På trods af den hurtige udvikling inden for videnskab og medicin er der stadig områder, der ikke er blevet udforsket fuldt ud. Et sådant område er reumatologi. Dette er et medicinområde, der studerer systemiske sygdomme i bindevævet. Blandt dem er dermatomyositis, lupus erythematosus, sklerodermi, rheumatoid arthritis osv. På trods af at alle disse patologier længe har været beskrevet og kendt for læger, er mekanismerne og årsagerne til deres udvikling ikke blevet fuldt belyst. Derudover har lægerne stadig ikke fundet en måde at helbrede sådanne sygdomme på. Dermatomyositis er en af typerne af systemiske patologiske processer af bindevæv. Denne sygdom rammer ofte børn og unge. Patologi omfatter et sæt symptomer, der gør det muligt at stille en diagnose: dermatomyositis. Billeder af de vigtigste manifestationer af sygdommen er ret informative, da sygdommen har et udt alt klinisk billede. En foreløbig diagnose kan stilles efter en almindelig undersøgelse, ved at ændre patientens udseende.
Dermatomyositis - hvad er det?
Ifølge den histologiske struktur skelner deflere typer stoffer. De danner alle organer og funktionelle systemer. Det største område er bindevævet, som består af hud, muskler samt led og ledbånd. Nogle sygdomme påvirker alle disse strukturer, så de er klassificeret som systemiske patologier. Dermatomyositis bør tilskrives sådanne lidelser. Symptomer og behandling af denne sygdom studeres af videnskaben om reumatologi. Ligesom andre systemiske sygdomme kan dermatomyositis påvirke hele bindevævet. Et træk ved patologien er, at der oftest er ændringer i huden, glatte og tværstribede muskler. Med progression er overfladiske kar og artikulært væv involveret i processen.
Desværre er dermatomyositis en kronisk patologi, som ikke kan helbredes fuldstændigt. Sygdommen har perioder med eksacerbation og remission. Lægers opgave i dag er at forlænge faserne af remissionen af den patologiske proces og stoppe dens udvikling. I det kliniske billede af dermatomyositis kommer skeletmuskelskader først, hvilket fører til nedsat bevægelighed og handicap. Over tid er andet bindevæv involveret, nemlig glat muskulatur, hud og led. Det er muligt at identificere sygdommen efter en fuldstændig vurdering af det kliniske billede og udførelsen af særlige diagnostiske procedurer.
Årsager til sygdomsudvikling
Ætiologien af nogle patologier bliver stadig undersøgt af videnskabsmænd. Dermatomyositis er en sådan sygdom. Symptomer og behandling, fotos af de berørte områder erden information, der er tilgængelig i den medicinske litteratur i store mængder. De nøjagtige årsager til sygdommen er dog ikke nævnt nogen steder. Der er mange hypoteser om oprindelsen af systemiske bindevævslæsioner. Blandt dem er genetiske, virale, neuroendokrine og andre teorier. Provokerende faktorer omfatter:
- Brug af giftige lægemidler og vaccination mod infektionssygdomme.
- Længerevarende hypertermi.
- Underafkøling af kroppen.
- Bliv i solen.
- Infektion med sjældne vira.
- Klimakteri og pubertet samt graviditet.
- Stresseffekter.
- Kompliceret familiehistorie.
Det skal tages i betragtning, at sådanne faktorer ikke altid forårsager denne sygdom. Derfor kan forskerne stadig ikke bestemme, hvordan den patologiske proces starter. Læger er enige om, at dermatomyositis er en polyetiologisk kronisk sygdom. I de fleste tilfælde opstår sygdommen i ungdomsårene.
Mekanisme til udvikling af dermatomyositis
I betragtning af at ætiologien af dermatomyositis ikke er fuldt ud forstået, er patogenesen af denne sygdom vanskelig at studere. Det er kendt, at patologi udvikler sig som et resultat af en autoimmun proces. Under påvirkning af en provokerende faktor begynder kroppens forsvarssystem at fungere forkert. Immunceller, der skal bekæmpe infektioner og andre skadelige stoffer, begynder at opfatte deres eget vævfor fremmede stoffer. Som et resultat begynder en inflammatorisk proces i kroppen. En sådan reaktion kaldes autoimmun aggression og observeres i alle systemiske patologier.
