Progressiv systemisk sklerose, eller sklerodermi, er en af de autoimmune inflammatoriske sygdomme, der påvirker bindevævet. Det er karakteriseret ved et iscenesat forløb og en enorm liste over kliniske manifestationer, som hovedsageligt er forbundet med skader på huden. Sygdommen påvirker også nogle indre organer og bevægeapparatet.
Denne form for betændelse er baseret på en udbredt kaskade af kredsløbsforstyrrelser, en inflammatorisk proces og generaliseret fibrose. Den forventede levetid for en patient med systemisk sklerose afhænger af arten af sygdomsforløbet, stadiet og omfanget af skader på indre organer og systemer.
Klassificering af sklerodermi
I medicin er der flere typer sklerodermi, hver af dem er karakteriseret ved sine egne tegn og karakteristika ved forløbet:
- Diffuse adskiller sig ved, at det hovedsageligt påvirker huden på arme, ben, ansigt og torso. De karakteristiske læsioner af denne form udvikler sig i løbet af året og efter den førstesynlige læsioner af sygdommen påvirker næsten alle dele af kroppen. Samtidig med at denne form påvirker næsten hele huden, har patienterne også Raynauds syndrom - dette er en karsygdom, der gør dem særligt følsomme over for kulde eller varme. Denne form er karakteriseret ved hurtig skade på næsten alle indre organer.
- Cross systemisk sklerose kombinerer symptomerne på ikke kun sklerodermi, men også andre reumatologiske sygdomme.
- Presklerodermi, eller som mange læger kalder denne sygdom med forsigtighed, er ægte sklerodermi, og alt sammen fordi den er karakteriseret ved isoleret Raynauds syndrom og tilstedeværelsen af autoantistoffer i blodet.
- Begrænset form er en typisk autoimmun sygdom, der kommer til udtryk ved Raynauds syndrom, der først efter en længere periode opstår mindre hudlæsioner, oftest på fødder, hænder eller ansigt. Lidt senere rammer sygdommen også de indre organer.
- Visceral systemisk sklerose adskiller sig ved, at den kun påvirker indre organer.
Den unge form betragtes separat, som hovedsageligt udvikler sig i barndommen.
I henhold til forløbets karakter opstår sklerodermi:
- kronisk;
- tune;
- krydret.
I henhold til udviklingsaktiviteten skelnes der mellem tre stadier af sygdommen:
- minimum;
- moderat;
- maksimum.
Kun en specialist vil være i stand til at stille en nøjagtig diagnose og vælge en behandling efter en række afresearch.
Årsager, der provokerer udviklingen af sygdommen
Hidtil er de nøjagtige årsager til udviklingen af sygdommen ikke blevet klarlagt. Det antages, at patologien udvikler sig på grund af genetiske faktorer. Der er en arvelig disposition for udvikling af autoimmune sygdomme. Men det betyder ikke, at sygdommen umiddelbart efter fødslen begynder at udvikle sig. Hos mennesker, der er tilbøjelige til at udvikle systemisk sklerose (ifølge ICD 10 kode M34), kan sygdommen udløses af sådanne faktorer:
- tidligere infektionssygdomme;
- hormonforstyrrelser;
- hypotermi, især med forfrysninger af lemmerne;
- molekylær mimik af mikroorganismer, som fremkalder høj aktivitet af lymfocytter;
- forgiftning med kemikalier og stoffer;
- at leve i en økologisk ugunstig region;
- arbejde på en kemisk fabrik.
Menneskets sundhed og miljøet hænger sammen. Det er derfor, som oftest, systemisk sklerose (ifølge ICD 10-kode M34) fremkalder en ugunstig atmosfære, hvor en person bor. Det gælder især den form, der udvikler sig i den tidlige barndom. Følgende stoffer kan have en skadelig virkning på kroppen:
- silica;
- white spirit;
- svejsegasser;
- opløsningsmidler;
- ketoner;
- trichlorethylen.
