Lyells syndrom er en alvorlig sygdom af toksisk-allergisk karakter, som medfører en akut krænkelse af patientens almentilstand, og som også er karakteriseret ved bulløse formationer på hele huden og slimhinderne. Synonyme navne for denne patologi: akut eller toksisk epidermal nekrolyse.
Ætiologi
Definitionen af sygdommen angiver dens toksisk-allergiske ætiologi. Hvad betyder alt dette? Inflammatoriske processer på baggrund af manifestationen af allergi forårsager skade på kroppen af toksiner. Der er en løsrivelse af hudens overfladelag med yderligere nekrose.
Syndromet betragtes som en type bulløs dermatitis. Opkaldt efter lægen Lyell, som først beskrev det i 1956 som en alvorlig form for toksikodermi. Det kliniske billede kan sammenlignes med en hudforbrænding af 2. grad. Et andet almindeligt navn for syndromet er "malign pemphigus".
Sammen med anafylaktisk shock anses denne sygdom for at være den mest alvorlige allergiske reaktion. OgDet skal bemærkes, at der ud over denne dødelige patologi er en anden sygdom, der ligner den, som kaldes Stevens-Johnsons syndrom (forkortet SJS). De er ofte forvirrede, men det er op til erfarne fagfolk at genkende disse lidelser.
Årsager til Lyells syndrom
Nogle af de kendte patologiske tilfælde er forårsaget af akutte allergiske reaktioner på lægemidler. Den mest almindelige årsag er sulfonamider. Mindre ofte - tetracyclin antibiotika, erythromyciner, antikonvulsiva, nogle smertestillende midler, anti-tuberkulose og anti-inflammatoriske lægemidler. Der er også isolerede tilfælde af individuelle allergiske reaktioner på kosttilskud, vitaminpræparater samt stivkrampetoksoid og røntgenfaste midler.
Som en anden gruppe af tilfælde kan der skelnes mellem reaktioner på infektiøse processer, oftest forårsaget af gruppe II Staphylococcus aureus. Sådan en alvorlig allergi (Lyells syndrom, ikke Johnsons) ses norm alt i barndommen og har et ekstremt alvorligt forløb.
Der er en række andre idiopatiske tilfælde, hvis årsager forbliver uidentificerede.
Udviklingen af syndromet blev også observeret under behandlingen af alvorlige former for forskellige patologier. Der er en antagelse om, at det er en kombination af faktorer, smitsomme og medicinske, der er årsagen til udviklingen af denne sygdom.
Pathogenese
Den beskrevne patologi manifesterer sig ret hurtigt: fra flere timer til 1 uge. Der er tilfælde af dens udvikling isenere datoer.
Det er almindeligt accepteret, at forekomsten af Lyells syndrom fremkaldes af en individuel øget allergisk følsomhed i kroppen, som er en genetisk bestemt egenskab. Det er en slags alvorlig stofintolerance.
Anamnesen hos mange patienter indeholder allergiske manifestationer såsom rhinitis, høfeber, kontaktdermatitis, eksem, bronkial astma osv.
Mekanisme til udvikling af en eksotisk reaktion
Hvordan viser Lyells syndrom sig hos børn? Processen med afgiftning af metaboliske produkter er forstyrret i kroppen. Lægemidlet kombineres således med et protein, der er en del af hudens overfladelag. Som følge heraf dannes et fremmed stof i strukturen af sidstnævnte, hvortil en akut immunreaktion følger. Det viser sig, at huden i sig selv bliver det stærkeste allergen. Dette kan sidestilles med kroppens reaktioner på en fremmed transplantation. Kun i dette tilfælde er der ikke noget fremmed.
Interessant nok er alle patienter med både Lyell- og Johnson-syndrom karakteriseret ved tilstedeværelsen af immunologiske reaktioner i kroppen, kendt som Schwartzman-Sanarelli-fænomenet.
Forstyrrelser i kroppen
I kroppen forstyrres processen med kæder af proteinstoffer og reguleringen af deres henfald. Dette kommer til udtryk i deres ukontrollerede og meget hurtige nedbrydning, som et resultat af hvilket de ophobes i kroppen (i dens væsker), hvilket igen har en giftig effekt på indre organer.
