Cushings sygdom er en sygdom i det endokrine system, der udvikles som følge af skader på hypothalamus-hypofysesystemet og øget produktion af hormonet ACTH i binyrebarken. Denne patologi er karakteriseret ved multisymptomaticitet. Oftest udvikler sygdommen sig hos kvinder. Fedme, arteriel hypertension, diabetes mellitus og mange andre specifikke manifestationer diagnosticeres hos patienter, der lider af Itsenko-Cushings sygdom.
For at bekræfte antagelsen om denne sygdom skal patienten gennemgå en række biokemiske blodprøver, hormonprøver, røntgenbilleder af rygsøjlen og brystet, CT af hypofysen og binyrerne. Patologi behandles med medicin, stråling og kirurgi.
Hvad er denne sygdom
Inden for medicin er der to begreber: sygdom og Itsenko-Cushings syndrom. I det andet tilfælde taler vi om de primære manifestationer af hypercortisolisme. Ogsygdom og Itsenko-Cushings syndrom har det samme symptomkompleks, men har samtidig en anden oprindelse.
Udviklingen af syndromet er baseret på den øgede produktion af det humane hormon - glukokortikosteroid, som er forårsaget af hyperplastiske tumorer i binyrebarken. Dybest set opstår en sådan fejl i arbejdet i det endokrine system på grund af et stigende kortikosterom, glucosterom, adenokarcinom. Årsagen til Itsengo-Cushings syndrom kan også være hypercortisolisme, fremkaldt af langvarig brug af syntetiske steroider. I sjældne tilfælde er forudsætningerne for udviklingen af denne patologi kræftsvulster i æggestokkene, lungerne, bugspytkirtlen, tarmene og skjoldbruskkirtlen. På baggrund af disse maligne processer udvikles et ektopisk ACTH-syndrom med lignende kliniske manifestationer.
I modsætning til syndromet opstår Cushings sygdom på niveau med hypothalamus-hypofysesystemet, og binyrerne og andre kirtler i det endokrine system er involveret i den patologiske proces på de senere stadier. Sygdommen optræder hos det mere retfærdige køn flere gange oftere end hos mænd, mens sygdommen oftest rammer kvinder i den fødedygtige alder. Sygdomsforløbet er karakteriseret ved alvorlige neuroendokrine lidelser, herunder stofskifteforstyrrelser, neurologiske symptomer, funktionsfejl i det kardiovaskulære, fordøjelses- og udskillelsessystem.
Provokerende faktorer
Årsagerne til Cushings sygdom ligger i tilstedeværelsen af et hypofyseadenom, der producereroverdreven mængde af adrenokortikotropt hormon. I tilfælde af en tumorlæsion af denne hjernekirtel har patienter adenokarcinom, mikro- eller makroadenom. Ofte er forekomsten af disse neoplasmer forbundet med konsekvenserne af tidligere infektioner og skader på centralnervesystemet (encephalitis, arachnoiditis, meningitis), kraniocerebr alt traume og forgiftning. I medicinsk praksis har der været tilfælde, hvor Cushings sygdom hos kvinder udviklede sig på baggrund af hormonforstyrrelser forårsaget af graviditet, fødsel, overgangsalder.
Pathogenese
Mekanismen for udviklingen af Itsenko-Cushings patologi er en krænkelse af hypothalamus-hypofyse-binyre-forholdet, som et resultat af hvilket der produceres for meget ACT af hormonet. Til gengæld tjener den øgede syntese af dette stof som en forklaring på en hel række af binyre- og ekstrabinyreaktioner i kroppen:
- I binyrerne øges syntesen af glukokortikoider og mandlige hormoner, mens sekretionen af mineralokortikoider falder.
- For store mængder glukokortikoider påvirker protein-kulhydratmetabolismen negativt, hvilket fører til bindevævsatrofi, hyperglykæmi og insulinresistens forud for udviklingen af hormonel diabetes mellitus.
- Forkert fedtstofskifte er en gunstig betingelse for udvikling af fedme.
- Hypokalæmi og forhøjet blodtryk er en konsekvens af reduceret mineralkontikoidaktivitet.
- Den kataboliske virkning af hormoner på knoglevæv forhindrer fuld optagelse af calcium iMave-tarmkanalen, så osteoporose udvikler sig.
- Øget produktion af androgener (mandlige hormoner) forårsager ovariedysfunktion og forstyrrelse af det kvindelige reproduktive system.
Sværhedsgrader
Der er flere former for det kliniske forløb af Itsenko-Cushings sygdom. Sygdommen har tre sværhedsgrader:
- Nemt. Sygdommen er ledsaget af milde symptomer: menstruationscyklussen kan bevares, og tegn på osteoporose kan være fuldstændig fraværende.
- Gennemsnit. Symptomer på Cushings sygdom er næsten umulige at forveksle med manifestationer af andre sygdomme, men på dette stadium udvikler sygdommen sig ikke, patientens generelle tilstand forbliver tilfredsstillende.
- Tung. Denne form for patologi er karakteriseret ved udvikling af muskelatrofi, hypokaliæmi, arteriel hypertension, psykiske lidelser.
