Gulning af slimhinder, øjensklera og hud bør advare enhver person. Alle ved, at sådanne symptomer indikerer visse lidelser i arbejdet med et så vigtigt organ som leveren. Disse lidelser skal kontrolleres af en læge. Han vil stille den korrekte diagnose og ordinere den nødvendige behandling. Med en stigning i niveauet af bilirubin vises som regel gulsot. Godartet hyperbilirubinæmi har også lignende symptomer. I artiklen vil vi analysere mere detaljeret, hvilken slags sygdom det er, hvad er dens årsager og behandlingsmetoder.
Definition af benign hyperbilirubinæmi
I det væsentlige er bilirubin et galdepigment, det har en karakteristisk rød-gul farve. Dette stof fremstilles af røde blodlegemer i hæmoglobin, som henfalder på grund af involutive ændringer i cellerne i leveren, milten, bindevæv og knoglemarv.
Benign hyperbilirubinæmi er en uafhængig sygdom, der omfatterhepatosis pigmentosa, familiær kolemi simplex, intermitterende juvenil gulsot, ikke-hæmolytisk familiær gulsot, konstitutionel leverdysfunktion, retention gulsot og funktionel hyperbilirubinæmi. Sygdommen manifesteres af intermitterende eller kronisk gulsot, åbenlyse krænkelser af leverfunktionen og dens struktur uden udt alte krænkelser. Samtidig er der ingen tydelige symptomer på kolestase og øget hæmolyse.
Benign hyperbilirubinæmi (ICD-kode 10: E 80 - generelle forstyrrelser i bilirubin- og porfinmetabolisme) har også følgende koder E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Gilberts syndromer, Criglers syndromer, andre lidelser er kodet følgelig - Dubin-Johnsons syndromer og Rotorsyndromer, en uspecificeret forstyrrelse af bilirubinmetabolismen.
Årsager til forekomst
Benign hyperbilirubinæmi hos voksne er i de fleste tilfælde en sygdom, der har en familiekarakter, de overføres af dominerende type. Dette er bekræftet af lægepraksis.
Der er post-hepatitis hyperbilirubinæmi - opstår som følge af viral akut hepatitis. Også årsagen til sygdommen kan overføres infektiøs mononukleose, efter bedring, kan patienter opleve symptomer på hyperbilirubinæmi.
Årsagen til sygdommen er en fejl i metabolismen af bilirubin. I serum øges dette stof, eller der er en overtrædelse af dets indfangning eller overførsel til leverceller fra plasma.
En sådan tilstand er også mulig, nårder er en krænkelse af bindingsprocesserne af bilirubin og glucuropinsyre, dette forklares af en permanent eller midlertidig mangel på et sådant enzym som glucuronyltransferase. Ved Rotor og Dubin-Johnsons syndromer er serumbilirubin forhøjet på grund af nedsat udskillelse af pigmentet i galdekanalerne gennem hepatocyttmembranerne.
Provokerende faktorer
Benign hyperbilirubinæmi, hvis diagnose bekræfter det faktum, at det oftest opdages i teenageårene, kan vise sine symptomer i mange år og endda hele livet. Hos mænd opdages denne sygdom meget oftere end hos kvinder.
Den klassiske manifestation af sygdommen er gulfarvning af sclera, og i nogle tilfælde kan hudens hudfarvning forekomme, ikke altid. Manifestationer af hyperbilirubinæmi er ofte intermitterende, i sjældne tilfælde er de permanente, ikke forbigående.
Øget gulsot kan udløses af følgende faktorer:
- udt alt fysisk eller nervøs træthed;
- forværring af infektioner, læsioner i galdevejene;
- medikamentresistens;
- forkølelse;
- forskellige kirurgiske indgreb;
- drikker alkohol.
Symptomer på sygdom
Udover det faktum, at sclera og hud bliver gullige, føler patienterne tyngde i det højre hypokondrium. Der ertilfælde, hvor dyspeptiske symptomer er forstyrrende, er kvalme, opkastning, afføringsforstyrrelse, manglende appetit, øget gasdannelse i tarmene.
Manifestationer af hyperbilirubinæmi kan føre til forekomsten af asthenovegetative lidelser, som viser sig som depression, svaghed og hurtig træthed. Ved undersøgelsen er lægen først og fremmest opmærksom på den gulnede sclera og kedelig gul nuance af patientens hud. I nogle tilfælde bliver huden ikke gul. Leveren palperes langs kanterne af kystbuen og mærkes muligvis ikke. Der er en lille stigning i størrelsen af organet, leveren bliver blød, patienten oplever smerte under palpation. Milten øges ikke i størrelse. Undtagelser er tilfælde, hvor godartet hyperbilirubinæmi opstår som følge af hepatitis. Posthepatitis hyperbilirubinæmi kan også opstå efter en infektionssygdom - mononukleose.
benign hyperbilirubinæmisyndrom
Benign hyperbilirubinæmi i medicinsk praksis omfatter syv medfødte syndromer:
- Crigler-Najjar syndrom 1 og 2 typer;
- Dubin-Johnsons syndrom;
- Gilberts syndromer;
- Rotorsyndromer;
- Bylers sygdom (sjælden);
- Lucy-Driscoll syndrom (sjældent);
- Familiegodartet aldersrelateret kolestase - benign hyperbilirubinæmi (sjælden).
