Ormonds sygdom er en kronisk aseptisk betændelse i binde- og fedtvævet i det retroperitoneale rum, som forårsager kompression af de rørformede anatomiske strukturer, der er placeret der (lymfe- og blodkar, urinledere).
Retroperitoneal fibrose (et andet navn for sygdommen) er en type systemisk idiopatisk fibrose, som også omfatter mediastinal fibrose, Riedels struma, skleroserende kolangitis, Peyronies sygdom og andre. Alle ovenstående er lokale manifestationer af den samme sygdom.
udbredelse
Ormonds sygdom er heldigvis ekstremt sjælden: kun ét tilfælde pr. to hundrede tusinde mennesker. Som regel opdages det hos mænd fra tredive til tres år. Kvinder i samme aldersgruppe bliver dobbelt så ofte syge. Dødeligheden er lav, og i de fleste af de beskrevne tilfælde var den forårsaget af komplikationer og ikke af selve sygdommen.
Ulterne, som er godt dækket af subkutant fedt, påvirkes oftest af kompression. De befinder sig så at sige i en tæt snæverkabinet og på grund af sin stivhed ophører med at opfylde sin funktion.
Klassificering
Klinikere skelner mellem primær og sekundær Ormonds sygdom. Primær eller idiopatisk fibrose opstår af sig selv af ukendte årsager. Forskere har flere forklaringer på dette:
- nedbrydning af gener, der er ansvarlige for strukturen af bindevæv;
- specifik manifestation af autoimmun aggression;
- inflammatoriske ændringer.
Sekundær retroperitoneal fibrose er forbundet med en ændring i vævskarakteristika på grund af en tidligere langvarig sygdom. Dette kan være en kronisk infektion (eller transport af et patogen), bindevævssygdomme og andre.
Reasons
Som tidligere nævnt er årsagerne til Ormonds sygdom ikke kendt med sikkerhed. Der er flere teorier, der forsøger at forklare de ændringer, der sker i kroppen.
- Inflammatorisk. Som følge af langvarig lok alt vævsødem, imprægnering med fibrin og andre akutfaseproteiner bliver de stive og inaktive.
- Immun. På grund af en funktionsfejl i beskyttelsessystemerne begynder kroppen at producere antistoffer mod sit eget væv, skader dem og erstatter disse områder med fibrin som reaktion på skader.
- Gennaya. Brud i området af genet, der er ansvarlig for strukturen af bindevæv. Manifesteret i en ændring i strukturen af retroperitone alt væv.
En række forskere foreslår, at retroperitoneal fibrose kan tilskrives en række sandekollagenose. Der er visse faktorer, der bidrager til manifestationen af sygdommen. Disse omfatter kræft, hepatitis, pancreatitis, sklerotiske ændringer i fedtvæv i sygdomme i fordøjelsesrøret og kvindelige kønsorganer, tuberkuløs skade på knoglerne i rygsøjlen, massive hæmatomer, vaskulitis. Derudover kan kemoterapiforløb og medicin, der stopper migræneanfald, også bidrage til dannelsen af fibrose. Men i de fleste tilfælde er det ikke muligt at bestemme triggerfaktoren.
Pathogenese
Det meste af den retroperitoneale fibrose (Ormonds sygdom) begynder med fremkomsten af komprimerede områder på niveau med den fjerde eller femte lændehvirvel. Der er iliaca-arterierne og urinlederne placeret.
Over tid udvider det berørte område sig og optager flere og flere fibre og falder ned til korsbenets kappe og også til siderne til nyrernes porte. I næsten halvdelen af tilfældene er denne proces tovejs. Groft bindevæv bliver i tæthed sammenligneligt med træ. Det forekommer også omkring aorta, retroperitoneale lymfeknuder, arterier og vener. Disse anatomiske strukturer komprimeres og trækkes sammen, deres åbenhed forringes med tiden.
Svækket åbenhed af urinlederne fører til stagnation af væske i nyrerne, hydronefrose, kronisk inflammation og som følge heraf kronisk nyresvigt. I sjældne tilfælde er dette ledsaget af intestinal obstruktion eller obstruktion af store kar.
Symptomer
Der er ingen tegn, der utvetydigt ville karakterisere Ormonds sygdom. Det hele afhænger af processens fase, dens udbredelse, aktivitet og specifikke træk ved den menneskelige krop. Varigheden af det latente sygdomsforløb kan variere fra to måneder til elleve år.
Alle symptomer på Ormonds sygdom kan opdeles i tre perioder, baseret på tidspunktet for deres fremkomst:
- begyndelsen af sygdom;
- forøgede fibrøse fibre;
- "stramning" af fibrin og kompression.
En patient kommer til den lokale læge med klager over sløve, ømme konstante smerter i ryggen eller siderne. Ubehagelige fornemmelser kan spredes til den nederste del af maven, lysken, kønsorganerne og forsiden af låret. Nogle gange kan smerterne være ensidige, men med tiden vises de stadig på den modsatte side.
