Anomalier i nyrerne er intrauterine lidelser i udviklingen af organer hos fosteret, som kan true liv og helbred eller ikke forstyrrer et fuldgyldigt liv. Patologier af nyrerne af medfødt karakter består i en krænkelse af organets struktur, dets kar, lokalisering eller ydeevne. De vigtigste årsager til nyreanomalier er genetiske abnormiteter under den prænatale dannelse af indre organer og systemer (første trimester af graviditeten). Skadelige faktorer, der påvirker en gravid kvinde, kan også påvirke det ufødte barns udskillelsessystem negativt.
Årsager til nyreabnormiteter
Defekter i ekskretionssystemet diagnosticeres oftere end andre medfødte lidelser. Sagen er, at en anomali i udviklingen af nyrerne (ifølge ICD-10-koden Q63) ikke kun er ledsaget af udt alte symptomer, men har også en negativ indvirkning på funktionen af andre systemer i kroppen. Sammen med nyrerne udvikler leveren sig oftest unorm alt hos fosteret.
I processen med lægning og differentiering af væv på stadiet af modning af embryonalceller er der en vis fejl, som forårsager dannelsen af indre organer med afvigelser. Patologi kan forekomme på grund af forskellige endogene og eksogene faktorers indflydelse på fosteret:
- stærke lægemidler (antibiotika, kortikosteroider, ACE-hæmmere osv.);
- radioaktiv undersøgelse;
- patogene mikroorganismer (vira, bakterier, svampe, protozoer).
Årsagen til medfødte anomalier i nyrerne hos børn kan være en genetisk fejl. I dette tilfælde er afvigelsen i udviklingen af udskillelsessystemet kombineret med lidelser i en anden lokalisering, hvilket fører til dannelsen af forskellige syndromer. Afhængigt af hvilken af processerne en krænkelse fandt sted, opstår der en vis defekt (dysplasi, dystopi og andre nyrepatologier).
Alle afvigelser af intrauterin nyredannelse kan opdeles i:
- anomalier i mængde (ensidig og bilateral agenesis og aplasi af nyren, fordobling og tilstedeværelsen af en tredje yderligere nyre);
- strukturelle lidelser (dysplasi, nyrecyste - unormal struktur af nyrevævet);
- positionspatologi (nyredystopi, dvs. udeladelse af et organ eller dets placering på et atypisk sted, f.eks. under taljen).
De fleste medfødte abnormiteter er kombineret med andre anomalier i det genitourinære system. Nogle af de genetiske nyredefekter kan være absolut uforenelige med livet, mens andre medfører en skjult sundhedsfare, så enhver unaturlig forandring i de indre organer kræver konstant overvågning.
Symptomer på medfødt patologi
Unorm alt udviklet eller forkert placeret nyre har som regel ingen specifikke manifestationer. I de fleste tilfælde er der ikke noget symptomatisk billede, og patologien bekræftes tilfældigt, ofte under en ultralydssamtale af en helt anden årsag.
Situationen er lidt anderledes ved tilstedeværelse af bilaterale defekter: de opdages norm alt i en kort periode efter fødslen på grund af delvis eller fuldstændig dysfunktion af organet. Den farligste anomali i udviklingen af nyrerne hos børn er agenesis, og i nogle tilfælde kan endda en ensidig form føre til fosterets død, mens den stadig er i moderens livmoder. Hvis denne krænkelse opstår, vil det højst sandsynligt i løbet af de første måneder og leveår føre til alvorlig nyresvigt. En sådan anomali kan mistænkes ved tilstedeværelse af misdannelser af skelettet og andre indre organer.
Når vi taler om sådanne lidelser som hypoplasi, accessorisk renal lobule eller polycystisk, er det værd at bemærke, at de er ledsaget af tegn på pyelonefritis som følge af en krænkelse af udstrømningen af urin. Børn klager norm alt over smerter i lænden, muligvis feber og symptomer på forgiftning. Anomalier i forholdet mellem nyrerne er ledsaget af arteriel hypertension. Ved en stigning i trykket i en tidlig alder er det første, der skal udelukkes, forstyrrelser i arbejdet i renin-angiotensin-systemet.