Alle ovenstående syndromer forekommer ipå grund af nedsat bilirubinstofskifte, hvis niveauet af ukonjugeret bilirubin i blodet, som ophobes i væv, øges. Konjugering af bilirubin spiller en stor rolle i kroppen, meget giftig bilirubin omdannes til lav-toksisk, til diglucoronid - en opløselig forbindelse (konjugeret bilirubin). Den frie form for bilirubin trænger let ind i elastisk væv, dvæler i slimhinder, hud og på væggene i blodkarrene, mens det forårsager gulsot.
Crigler-Najjars syndrom
Amerikanske børnelæger V. Nayyar og J. Krigler identificerede et nyt syndrom tilbage i 1952 og beskrev det i detaljer. Det fik navnet Crigler-Najjar type 1 syndrom. Denne medfødte patologi har en autosomal recensiv arvemåde. Udviklingen af syndromet sker umiddelbart i de første timer efter barnets fødsel. Disse symptomer er lige almindelige hos både piger og drenge.
Sygdommens patogenes skyldes det fuldstændige fravær af et sådant enzym som UDFGT (enzymet urndine-5-diphosphat glucuronyltransferase). Med type 1 af dette syndrom er UDFGT fuldstændig fraværende, fri bilirubin stiger kraftigt, hastighederne når 200 μmol / l og endnu mere. Efter fødslen, på den første dag, er permeabiliteten af blod-hjerne-barrieren høj. I hjernen (grå substans) er der en hurtig ophobning af pigment, gul nuklear gulsot udvikler sig. Test med cordiamin til diagnosticering af benign hyperbilirubinæmi, med phenobarbital - negativ.
Bilirubin-encefalopati fører til udvikling af nystagmus, muskelhypertension, atetose,opisthotonus, kloniske og toniske kramper. Prognosen for sygdommen er yderst ugunstig. I mangel af intensiv behandling er et dødeligt udfald muligt allerede den første dag. Leveren ændrer sig ikke ved obduktion.
Dabin-Johnsons syndrom
Dubin-Johnsons benign hyperbilirubinæmisyndrom blev først beskrevet i 1954. For det meste er denne sygdom almindelig blandt beboere i Mellemøsten. Hos mænd under 25 år forekommer det i 0,2-1 % af tilfældene. Nedarvning sker på en autosomal dominant måde. Dette syndrom har en patogenese, der er forbundet med svækkede transportfunktioner af bilirubin ind i hepatocytten, såvel som fra det på grund af svigt i det transport-ATP-afhængige membransystem af celler. Som et resultat forstyrres strømmen af bilirubin ind i galden, der er tilbagesvaling af bilirubin i blodet fra hepatocytten. Dette bekræftes af den maksimale koncentration i blodet af farvestoffet efter to timer, når der udføres tests med bromsulfalein.
Morfologisk karakteristisk træk - chokoladefarvet lever, hvor akkumuleringen af groft granuleret pigment er høj. Manifestationer af syndromet: vedvarende gulsot, tilbagevendende hudkløe, smerter i højre side i hypokondrium, asteniske symptomer, dyspepsi, forstørrelse af milt og lever. Sygdommen kan begynde i alle aldre. Der er en risiko efter længere tids brug af hormonelle præventionsmidler samt under graviditet.
Diagnosticer sygdommen på basis af bromsulfaleinsyreprøver, med kolecystografi med forsinket udskillelse af et kontrastmiddel i galden, i fravær af kontrast i galdeblæren. Cordiamin bruges ikke til diagnosticering af benign hyperbilirubinæmi i dette tilfælde.
Total bilirubin overstiger ikke 100 µmol/L, frit og konjugeret bilirubin har et forhold på 50/50.
Behandling for dette syndrom er ikke blevet udviklet. Syndromet påvirker ikke den forventede levetid, men livskvaliteten med denne patologi forværres.
Benign hyperbilirubinæmi - Gilberts syndrom
Denne arvelige sygdom er den mest almindelige, vi vil fortælle dig mere om den. Sygdommen overføres fra forældre til børn, er forbundet med en defekt i genet, der er involveret i metabolismen af bilirubin. Benign hyperbilirubinæmi (ICD - 10 - E80.4) er intet andet end Gilberts syndrom.
Bilirubin er et af de vigtige galdepigmenter, et mellemprodukt af nedbrydningen af hæmoglobin, som er involveret i transporten af ilt.