Det er stadig ikke klart, hvad der præcist starter processen. Det menes, at det neuroendokrine system spiller en vigtig rolle i det. Dermatomyositis udvikler sig jo oftest i høje aldersperioder, hvor der er en hormonel stigning i kroppen. Det skal bemærkes, at autoimmun aggression rettet mod ens eget væv kun er hovedstadiet af patogenesen, men ikke sygdommens ætiologi.
Kliniske manifestationer af patologi
Da sygdommen refererer til systemiske processer, kan manifestationen af dermatomyositis være anderledes. Sværhedsgraden af symptomer afhænger af arten af sygdomsforløbet, stadium, alder og patientens individuelle karakteristika. Det første tegn på patologi er myalgi. Muskelsmerter opstår pludseligt og er intermitterende. Også ubehag er ikke nødvendigvis noteret ét sted, men kan migrere. Først og fremmest lider de tværstribede muskler, der er ansvarlige for bevægelse. Smerter opstår i musklerne i nakke, skulderbælte, øvre og nedre ekstremiteter. Et tegn på autoimmun muskelskade er et progressivt patologiforløb. Gradvist intensiveres ubehagelige fornemmelser, og motorisk funktion lider. Hvis sværhedsgraden af sygdommen er alvorlig, mister patienten over tid fuldstændig sin evne til at arbejde.
Ud over skeletmuskelskader, den autoimmune procesglat muskelvæv er også involveret. Dette fører til svækket vejrtrækning, funktion af fordøjelseskanalen og genitourinary system. På grund af beskadigelse af glat muskulatur udvikles følgende symptomer på dermatomyositis:
- Dysfagi. Opstår som følge af inflammatoriske forandringer og sklerose i svælget.
- Taleforstyrrelse. Opstår på grund af skader på muskler og ledbånd i strubehovedet.
- Nedsat vejrtrækning. Det udvikler sig på grund af beskadigelse af mellemgulvet og interkostale muskler.
- Kongestiv lungebetændelse. Det er en komplikation af den patologiske proces, der udvikler sig på grund af nedsat mobilitet og beskadigelse af bronki altræet.
Ofte er den autoimmune proces ikke kun rettet mod musklerne, men også til andet bindevæv, der er til stede i kroppen. Derfor omtales hudmanifestationer også som symptomer på dermatomyositis. Fotos af patienter hjælper til bedre at forestille sig udseendet af en patient, der lider af denne patologi. Hudsymptomer omfatter:
- Erythema. Denne manifestation betragtes som særlig specifik. Det er karakteriseret ved udseendet af periorbit alt lilla ødem omkring øjnene, kaldet "brillesymptomet".
- Tegn på dermatitis - udseendet på huden af områder med rødme, forskellige udslæt.
- Hyper- og hypopigmentering. På patienternes hud kan mørke og lyse områder ses. I det berørte område bliver epidermis tæt og ru.
- Erytem på fingrene, rødme i håndfladen på håndfladen og striber i neglene. Kombinationen af disse manifestationer kaldes "symptomet på Gottron."
Udover at blive overrasketslimhinder. Dette manifesteres af tegn på conjunctivitis, pharyngitis og stomatitis. De systemiske symptomer på sygdommen omfatter forskellige læsioner, der dækker næsten hele kroppen. Disse omfatter: arthritis, glomerulonephritis, myocarditis, pneumonitis og alveolitis, neuritis, endokrin dysfunktion osv.
Kliniske former og stadier af sygdommen
Sygdommen er klassificeret efter flere kriterier. Afhængigt af årsagen, der forårsagede patologien, er sygdommen opdelt i følgende former:
- Idiopatisk eller primær dermatomyositis. Det er kendetegnet ved, at det er umuligt at identificere sygdommens forhold med nogen provokerende faktor.