Alt dette fører til det faktum, at funktionerne i organerne selv, som er ansvarlige forbortskaffelse af henfaldsprodukter og deres tilbagetrækning lider også meget. Som følge heraf forstyrres vand-s altbalancen i kroppen, såvel som balancen af mineraler. Patientens tilstand forværres skarpt og hurtigt, og hvis akut lægehjælp ikke ydes til ham i tide, er sandsynligheden for et dødeligt udfald høj. Dødeligheden i Lyells syndrom er meget høj.
Symptomer og diagnostiske funktioner
Sygdommen rammer primært unge og børn. Diagnose er norm alt let, da symptomerne og simple laboratoriefund er klare i dette tilfælde.
Ovenfor bemærkede vi, at sygdommen er karakteriseret ved udvikling på kort tid. Tilstanden forværres kraftigt, patienten kan endda dø før behandlingens start. Det hele starter med en kraftig temperaturstigning, nogle gange til kritiske værdier, kroppen er dækket af rigelige udslæt i form af røde pletter med små ødem. Diagnose af Lyells syndrom bør udføres meget hurtigt.
Øger pletter i størrelse
Gradvist øges pletterne i størrelse, de smelter sammen med hinanden og danner store læsioner. Så ligner processen billedet af udviklingen af forbrændinger af anden grad:
- Omkring 2 dage senere er de berørte områder dækket med vabler i forskellige størrelser. Huden på dem er meget tynd og udsat for mekanisk skade, den knækker meget let.
- Efter et stykke tid bliver patientens udseende, som om han var blevet skoldet med kogende vand.
- Huden er ekstremt smertefuld, der er et symptom på "vådt linned": når du rører ved detlet at folde. Der kan også være en overflod af mindre blødninger i hele kroppen.
slimsyge
I processen med både Stevens-Johnsons syndrom og Lyells syndrom lider slimhinderne. I munden er der skavanker, som er ekstremt smertefulde selv ved en let berøring. Høj blødning til stede.
På læberne - det samme billede. Senere er de berørte læsioner dækket af skorper. Deres tykkelse og placering er sådan, at patienten ikke kan spise.
Der kan være skader på slimhinderne i de øvre luftveje, mave-tarmkanalen og endda blæren.
Død af hudens overfladelag
Mikroskopisk undersøgelse af materialet afslører døden af hele hudens overfladelag, hvorunder der findes et betydeligt antal blærer. Deres indhold er sterilt, der er ingen sygdomsfremkaldende bakterier i det.
De dybere lag i Lyells syndrom er ødematøse, de afslører et stort antal immunceller, der er invaderet fra blodbanen. De er placeret i nærheden af karrene, mens de sidstnævntes vægge også svulmer op.
Systemdækkende tegn på skade
Som vi allerede har bemærket, forværres patientens generelle tilstand hurtigt:
- Der er høj temperatur, svær hovedpine, orientering i rummet kan være forstyrret, uklarhed af bevidsthed, døsighed forekommer.
- Vis tegn på dehydrering i form af ekstrem tørst, mundtørhed, nedsat spytsekretion.
- Arbejdet af cardio-karsystemet, blodet fortykkes, hvilket følgelig medfører funktionsfejl i alle organers arbejde og kroppen som helhed.
- Da hovedpunktet i denne sygdom er en alvorlig krænkelse af vand-s altbalancen, er dette en kilde til betydelig dehydrering, der opstår forgiftning med forfaldsprodukter fra organer og deres væv.
- Krænkelse af proteinsyntese og mekanismerne for deres nedbrydning fører til akkumulering af et stort antal mindre proteiner i væv.
Laboratorieindikatorer
Med Lyells syndrom (på billedet kan du se den indledende fase af sygdommen), viser en blodprøve en høj leukocytose, hvilket indikerer en intens inflammatorisk proces i kroppen. Leukocytformlen viser udseendet af umodne former af leukocytter, ESR er øget, blodkoagulationen er også højere end norm alt.
En biokemisk blodprøve afslører et signifikant fald i protein i den, men indholdet af proteinlegemer er højt. Bilirubin er også øget, hvilket er en indikator for nedsat leverfunktion. Der er også et højt indhold af urinstof, hvilket indikerer en krænkelse af nyrefunktionen. Der er et højt indhold af nitrogen og aktiviteten af nogle enzymer.
Urintest registrerer protein i det.