Yderligere lobuli i nyren - en anomali i kroppens udvikling, som er karakteriseret ved urininkontinens oghyppig kolik. Den mest almindelige årsag til at kontakte specialister i dette tilfælde er hæmaturi, en ændring i urinens farve og gennemsigtighed.
Diagnose
Undersøgelsen af det ufødte barns indre organer og systemer udføres i perioden fra 12 til 16 uger. I denne periode er det allerede muligt at identificere de fleste af de mulige anomalier i nyrerne hos fosteret. Ultralydsscreening vil indikere tilstedeværelsen af en defekt i den forkerte fane ved placeringen af de parrede organer eller fraværet af blæren, hvilket også kan betragtes som et sekundært tegn på afvigelsen af udskillelsessystemet.
Hos små børn er en indikation for klinisk diagnose tilstedeværelsen af relevante symptomer fra urinsystemet. For patienter, der henvender sig til en børnelæge med klager, bør lægen ordinere generelle laboratorieprøver af urin og blod, som gør det muligt at vurdere organernes funktionalitet og detektere tegn på en inflammatorisk proces. Hvis der er mistanke om en bakteriel ætiologi af sekundær pyelonefritis, udføres en urinkultur.
Diagnose af nyreanomalier hos nyfødte og ældre børn udføres ved hjælp af instrumentelle procedurer. Først og fremmest udføres en ultralyd, som kan afsløre krænkelser i antallet, positionen af organer og mistanke om dysplastiske vævsforstyrrelser. Hvis genstanden for undersøgelsen er urinfunktionen, vil ekskretorisk urografi blive mere informativ, hvilket også vil hjælpe med at vurdere strukturen af bækkensystemet og indikere hydronefrose. Derudover, hvis du har mistankepolycystisk sygdom og inkonklusive resultater fra tidligere undersøgelser, CT eller MR udføres.
Karlidelser
I ICD-10 er koden for en anomali i udviklingen af nyrerne, som var forårsaget af dårlig blodforsyning til organet, kode Q63.8 "Andre specificerede medfødte abnormiteter." Det er netop på grund af problemer med karrene, at den fulde udstrømning af urin fra organet forstyrres, som følge heraf ofte opstår pyelonefritis, blodtrykket stiger, og nyresvigt udvikler sig.
Diagnosticering af en medfødt anomali i nyrekarrene, først og fremmest er det nødvendigt at skelne det fra tuberkulose, hæmatologiske og hepatologiske sygdomme. Karsygdomme er norm alt et ledsagende fænomen for selve nyredefekten. Konventionelt er patologien af nyrernes kar opdelt i anomalier i venerne og arterierne. En defekt i dannelsen af udskillelsessystemets hovedkar kan være:
- dannelse af flere fartøjer;
- udseendet af en tilbehørsarterie, som allerede er hovedpulsåren og er fastgjort til organet øverst eller nederst;
- tilstedeværelse af et ekstra blodkar af lignende størrelse;
- fibromuskulær stenose (indsnævring af lumen af blodkar på grund af den intensive vækst af cystisk væv og muskelvæv);
- arterie med en knæformet form;
- aneurismer.
Venøse misdannelser er multiple og accessoriske vener, såvel som en variant af arrangementet af kar, der kommer frem fra forsiden og bagsiden af organet i en ringformet form. Både ekstrakaval konfluens og retroaortral placering af venstre nyrevene, og tilknytningen af højre testikelvene tilnyrekar. For at opdage sådanne afvigelser er dopplerografi ordineret. Ifølge resultaterne af undersøgelsen vil lægen være i stand til at give en objektiv vurdering af nyrekarrenes tilstand.
