Kryoglobulinemisk vaskulitis er en alvorlig patologi, der opstår på baggrund af hæmoragisk udslæt, nyresvigt og Raynauds syndrom. Ifølge statistikker findes kryoglobuliner i blodet i 40 % af verdens befolkning, selvom de ikke nødvendigvis fremkalder patologiske processer i kroppen.
Sygdommen er karakteriseret ved aflejring af kryoglobuliner på væggene af kar med en lille diameter. Kryoglobuliner findes også i selve blodet og opløses ved opvarmning.
Epidemiologi
Cryoglobulinemic vasculitis er klassificeret under ICD-10 kategori D89.1 under navnet Cryoglobulinemia.
Der er ingen statistik over forekomsten af selve vaskulitis. Imidlertid har 40 % af alle indbyggere på vores planet kryoglobuliner i deres blodserum.
Der er ingen statistik over forekomsten af vaskulitis blandt patienter med hepatitis C. Men det antages, at vi taler om 11-23 % af personer med hepatitis, i hvert fald er det antallet af personer, der har symptomer, der er karakteristiske for vaskulitis.
Sygdommen kan optræde i alle aldre, både hos en 20-årig person og hos en 70-årig. Det er dog allerede blevet fastslået, at sygdommen forekommer oftere hos kvinder, cirka 1,3-1,5 gange. Sandsynligheden for at udvikle sygdommen stiger, efterhånden som kroppen ældes.
symptomer
Patologi er karakteriseret ved en ret bred liste af symptomer. Men den mest karakteristiske manifestation af sygdommen omfatter hudmanifestationer, som også kaldes Meltzer-triaden. Sekundære symptomer omfatter svær svaghed og ledsmerter.
I den indledende fase bliver huden mindre følsom, hvorefter der opstår udslæt i form af lilla. Disse er små og multiple blødninger på overfladen af huden. Udslættet skyldes, at små kar er påvirket.
Oftest vises udslæt på underekstremiteterne. Udover at den er tydeligt synlig, er den også helt til at tage og føle på. Efter udslættet forsvinder, bliver huden ikke klar, brune pletter forbliver - det er resterne af røde blodlegemer.
Hos nogle patienter ender kryoglobulinemisk vaskulitis ikke med, at udslættet forsvinder, men nekrose begynder, sår opstår. Livlige tegn på kredsløbsforstyrrelser kan forekomme på fingerspidser, næse og ører, sådanne manifestationer kaldes Raynauds syndrom. Denne tilstand er farlig, fordi der er en høj risiko for at udvikle koldbrand.
Næsten altid bemærker patienter ledsmerter, og ikke kun store, men også små led gør ondt. Forværring begynder norm alt efter hypotermi. Kan udvikle siggigt.
Det er ikke ualmindeligt, at indre organer er involveret i den inflammatoriske proces. Hvis det er lunger, kan åndenød og hoste forekomme. Kryoglobulinemisk vaskulitis er den mest alvorlige, hvis nyrerne er involveret i processen, kan en alvorlig form for glomerulonefritis eller en akut form for nyresvigt begynde.
Perifere nerver kan være påvirket. Hvis hjernens kar påvirkes, kan der opstå motoriske lammelser eller taleproblemer.
Ætiologi
Vasculitis kan være en selvstændig primær sygdom, og den kaldes essentiel kryoglobulinemisk vaskulitis. Men denne form er meget sjælden, og oftest er det ikke muligt at fastslå årsagen til dets udseende. Denne form ses kun hos 10 % af alle patienter.
Den mest almindelige sekundære form er kryoglobulinemisk vaskulitis ved hepatitis C, selvom denne patologi ofte ikke er den eneste provokatør af vaskulitis. Andre infektioner eller kollagenose kan fremprovokere udviklingen af sygdommen.
Diagnose
Oftest kan den primære diagnose stilles under undersøgelsen af patienten. For at bekræfte det udføres immunologiske laboratorieundersøgelser. Især mængden af kryoglobuliner i blodet bestemmes. Hvis der er mistanke om vaskulitis, udføres der uden fejl en analyse for tilstedeværelsen af hepatitis C, blodet kontrolleres for tilstedeværelsen af andre bakterielle infektioner og vira.
For at finde ud af detHvis der er strukturelle ændringer i de indre organer, kan læger ordinere en ultralyd, MR, røntgen.
Behandling
Kryoglobulinemisk vaskulitis kan behandles på en række forskellige måder, afhængigt af symptomerne og oprindelsens art. Plasmaforese kan bruges til at rense blodet.
For at reducere den inflammatoriske proces på væggene i blodkarrene ordineres glukokortikoidhormoner.
Hvis sygdommen er langvarig og fortsætter i en akut form, så ordineres der lægemidler, der sænker immunsystemet - cytostatika. I nærvær af hepatitis C behandles naturligvis først og fremmest den primære sygdom.
Det skal dog forstås, at kryoglobulinemisk vaskulitis er en uhelbredelig sygdom. Moderne behandlingsmetoder kan dog undertrykke dens udvikling og reducere risikoen for eksacerbationer. Hovedmålet med behandlingen er at øge patientens længde og livskvalitet.
Hvis koldbrand i ekstremiteterne er begyndt, kan operation anbefales.
sygdomsforløb
Hidtil er der ikke noget generelt accepteret system til at vurdere sværhedsgraden af denne sygdom. Der er dog flere stater:
- Livstruende patient. Denne gruppe omfatter patienter, der har store sår, hurtigt fremadskridende glomerulonephritis, sygdommen har påvirket centralnervesystemet, der er nekrose af fingerspidserne.
- Svær form. Patienter præsenterer med nefrotisk syndrom, hudlæsionerikke-ulcus karakter.
- Moderat grad. Det er karakteriseret ved håndgribelig purpura, myalgi og mild polyneuropati.
Efter at patienten er gået ind i en remissionsperiode, skal han ordineres en antiviral kombinationsterapi, som varer fra 2 til 4 måneder.
Evaluering af behandlingseffektivitet
Lægen vurderer effektiviteten af det ordinerede behandlingsforløb i henhold til patientens generelle tilstand. Akutfaseindikatorer kontrolleres: CRP og ESR. Kliniske manifestationer vurderes, om der er et fald i symptomer. Nyrerne kontrolleres, især koncentrationen af kreatinin og GFR er specificeret.
Virologisk remission i nærvær af hepatitis C kontrolleres ved at bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af virus-DNA i blodserumet.
Mulige komplikationer
Kryoglobulinemisk vaskulitis (ICD-10 D89.1) er en ret alvorlig sygdom, der kræver seriøs behandling. Naturligvis har medicin mange bivirkninger. Især almindeligt anvendte glukokortikoider og "Cykylophosmamid" kan få hepatitis C til at blive kronisk.
Glukokortikoider i høje doser kan fremkalde vaskulære katastrofer, for eksempel den samme trombose. Og flere transfusioner af donorplasma kan fremkalde andre infektioner i kroppen.
Det skal dog huskes, at denne type vaskulitis, hvis den ikke behandles, har en dårlig prognose, der er ingen forebyggende foranst altninger for at undgå en sådan patologi i fremtiden.