Men ikke alle mennesker, der ofte kommer i kontakt med disse stoffer, udvikler sklerodermi. Men hvis der erarvelig disposition er risikoen for at udvikle sygdommen hos mennesker, der arbejder med kemikalier, ret høj.
symptomer
Det vigtigste tegn på udviklingen af sygdommen (systemisk sklerose) er en stigning i funktionen af fibroblaster. Det er disse bindevævsceller, der er ansvarlige for syntesen af kollagen og elastin, der giver vævet høj styrke og elasticitet. Under stigningen i funktion begynder fibroblaster at producere mere kollagen. Som et resultat opstår foci af sklerose i organer og væv. Sådanne ændringer påvirker også væggene i blodkarrene, som fortykkes. Som følge heraf skabes en hindring for normal blodgennemstrømning, som følge heraf dannes blodpropper og udvikler iskæmiske processer.
Bindevæv er til stede i alle organer og systemer, hvorfor sygdommen spredes i hele kroppen og har en række forskellige symptomer.
I den akutte form udvikles sklerotiske forandringer i huden og fibrose i de indre organer i løbet af de første år efter sygdommens opståen. Det første tegn på udviklingen af sygdommen er høj kropstemperatur og pludseligt vægttab. Dødeligheden for patienter med denne form er høj.
Kronisk klassificering af systemisk sklerose viser sig i form af Raynauds syndrom, som påvirker leddene og huden. Symptomer kan være skjult i flere år.
Det mest karakteristiske symptom på sygdommen er nederlaget for huden på hænder og ansigt. Du kan også bestemme udviklingen af sygdommen ved vaskulære lidelser og ledskader.
Hvis sygdommen påvirker bevægeapparatet, så observeres følgende symptomer:
- smerter i muskler og led;
- stivhed og begrænset bevægelse, især om morgenen;
- deforme fingre;
- negleforlængelse;
- Ophobning af calcium i fingrene, udtrykt som hvidlige pletter omkring leddene.
Hvis sklerodermi påvirker lungerne, kan det vise sig som:
- interstitiel fibrose;
- pulmonal hypertension;
- inflammatorisk proces i lungehinden.
Når hjertet er påvirket, vises symptomerne på systemisk sklerose, hvis behandling kræver en integreret tilgang, som følger:
- mærkelig fortykkelse af hjertemusklen;
- pericarditis eller endocarditis;
- ubehag i hjertet;
- hurtige hjerteslag;
- åndenød;
- hjertesvigt.
Nyreskade er karakteriseret ved følgende symptomer:
- højt blodtryk;
- nedsat urinproduktion pr. dag, hos nogle patienter er der et fuldstændigt fravær af det;
- hurtigt stigende nyresvigt;
- urinproteinniveauer stiger;
- synshandicap;
- falder ud med mellemrum.
Når tarme og mave er påvirket, kommer sygdommen til udtryk ved følgende symptomer:
- synkning er forstyrret;
- bøvsen og halsbrand;
- sår på væggene i spiserøret;
- perist altik faldertarme;
- diarré eller forstoppelse;
- ubehag i maven.
Når centralnervesystemet er påvirket, observeres smerter i lemmerne, følsomheden af huden i arme og ben forstyrres.
Desuden kan progressiv systemisk sklerose påvirke det endokrine system og forårsage funktionsfejl i skjoldbruskkirtlen.
Diagnosemetoder
For at stille en nøjagtig diagnose skal du gennemgå en omfattende undersøgelse, da sygdommen kan påvirke alle indre organer og systemer. I første omgang bliver patienten undersøgt af en reumatolog, som skal studere sygehistorien for patienten selv og hans nærmeste familie. Indsamler en anamnese og foretager en undersøgelse, der giver dig mulighed for at vurdere tilstanden af huden og leddene. En undersøgelse udføres også ved hjælp af et phonendoscope, som giver dig mulighed for at bestemme sygdommens udviklingsstadium.
Patienten anbefales at gennemgå laboratorieundersøgelser, men de er uinformative og hjælper kun med at identificere organdysfunktion, når de er beskadiget.
