Hæmoragisk vaskulitis er en patologi, der er en type immunvaskulitis. Denne sygdom påvirker små blodkar. Det er karakteriseret ved en stigning i dannelsen af immunkomplekser, en stigning i permeabilitet og et fald i elasticiteten af arterielle og kapillære vægge.
Sygdommen opstår ofte 10-20 dage efter akutte luftvejsinfektioner, tonsillitis, influenza eller skarlagensfeber, så børn er i fare for denne sygdom. Børn i alderen 3 til 7 år er særligt modtagelige for patologi. Drenge bliver i øvrigt syge 2-3 gange oftere end piger. I den internationale klassifikation af sygdomme i den 10. revision (ICD 10) blev hæmoragisk vaskulitis mærket D69.0, D89.1 - "Systemic hemorrhagic vascular lesions."
Årsager til sygdom
Hvorfor opstår en lidelse, som også kaldes Henoch-Schonleins sygdom og kapillær toksikose? Mekanismen for udvikling af vaskulitis er ret enkel: en aseptisk inflammatorisk proces forekommer i kapillærerne, forårsaget af den skadelige virkning af immunkomplekser.antistoffer. Henoch-Schonleins sygdom manifesteres af blødninger, en funktionsfejl i processerne af intravaskulær koagulation og en krænkelse af blodcirkulationen i små arterier.
Årsager til hæmoragisk vaskulitis hos patienter i alle aldre er betinget opdelt i flere kategorier:
- komplikationer efter en sygdom (luftvejsvirusinfektion, skoldkopper, herpes, skarlagensfeber) forårsaget af patogen mikroflora og parasitter;
- allergiske reaktioner;
- hypotermi;
- vaccineintolerance;
- arvelig disposition.
Den vigtigste faktor i forekomsten af hæmoragisk vaskulitis er dannelsen af immunkomplekser bestående af antistoffer. Disse formationer aflejres på den indre overflade af arterievæggene, som forårsager mikroskopiske skader på karrene og som følge heraf giver betingelser for udvikling af posttraumatisk aseptisk inflammation. Følgelig med betændelse i det vaskulære væv falder dets elasticitet markant, som et resultat af hvilket væggene bliver permeable, huller opstår. Denne tilstand af arterierne og kapillærerne fører til fibrinaflejringer og dannelsen af blodpropper. Ovenstående forklarer forekomsten af symptomer på vaskulitis - blå mærker, fremkaldt af mikrotrombose af blodkar.
varianter
I dag kender læger flere former for hæmoragisk vaskulitis. Afhængigt af det kliniske billede sker sygdommen:
- dermal;
- articular;
- abdominal, dvs. udvikler sig i bughulen;
- renal;
- kombineret.
Sygdommen kan forekomme samtidigt i flere former. Blandt de mest almindelige kombinationer er kutan-artikulær vaskulitis den mest almindelige. Eksperter kalder også denne form simpel. Afhængigt af sværhedsgraden af patologien tildeles den graden af lav, medium og høj aktivitet. En anden typologi af hæmoragisk vaskulitis er bygget i henhold til arten af sygdomsforløbet. Så kapillær toksikose kan være:
- lynhurtigt (for at udvikle sig bogstaveligt t alt i løbet af få dage);
- akut (sygdomsvarighed overstiger norm alt ikke 30-40 dage);
- langvarig (over 2 måneder);
- tilbagevendende (symptomer på sygdommen gentager sig flere gange over 3-4 år);
- kronisk (det kliniske billede forbliver uændret i 1,5-2 år, remissioner veksler med hyppige eller sjældne eksacerbationer).
Hovedtegn på patologi
Når vi taler om de kliniske manifestationer af den beskrevne vaskulære patologi, er det værd at bemærke, at voksne og børn har de samme symptomer på hæmoragisk vaskulitis. Samtidig kan funktionerne i sygdomsforløbet variere afhængigt af alder. For det meste er sygdommen manifesteret af pletvis udslæt på epidermis. De kaldes hudhæmoragisk udslæt.
I den artikulære form for vaskulitis klager patienter over smerter i ankelleddene. Dette symptom forekommer hos syv ud af tisager. Med den abdominale form for hæmoragisk sygdom er dens uundgåelige manifestation en kedelig, smertende smerte i maven.
Ved kompliceret hæmoragisk vaskulitis hos voksne påvirkes karrene i indre organer, herunder nyrerne, lungerne og hjernen, ofte. Den mest gunstige prognose gives til patienter, hos hvem sygdommen kun opstår med overfladiske manifestationer i form af et hæmoragisk udslæt.
