Antiphospholipid syndrom (APS) er en autoimmun sygdom. Det er baseret på dannelsen af antistoffer mod fosfolipider, som er hovedkomponenterne i cellemembraner. En sådan sygdom kommer til udtryk ved problemer med blodkar, hjertet, andre organer såvel som med graviditet.
I artiklen vil vi overveje årsagerne, symptomerne og metoderne til diagnosticering af antiphospholipid-syndrom. Kliniske retningslinjer for behandling af APS gennemgik offentlig revision og blev godkendt i december 2013. Retningslinjerne giver også en detaljeret beskrivelse af, hvad der udgør antiphospholipid syndrom. Oplysningerne i dette dokument er en praktisk vejledning til sundhedspersonale, der arbejder med patienter diagnosticeret med APS.
Generelle oplysninger
APS kan kaldes et symptomkompleks, herunder tilbagevendende arteriel og venøs trombose, såvel som obstetrisk patologi. Der er to typer sygdom:
- Primært antifosfolipidsyndrom.
- Sekundær API.
Primær diagnosticeres, når patienten ikke har vist andre sygdomme end APS i 5 år.
Sekundær er en patologi, der er udviklet på baggrund af en anden patologi (lupus erythematosus, sklerodermi, reumatoid arthritis og andre).
I den første variant har patienten ingen erytem i ansigtet, hududslæt, stomatitis, betændelse i bughinden, Raynauds syndrom, og der er ingen antinuklear faktor, antistoffer mod naturligt DNA og antistoffer mod Sm-antigen i blodprøven.
Diagnose af sygdom
Antiphospholipid syndrom diagnosticeres, når folk har mindst ét klinisk og laboratoriekriterium for dets manifestation. Hvis der kun er kliniske kriterier, og der ikke er nogen laboratorieparametre, stilles diagnosen af denne sygdom ikke. Diagnosen af APS stilles heller ikke i nærværelse af kun laboratoriekriterier. Diagnosen APS er udelukket, hvis en person har antiphospholipid-antistoffer i blodet i mere end fem år i træk, men der er ingen kliniske symptomer.
Diagnose af antiphospholipidsyndrom har sine egne nuancer.
I betragtning af, at det for at bestemme laboratorieparametrene for APS er påkrævet at undersøge koncentrationen af antiphospholipid-antistoffer i blodet mindst to gange, er det umuligt at stille en nøjagtig diagnose inden for en enkelt undersøgelse. Først når de relevante test er bestået to gange, kan laboratoriekriterier evalueres.
Et positivt testresultat vil kun blive overvejet, hvis mængden af antistoffer mod fosfolipider i en blodprøve for antifosfolipidsyndrom øges to gange i træk. I tilfælde af, at der kun blev observeret antiphospholipidantistoffer én gang i en øget mængde, og ved genundersøgelse var de normale, betragtes dette som et negativt kriterium og tjener ikke som et tegn på denne sygdom. Diagnosen antiphospholipid syndrom bør udføres af en højt kvalificeret specialist.
Faktum er, at en midlertidig stigning i antiphospholipid-antistoffer i blodet kan forekomme meget ofte. Faktisk er det fastsat efter hver infektionssygdom, selv på baggrund af banale otolaryngologiske lidelser. Denne midlertidige stigning i antistofniveauer kræver ikke behandling og forsvinder af sig selv inden for blot et par uger.
Når diagnosen af dette syndrom er bekræftet eller afkræftet, bør den ikke umiddelbart betragtes som endelig, da deres niveau kan svinge afhængigt af en række forskellige årsager, såsom en nylig forkølelse eller stress.
Differentiering fra andre sygdomme
Antiphospholipid syndrom ifølge ICD 10 har kode D 68.6. Den tiende revision blev afholdt i 1989 i Genève. Hans innovation var brugen af både tal og bogstaver i sygdomskoder. Forud for dette havde antiphospholipidsyndromet ifølge ICD 9 kode 289.81 i klassen "Sygdomme i blodet og hæmatopoietiske organer". APS kan ofte forveksles med andre patologier. Sygdommen skal således kunne skelne frafølgende sygdomme med lignende kliniske symptomer:
- Patienten har erhvervet eller genetisk trombofili.
- Tilstedeværelse af fibrinolysedefekter.
- Udvikling af ondartede tumorer af absolut enhver lokalisering.