Sygdommens hovedtræk er den gradvise manifestation af symptomer og stigningen i deres intensitet. I de senere stadier klager patienterne over et fald i mængden af urin, forekomsten af akutte smerter i lænden, vedvarende urinvejsinfektioner, der udvikler sig til kronisk nyresvigt.
Diagnose
Ormonds sygdom er karakteriseret ved en række laboratorie- og instrumentelle træk, der hjælper med at skelne den fra andre sygdomme i denne gruppe.
I en klinisk blodprøve kan du se accelerationen af tidspunktet for sedimentering af røde blodlegemer, biokemisk analyseindikerer en øget mængde alfa-globuliner og C-reaktivt protein, en stigning i indholdet af urinstof og kreatinin (tegn på CRF).
Fra instrumentelle undersøgelser tages røntgenbilleder for at se konturerne af nyrerne og musklerne omkring dem. Derefter sprøjtes et kontrastmiddel ind i blodet, og det observeres, hvor hurtigt det filtreres fra. I dette tilfælde kan du se konturerne af nyrernes kopper og bækken, formen, placeringen af urinlederne og deres afvigelse til kroppens centrale plan. Derudover kan radiomærket scintigrafi udføres for at vurdere urinsystemets funktionelle tilstand.
Glem ikke en sådan metode som ultralyd. Det visualiserer ikke kun hule strukturer, men også blodgennemstrømningen i de vigtige kar i det retroperitoneale rum. Nogle gange, som en ekstra metode, bruges CT-diagnostik af retroperitoneal fibrose til at afklare topografien af individuelle organer før operation. Om nødvendigt kan du ty til venokavagrafiya. Denne metode giver dig mulighed for at visualisere den inferior vena cava, dens grene og collateraler, se deres placering og åbenhed i hele karret.
Det er vigtigt, ikke kun målrettet diagnosticering, men også søgen efter den ætiologiske faktor, der satte skub i udviklingen af sygdommen. Derfor anbefales det at foretage en bækken- og maveundersøgelse for skjulte betændelsessygdomme.
Differentialdiagnose
Retroperitoneal fibrose (Ormonds sygdom eller RPF) skal skelnes fra andre ved kliniske manifestationerpatologisk indsnævring af urinlederne (strikturer og achalasia), samt fra bilateral hydronefrose. Sidstnævnte er sjælden, da obstruktion af udstrømningen af urin fra begge sider på én gang vil føre til akut nyresvigt og kræve akut behandling i modsætning til langsomt fremadskridende fibrose.
For at afklare diagnosen og differentiere den fra onkologisk patologi kan der laves flere punkturbiopsier efterfulgt af en histologisk undersøgelse. I sjældne tilfælde er det kun muligt at fastslå sygdommens kendsgerning efter diagnostisk laparoskopi med indsamling af materiale til obduktion.
Derudover er en vigtig forskel mellem Ormonds sygdom, at sammenklemning af urinlederne sker på niveau med deres skæringspunkt med iliaca-arterierne og ikke på et vilkårligt sted. Nogle gange bliver det nødvendigt at skelne RPF fra atypisk placerede bugspytkirtelcyster, neoplasmer i fordøjelseskanalen, tuberkulose i nyrer og urinledere.
Ud over alt det ovenstående kan patienten have behov for at konsultere en lungelæge, phthisiater, onkolog og kardiolog.
Behandling
Hvad er lægens taktik for patienter diagnosticeret med retroperitoneal fibrose? Behandling afhænger i høj grad af årsagen til sygdommen. Hvis dette er en sekundær RPF, så forsøger de ud over symptomatisk terapi at eliminere den underliggende sygdom - annullere medicinen, rense fokus for en kronisk infektion eller operere på tumoren. Når sygdommens ætiologi ikke er klar, ordineres steroidlægemidler.eller immunsuppressive lægemidler, der hæmmer væksten af nyt væv.
Palliativ pleje handler om at bevare urinledernes åbenhed på alle afdelinger og undgå mulige komplikationer.
Hvor skal man behandle Ormonds sygdom? Det hele afhænger af sygdommens stadium. I første omgang kan du organisere medicin i hjemmet eller i et ambulatorium, da der ikke er nogen alvorlige morfologiske ændringer. I fremskredne tilfælde skal patienten være på et urologisk hospital, nogle gange endda på intensiv.
Konservativ terapi er kun passende, hvis urinlederne er tilstrækkeligt åbne, og nyrefunktionen ikke er væsentligt nedsat. For at bremse og stoppe processen med fibrose skal du bruge:
- glukokortikosteroider ("Prednisolon");
- non-steroide antiinflammatoriske lægemidler (Ibuprofen, Paracetamol, Celecoxib));
- immunosuppressiva ("Azathioprin", "Metronidazol");
- absorberbare præparater, enzymer (hyaluronidase, aloe juice).