Sygdomsforløbet er også kendetegnet ved stigningshastigheden af patologiske forandringer - der skelnes mellem en progressiv og tom form af sygdommen. I det første tilfælde udvikler sygdommen sig over 6-12 måneder. De forandringer, der sker hos patienten, går ikke ubemærket hen af andre. Med et sløret forløb dannes sygdommens tegn i etaper, over 3-10 år.
Hvordan udseende ændres
At genkende symptomerne på Itsenko-Cushings sygdom vil ikke være svært, selv for dem, der er langt fra medicin. For at gøre dette skal du vide, hvilke lidelser der opstår med denne sygdom, og hvordan udseendet af en person med denne sygdom ændrer sig sammen med dem.
Patienter,dem, der lider af sygdommen, er kendetegnet ved det såkaldte Cushingoid-udseende, som er karakteriseret ved:
- specifik aflejring af fedtvæv i typiske områder - på ansigt, skuldre, nakke, bryst, ryg, mave;
- efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver ansigtet måneformet;
- Der dannes en fed pukkel i området af VI-VII halshvirvlerne;
- bryst og mave øges i volumen, og lemmerne forbliver relativt tynde;
- huden kan skalle af, blive tør, og der kan ses et markant lilla-marmormønster på den;
- strækmærker og subkutane blødninger observeres i området omkring mælkekirtlerne, skuldrene og den nedre del af maven;
- Patienter med Cushings sygdom lider ofte af acne og furunkulose.
Andre tegn og symptomer
Hos kvinder med Itsenko-Cushings syndrom svigter menstruationscyklussen, i nogle tilfælde forsvinder menstruationen helt. Derudover er det umuligt ikke at bemærke den overdrevne atypiske mandlige hårvækst - dette fænomen i medicin kaldes "hirsutisme". Vi taler om ansigtshår, nakke, hage, tindinger, mave, bryst og intenst hårtab på hovedet.
Hos mænd, der lider af Cushings sygdom, falder der tværtimod hår af på kroppen, væksten af skægstubbe i ansigtet stopper. Over tid, hos patienter, uanset køn, falder libido, seksuel lyst går tabt. Hvis sygdommen rammer i barndommen,det er sandsynligt, at seksuel udvikling og vækst vil blive forsinket på grund af et fald i udskillelsen af gonadotropt hormon.
På grund af reabsorptionen af calcium og udviklingen af osteoporose opstår knogledeformitet, brud og ledsmerter er mulige. Over tid føjes takykardi, kardiopati og kronisk hjertesvigt til arteriel hypertension. Patienter i denne kategori er mere tilbøjelige til at lide af bronkitis, lungebetændelse og tuberkulose.
Det er umuligt at ignorere skaden på fordøjelsessystemet i udviklingen af Itsenko-Cushings syndrom. Patienter klager ofte over øget halsbrand, smerter i den epigastriske region forårsaget af "steroid" mavesår og blødning i mave-tarmkanalen. Mulige forstyrrelser i nyrernes funktion, læsioner i urinvejene op til uræmi er ikke udelukket.
Neurologiske problemer
Progressionen af Itsenko-Cushings patologi truer patienten med udvikling af smerte, amyotrofe, stamme-cerebellære og pyramidale syndromer. Men hvis smerten og de amyotrofiske syndromer er modtagelige for lægemiddelkontrol, så kan ændringerne forårsaget af de stamme-cerebellare og pyramidale syndromer ikke begrænses, de er irreversible. Patienter kan opleve ataksi, nystagmus og unormale reflekser, der involverer ansigts- og hypoglossale nerver.
I Itsenko-Cushings sygdom opstår psyko-emotionelle lidelser ofte på baggrund af neurasteniske, depressive, asteno-adynamiske og epileptiforme syndromer. Et helt naturligt fænomen er forringelse af hukommelse og intelligens, sløvhed, et fald i amplitudenfølelsesmæssige udsving. Nogle patienter har tvangstanker om selvmord.
Cushings sygdom hos hunde
Interessant nok diagnosticeres denne sygdom hos firbenede lige så ofte som hos mennesker. Årsagen til sygdommen er en lignende effekt af kortisol på hele organismens arbejde. Hos et dyr med Itsenko-Cushings syndrom påvirkes immunsystemet, nerve- og genitourinære systemer, hjertet lider, tilstanden af bindevæv og indre organer forværres. Sygdommen udvikler sig næsten aldrig hurtigt, så dyreejere har tid nok og gode chancer til at hjælpe dyret og forlænge dets liv. Følgende symptomer bør advare:
- øget tørst;
- hyppig vandladning;
- eksorbitant appetit;
- forringelse af pelsens tilstand, udseendet af symmetriske skaldede pletter.
Du kan også observere andre tegn på Cushings sygdom. Hos hunde, sammen med øget trang til at urinere, opstår urininkontinens. Kæledyret tager på i overvægt, og fedtdepoter er primært lokaliseret i nakke, mave og bryst. Med tiden bliver svækkede muskler ude af stand til at holde en forstørret mave, hvilket får den til at hænge. Hunden bliver inaktiv, sløv, døsig, muligvis ubalanceret adfærd. Hvis årsagen til sygdommen var et hypofyseadenom, er der brud på koordinationen.