Personer med sklerodermi skal også gennemgå instrumentelle diagnostiske metoder:
- røntgenbillede af knogler og indre organer;
- EKG og EchoCG;
- CT og MRI;
- Ultralyd af hjertet og andre organer;
- biopsi af hud og væv i indre organer.
Derudover vil der være behov for konsultation af snævre specialister.
Terapeutiske interventioner
Indtil videre er årsagerne til systemisk sklerose ikke blevet præcist afklaret, men hvis individuelletegn, er det muligt ikke kun at forbedre kroppens tilstand, men også funktionen af organer og systemer. Som et resultat er det muligt at forlænge patientens levetid og forbedre dens kvalitet.
Behandling af denne sygdom er baseret på eliminering og lindring af symptomer. Lægemiddelbehandling er opdelt i tre grupper:
- anti-fibrotiske lægemidler: Colchicin, Diucifon;
- vaskulært, som udvider blodkar og forhindrer blodpropper, såsom nifedipin, trental;
- anti-inflammatoriske lægemidler og medicin, der undertrykker nogle af kroppens immunreaktioner.
Desuden bruges følgende lægemidler til at lindre symptomerne på systemisk sklerose:
- aminoquinoliner: Delagil, Plaquenil;
- sænkning af blodtryk: Captopril, Kapoten.
Til behandling af sklerodermi er hovedlægemidlet "D-penicillamin", som giver dig mulighed for at stoppe udviklingen af sygdommen i et aggressivt forløb. Dette værktøj giver dig mulighed for at reducere fortykkelsen af huden, symptomerne på Raynauds syndrom, tillader ikke udviklingen af alvorlige former for sygdomme i de indre organer.
Immunsuppressiva forhindrer udviklingen af livstruende komplikationer. Oftest anbefaler eksperter at tage Azathioprin eller Chlorambucil.
Glukokortikosteroider bruges kun til forværring af kronisk sklerodermi.
For at forbedre væggene i blodkar og hud injiceres "Lidase".
Du kan eliminere spasmer i Raynauds syndrom ved hjælp af sådanne midler: Prazosin, Nifedipin og Reserpin.
Narkotika tileliminering af symptomer på systemisk sklerose vælges af en specialist individuelt for hver patient, afhængigt af sygdommens forløb og stadium.
Yderligere behandlinger
Sørg for at ordinere fysioterapi til sklerodermi, takket være hvilken det er muligt at forbedre ledmobiliteten.
For at forhindre udvikling af betændelse samt lindre smerter, brug ikke-hormonelle antiinflammatoriske lægemidler, såsom Prednisolon, men ikke mere end 10 mg pr. dag.
Der er ordineret et massageforløb med olier, som giver dig mulighed for at bevare bevægeligheden af lemmerne og hudens elasticitet.
For at fremskynde helingen af sår på fingrene anbefales det at bruge okklusive bandager, vaske sårene, fjerne dødt væv ved hjælp af enzymer. Huden smøres med nitroglycerinsalve, og "Reserpin" eller "Octadin" bruges til at udvide blodkar
Hvis sårene er inficeret, bruges antibakterielle midler, f.eks. Stellanin.
For at forhindre udtørring af huden anbefales det at bruge milde, alkalifrie produkter indeholdende olier til vask.
Vitamin B10 og E samt "Penicillamin" eller "Colicin Alkaloid" vil hjælpe med at forbedre hudens tilstand.
En detaljeret beskrivelse af behandlingen af progressiv systemisk sklerose, hvis symptomer giver patienten mange gener, vil blive lavet af lægen, efter at han har gennemført en undersøgelse og finder ud af, hvilke organer der er ramt af sygdommen.
