud fra målingerne af ovenstående værdier, anvendes radionukliddiagnostik til måling. Hvis massen af røde blodlegemer overstiger 36 ml/kg hos mænd og 32 ml/kg hos kvinder, så er dette en pålidelig indikation af tilstedeværelsen af Wakez sygdom.
Med polycytæmi bevares morfologien af røde blodlegemer, det vil sige, at de ikke ændrer deres normale form og størrelse. Men med udviklingen af anæmi som følge af øget blødning eller hyppig blodudladning observeres mikrocytose (fald i røde blodlegemer).
Polycytæmibehandling
Blodeladning har en god terapeutisk effekt. Det anbefales at fjerne 200-300 ml blod ugentligt, indtil TBE-niveauet falder til den ønskede værdi. Hvis der er kontraindikationer for blodudskillelse, er det muligt at genoprette procentdelen af erytrocytter ved at fortynde blodet ved at tilsætte en flydende del (opløsninger med høj molekylvægt indgives intravenøst).
Det skal huskes på, at blodåren ofte fører tiludvikling af jernmangelanæmi, hvor der er tilsvarende symptomer og en stigning i blodplader.
Med sådan en lidelse som ægte polycytæmi involverer behandling at følge en bestemt diæt. Det anbefales at begrænse forbruget af kød- og fiskeprodukter, da de indeholder en høj mængde protein, som aktivt stimulerer aktiviteten af de bloddannende organer. Du bør også undgå fed mad. Kolesterol bidrager til udviklingen af åreforkalkning, hvilket resulterer i blodpropper, som allerede dannes i stort antal hos mennesker, der lider af polycytæmi.
Ved sådan en sygdom anbefales det at give fortrinsret til mejeri- og vegetabilske produkter samt begrænse fysisk aktivitet.
Hvis diagnosen er polycytæmi, kan behandlingen omfatte kemoterapi. Påfør det med øget trombocytose og alvorlig kløe. Som regel er dette et "cytoreduktivt middel" (lægemidlet "Hydroxycarbamid").
Indtil for nylig blev injektioner af radioaktive isotoper (norm alt fosfor-32) brugt til at undertrykke knoglemarven. I dag bliver en sådan behandling i stigende grad opgivet på grund af den høje hastighed af leukæmitransformation.
Terapi omfatter også injektioner af interferon, i behandlingen af sekundær trombocytose anvendes lægemidlet "Anagrelide".
Med denne patologi udføres knoglemarvstransplantation meget sjældent, da polycytæmi er en sygdom, der ikke er dødelig, naturligvis forudsat passende behandling og konstantkontrol.
Polycytæmi hos nyfødte
Polycytæmi er en patologi, hvis symptomer kan findes hos nyfødte. Denne sygdom er en reaktion fra krummernes krop på den overførte hypoxi, som kan fremkaldes af placenta insufficiens. Babyens krop begynder at syntetisere et stort antal røde blodlegemer for at korrigere hypoxi.
Ud over åndedrætstilstanden kan nyfødte også udvikle polycytæmi vera. Tvillinger er særligt udsatte.
Polycytæmi hos en nyfødt udvikler sig i de første uger af livet, dens første manifestationer er en stigning i hæmatokrit (op til 60%) og en signifikant stigning i hæmoglobinniveauer.
Neonatal polycytæmi har flere stadier af flow: indledende fase, spredningsstadie og udtømning. Lad os kort beskrive dem.
Den indledende fase af sygdommen har praktisk t alt ingen kliniske manifestationer. Det er kun muligt at påvise polycytæmi hos et barn på dette stadium ved at undersøge perifere blodparametre: hæmatokrit, hæmoglobin og røde blodlegemer.
På spredningsstadiet udvikles en stigning i leveren og milten. Overflodsfænomener observeres: huden får en karakteristisk "overflodsrød" nuance, barnet viser angst, når det rører ved huden. Pletorisk syndrom suppleres af trombose. I analyserne er der en ændring i antallet af erytrocytter, blodplader og leukocytforskydninger. Alle blodlegemer kan også stige, f.eksfænomenet kaldes "panmyelosis".
Svindestadiet er karakteriseret ved betydeligt vægttab, asteni og afmagring.
For en nyfødt er sådanne kliniske ændringer ekstremt alvorlige og kan fremkalde irreversible forandringer og efterfølgende død. Polycytæmi kan forårsage en funktionsfejl i produktionen af visse typer hvide blodlegemer, som er ansvarlige for kroppens immunsystem. Som følge heraf udvikler spædbarnet alvorlige bakterielle infektioner, som til sidst fører til døden.
Efter at have læst denne artikel lærte du mere om en sådan patologi som polycytæmi. Symptomer og behandling er blevet overvejet af os så detaljeret som muligt. Vi håber, at de angivne oplysninger vil være nyttige for dig. Pas på dig selv og forbliv sund!
