Som du ved, kan ethvert væv i kroppen gennemgå malign transformation. Det hæmatopoietiske system er ingen undtagelse. Sygdomme i dette væv er opdelt i 2 grupper: myelo- og lymfoproliferative neoplastiske processer. Tumorpatologi af det hæmatopoietiske væv kaldes hæmoblastose. Dette er det generelle navn for alle varianter af neoplastiske processer. I de fleste tilfælde udvikler hæmoblastoser sig i barndommen. Nogle blodkræftformer forekommer dog udelukkende hos voksne. Hæmatolog beskæftiger sig med blodpatologier. Han genkender typen af hæmoblastose og ordinerer den passende behandling. Den vigtigste metode til at normalisere blodsammensætningen er kemoterapi.
Hæmoblastose - hvad er det?
Som alle onkologiske patologier er hæmoblastoser karakteriseret ved udseende og reproduktion af umodne celler. Disse kan være udifferentierede elementer af det hæmatopoietiske eller immunsystem. I det første tilfælde er processen myeloproliferativ i naturen ogkaldet leukæmi. Reproduktionen af umodne immunceller henvises af nogle forfattere til lymfomer, andre til hæmatosarkomer. Tidligere blev sådanne blodkræftformer kaldt leukæmi.
Desværre er hæmoblastose en af hovedårsagerne til befolkningens død på grund af kræftsvulster. I den onkologiske struktur indtager blodpatologier 5.-6. Disse tumorer er især almindelige hos førskolebørn. De vigtigste kriterier for sygdommen omfatter: forgiftning, hæmoragisk, hyperplastisk og anæmisk syndrom. Først efter en kvalitativ blodprøve kan en diagnose af hæmoblastose stilles. En ICD-10-kode er tildelt hver af typerne af leukæmi.
Årsager til udvikling af sygdomme i det hæmatopoietiske system
Blodkræft, ligesom andre neoplasmer, udvikler sig norm alt pludseligt uden tidligere tegn. Derfor er det muligt at genkende årsagen til celletransformation i sjældne tilfælde. Ikke desto mindre er det blevet bevist, at udviklingen af leukæmi kan være forbundet med provokerende faktorer, der gik forud for leukæmi længe før dens begyndelse. Sådanne årsager omfatter stråling. Blodsygdom (hæmoblastose) opstår ofte efter strålingseksponering for kroppen. Derfor omfatter de ætiologiske faktorer ioniserende og ultraviolet stråling, herunder hyppige diagnostiske procedurer og terapi for andre tumorer. Blandt andre årsager til udviklingen af hæmoblastoser er der:
- Viral indvirkning.
- Medfødte genetiske anomalier.
- Udvekslingsovertrædelseraminosyrer.
- Eksponering for kemiske kræftfremkaldende stoffer.
Epstein-Barr-virus findes hos nogle patienter, der lider af maligne lymfomer og hæmoblastoser. Dette patogen svækker ikke kun immunforsvaret, men aktiverer også de onkogener, der er til stede i kroppen. Retroviras rolle i celleregenerering er også ved at blive undersøgt. Blandt genetiske sygdomme omfatter risikofaktorer: Klinefelters syndrom, Downs syndrom, Louis Bar. Kromosomale abnormiteter og medfødte stofskifteforstyrrelser fører til nedsat differentiering af myeloide og lymfoide celler.
Kemiske kræftfremkaldende stoffer omfatter nogle antibakterielle og cytotoksiske lægemidler. Eksempler er følgende lægemidler: Chloramphenicol, Levomycetin, Azathioprin, Cyclophosphamid osv. Derfor er risikoen for leukæmi øget hos personer, der får kemoterapi mod maligne neoplasmer. Der er også kræftfremkaldende stoffer på virksomheder, der bruger benzen og andre skadelige stoffer.
Mekanisme til udvikling af leukæmi
Patogenesen af alle onkologiske sygdomme er baseret på en krænkelse af differentieringen af cellulære elementer. Hæmoblastose er en patologi, hvor umodne myelo- og lymfocytter forekommer i blodet. Forringet differentiering kan forekomme på ethvert trin af progenitorcelleudvikling. Jo tidligere lidelsen opstår, jo mere ondartet er sygdommen. Det menes, at der under påvirkning af ætiologiske faktorer forekommer mutationer i generne. Dette fører til en ændring i kvaliteten af kromosomer og deres omlejring.