- Paraneoplastisk dermatomyositis. Denne form for patologi er forbundet med tilstedeværelsen af en tumorproces i kroppen. Det er onkologisk patologi, der er startfaktoren i udviklingen af autoimmune læsioner i bindevævet.
- Børne- eller ungdomsdermatomyositis. Denne form ligner idiopatisk muskelskade. I modsætning til voksen dermatomyositis afsløres forkalkning af skeletmuskulaturen ved undersøgelse.
- Kombineret autoimmun proces. Det er karakteriseret ved tegn på dermatomyositis og andre bindevævspatologier (sklerodermi, systemisk lupus erythematosus).
I henhold til det kliniske forløb af sygdommen er der: akutte, subakutte og kroniske forløb. Den første betragtes som den mest aggressive form, da den er karakteriseret ved den hurtige udvikling af muskelsvaghed og komplikationer fra hjertet og åndedrætssystemet. Med subakutdermatomyositis symptomer er mindre udt alte. Sygdommen er karakteriseret ved et cyklisk forløb med udvikling af eksacerbationer og episoder med remission. Kronisk autoimmun proces forløber i en mildere form. Norm alt er læsionen i en bestemt muskelgruppe og går ikke over til resten af musklerne. Men ved et langt sygdomsforløb opstår der ofte forkalkning af bindevævet, hvilket fører til nedsat motorisk funktion og handicap.
I tilfælde, hvor kun muskler er involveret i den patologiske proces, uden hud og andre manifestationer, kaldes sygdommen polymyositis. Der er 3 stadier af sygdommen. Den første kaldes forbudstidens periode. Det er karakteriseret ved muskelsmerter og svaghed. Den anden fase er den manifeste periode. Det er karakteriseret ved en forværring af patologien og udviklingen af alle symptomer. Den tredje fase er terminalperioden. Det observeres i mangel af rettidig behandling eller alvorlige former for dermatomyositis. Den terminale periode er karakteriseret ved forekomsten af symptomer på komplikationer af sygdommen, såsom svækket vejrtrækning og synke, muskeldystrofi og kakeksi.
Diagnostiske kriterier for patologi
Flere kriterier er nødvendige for at stille en diagnose af dermatomyositis. Anbefalingerne udviklet af sundhedsministeriet omfatter ikke kun instruktioner til behandling af sygdommen, men også til at identificere den. De vigtigste kriterier for patologi omfatter:
- Ødelæggelse af muskelvæv.
- Humanifestationer af sygdommen.
- Laboratorieændringerindikatorer.
- Elektromyografidata.
Stribet muskelsygdom refererer til de kliniske symptomer på patologi. Blandt dem er hypotension, muskelsvaghed, ømhed og nedsat motorisk funktion. Disse symptomer indikerer myositis, som kan være begrænset eller udbredt. Dette er hovedsymptomet på patologi. Ud over det kliniske billede bør ændringer i musklerne afspejles i laboratoriedataene. Blandt dem er en stigning i niveauet af enzymer i en biokemisk blodprøve og vævstransformation, bekræftet morfologisk. Metoderne til instrumentel diagnostik omfatter elektromyografi, på grund af hvilken en krænkelse af muskelkontraktilitet detekteres. Et andet hovedkriterium for patologi er hudændringer. I nærværelse af de tre anførte indikatorer kan der stilles en diagnose: dermatomyositis. Symptomer og behandling af sygdommen er beskrevet detaljeret i de kliniske retningslinjer.
Ud over hovedkriterierne er der 2 yderligere tegn på patologi. Disse omfatter nedsat synke og forkalkning af muskelvæv. Tilstedeværelsen af kun disse to symptomer tillader ikke en pålidelig diagnose. Men når disse funktioner kombineres med de 2 hovedkriterier, kan det bekræftes, at patienten lider af dermatomyositis. En reumatolog er engageret i at identificere denne patologi.