Forebyggende metoder
Hvis der er mistanketil det faktum, at en person udvikler sklerodermi, så skal han bare søge kvalificeret hjælp og gennemgå en fuld undersøgelse af alle specialister. Primære forebyggende metoder for personer, der er i fare, omfatter:
- regelmæssige undersøgelser foretaget af en specialist, ambulatorieobservation, især for børn i puberteten;
- udførelse af de nødvendige laboratorieundersøgelser, obligatorisk urin- og bloddonation;
- patienten skal nødvendigvis undersøges af en kardiolog en gang om året, mens der laves et elektrokardiogram, en neurolog og en psykoterapeut;
- patienten anbefales at gennemgå regelmæssige røntgenbilleder og ultralydsundersøgelse af indre organer;
- en person bør selv vælge et job, der ikke vil fremprovokere udvikling og progression af systemisk sklerose, ingen skader, hypotermi, overanstrengelse;
- nødvendigvis bør en patient med sklerodermi spise rationelt, stoppe helt med at ryge og drikke alkohol, udelukke negative faktorer, der ødelægger strukturen af blodkarvæggene;
- undgå fuldstændigt hypotermi, overanstrengelse og stress.
Hvis systemisk sklerose ikke behandles i tide, kan sygdommen fremkalde alvorlige og irreversible konsekvenser.
komplikationer
Sklerodermi er en alvorlig sygdom, der uden ordentlig behandling kan fremprovokere en masse komplikationer i kroppen. Sygdommen forårsager betændelse i små kar, fremkalder demvækst af fibrøst væv. Og når karrene er påvirket, fører dette til forstyrrelse af alle organers arbejde. Den største trussel mod patienten anses for at være en alvorlig forstyrrelse af blodgennemstrømningen, som nærer væv og celler i indre organer med ilt.
Komplikationer udvikler sig oftest hos de patienter, hvor diagnosen systemisk sklerose er uspecificeret eller diagnosticeret sent. Blandt de komplikationer, der oftere opdages:
- vævsnekrose;
- lungefibrose;
- pulmonal hypertension;
- proteinuri;
- hjertesvigt og arytmier;
- koldbrand i hænder og fødder.
Hvis du ikke følger anbefalingerne for behandling af sklerodermi, ødelægger sygdommen aktivt væggene i blodkar, væv i indre organer, led og indre systemer i kroppen, hvilket fører til, at den forventede levetid for patienter er reduceret.
prognoser
Den mest gunstige prognose er i den unge form, som manifesterer sig hovedsageligt hos børn. Når behandlingsanbefalinger følges, aftager næsten alle symptomer og dukker ikke op i mange år.
Kronisk form for systemisk sklerose, fotos i artiklen indikerer livlige manifestationer af sygdommen, hos unge forløber den godartet uden at forårsage nogen gener for den unge patient. Patienter med den kroniske form overlever mere end 84%, mens dem med den subakutte form kun overlever 62%.
Men mennesker med sklerodermi, som forårsager unormale kromosomer, har en dårlig prognose.
For at bremse udviklingen af sygdommen i dag, hjælper kun "D-penicillamin". Dette værktøj forbedrer prognosen markant. For 6I de seneste år overlevede 9 ud af 10 patienter, som tog dette lægemiddel og fulgte anbefalingerne nøjagtigt. Men uden ordentlig behandling dør 5 ud af 10 patienter.
En vigtig faktor for overlevelse og helbredelse af patienter med sklerodermi er rationel beskæftigelse:
- i akutte og svære former overføres patienten til handicap;
- i den kroniske form er patienten fuldstændig befriet for hårdt arbejde, det er også vigtigt at udelukke hypotermi og kontakt med kemikalier.
Hvis du griber behandlingen korrekt ind og vælger et passende arbejdssted, så er prognosen for patienter med sklerodermi gunstig. Det sætter en person i stand til at opretholde normal ydeevne og en aktiv livsstil.
Konklusion
Sklerodermi er en alvorlig sygdom, der kræver tidlig diagnose og kompleks behandling med lægemidler samt yderligere behandlinger. Årsagerne til udviklingen af sygdommen er hidtil ikke blevet klarlagt, så det er svært at diagnosticere korrekt og forhindre udvikling.
Det er derfor, ved de første alarmerende symptomer, er det bedre at konsultere en læge, især for patienter med en disposition for denne sygdom. Prognosen er kun gunstig for dem, der søger hjælp i tide og følger alle anbefalingerne.