Undersøgelse og diagnostik
For at starte behandling er det ikke nok bare at klage over patienten og gå til læge. Til iscenesættelsediagnose, konsultationer af en endokrinolog, neuropatolog, gastroenterolog, kardiolog og gynækolog vil være påkrævet.
Specialister stoler i deres argumenter på resultaterne af biokemiske blodprøver - en række indikatorer gennemgår typiske ændringer i Cushings sygdom. Diagnose giver os mulighed for at konkludere, at der er et øget indhold af kolesterol, klor og natrium i blodet. Hos patienter med denne sygdom overstiger niveauet af sukker i blod og urin markant normen, hvilket indikerer udviklingen af en karakteristisk "steroid" diabetes mellitus.
En obligatorisk blodprøve for hormoner, som giver dig mulighed for at påvise koncentrationen af kortisol, adrenokortikotropt hormon, renin. Kortisolindholdet tages også i betragtning i patientens urin.
Ud over laboratorieforskningsmetoder skal patienten gennemgå:
- Røntgenbillede af kraniet. Der lægges særlig vægt på studiet af den tyrkiske sadel - placeringen af hypofysen. Et makroadenom kan ses på et røntgenbillede.
- Røntgenbillede af rygsøjlen. Udført for at opdage tegn på osteoporose.
- CT og MR af hjernen med introduktion af gadolinium (kontrastmiddel). Under diagnostiske procedurer detekteres makro- og mikroadenomer.
- Ultralyd af binyrerne. Ved Cushings sygdom diagnosticeres bilateral organhyperplasi. Samtidig betragtes en stigning i binyrerne på kun den ene side ofte som dannelsen af et glucosterom.
Terapi og kirurgi
Da Itsenko-Cushings sygdom udvikler sig på baggrund af nedsat ACTH-sekretion, behandlesindebærer eliminering af endokrine lidelser og genoprettelse af metaboliske processer. Det terapeutiske program involverer brug af medicin, strålebehandling af hypothalamus-hypofyseregionen. I alvorlige tilfælde er den mest effektive behandlingsmulighed kirurgi eller en kombination af behandlinger.
Medicin ordineres kun til patienter i de tidlige stadier af sygdommen. Blokering af hypofysefunktioner er et mellemmål for lægemiddeleksponering. For at opnå det ordineres lægemidler som Reserpin, Bromocriptin - de undertrykker aktivt udskillelsen af ACTH. Ud over centr alt virkende hormoner kan blokkere af syntesen af binyresteroider anvendes til behandling af Itsenko-Cushings sygdom. Symptomatisk behandling er obligatorisk og korrigerer protein-, mineral-, kulhydrat- og elektrolytmetabolismen.
Strålebehandling gives ofte til patienter, der ikke har røntgenbevis for en hypofysetumor. En af behandlingsmetoderne er implantation af radioaktive isotoper i hypofysen. Et par måneder efter behandlingen begynder en periode med remission, som er ledsaget af et fald i kropsvægt, blodtryk, stabilisering af menstruationscyklussen, hæmning af den patologiske proces og beskadigelse af knogle- og muskelvæv. Bestråling af hypofysen kombineres ofte med ensidig fjernelse af binyren (adrenalektomi).
Ved svær Cushings sygdom er behandlingen fjernelse af binyrerne fra begge sider(bilateral adrenalektomi), som yderligere kræver livslang erstatningsterapi med glukokortikosteroider og mineralokortikoider.
Hvis årsagen til sygdommen er en godartet hypofysetumor, udføres endoskopisk transnasal eller transkraniel fjernelse af adenomet. I nogle tilfælde udføres operationen for at udskære den berørte del af hypofysen via den transsphenoidale vej. Efter fjernelse af adenomet forekommer remission i de fleste tilfælde, men cirka hver femte patient får tilbagefald.
Hvad er vejrudsigten
Det er ikke let at bestemme chancerne for, at en person med Cushings sygdom bliver rask. Udfaldet af sygdommen afhænger af sygdommens sværhedsgrad, patientens alder. Med rettidig behandling af patologi på et tidligt stadium hos unge patienter er en fuldstændig genopretning ikke udelukket. Mens det lange forløb af Cushings sygdom fører til vedvarende ændringer i knoglevævet, påvirker kardiovaskulære og genitourinære systemer arbejdsevnen negativt og forværrer prognosen, selvom den underliggende årsag efterfølgende elimineres. Avancerede former for denne sygdom ender med døden på grund af tilføjelse af infektioner, septiske komplikationer og udvikling af nyresvigt.
Patienter med Itsenko-Cushing-patologi bør regelmæssigt observeres af en endokrinolog, kardiolog, neurolog, gynækolog. For at forhindre udviklingen af sygdommen er det vigtigt at undgå ublu fysisk og psyko-emotionel stress, behandle infektionssygdomme, forgiftninger og ikketillade komplikationer. Med en sådan diagnose er arbejdsaktivitet på nattehold fuldstændig udelukket.