Pletter på huden med vaskulitis
Som allerede nævnt, med enhver form for denne sygdom, observeres blå mærker på huden. Nederlaget af epidermis er den vigtigste manifestation af hæmoragisk vaskulitis. Det forekommer i absolut alle patienter, uanset manifestationen af yderligere symptomer. Hududslæt kan forekomme både i begyndelsen, i de første stadier af sygdommen og efter nogen tid, efterhånden som patologien skrider frem. Det mest karakteristiske er udseendet af purpura - småplettede blødninger, håndgribelige ved palpation. Et sådant udslæt er symmetrisk, består af små (fra 1 til 3 mm) knuder. Først påvirker udslættet fødderne og underbenene, men breder sig senere til hele lemmen. Ud over purpura kan andre elementer også forekomme (vesikler, rødme med afskalning og i alvorlige tilfælde endda nekrotiske områder af det øverste lag af epidermis).
Ledsmerter
70 % af case-historierne viser sværhedsgraden af sådanne symptomer på vaskulitis som ledsmerter. Dette tegn vises ofte sammen med udslæt i de første uger af sygdom. Ændringer i ledflader og indvendige sektioner kan være ledsaget af mindre ogkorte smertefulde fornemmelser, dog er en mere omfattende læsion ikke udelukket, hvor ikke kun den store (ankel og knæ), men også tæernes led lider. De svulmer op, og en kortvarig ændring i deres form er også mulig. Men med et norm alt forløb og rettidig terapi forårsager sygdommen ikke alvorlig deformation af de artikulære overflader, og ubehag generer ikke i gennemsnit i mere end 5 dage.
Mave-tarmkanalskade
Sværhedsgraden af forløbet er karakteriseret ved hæmoragisk vaskulitis hos voksne, som er ledsaget af beskadigelse af karrene i mave-tarmkanalen. Ofte er udseendet af mavesmerter forud for et hæmoragisk udslæt. Ubehagelige fornemmelser opstår, når små kapillærer knækker på tarmens vægge, og derfor er af akut kramper karakter. Patienter, der beskriver ubehag, bemærker, at det hovedsageligt forekommer i navlestrengen, højre iliaca og hypokondrale regioner.
Smertesyndrom ved hæmoragisk vaskulitis ligner det kliniske billede forårsaget af blindtarmsbetændelse, ulcusperforation eller intestinal obstruktion. Smerterne kan vare i 3-10 dage. Ofte opstår sygdommen med kvalme og opkastning, hvor slim og blodige urenheder er til stede. Forresten er blod i afføringen med den abdominale form for vaskulitis et meget almindeligt symptom. I alvorlige tilfælde udvikles tarmblødninger, hvilket resulterer i et kraftigt blodtryksfald og kollaps.
Hvordan sygdommen skrider frem i forskellige aldre
Forskelle i sygdomsforløbet hos børn og voksne ligger i dens udvikling. Hos voksne er det kliniske billede "sløret". Af denne grund er diagnosen hæmoragisk vaskulitis i de indledende faser vanskelig, da symptomerne ikke er fuldt ud manifesteret. Patientens generelle velbefindende lider praktisk t alt ikke.
Hos børn begynder patologien af små kar akut. Vaskulitis hos børn under 6 år udvikler sig hurtigt, ledsaget af feber, kulderystelser og svaghed. Samtidig observeres i halvdelen af de kliniske tilfælde hos patienter i alle aldre et abdomin alt syndrom, som er ledsaget af dyspeptiske lidelser (kvalme, opkastning, løs afføring med blodstriber). Hvis nyrerne er involveret i den patologiske proces, påvises tilstedeværelsen af protein i urinprøver af patienter, hæmaturi er mulig. Med en forsinkelse i behandlingen fører nyreskade til udvikling af kronisk diffus glomerulonefritis, efterfulgt af dannelsen af kronisk nyresvigt.
Sygdommens komplikationer
Det er ikke værd at forsinke behandlingen af hæmoragisk vaskulitis. Mulige komplikationer af denne sygdom omfatter udviklingen af:
- tarmobstruktion;
- pancreatitis;
- perforering af mavesår og tarmsår;
- peritonitis;
- moderat anæmi;
- DIC med trombocytopeni;
- trombose;
- subtotal eller total hjerteanfald;
- neuritis;
- cerebrale lidelser.