- Tilstedeværelse af åreforkalkning eller emboli.
- Udvikling af myokardieinfarkt med trombose i hjerteventriklerne.
- Udvikling af dekompressionssyge.
- Patienten har trombotisk trombocytopenisk purpura eller hæmolytisk uremisk syndrom.
Hvilke tests skal udføres for at diagnosticere APS
Som en del af diagnosticeringen af en sygdom, såsom antiphospholipid-syndrom, er det nødvendigt at donere blod fra en vene. Dette gøres på tom mave om morgenen. Samtidig bør en person ikke være forkølet.
I tilfælde af at patienten føler sig utilpas, er det umuligt at tage en analyse for antiphospholipid syndrom. Det er påkrævet at vente, indtil tilstanden er helt normal, og først derefter udføres de nødvendige tests.
Umiddelbart før du tager disse test, er der ingen grund til at følge nogen speciel diæt, men det er meget vigtigt at begrænse alkohol, rygning og spise junkfood. Tester kan tages absolut på enhver dag med menstruation, hvis det drejer sig om en kvinde. Så som en del af diagnosen antiphospholipid syndrom er det nødvendigt at udføre følgende undersøgelser:
- Antistoffer mod fosfolipider som "IgG" og "IgM".
- Antistof mod cardiolipin typen "IgG" og "IgM".
- Antistoffer mod glykoprotein type "IgG" og"IgM".
- Forskning i lupus antikoagulant. Det anses for at være optim alt at bestemme denne parameter i laboratoriet ved hjælp af Russell-testen med hugormegift.
- Fuldstændig blodtælling med blodpladetal.
- Udførelse af et koagulogram.
De angivne analyser er ganske tilstrækkelige til at stille eller afkræfte den tilsvarende diagnose. På anbefaling af en læge kan du tage andre yderligere test for indikatorer, der karakteriserer tilstanden af blodkoagulationssystemet. For eksempel kan du desuden tage en D-dimer, tromboelastogram og så videre. Sådanne yderligere tests vil dog ikke gøre det muligt at afklare diagnosen, men på grundlag heraf vil det være muligt mest præcist at vurdere risikoen for trombose og koagulationssystemet som helhed.
Antiphospholipid syndrom og graviditet
Hos kvinder kan APS forårsage abort (hvis menstruationen er kort) eller for tidlig fødsel.
Sygdommen kan føre til udviklingsforsinkelse eller fosterdød. Afbrydelse af graviditeten sker oftest i 2. og 3. trimester. Hvis der ikke er nogen terapi, vil et sådant trist resultat være hos 90-95% af patienterne. Med rettidig korrekt behandling er ugunstig udvikling af graviditeten sandsynligvis i 30 % af tilfældene.
Muligheder for graviditetens patologi:
- Død af et sundt foster uden nogen åbenbar grund.
- Præeklampsi, eclampsia eller placenta insufficiens før 34 uger.
- Spontane aborter op til 10 uger, uden kromosomafvigelser hos forældrene, såvel som hormonelle eller anatomiskemoderens kønsorganer.
Antiphospholipid syndrom kan føre til normal graviditet.
Kliniske manifestationer kan være fraværende. I sådanne tilfælde opdages sygdommen kun, når der udføres laboratorieprøver. Acetylsalicylsyre op til 100 mg pr. dag er ordineret som en behandling, men fordelen ved en sådan behandling er ikke endeligt fastslået.
Asymptomatisk antiphospholipidsyndrom behandles med Hydroxychloroquine. Især ofte er det ordineret til samtidige bindevævssygdomme, såsom systemisk lupus erythematosus. Hvis der er risiko for trombose, ordineres "Heparin" i en profylaktisk dosis.
Dernæst vil vi finde ud af, hvordan denne patologi i øjeblikket behandles.
Behandling
I øjeblikket er behandlingen af antiphospholipidsyndrom desværre en meget vanskelig opgave, da der i dag stadig ikke er nogen nøjagtige og pålidelige data om mekanismen og årsagen til denne patologi.