Følgende ordning anses for at være den mest effektive:
- 25 mg "Prednisolon" i den første måned, med et gradvist fald i dosis over de næste 3 måneder;
- Esomeprazol 20 mg dagligt ved sengetid;
- halvårligt kursus "Wobenzym" 15 tabletter om dagen;
- en måned efter start af Prednisolon, tilsæt Celecoxib i en dosis på 100 mg.
Hvis det er nødvendigt, ordineres der udover patogenetisk, symptomatisk terapi. Mens du tager stofferpatienternes tilstand er i bedring. Desværre er denne sygdom karakteriseret ved et tilbagevendende forløb. Derfor, efter seponering af medicin hos de fleste patienter, vender symptomerne tilbage og bliver endnu værre.
Kirurgisk behandling er kun ordineret i tilfælde af komplikationer såsom:
- udt alt dilatation af urinlederne;
- grov deformitet af retroperitoneale strukturer;
- arteriel hypertension forbundet med nyresvigt og andre.
Kirurger udfører ureteroplastik, installerer nefrostomi, genopretter åbenheden af den inferior vena cava og dens bifloder.
Fadefunktioner
Retroperitoneal fibrose er en sygdom, der kræver en streng diæt. Patienter bør udelukke stegt, s alt, krydret og røget mad fra kosten. Det er især vigtigt at overvåge din kost i de tidlige stadier af udviklingen af sygdommen, da komplikationer er lettere at forebygge end at behandle senere. Derudover hjælper kosten med at bremse udviklingen af Ormonds syndrom.
Hvis, første gang en person går på hospitalet, allerede er forsnævring af urinlederen til stede, så rådes han til at drikke så meget vand som muligt. Dette er nødvendigt ikke kun for at opretholde tonus i urinsystemet, men også for at fjerne metabolitter, der ophobes i blodet på grund af nedsat nyrefunktion.
En patients daglige liv kan blive ret påvirket af installationen af en nefrostomi for at fjerne urin gennem et kateter. Dræning kræver særlig pleje for at forhindre maceration og betændelse i vævene omkring røret.
komplikationer
J. Ormonds sygdom har ligesom andre systemiske lidelser sine komplikationer. Den farligste af dem er ophøret af udstrømningen af urin eller anuri. Dette fører til hurtig forgiftning og udvikling af kronisk nyresvigt, da urin stagnerer i bækkenapparatet og beskadiger nyrecellerne.
Arteriel hypertension er på andenpladsen med hensyn til forekomst. Det forekommer på grund af et gradvist fald i diameteren af nyrearterien og som følge heraf blodstrømmen i den. Dette fører til en kompenserende stigning i reninkoncentrationen og en stigning i systemisk tryk.
Den tredje komplikation er åreknuder på grund af kompression af vena cava inferior og nedsat udstrømning fra underekstremiteterne. I fremskredne tilfælde kan der opstå dårligt helende sår.
Hvis tarmslynger er involveret i processen med vævsfibrose, opstår der intestinal obstruktion. Det kommer til udtryk ved tilbageholdelse af afføring, oppustethed og forgiftning.
Forebyggelse
Som med mange andre sygdomme er den vigtigste metode til at forhindre forekomsten af retroperitoneal fibrose at eliminere foci af kronisk infektion, kompetent og rettidig behandling af hepatitis, tuberkulose eller systemisk vaskulitis.
Derudover anbefaler læger, at du nøje overvåger dit helbred, især hvis der allerede er etablerede tilfælde af kollagenopati i familien. Dette vil gøre det muligt at identificere sygdommen på et tidligt tidspunkt og starte behandlingen i tide før udviklingen af komplikationer, som i fremtiden vil forbedre livskvaliteten og forlænge den.
Forecast
Udviklingen af Ormonds sygdom hos hver enkelt patient afhænger af det stadie, hvor patologien blev opdaget, og af hastigheden af progression af fibrose. Det er også vigtigt at tage højde for urinsystemets tilstand, tilstedeværelsen af komplikationer og fødselsdefekter. I de fleste tilfælde giver konservativ terapi en midlertidig positiv effekt. Den mest succesrige blev anerkendt som metoden til kirurgisk behandling, som består i urinlederens plasticitet og dens bevægelse. Efter operationen anbefales det at tage langsigtede steroidmedicin for at forbedre prognosen for overlevelse og livskvalitet. Tilbagefald er mulige, men de er betydeligt forsinket i tid sammenlignet med lægemiddelbehandling alene.
Den vigtigste dødsårsag er kronisk nyresvigt. Derfor forbliver prognosen ugunstig. I nogle tilfælde, når sygdommen blev opdaget på et sent stadium, er sandsynligheden for død mere end tres procent. Derfor, jo hurtigere patologien opdages, jo mere vellykket vil behandlingen være.