Allehæmoblastoser (leukæmier) er af monoklonal oprindelse. Det betyder, at alle patologiske celler i blodet har ens struktur. Normal differentiering af blodceller gennemgår flere stadier. Forstadiet til alle vævselementer er stamcellen. Efterhånden som den modnes, giver den anledning til myelo- og lymfoblaster. Førstnævnte omdannes til røde blodlegemer og blodplader. Den anden gruppe af celler giver anledning til elementerne i blodets immunsystem, det vil sige leukocytter.
Svækket differentiering af stamceller fører til, at blodets sammensætning ændres fuldstændigt. I undersøgelsen er det umuligt at bestemme et enkelt norm alt element. Alle er ens, så de kan ikke udføre de nødvendige funktioner. Dette forklarer det faktum, at udifferentieret hæmoblastose betragtes som den mest ondartede cancer og har en dårligere prognose. Hvis modningen forstyrres i de senere stadier, fungerer cellerne delvist eller fuldt ud. Derfor er prognosen for højt differentieret cancer mere gunstig. Men selv fuldt modne celler adskiller sig i patologisk deling og fortrænger andre normale blodelementer.
varianter af hæmoblastoser hos voksne og børn
I betragtning af patogenesen af hæmoblastose klassificeres sygdommen primært efter graden af differentiering af patologiske cellulære elementer. Ikke kun det kliniske billede af sygdommen afhænger af dette, men også valget af den korrekte behandling. Afhængigt af hvilken type celler der har gennemgået ændringer, isoleres myelo- og lymfoproliferativ hæmoblastose. Hver af disse grupper er opdelt i akutte ogkronisk leukæmi. Den første anses for at være mere ugunstig på grund af den lave grad af differentiering. For at opdage akut leukæmi er det nødvendigt at bekræfte tilstedeværelsen af blastceller. I myeloidtypen kan forstadier til monocytter, megakaryocytter og erytrocytter være patologiske substrater. Akut lymfoid hæmoblastose er en alvorlig sygdom, der opstår i barndommen. I denne patologi har immunceller patologisk aktivitet. Blandt dem er forstadier til B- og T-lymfocytter, samt antigener CD-10 og CD-34.
Kroniske hæmoblastoser er også underopdelt i myeloid og lymfoid. Førstnævnte er karakteriseret ved en stigning i antallet af neutrofiler, basofiler, eosinofiler eller deres modne prækursorer. Antallet af blastceller i kronisk myeloid leukæmi er lille. I de fleste tilfælde udvikler sygdommen sig på baggrund af genetiske mutationer. Kronisk lymfatisk leukæmi er mere almindeligt diagnosticeret hos den ældre mandlige befolkning. Nogle gange er patologien arvet. En lignende lidelse er opdelt i følgende grupper:
- T-celleleukæmi.
- Paraproteinemiske hæmoblastoser.
- B-celleleukæmier.
Alle de anførte patologier er relateret til maligne immunproliferative processer. Paraproteinemiske hæmoblastoser er igen klassificeret i følgende:
- Tung kædesygdom.
- Primær Waldenström makroglobulinæmi.
- Myelom.
Det særlige ved disse varianter af hæmoblastoser er detved dem syntetiseres fragmenter af immunglobuliner (paraproteiner). Den mest almindelige form for denne gruppe af leukæmier er myelom.
Klinisk billede i kroniske blodsvulster
Hvordan viser hæmoblastose sig? Symptomer på lymfoproliferative blodsygdomme er forbundet med nedsat immunitet. Patienter med kronisk leukæmi klager over infektioner, der opstår på trods af behandling. Symptomerne på lymfoid hæmoblastose omfatter også alvorlige allergiske reaktioner, som ikke tidligere er observeret. Dette skyldes omstruktureringen af immunsystemet og dets overdrevne aktivering. Det kliniske billede af kronisk myeloid leukæmi afhænger af sygdommens stadium. I den indledende fase ligner sygdommen en inflammatorisk proces og ledsages af en lav temperatur, forringelse af sundhed og svaghed. I terminalstadiet er de anførte symptomer forbundet med: knoglesmerter, lymfadenopati, en stigning i størrelsen af milten og leveren. Med progression er patienterne alvorligt underernærede, vægttab forekommer, infektioner slutter sig.
På grund af overvægten af visse typer celler i blodet, hæmmes væksten af andre elementer. Som følge heraf kan der opstå anæmi og trombocytopeni. Et fald i hæmoglobinniveauet påvirker patientens generelle tilstand. Patienten bliver sløv, huden bliver bleg, der er et fald i blodtrykket, besvimelse noteres. Med trombocytopeni udvikles hæmoragisk syndrom. Dens manifestationer omfatter forskellige blødninger.