Terapi er i øjeblikket rettet mod eliminering og forebyggelse af trombose. Således er behandlingen i det væsentlige symptomatisk og tillader ikke at opnå en absolut kur mod denne sygdom. Dette betyder, at en sådan terapi udføres for livet, da det gør det muligt at minimere risikoen for trombose, men samtidig ikke eliminerer sygdommen. Det vil sige, at det viser sig, at patienter ifølge medicinens tilstand og viden om videnskab i dag skal eliminere symptomerne på APS for livet. I terapi for dettesygdomme skelnes der mellem to hovedretninger, som er lindring af allerede boltrede trombose, samt forebyggelse af gentagne episoder med trombose.
Lyver akut behandling
På baggrund af katastrof alt antiphospholipid-syndrom gennemføres akut behandling af patienter, som udføres på intensiv. For at gøre dette skal du bruge alle tilgængelige metoder til antiinflammatorisk og intensiv pleje, for eksempel:
- Antibakteriel terapi, der eliminerer infektionsfokus.
- Brugen af "Heparin". Derudover bruges sådanne lavmolekylære lægemidler som Fraxiparin sammen med Fragmin og Clexane. Disse lægemidler hjælper med at reducere blodpropper.
- Behandling med glukokortikoider i form af "Prednisolon", "Dexamethason" og så videre. Disse lægemidler giver dig mulighed for at stoppe systemiske inflammatoriske processer.
- Samtidig brug af glukokortikoider med "Cyclophosphamid" til lindring af alvorlige systemiske inflammatoriske processer.
- Intravenøs injektion af immunoglobulin på baggrund af trombocytopeni. En sådan foranst altning er passende i tilfælde af et lavt antal blodplader i blodet.
- I tilfælde af ingen effekt fra brugen af glukokortikoider, immunglobulin og heparin, introduceres eksperimentelle gensplejsede lægemidler som Rituximab og Eculizumab.
- Plasmaferese udføres kun med en ekstrem høj titer af antiphospholipid-antistoffer.
Nogle undersøgelser har bevist effektiviteten af fibrinolysin sammen med Urokinase, Alteplase og"Antisreplaza" som en del af lindring af den katastrofale form af syndromet. Men jeg må sige, at disse lægemidler ikke ordineres konstant, da deres brug er forbundet med høj risiko for blødning.
Medikamentel behandling af trombose
Som en del af forebyggelsen af trombose skal personer, der lider af dette syndrom, tage livslang medicin, der reducerer blodpropper. Direkte valget af lægemidler bestemmer funktionerne i det kliniske forløb af denne sygdom. Til dato anbefales læger at følge følgende taktik under forebyggelse af trombose hos patienter, der lider af antiphospholipid syndrom:
- Når APS med antistoffer mod fosfolipider, mod hvilke der ikke er kliniske episoder med trombose, kan du begrænse dig til acetylsalicylsyre i lave doser på 75 milligram pr. dag. "Aspirin" i dette tilfælde tages for livet eller indtil en ændring i behandlingstaktik. I tilfælde af, at dette syndrom er sekundært (det forekommer f.eks. på baggrund af lupus erythematosus), anbefales det, at patienterne bruger Hydroxychloroquine samtidigt med Aspirin.
- Warfarin anbefales til APS med episoder med venøs trombose. Ud over Warfarin kan de ordinere Hydroxychloroquine.
- I syndromet af antiphospholipid-antistoffer med tilstedeværelse af episoder med arteriel trombose, anbefales det også at bruge Warfarin og Hydroxychloroquine. Og ud over "Warfarin" og "Hydroxychloroquine", i tilfælde af høj risiko for trombose, ordinerer de ogsåAspirin i lav dosis.
Yderligere medicin til behandling
Ud over enhver af ovenstående regimer kan visse lægemidler ordineres for at rette op på eksisterende lidelser. For eksempel på baggrund af moderat trombocytopeni anvendes lave doser af glukokortikoider - Metipred, Dexamethason, Prednisolon og så videre. Ved tilstedeværelse af klinisk signifikant trombocytopeni anvendes glukokortikoider samt Rituximab. "Immunoglobulin" kan også bruges.
I tilfælde af at behandlingen ikke tillader at øge blodpladerne i blodet, udføres kirurgisk fjernelse af milten. I nærvær af nyrepatologier på baggrund af dette syndrom anvendes lægemidler fra kategorien af inhibitorer, for eksempel Captopril eller Lisinopril.
Nye lægemidler
For nylig har der været en aktiv udvikling af nye lægemidler, der forhindrer trombose, som omfatter heparinoider, og derudover receptorhæmmere, såsom "Ticlopidine" sammen med "Tagren", "Clopidogrel" og "Plavix".