Dermatomyositis-symptomer
Behandlingen udføres på basis af sygdommens symptomer, som ikke kun omfatter karakteristiske kliniske manifestationer, men også testdata samt elektromyografi. Kun med fuld undersøgelsealle kriterier kan identificeres og en diagnose kan stilles. Deres kombination giver os mulighed for at bedømme tilstedeværelsen af dermatomyositis. Diagnose omfatter interview og undersøgelse af patienten og derefter udførelse af særlige undersøgelser.
Først og fremmest gør specialisten opmærksom på patientens karakteristiske udseende. Dermatomyositis er især udt alt hos børn. Forældre bringer ofte babyer til undersøgelse på grund af udseendet af lilla hævelse omkring øjnene, udseendet af områder med afskalning på huden og rødme af håndfladerne. I den medicinske litteratur kan du finde mange billeder af patienter, fordi sygdommen har forskellige manifestationer.
I den generelle blodprøve er der en acceleration af ESR, moderat anæmi og leukocytose. Disse data indikerer en inflammatorisk proces i kroppen. En af de vigtigste laboratorieprøver er en biokemisk blodprøve. Ved tilstedeværelse af dermatomyositis forventes følgende ændringer:
- Forøgede niveauer af gamma- og alfa-2-globuliner.
- Forekomsten af store mængder hapto- og myoglobin i blodet.
- Forøgede niveauer af sialinsyrer og seromucoid.
- Forøgelse af fibrinogenindhold.
- Forøgelse i ALT, AST og enzymet - aldolase.
Alle disse indikatorer indikerer en akut læsion af muskelvæv. Ud over undersøgelsen af biokemiske data udføres en immunologisk undersøgelse. Det giver dig mulighed for at bekræfte aggression af celler, som norm alt skal beskytte kroppen mod fremmede partikler. En anden laboratorieundersøgelse er histologi. Det udføres ganskeofte ikke kun for diagnosticering af patologi, men også for at udelukke en ondartet proces. Med dermatomyositis noteres betændelse i muskelvævet, fibrose og atrofi af fibrene. Forkalkning detekteres ved røntgen.
Behandling af sygdommen omfatter en række aktiviteter for at klare autoimmun aggression eller midlertidigt stoppe den. Terapi bør være baseret på kliniske retningslinjer udarbejdet af specialister.
Differentialdiagnose
Dermatomyositis er differentieret fra andre læsioner i muskelvævet såvel som fra systemiske inflammatoriske patologier i bindevævet. Det skal bemærkes, at arvelige muskelpatologier ofte optræder i en tidligere alder, har et hurtigt forløb og kan kombineres med forskellige misdannelser. Dermatomyositis kan skelnes fra andre systemiske processer ved de diagnostiske kriterier for hver af disse sygdomme.
Behandlingsmetoder for patologi
Hvordan behandles dermatomyositis? Kliniske retningslinjer indeholder instruktioner, som alle reumatologer følger. Patologisk behandling begynder med hormonbehandling. Lægemidlerne "Methylprednisolon" og "Hydrocortison" bruges. Hvis sygdommen skrider frem på baggrund af den systemiske brug af disse lægemidler, ordineres pulsbehandling. Det involverer brug af hormoner i høje doser.
Om nødvendigt udføres cytostatikabehandling, rettet mod at undertrykke autoimmun aggression. Til denne endeordinere kemoterapi i lave doser. Blandt dem er lægemidlerne "Cyclosporine" og "Methotrexate". Hyppige eksacerbationer tjener som en indikation for plasmaferese-sessioner og immunglobulininjektioner.
Forebyggende foranst altninger mod dermatomyositis
Det er umuligt at diagnosticere sygdommen på forhånd, så primær forebyggelse er ikke udviklet. For at forhindre eksacerbationer er konstant dispensær observation og brug af hormonelle lægemidler nødvendig. For at forbedre livskvaliteten bør man opgive mulige skadelige virkninger og deltage i fysioterapi.
Vi så på symptomer og behandling af dermatomyositis. Billeder af patienter med manifestationer af denne sygdom blev også præsenteret i anmeldelsen.