Forøgelse i niveauet af bilirubin (med 80-100 µmol/l), en signifikant overvægt af bilirubin, der ikke er forbundet med blodproteiner (indirekte), fører til periodiske manifestationer af gulsot (slimhinder, sclera, hud). På samme tid forbliver leverprøver, andre indikatorer normale. Hos mænd er Gilberts syndrom 2-3 gange hyppigere end hos kvinder. Det kan først dukke op mellem tre og tretten år. Ofte følger sygdommen en person hele livet. Gilberts syndrom omfatter fermentopatisk godartet hyperbilirubinæmi (pigmenteret hepatoser). De opstår som regel på grund af den indirekte (ikke-konjugerede) fraktion af galdepigmenter. Dette skyldes genetiske defekter i leveren. Forløbet er godartet - store forandringer i leveren, udt alt hæmolyse forekommer ikke
Symptomer på Gilberts syndrom
Gilberts syndrom har ingen udt alte symptomer, fortsætter med minimale manifestationer. Nogle læger betragter ikke syndromet som en sygdom, men henviser det til kroppens fysiologiske karakteristika.
Den eneste manifestation i de fleste tilfælde er moderate indikatorer for gulsot med farvning af slimhinder, hud, øjensklera. Andre symptomer er enten milde eller ikke-eksisterende. Muligvis minimale neurologiske symptomer:
- svaghed;
- svimmelhed;
- træthed;
- søvnforstyrrelser;
- søvnløshed.
Endnu mere sjældne symptomer på Gilberts syndrom er fordøjelsesforstyrrelser (dyspepsi):
- manglende eller tab af appetit;
- bitter bøvsen efter at have spist;
- halsbrand;
- bitter smag i munden; sjældent opkastning, kvalme;
- tyngdefornemmelse, mavefyldthed;
- afføringsforstyrrelser (forstoppelse eller diarré);
- smerte i højre hypokondrium med en kedelig og smertefuld karakter. Kan forekomme med fejl i kosten, efter misbrug af krydret, samt fed mad;
- kan opleve leverforstørrelse.
godartet hyperbilirubinæmibehandling
Hvis der ikke er samtidige sygdomme i mave-tarmkanalen, ordinerer lægen diæt nr. 15 i remissionsperioden. I akutte perioder, hvis der er samtidige sygdomme i galdeblæren, er diæt nr. 5 ordineret. Der kræves ingen speciel leverterapi til patienter.
Nyttigt i disse tilfælde, vitaminterapi, brug af koleretiske midler. Patienter har heller ikke brug for specielle spa-behandlinger. Elektriske eller termiske procedurer i leverens område vil ikke blot ikke give nogen fordel, men vil også have en skadelig effekt. Prognosen for sygdommen er ret gunstig. Patienterne forbliver funktionelle, men det er nødvendigt at reducere nervøs og fysisk stress.
Gilberts benigne hyperbilirubinæmi kræver heller ikke særlig behandling. Patienter bør følge nogle anbefalinger for ikke at forværre sygdommens manifestationer.
Tabel 5.
- Tilladt til brug: svag te, kompot, fedtfri hytteost, hvedebrød, grøntsagssuppe, oksekød med lavt fedtindhold, smuldrende korn, kylling, ikke-syreholdige frugter.
- Forbudt at spise: spæk, frisk wienerbrød, spinat, syre, fedt kød, sennep, fed fisk, is, peber, alkohol, sort kaffe.
- Overholdelse af regimet - tung fysisk anstrengelse er fuldstændig udelukket. Brugen af ordineret medicin: antikonvulsiva, antibiotika, anabolske steroider, om nødvendigt - analoger af sexhormoner, der bruges til at behandle hormonelle forstyrrelser, såvel som atleter - for at forbedre atletisk præstation.
- Hold op med at ryge, drikke alkohol.
Hvis der opstår symptomer på gulsot, kan lægen ordinere en række medicin.
- Barbituratgruppe - antiepileptika reducerer effektivt bilirubinniveauet.
- Cholagogues.
- Midler, der påvirker galdeblærens funktioner såvel som dens kanaler. Forhindre udvikling af kolelithiasis, kolecystitis.
- Hepatoprotectors (beskyttende midler, beskytter leverceller mod beskadigelse).
- Enterosorbenter. Lægemidler, der øger udskillelsen af bilirubin fra tarmene.
- Fordøjelsesenzymer er ordineret til dyspeptiske lidelser (opkastning, kvalme, gasdannelse) - hjælper fordøjelsen.
- Fototerapi - eksponering for lys fra blå lamper fører til ødelæggelse af fast bilirubin i væv. Øjenbeskyttelse er afgørende for at forhindre øjenforbrændinger.
Når man følger disse anbefalinger, har patienter et norm alt niveau af bilirubin, symptomerne på sygdommen optræder meget sjældnere.