Agenesia
I mangel af eller dyb underudvikling af nyrerne er fosteret ikke levedygtigt. Årsagen til sådanne krænkelser i dannelsen af udskillelsessystemet er en genmutation eller en kraftig negativ effekt på det ufødte barn i moderens mave.
Den mest gunstige prognose gives til børn med milde nyreanomalier. I det delvise fravær af et af de parrede organer ændres livskvaliteten ikke. En sund nyre udfører en dobbelt mængde arbejde og kompenserer fuldt ud for den andens dysfunktion. Patologi viser sig muligvis ikke gennem hele livet.
Med fuldstændigt fravær af nyrer (bilateral agenesis) er det umuligt at leve. Sådanne børn fødes døde eller dør i de første dage efter fødslen. Øjeblikkelig transplantation kan redde dem.
Aplasia
I modsætning til agenesis er denne patologi et delvist fravær af et af organerne. Selvom anomalien udadtil er usynlig i form af nyrerne, betyder det ikke altid, at organet er fuldt udviklet. For den uarbejdsdygtige andel udføres alle funktioner af den raske del. Hvis nyren klarer sig, og udskillelsessystemet ikke svigter, er patienten muligvis ikke opmærksom på tilstedeværelsen af et problem, da der ikke opstår symptomer med denne form for aplasi.
Oftest opdages patologi ved et uheld, men nejbehandling gives ikke. Patienten anbefales at gennemgå en ultralydsscanning årligt, tage blod- og urinprøver og føre en sund livsstil. Det er vigtigt at følge en sparsom kost og opgive dårlige vaner. Hvis et sundt organ ikke kan klare den øgede belastning, vil patienten opleve karakteristiske symptomer, som vil indikere behovet for akut behandling.
Andre organtalsanomalier
Patologi ligger i den medfødte dannelse af et ekstra organ - den tredje nyre. En sådan anomali er sjælden i medicinsk praksis, især hvis tilbehørslappen er fuldt funktionel og korrekt udviklet. Strukturen af det tredje organ er ikke forskellig fra det vigtigste, det er også udstyret med en separat blodforsyning.
Den tredje nyre er placeret på højre eller venstre side under et af de parrede organer. Samtidig kan dens størrelse være lidt mindre, men dette er ikke en anomali i udviklingen. Den ekstra lobule af nyrerne forstyrrer ikke kroppens vitale aktivitet. I isolerede tilfælde kan patienten begynde at lække urin. Afvigelsen opdages ved en tilfældighed under en ultralyd, hvis behov opstod ved utilfredsstillende blod- og urinprøver, der viste tilstedeværelsen af betændelse. Ved kronisk pyelonefritis kan et ekstra organ fjernes.
Særlig opmærksomhed fortjener hypoplasi - dette er et patologisk fænomen, hvor en eller begge nyrer ikke vokser til normal størrelse på grund af deres underudvikling. Samtidig har organernes funktionalitet og histologiske struktur ingen forskelle. Det eneste iforskellen ligger i karrenes mindre lumen. Som udgangspunkt er det kun nyrelappen, der er påvirket. Behovet for behandling opstår kun i tilfælde, hvor glomerulonefritis udvikler sig.
Forstyrrelser i dannelsen af nyrebækkenet
Unormal fordobling og bifurkation af nyrerne er ret almindeligt. Afvigelse sker i de fleste tilfælde på det genetiske niveau. Der er dog også erhvervede anomalier af bifurkation af nyren, som udvikler sig før fødslen, men efter organlægningen er sket. Overtrædelsen består i delvis fordobling af bækken og urinledere, som er kombineret til én foran blæren, eller fuldstændig bifurkation - i dette tilfælde fører to uafhængige urinledere til blæren.
