Svampagtig (medullær) nyre er en medfødt multicystisk deformitet af de renale opsamlingskanaler i Malpighian-pyramiderne, som giver nyrevævet udseende af en porøs svamp. I tilfælde af komplikationer (pyelonefritis og nefrocalcinose) noteres nyrekolik, pyuri, hæmaturi. Patologi diagnosticeres med retrograd pyelografi og ekskretorisk urografi. Behandling af kliniske symptomer er rettet mod at eliminere negative konsekvenser. Hvis konservativ behandling er ineffektiv, fjernes sten fra nyren, nefrostomi, nyresektion, nefrektomi.
Dobbeltsidet defekt
Ved svampede nyrer er der i de fleste tilfælde en bilateral defekt i medullærstoffet, mens cystiske lidelser af varierende sværhedsgrad helt eller delvist kan påvirke nyrepapillerne. I modsætning til polycystisk har svampet en regelmæssig form, glat overflade, glatte konturer ogen vis stigning i størrelse i forhold til aldersnormen. På snittet har den en udvidelse af de renale terminale tubuli med mange små cyster og hulrum i området omkring pyramiderne.
Størrelser
Størrelsen af cyster varierer fra 1 til 4 mm, stigende mod midten. Med en svampet nyre noteres cystiske formationer af to typer - divertikuloide fremspring ind i lumen af tubuli, med et cylindrisk epitel eller lukkede hulrum dannet ved at kombinere små cyster, der er isoleret fra nyretubuli og foret med pladeepitel. Cystiske hulrum indeholder ofte en gullig klar væske (i fravær af en inflammatorisk proces), forkalkede sten og afskallede celler. På grund af udvaskning kan der observeres små sten fra tubuli i bækkenet eller nyrebækkenet.
Transformation af nyrevæv
Nyrevæv i pyramidområdet i svampede nyrer er som regel fibrøst og tæt, og med samtidig pyelonefritis har det ofte en inflammatorisk transformation.
Forkalkning af en sådan nyres parenkym (nephrocalcinose) betragtes som en sekundær lidelse, da urinstase i de udvidede tubuli og cystiske hulrum bidrager til aflejringen af calciums alte. Med svampede nyrer bevares deres arbejde i lang tid. Og forvrængning af parenkymet kan fremkalde enhver infektiøs proces, udviklingen af stendannelsesprocesser og ændringer i urinvejens åbenhed.
Årsag til udviklingsygdomme
De fleste urologiske undersøgelser bekræfter, at svampede nyrer (ifølge ICD-10 - Q61), som anomalier i intrauterin udvikling, ligner polycystiske nyrer i patogenese og ætiologi. Forskere mener også, at forekomsten af denne patologi er forbundet med en sen krænkelse af embryogenese, og ændringer i nyrernes opsamlingskanaler kan også observeres i den postnatale periode. Den arvelige karakter af denne sygdom er bekræftet, men arvetypen er oftest sporadisk.
Svampede nyrer ses hovedsageligt hos ældre og midaldrende mennesker, i de fleste tilfælde - hos mænd. På grund af det lange latente forløb af den patologiske proces i barndommen findes sygdommen relativt sjældent.
Symptomer på sygdommen
Sædvanligvis, i en lang periode, er patologien ikke klinisk manifesteret. Symptomer udvikler sig i aldersgruppen fra 20 til 40 år med forekomsten af forskellige komplikationer: dannelsen af sten i de cystiske hulrum, infektioner i urinvejene og nyrerne. De vigtigste kliniske manifestationer af komplicerede svampede nyrer er sløve eller paroksysmale akutte smerter i lænden, mikro- og makrohæmaturi, pyuri.
Papillær nefrocalcinose er observeret i denne patologi i mere end 62 % af tilfældene. Nyrekolik opstår som følge af migration af små sten fra de cystiske hulrum ind i bækkenet og bækkenet. Udviklingen af en inflammatorisk proces på grund af indtrængning af små sten i bækkenbækkenet og en krænkelse af udstrømningenurin kan manifesteres af en periodisk stigning i temperatur, nedsat vandladning. Sjældent, i alvorlige former for urolithiasis og sekundær tilbagevendende infektion, kan purulent sammensmeltning og død af parenkymet udvikle sig, hvilket kommer til udtryk ved symptomer på nyresvigt.
