Dejerines symptom er en sygdom, der er ret sjælden. Det har en genetisk disposition. Er uhelbredelig. Dette skyldes det faktum, at enhver patologi forbundet med genmutation betragtes som irreversibel.
Neurolog Dejerine var den første, der beskrev denne sygdom. Han bemærkede, at problemet er overført inden for samme familie. Derfor var der en antagelse om forholdet mellem patologi og genetik. På grund af moderne enheder er det muligt på forhånd at vide, om et barn bliver født sundt eller ej.
Det er umuligt at forhindre udviklingen af problemet. Hvis det bliver givet videre til et barn, vil det uden tvivl udvikle sig. Ifølge ICD-10 er Dejerines symptomkode G60.
Epidemiologi
Til dato er mange varianter af det beskrevne syndrom kendt. De ligner hinanden i specielle tegn og vises op til syv år. I 20 % af tilfældene opstår de første symptomer allerede i det første år af et barns liv. På den anden - op til 16%.
Det mest almindelige Dejerine-Sott-syndrom. Det er diagnosticeret i 43% af tilfældene. Under behandlingen forbliver op til 95 % af patienterne handicappede.
På den andensted er den såkaldte lammelse af Dejerine-Klumpke. Symptomer vises ret hurtigt, sygdommen skrider frem med lynets hastighed. Forekommer i 30% af tilfældene. På tredjepladsen er Rousseaus syndrom. Det forekommer i 21% af tilfældene. Denne patologi dannes i løbet af året hos de patienter, der tidligere havde haft et slagtilfælde eller anden sygdom forbundet med cerebrale cirkulationsproblemer.
Smertesyndrom hos hver person vokser på sin egen måde. I halvdelen af tilfældene opstår ubehag en måned efter et slagtilfælde. Hos 40 % udvikler smerte sig fra 1 måned til 2 år. På 11 % - to år senere.
Årsager til problemet
Dejerines symptom betragtes som en genmutation. Sygdommen påvirker personen som helhed, især hjernen. Årsagerne til problemet omfatter følgende faktorer:
- konstante spring i intrakranielt tryk;
- brud af de knogler, der er tæt på kraniet;
- skader, der påvirker nerverne i kraniet og i hjernen (f.eks. hjernerystelse);
- betændelse i hjernehinderne i akutte og kroniske former.
Første tegn på sygdom
Ofte manifesteres problemet aktivt allerede i førskolealderen. Dens første tegn kan dog bemærkes fra fødslen. For eksempel vil et barn udvikle sig langsomt sammenlignet med jævnaldrende. Hans første skridt vil være sent, og uafhængig bevægelse vil være vanskelig.
Barnet har sænkede muskler i ansigtet. Lemmerne begynder at deformeres. De er svagereagere på ydre stimuli. Over tid vil musklerne fuldstændig atrofiere.
Det skal bemærkes, at symptomet på Dejerine i neurologi betragtes som en ret alvorlig sygdom, der skal forsøges at bremse fra den første manifestation.
Problemfaser
Der er flere stadier af sygdommen. Der er en elementær, mellemliggende og tung. Det milde stadium dukker først op i barndommen.
I mellemstadiet har patienten en forsinkelse i udviklingen af motoriske og talemuskler. Følsomheden begynder at falde, reflekserne sænkes, og der er også problemer med visuelle reaktioner.
I et alvorligt stadium bliver patienten invalideret. Sygdommen udvikler sig hurtigt. Skeletdeformiteter opstår, muskeltonus er forstyrret, og høretab indtræder.
Klumpke Syndrome
Dejerine-Klumpke symptom er ledsaget af problemer med skulderforbindelsen. I dette tilfælde er ikke hele lemmet lammet, men kun en del af det. Over tid breder problemet sig til hænderne. Alle tilstødende områder begynder at miste følsomhed. Fartøjer lider, der er problemer med pupilreflekser.
Lammelse strækker sig til den muskuløse ramme. Først bliver kun hænderne følelsesløse, derefter underarme og albuer. Så er thoraxnervens følsomhed tabt.
Neri-Dejerine Syndrome
Med udviklingen af dette problem har patienten en krænkelse af funktionaliteten af rygmarvens rødder. Med osteochondrose opstår Dejerines symptom på denne form ofte. Det kan den ogsåforårsage tumorer, der presser på hjernen. Brok, klemning og forskellige former for skader på rødderne er også provokerende faktorer. Den primære manifestation anses for at være alvorlig smerte på stedet for tryk.
Oftest betragtes symptomet på Neri-Dejerine som en manifestation af et mere alvorligt problem. For eksempel den samme osteochondrose. Hvis vi taler om netop en sådan sygehistorie, vil patienten have en skarp smerte nær lænden samt ubehag nær nakke og hoved. Over tid vil følsomheden af disse områder falde, og smertesyndromet vil falde. Muskelspasmer kan forekomme.
Dejerine-Roussy Syndrome
Dette problem påvirker perforerende arterier. Områder af hjernen er også påvirket. En person har konstant intens og gennemtrængende smerte. Patienten kan opleve kvalme. Hyperpati udvikler sig. På grund af det kommer alle musklerne i en stærk tone. Men på grund af nedsat følsomhed bemærker patienten ikke denne tilstand. Med udviklingen af Dejerine-Roussy-symptomet kan der opstå skarp gråd, latter, skrig.
Lammelse påvirker norm alt kun ét lem. Der er ikke kun smerte, men også en brændende fornemmelse. Fornemmelser forstærkes under påvirkning af eksterne faktorer såvel som indre fornemmelser.
Diagnose er vanskelig i de fleste tilfælde. Ofte stilles den korrekte diagnose først, efter at det kliniske billede er fuldt opbygget.
Diagnose
Problemet er diagnosticeret baseret på klager. Det er muligt at mistænke udviklingen af dette særlige problem allerede i første omgangekstern eksamen. Imidlertid ligger kompleksiteten af diagnosen mere i manglende evne til straks at diagnosticere. Symptomerne kan ligne andre neurologiske problemer. Det er vigtigt at foretage en subjektiv, objektiv undersøgelse og fuldstændig anamnese. Den endelige diagnose kan kun stilles efter laboratorieundersøgelser.
Behandling
I betragtning af at problemet er genetisk, er det fuldstændig umuligt at helbrede det. Sygdommen vil udvikle sig, og det er endda svært at bremse den. Det betyder dog ikke, at du skal give op. Behandlingen skal være grundig og rationel. Det er kun gennem denne tilgang, at lidelse kan lindres.
Terapi er ikke rettet mod at slippe af med problemet, men på at fjerne symptomerne. Det er nødvendigt at forbedre patientens tilstand, samt at lindre manifestationerne af problemet. Behandlingsregimerne er forskellige for hver patient. Dette skyldes, at symptomerne altid er forskellige.
Når der udføres kompleks terapi, ordineres lægemidler mod smerte. Også nødvendige er de midler, der hjælper med at opretholde tilstanden af blodkar, væv, metaboliske processer og så videre. Der bør lægges særlig vægt på at opretholde musklernes tilstand. Fordi de er de første, der lider. Der er også brug for de lægemidler, der vil opretholde nervesystemets tilstand.