Lignende virkninger af hæmoragisk vaskulitiser kun mulige i tilfælde af at ignorere symptomerne på sygdommen og for sent søge lægehjælp. Derfor er det vigtigt at starte terapien så hurtigt som muligt. Det er trods alt ikke en hemmelighed for nogen, at enhver sygdom er meget lettere at overvinde i dens indledende stadier. Det er umuligt at selvmedicinere og ty til ukontrolleret indtagelse af medicin eller traditionel medicin. Medicin bør kun ordineres af en kvalificeret specialist efter en omfattende undersøgelse og diagnose.
Diagnostiske procedurer
Hæmoragisk vaskulitis behandles af en reumatolog. I tilfælde af et kompliceret sygdomsforløb og skader på indre organer vil en konsultation af højt specialiserede specialister også være påkrævet - en hudlæge, gastroenterolog, neurolog, nefrolog, kardiolog og lungelæge.
Med mistanke om en patient med hæmoragisk vaskulitis skal lægen foretage en undersøgelse, indsamle en anamnese, ordinere laboratorie- og instrumentundersøgelser. Ekspertudtalelser vil hjælpe med at få et objektivt billede af sygdommen og starte passende behandling.
De vigtigste diagnostiske metoder til hæmoragisk vaskulitis i dag er:
- koagulogram;
- analyse for tilstedeværelsen af immunglobuliner af klasse A og G (den første indikator i vaskulitis er øget, og den anden er reduceret), kryoglobuliner og andre antistoffer;
- assay til at detektere cirkulerende immunkomplekser;
- biokemisk blodprøve;
- generel (detaljeret) blodprøve (forindikatorer for leukocytformlen tages som grundlag).
Efter at have stillet en nøjagtig diagnose, går de videre til opbygningen af et behandlingsregime.
Behandlingsfunktioner
Hæmoragisk vaskulitis, der forekommer i en mild hudartikulær form, kræver ambulant lægemiddelbehandling med streng overholdelse af sengeleje og en diæt, der fuldstændig udelukker indtagelse af animalsk protein og obligatoriske allergener. Kapillarotoksikose i den akutte periode kræver hospitalsindlæggelse og konstant medicinsk overvågning, og når indre organer er involveret i den patologiske proces, brugen af potente lægemidler ordineret i visse doser. Gruppen af lægemidler, der bruges til at behandle den pågældende sygdom (hæmoragisk vaskulitis), omfatter følgende lægemidler:
- Disaggregants ("Kurantil", "Trental"). De indgives intravenøst ved drop. Derudover ordineres "Heparin" til subkutane eller parenterale injektioner, som gradvist annulleres med et fald i dosis.
- Fibrinolyseaktivatorer (lægemidler, der indeholder nikotinsyre).
- Steroider (mulig plasmaferese).
- Cytostatika ("Azathioprin" eller "Cyclophosphamid").
Behandlingsvarigheden af denne sygdom hos børn og voksne afhænger i høj grad af dens sværhedsgrad og kliniske form. Som regel kræver fuld behandling 2-3 måneder for et mildt forløb, op til seks måneder for et moderat forløb og omkring 12 måneder for et alvorligt, ledsaget af tilbagefald og nefritis.
Ifølge ICD-10-koder er hæmoragisk vaskulitis i samme gruppe som allergisk og reumatisk purpura. Behandlingen af disse sygdomme kompliceres også af manglen på effektive lægemidler, der direkte undertrykker den patologiske proces, uanset dens placering.
Vasculitis nutrition
For at forhindre yderligere hudsensibilisering er diæt af yderste vigtighed. Med hæmoragisk vaskulitis skal udvindingsstoffer og alle produkter, der er svære at tolerere af kroppen, helt udelukkes fra kosten. Potentielle allergener (chokolade, kaffe, honning, nødder, citrusfrugter, jordbær, æg, dåsemad) er også forbudt.
I tilfælde af abdominale og renale syndromer vælges diæten af den behandlende læge under hensyntagen til individuelle kliniske anbefalinger. Med hæmoragisk vaskulitis kompliceret af nefritis, anbefales det at følge diæt nr. 7 (dens særegenhed ligger i, at brugen af s alt og animalske produkter ikke er tilladt).
Hvad er chancerne for bedring
Det skal straks bemærkes, at med hæmoragisk vaskulitis er prognosen meget gunstig. Et dødeligt udfald hos patienter med en sådan diagnose kan forekomme i den akutte fase af sygdommen på grund af komplikationer fra fordøjelsessystemet (indre blødninger, intussusception, tarminfarkt). I isolerede tilfælde skyldes døden som følge af nyresvigt eller alvorlig skade på centralnervesystemet.