Diagnostiske foranst altninger for denne patologi
Diagnosen af svampede nyrer er baseret på resultaterne af en omfattende urologisk undersøgelse, hvis hovedmetode er ekskretorisk urografi. På urogrammet kan man se intenst kontrasterede, vifteformede og mosaikformede cystiske pampiniforme hulrum og udvidelse af opsamlingskanalerne. Ændringer i den morfologiske natur i den svampede nyre påvirker norm alt den medullære distale zone af organet, mens den kortikale substans og den cortico-medullære zone som regel forbliver uændrede.
I de cystiske hulrum, der ligger i papillærzonen, hænger kontrastmidlet til røntgenstråler længere end i kopperne, hvilket indikerer stase i opsamlingskanalerne. Udviklingen af nefrocalcinose kan indikeres af papillærsten, der er mørklagt med røntgenfaste stoffer.
Mange spekulerer på, om det er muligt at se en svampet nyre på en ultralyd. Vi vil tale om dette nedenfor.
Retrograd pyelografi
Noget sjældnere anvendes retrograd pyelografi til diagnosticering af sygdommen, da det ikke altid er muligt at bestemme forandringer i nyrernes udvidede kanaler på pyelogrammer. Røntgenundersøgelser af nyrerne tilrådes at udføre med en kombination af svampede nyrer med nefrolithiasis ellernefrocalcinose til at detektere mikrolitter og forkalkninger placeret i de distale pyramider. I dette tilfælde visualiserer oversigtsbillederne skyggerne af små sten i de papillære cyster, delvist eller helt sammenfaldende med skyggerne af hulrummene i udskillelsesurogrammet.
Er den medullære svampede nyre bestemt ved ultralyd? Ultralydsundersøgelse giver ikke altid mulighed for at se små cyster i de dybe lag af nyrevævet. Derudover giver en sådan diagnostisk hændelse dig mulighed for at bestemme tilstedeværelsen af sten, hæmaturi og pyuri.
Laboratorietest for spongiforme nyrer hjælper også med at opdage pyuri, hæmaturi, mild hypercalciuri og proteinæmi.
Differentialdiagnose af denne sygdom udføres med patologier, hvor der er en polycystisk læsion af det medullære væv i nyrerne (polycystisk nyresygdom, cystisk pyelitis, papillær nekrose, kronisk pyelonefritis), såvel som med nefrocalcinose, nefrolithiasis, tuberkulose.
Se nedenfor for et billede af en svampet nyre på ultralyd.
Terapi
Svampede knopper - hvorfor er det farligt?
Med en ukompliceret patologisk proces og dens asymptomatiske forløb udføres der som regel ingen terapi. I dette tilfælde er patienten vist forebyggende foranst altninger for at reducere sandsynligheden for komplikationer. Med den kliniske manifestation af svampede nyrer er behandlingen fokuseret på at forhindre udviklingen af en sekundær infektion i urinvejene og metaboliske lidelser.(efterfølgende aflejring af calciums alte i cystisk-modificerede tubuli i nyrerne). Hvis der opstår pyelonefritis, skal du drikke rigeligt med væske, en diæt med lavt indhold af calcium og langvarig antibiotikabehandling.
For at forhindre dannelsen af en iatrogen infektion er instrumentelle urologiske manipulationer hos patienter med svampede nyrer kun indiceret i undtagelsestilfælde. Nefrostomi er nødvendig, når den patologiske proces er kompliceret af pyelonefritis eller urolithiasis, såvel som i mangel af effektiviteten af traditionel behandling. Med fokale cystiske deformiteter, der påvirker individuelle segmenter af nyrerne, fjernes de.
Organfjernelse
Fjernelse af et organ (nefrektomi) udføres yderst sjældent og kun med ensidig læsion. Migrationen af små sten, som forstyrrer udstrømningen af urin, kan være en indikation for hurtig fjernelse af sten fra nyrerne ved hjælp af nefrolitotomi, pyelolithotomi, perkutan nefrolitotripsi, fjern nefrolitotripsi. I milde tilfælde er prognosen for svampede nyrer gunstig. Men med begyndelsen og progressionen af nefrocalcinose og tilføjelsen af en sekundær infektion, kan den forværres over tid. Med det fuldstændige fravær af behandling af en kompliceret proces, fører dette til dannelsen af pus i nyren og yderligere tab af organet.