Ifølge foreløbige oplysninger er det rapporteret, at disse lægemidler er meget effektive i antiphospholipid-syndrom. Det er ret sandsynligt, at de snart vil blive introduceret i de behandlingsstandarder, der anbefales af internationale samfund. Til dato er disse lægemidler brugt som en del af behandlingen af antiphospholipid syndrom, men hver læge forsøger at ordinere dem i henhold til sit eget skema.
Hvis der er behov for kirurgisk indgreb i dette syndrom, bør manså længe som muligt at tage antikoagulantia i form af "Warfarin" og "Heparin". De skal aflyses i den mindst mulige periode før operationen. Det er nødvendigt at genoptage behandlingen med Warfarin efter operationen.
Desuden bør folk, der lider af antiphospholipid-syndrom, stå ud af sengen og begynde at bevæge sig så hurtigt som muligt efter operationen. Det vil ikke være overflødigt at bære strømper lavet af specielle kompressionsstrømper, som vil give mulighed for yderligere forebyggelse af risikoen for trombose. I stedet for specielt kompressionsundertøj vil en simpel indpakning af benene med elastiske bandager duge.
Kliniske retningslinjer for antiphospholipidsyndrom bør følges nøje.
Hvilke andre stoffer bruges
I behandlingen af denne sygdom anvendes lægemidler fra følgende grupper:
- Behandling med blodpladehæmmende midler og indirekte antikoagulantia. I dette tilfælde (udover aspirin og warfarin) bruges ofte pentoxifyllin
- Brugen af glukokortikoider. I dette tilfælde kan lægemidlet "Prednisolon" bruges. I dette tilfælde er det også muligt at kombinere det med immunsuppressiva i form af "Cyclophosphamid" og "Azathioprin".
- Brugen af aminoquinolinlægemidler, f.eks. Delagil eller Plaquenil.
- Brug af selektive ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler i form af Nimesulide, Meloxicam eller Celecoxib.
- Som en del af obstetriske patologier anvendes "Immunoglobulin" intravenøst.
- Behandling med B-vitaminer.
- Brugen af flerumættede fedtsyrepræparater, f.eks. Omacora.
- Brug af antioxidanter som Mexicora.
Følgende kategorier af lægemidler er endnu ikke blevet brugt meget, men de er meget lovende i behandlingen af antiphospholipid-syndrom:
- Brug af monoklonale antistoffer mod blodplader.
- Behandling med antikoagulerende peptider.
- Brug af apoptoseinhibitorer.
- Brugen af lægemidler til systemisk enzymterapi, f.eks. Wobenzym eller Phlogenzym.
- Behandling med cytokiner (i dag bruges mest interleukin-3).
Som en del af forebyggelsen af tilbagevendende trombose anvendes primært indirekte antikoagulantia. I tilfælde af den sekundære karakter af antiphospholipidsyndromet udføres behandlingen på baggrund af tilstrækkelig terapi af den underliggende sygdom.
Prognose på baggrund af patologi
Prognosen for denne diagnose er tvetydig og afhænger primært af behandlingens aktualitet såvel som af tilstrækkeligheden af terapeutiske metoder. Lige så vigtigt er patientens disciplin, overholdelse af alle de nødvendige ordinationer fra den behandlende læge.
Hvilke andre anbefalinger er der til antifosfolipidsyndrom? Læger anbefaler ikke at udføre behandling efter eget skøn eller efter råd fra "erfarne", men kun under opsyn af en læge. Husk, at valget af medicin til hver patient er individuelt. Medicin, der har hjulpet en patient, kan forværre en andens situation betydeligt. Også lægerrådgive personer med APS til regelmæssigt at overvåge deres laboratorieparametre. Dette gælder især for gravide kvinder og for de kvinder, der planlægger at blive mødre.
Hvilken læge skal jeg gå til?
Behandling af en sådan sygdom udføres af en reumatolog. I betragtning af, at de fleste tilfælde af denne sygdom er forbundet med patologier under graviditeten, deltager en fødselslæge-gynækolog ofte også i behandlingen. Da denne sygdom påvirker forskellige organer, kan det være nødvendigt at konsultere de relevante specialister, for eksempel deltagelse af sådanne læger som en neurolog, nefrolog, øjenlæge, hudlæge, karkirurg, flebolog, kardiolog.