Hvad er anbefalingerne for Lyells syndrom?
Behandling
Det er meget vigtigt rettidigt at identificere tegnene på den beskrevne sygdom, yde akut lægehjælp til patienten og placere ham på et hospital, helst straks på intensivafdelingen. Vi har allerede noteret hvor megetpatientens tilstand forværres, og hvilke generaliserede konsekvenser og komplikationer denne patologiske proces fører til.
Mærkeligt nok, men den mest kritiske periode af sygdommen er 2-3 uger, når ovenstående komplikationer udvikler sig. Det er på dette tidspunkt, det er vigtigt at yde maksimal assistance.
Høj dødelighed
På trods af den konstante forbedring af terapeutiske metoder, med Lyells syndrom, forbliver dødeligheden ret høj - cirka 30% af alle tilfælde dør. Jo senere diagnosen stilles og behandlingen påbegyndes, jo større er chancen for død. En lignende sandsynlighed stiger med nederlaget for mere end 50 % af huden.
Terapeutiske metoder til behandling af Lyells syndrom er rettet mod at bekæmpe patologiske forandringer i kroppen, som følge af den toksiske virkning af nedbrydningsprodukter fra proteiner og organvæv. Vand-s alt- og mineralbalancen i kroppen understøttes også, foranst altninger bliver truffet for at reducere blodpropper.
Intensive Care-teknikker
Med symptomerne på Lyells syndrom udføres intensiv pleje. Det ser norm alt sådan ud:
- Ekstrakorporal hæmosorption. Dette er metode nummer 1 i behandlingen af Lyells syndrom. Det er tilrådeligt at bruge det i de første to dage, da terapiens effektivitet yderligere er markant reduceret. Med rettidig behandling er 2-3 procedurer nok til, at patienten kommer sig helt. Et par dage senere forværres patientens tilstand mærkbart, og de giftige skader på kroppen tager tildrejninger. I dette tilfælde kan det være nødvendigt med flere behandlinger.
- Plasmaferese. Det har en tovejseffekt. For det første fjerner det toksiner, allergener, immunkomplekser, der cirkulerer i blodet, samt aktive immunceller fra kroppen. For det andet - det normaliserer kroppens forsvar. I det indledende stadium af sygdommen er 2-3 procedurer også tilstrækkelige til at genoprette patientens normale tilstand.
- Terapeutiske metoder rettet mod at stabilisere vand-s alt- og proteinbalancen i kroppen. Dette er en meget vigtig milepæl i behandlingen, da det er den nævnte krænkelse, der udløser de generaliserede patologiske processer i de indre organer. Kroppen injiceres konstant med væske (ca. 2 liter pr. dag) i form af specielle opløsninger til intravenøse injektioner.
- Da der i perioden med den beskrevne sygdom er et aktivt forfald af huden og dens egne organer, får patienten specielle lægemidler, der undertrykker produktionen af enzymer rettet mod ødelæggelse.
- Kortikosteroidmedicin. De har en udt alt anti-inflammatorisk og anti-allergisk aktivitet. Deres doser under intensivbehandlingsperioden øges.
- Lægemidler til at sikre normalisering og vedligeholdelse af lever- og nyrefunktion.
- Antibiotika. Deres formål er temmelig forebyggende. Da der foregår aktive inflammatoriske og destruktive processer i kroppen, er der stor sandsynlighed for vedhæftning af infektiøse læsioner. Men valget af antibiotika er meget strengt, da vi i dette tilfælde har at gøre med en patient med en høj grad af følsomhed over for lægemidler og lysalvorlig allergisk reaktion.
- Indtagelse af mineraler sammen med diuretika. Disse er præparater af kalium, calcium, magnesium.
- Medicin, der hjælper med at reducere blodpropper.
- Sårhelende salver, kortikosteroidaerosoler, lokale antibakterielle lægemidler påføres området med hudlæsioner, og sterile forbindinger skiftes regelmæssigt. Som et sårhelende og anti-inflammatorisk middel ordineres mundskylning med afkog af urter af antibakteriel værdi.
Behandling udføres, som allerede nævnt, på intensivafdelinger, hvor de udfører øget overvågning og yder ordentlig pleje til patienten. Kulde er uacceptabelt i afdelingen. Det er obligatorisk at udstyre lokalerne med bakteriedræbende UV-lamper.