Patologi kan udvikle sig fra den ene eller begge sider på én gang. En anomali kan diagnosticeres ved hjælp af generel og bakteriologisk urinanalyse, ultralydsscreening, urografi, cystoskopi. Denne patologi behandles kun kirurgisk. Størrelsen af en togrenet nyre er norm alt større end norm alt, og de øvre og nedre sektioner er adskilt. Hvert fragment af kroppen er forsynet med blod ligeligt. Den renale anomali kan være delvis og fører ofte til komplikationer såsom pyelonefritis, bindevævstuberkulose.
Dystopia orgel
I den prænatale periode kan fostrets nyrer bevæge sig til lænden eller omvendt stige ind i brysthulen. En ændring i organernes position kaldes dystopi.
Denne afvigelse påvirker muligvis kun én eller begge delinger. Denne defekt er den mest almindelige. Det er ikke livstruende og er ikke en dødelig sygdom. Imidlertid kan forskydningen medføre alvorligt ubehag og true den fulde funktion af udskillelsessystemet, maveorganerne og det lille bækken. Anomali i nyrernes position kan være af flere typer:
- Lumbal - organet palperes i det nedre hypokondrium, blodkarrene løber vinkelret.
- Iliac - andelen er lokaliseret i ileum, den fodres af mange forgrenede kar, smerter i lænden er mulige.
- Bækken - med denne anomali påvirker nyrernes placering negativt arbejdet i endetarmen og galdeblæren.
- Thorax - nyrelappen stiger ind i brysthulen, oftest i venstre side.
- Crossed er en medfødt defekt, der involverer forskydning af en af nyrerne tættere på den anden, som et resultat af, at begge organer er lokaliseret på den ene side, er deres sammensmeltning ikke udelukket.
Hestesko- og kiksform
Årsagerne til sådanne patologier, som beskrevet ovenfor, er medfødte ændringer på det genetiske niveau. Overtrædelser lægges under graviditeten. En anomali af hestesko-nyren er dens sammensmeltning med to ender sammen, som et resultat af hvilket organet antager form som en hestesko.
Ofte giver ultralydsundersøgelse dig mulighed for at fastslå, at dette organ er lokaliseret under det normale, mens dets blodforsyning ikke ændres. Med en anomali af fusion af nyrerne kan krydset komprimere kar og nerver.rødder i en ubehagelig stilling af kroppen. Et karakteristisk symptom i dette tilfælde er en skarp paroxysmal smerte. Med en hesteskoform opstår der ofte inflammatoriske processer i organets struktur, som hurtigt bliver kroniske. Patologi behandles udelukkende ved kirurgi, uden brug af medicin.
Revnelignende nyrer er en anden type anomali i nyrernes forhold, der opstår under graviditeten. For en sådan defekt er sammensmeltningen af begge nyrer med hinanden karakteristisk. Organerne er forbundet med mediale kanter, mens selve patologien er lokaliseret i midterlinjen af rygsøjlen i bækkenregionen. Fusionsstedet er let følbart ved palpation af maven. Du kan også bestemme denne anomali i nyrerne, når den ses på en gynækologisk stol. Til diagnosticering anvendes de samme diagnostiske metoder som ved dystopi.
Krænkelse af nyrernes struktur
Den ændrede struktur af et organ kan også være en defekt, der er lagt in utero. Medfødte anomalier i strukturen af nyrerne hos børn udvikler sig under påvirkning af teratogene faktorer (potente lægemidler, narkotiske stoffer, forgiftning af kroppen osv.). Konsekvensen af disse afvigelser i kroppens struktur er en disposition for inflammatoriske og infektiøse processer. Behandlingen involverer kirurgi. Strukturel nyreanomali kan være:
- cyste;
- dysplasi;
- medfødt hydronefrose;
- hypoplasi.
Enkelte cystiske formationer
Hvis der kun er én godartet tumor,det kaldes ensomt. Cysten er dannet in utero, men den kan også erhverves, lokaliseret på overfladen af organet eller inde i det. Neoplasmaet har som regel en afrundet form.
