Fixed rygmarv er en sjælden patologi karakteriseret ved begrænset mobilitet af rygmarven i rygmarven. Sygdommen er oftere medfødt og er forbundet med intrauterin krænkelse af andelen af udviklingen af rygmarven og rygsøjlen, samt med posttraumatiske og post-inflammatoriske cicatricial-proliferative ændringer, der fører til fiksering af rygmarven i kaudalregionen.
Normal udvikling af rygmarven
Ved den 3. måned af intrauterin udvikling optager rygmarven hele rygmarvens længde. Så er rygsøjlen fremme i vækst. Ved fødslen svarer niveauet af den sidste del af rygmarven til niveauet af den 3. lændehvirvel. I en alder af 1-1,5 år ender rygmarven i niveau med 2. lændehvirvel i form af en spids kegle. Den atrofierede del af rygmarven fortsætter fra toppen af det koniske punkt og er fastgjort til 2.coccygeal hvirvel. Hele rygmarven er omgivet af hjernehinder.
rygmarvsfiksering
Rygmarven fikseres oftere i den lumbosakrale region, strakt, og metaboliske og fysiologiske forstyrrelser i neuronale formationer forekommer. Neurologiske symptomer udvikler sig i form af en krænkelse af følsomheden, et fald i motorisk aktivitet, patologi af bækkenorganerne osv.
Udtrykket blev første gang udtrykt af Hoffman et al. i 1976. En gruppe børn blev undersøgt (31 tilfælde). Identificerede sanse- og bevægelsesforstyrrelser, som var ledsaget af vandladningsforstyrrelser.
Årsager til en fast rygmarv
Enhver proces, der kan fikse rygmarven og begrænse dens mobilitet, kan forårsage syndromet:
- Fedte tumorer i den lumbosakrale region.
- Dermal sinus - tilstedeværelsen af en kanal i rygmarven, der kommunikerer med det ydre miljø ved hjælp af en fistuløs kanal. Det er en medfødt udviklingsmæssig anomali.
- Diastematomyelia er en misdannelse, hvor en brusk- eller knogleplade strækker sig fra den bageste overflade af hvirvellegemet og deler rygmarven i to. Parallelt hermed opstår grov ardannelse af terminalgevindet.
- Intramedullær volumetrisk uddannelse.
- Syringomyeli er dannelsen af hulrum inde i rygmarven. Ledsaget af patologisk vækst af gliamembranen.
- Cicatricialdeformation af terminalgevindet.
- Fiksering af rygmarven kan være sekundær og forekomme på stedet for kirurgisk indgreb på rygmarven. Observeret efter myelomeningocele reparation.
Klinisk billede og diagnose af syndromet
Baseret på en grundig generel klinisk undersøgelse af patienten, neurologisk undersøgelse og suppleret med et sæt instrumentelle undersøgelser. For at udvide rækken af diagnostisk søgning er neonatologer, børnelæger, kirurger, neurologer, neurokirurger, ortopæder, urologer, specialister i infektionssygdomme involveret.
Barnets alder bestemmer antallet af diagnostiske foranst altninger.
Sagshistorik
Hos nyfødte er anamnesen dårlig og kræver udvidelse af diagnostiske metoder. Hos ældre børn er der en krænkelse af gang, muskelsvaghed i benene, nogle gange er der forskel på muskelmassen af lemmerne, hvoraf den ene virker tyndere. Der er vandladningsforstyrrelser i form af urininkontinens. I teenageårene kan skeletdeformitet forekomme, børn lider af hyppige urinvejsinfektioner, og det skyldes et fald i blæretonen.
Det mest almindelige symptom på sygdommen er vedholdende smerter i lysken eller mellemkødet, som kan spredes ned langs rygsøjlen og ind i underekstremiteterne. Ofte er et smertesymptom ledsaget af en krænkelse af følsomheden og tonen i underekstremiteterne.
Inspektion
I lænden kan du finde: en tott hår ("halefawn"), median nevus, lokal hypertrichose, dermal sinus, subkutan fedttumor. Disse tegn er stigmatisering af dysembryogenese.
Skeletdeformiteter forekommer ofte (skoliose, kyfose, asymmetri af bækkenbenene, progressive deformiteter af fødderne), som forekommer hos en fjerdedel af patienterne.
Vigtigst er den neurologiske undersøgelse, som afslører tidlige tegn på fikseret hjernesyndrom hos børn. Karakteriseret ved parese af underekstremiteterne i varierende grad. Hos børn under 3 år er det svært at bestemme dybden af parese, men det kan bedømmes ud fra mængden af bevægelsesforstyrrelser (der er ingen spontan aktivitet). Udadtil kan der være tegn på atrofi af musklerne i lemmerne og glutealregionen, men hvis barnet er overvægtigt, kan dette skjule læsionen. Krænkelse af følsomhed manifesterer sig i form af dets fald eller fravær på underekstremiteterne, perineum og balder. Disse børn er tilbøjelige til at få forbrændinger på grund af tab af følelse.
Forstyrrelser i bækkenorganerne i form af forskellige vandladningsforstyrrelser (urinlækage efter tømning af blæren, falske drifter, ufrivillig vandladning), overtrædelser af afføringshandlingen.
Instrumentelle metoder til diagnostik
Suppler data for anamnesen og den kliniske undersøgelse.
- Røntgen. Det er den første forskningsmetode for mistænkte læsioner i rygsøjlen og rygmarven. Utilstrækkelig med hensyn til studiet af bløddelsdannelser.
- Ultrasonografi. En værdifuld metode til diagnosticering af sygdommen hos børn under 1 årår.
- MRI. Den mest følsomme metode, der giver dig mulighed for at studere strukturen af spinal patologi i detaljer.
- Computeret tomografi er kun informativ i tilfælde, hvor det er nødvendigt at visualisere skelettets deformation før den kommende operation.
- Urodynamisk testning (cytometri, uroflumetri, elektromyografi). Det udføres til diagnosticering og postoperativ kontrol af børn med fikseret rygmarvssyndrom.
Behandling af en fast rygmarv hos børn
Behandling af fikseret hjernesyndrom hos børn udføres af en tandem af specialister. Børn gennemgår en fuldstændig undersøgelse hver 3. måned i det første leveår og hver 6. måned indtil voksenalderen. Herefter gennemføres undersøgelsen årligt. Familiemedlemmer advares om, at hvis deres almene tilstand forværres, hvis der opstår neurologiske lidelser, hvis vandladning og afføring forstyrres, bør de konsultere en læge uden tidsplan.
Den vigtigste behandlingsmetode er neurokirurgisk. Jo tidligere behandlingen påbegyndes, jo mere effektivt er resultatet. Essensen af det kirurgiske indgreb er defiksering af rygmarven.
Resultater af fast rygmarvskirurgi hos børn:
- regression af smertesyndrom (65-100 %);
- forbedring af neurologisk status (75-100 %);
- regression af urologiske lidelser (44-93%).
Ortopædiske lidelser kræver yderligere kirurgisk korrektion, f.eks.fiksering af den korrigerede spinal deformitet med en metalstruktur.
En høj risiko for dårligt resultat er observeret hos børn med misdannelser af den delte rygmarv, lipomyelomeningocele. Sådanne patienter udvikler oftest sekundære fikseringer af rygmarven på stederne for kirurgisk indgreb.
Konklusion
Symptomer på en fast rygmarv hos børn kan påvises in utero under en rutinemæssig ultralyd. Disse data gør det muligt at forberede et født barn til en planlagt operation i en tidlig alder.