Med tiden øges cysten i størrelse, fremkalder atrofi og påvirker organets funktion negativt. Anomalier er ledsaget af kedelig lændesmerter og en stigning i størrelsen af organet. Patologi kan ses på ultralyd eller røntgen. Denne defekt kan kun helbredes ved kirurgisk excision af neoplasmaet, men oftest efterlades cysten under mange års observation.
Multicystisk og polycystisk nyresygdom: hvad er forskellen
I det første tilfælde taler vi om fuldstændig udskiftning af nyrevævet med fibrøst væv, i det andet - om unormal komprimering og talrige vækster på overfladen af organet.
Multicistosis påvirker ofte kun et fragment af en af nyrelapperne. Patologi opstår, hvis udskillelsesapparatet i løbet af perioden med intrauterin udvikling ikke er lagt i fosteret. Urin udskilles ikke fuldt ud, dets rester akkumuleres, hvilket i sidste ende fører til udskiftning af parenkymet med bindevæv og cystiske formationer. Med multicystose er nyrebækkenet også modificeret, nogle gange er det helt fraværende. Denne lidelse er ikke arvelig og opdages i de fleste tilfælde tilfældigt. Ved multicystose er nyren håndgribelig gennem maven, især ved parallel udvikling af hypoplasi.
Symptomerne på denne sygdom omfatter en kedelig smertefuld smerte i lænden. Det er muligt at øge temperaturen til subfebrile værdier,flatulens. Som regel viser en generel analyse af urin ikke afvigelser fra normale værdier, men ændringer vil kunne mærkes på ultralyd.
Polycystisk sygdom, i modsætning til multicystisk sygdom, overføres oftest genetisk. Denne sygdom er meget ofte ledsaget af talrige cyster i leveren, bugspytkirtlen eller andre organer. Hvis der er mistanke om polycystisk nyresygdom, anbefales undersøgelse ikke kun for patienten, men også for alle hans nære pårørende, især hvis patienten er en gravid kvinde.
I alvorlige tilfælde påvirker polycystisk sygdom begge nyrer. Symptomer på polycystisk sygdom er ikke meget forskellige fra multicystiske. Ud over dem kan patienten lide af konstant tørst, tab af styrke, træthed. Polycystisk sygdom er næsten altid ledsaget af pyelonefritis, som, hvis den ikke behandles, kan føre til atrofi og nyresvigt. For at bekræfte patologien bruges følgende diagnostiske metoder:
- ultralyd;
- bestemmelse af niveauet af leukocytter i urinen;
- computertomografi;
- røntgenundersøgelse.
Med polycystisk nyresygdom udføres symptomatisk terapi. Generelle anbefalinger omfatter udelukkelse af overdreven og langvarig træning, forebyggelse af kroniske infektioner (caries, SARS, tonsillitis, bihulebetændelse osv.), overholdelse af en kalorierig, vitaminrig kost med protein- og s altbegrænsning.
Fare for dysplasi
En dødelig patologi, der sjældentgør uden transplantation, er underudvikling af nyrerne som følge af dysplastisk vævsskade. Med dysplasi er størrelsen af organet mindre end norm alt. Forkert vækst og patologisk intrauterin dannelse af nyrerne påvirker strukturen af parenkymet negativt og organets funktionalitet i fremtiden.
Dysplasi kan være dværg og rudimentær. I det første tilfælde er den lille størrelse af organet og fraværet af urinlederen underforstået. Rudimentær dysplasi indebærer at stoppe udviklingen af nyrerne i graviditetens første trimester. I stedet for en nyre har fosteret en lille mængde bindevæv i form af en hætte på urinlederen. Et nyfødt barn med sådan en patologi er dømt.
Prognose for anomalier i udviklingen af nyrerne er gunstige, hvis urinsystemets funktioner forbliver normale. Undtagelserne er grove misdannelser og bilaterale anomalier, der kræver akut organtransplantation eller permanente hæmodialyseprocedurer. Forebyggelse af afvigelser i udviklingen af ekskretionssystemet udføres under graviditeten.