Symptomer på akutteleukæmi
Sammenlignet med den kroniske form af sygdommen er akut hæmoblastose mere udt alt. Symptomerne på denne sygdom vokser hurtigt, og personens tilstand forværres mærkbart. Følgende syndromer dominerer i det kliniske billede:
- Anæmi.
- hæmoragisk.
- Lymphoproliferative.
- Hepatosplenomegali syndrom.
- Rus.
- Immunsystemskadesyndrom.
På grund af hæmningen af hæmatopoiesis har patienter svær anæmi. Dette er især udt alt ved lymfoid leukæmi. På trods af igangværende behandling forbliver hæmoglobin hos patienter lavt. De karakteristiske tegn på anæmi omfatter bleghed, svær svaghed, tør hud, beskadigelse af slimhinderne og smagsforstyrrelser. Hæmoragisk syndrom er karakteriseret ved udseendet af røde prikker og pletter på huden (petekkier, ekkymose). Med en udt alt mangel på blodplader opstår der ydre og indre blødninger, som fører til progression af anæmi.
Forgiftning hos patienter, der lider af hæmoblastoser, viser sig ved nedsat appetit, smerter i muskler og knogler og konstant svaghed. Som enhver onkologisk proces er blodkræft ledsaget af vægttab. Akut hæmoblastose er næsten altid ledsaget af lymfadenopati. Fra stigningen i størrelsen af thymus kan der udvikles respirationssvigt. Ud over hypertrofi af alle grupper af lymfeknuder noteres hepato- og splenomegali. Det kliniske billede af hæmoblastose hos børn er det samme som hos voksne patienter.
Progressionen af blodkræft fører tilskader på næsten alle organer og systemer. Først og fremmest påvirkes testiklerne og nyrerne. Den vigtigste komplikation af sygdommen er DIC, det vil sige en krænkelse af blodkoagulation. Patienter lider også ofte af sammenføjningsinfektioner, der udvikler sig på baggrund af immundefekt.
Metoder til diagnosticering af hæmoblastoser
Akutte hæmoblastoser har følgende diagnostiske kriterier: et fald i hæmoglobinniveauet med et norm alt farveindeks, neutropeni, trombocytopeni og lymfocytose i CBC. Antallet af leukocytter varierer afhængigt af sygdomstypen. Med hæmoblastoser af lymfetypen stiger deres niveau kraftigt (tiere og endda hundredvis af gange). Et fald i antallet af leukocytter kan observeres med myeloproliferativ blodkræft. Det vigtigste diagnostiske kriterium for en akut patologisk proces er tilstedeværelsen af blastceller og fraværet af mellemliggende elementer. Et lignende billede af blodet kaldes leukæmisvigt. For at bekræfte diagnosen udføres en knoglemarvstest og en test for myeloperoxidase, chloracetatesterase og PAS.
Yderligere diagnostiske kriterier omfatter: røntgen af thorax, cytogenetisk analyse, ultralyd af blødt væv og indre organer. Forskningsalgoritmen for formodede kroniske hæmoblastoser er den samme. Ved KLA sker der et skift i leukoformlen til mellemliggende blodelementer (promyelocytter). Blastceller kan være til stede i et lille antal. Ved kronisk myeloid leukæmi optræder Philadelphia-kromosomet i knoglemarven. Serologisk testning og ELISA hjælper med at bekræfte lymfoid blodkræft.
Hæmoblastoser: differentialdiagnose af sygdomme
På grundlag af kun kliniske data er det svært at stille en diagnose: hæmoblastose. Når alt kommer til alt ligner manifestationerne af denne sygdom andre systemiske patologiske processer. Afhængigt af overvægten af et bestemt syndrom, er leukæmi differentieret fra Hodgkins sygdom, aplastisk og hæmolytisk anæmi, HIV-infektion. Hvis respirationssvigt kommer først, ligner sygdommen en tumor i mediastinum eller lungerne. Først efter en undersøgelse af blod og knoglemarv kan hæmoblastose skelnes fra de anførte sygdomme.
Behandling af akut og kronisk leukæmi
Hvordan diagnosticeres hæmoblastose? ICD-10-koden er forskellig for hver type leukæmi. En akut myeloid neoplasma i blodet tildeles koden C92.0, en kronisk proces - C92.1. Lymfoproliferative leukæmier er kodet som C91.0-C91.9. Afhængigt af diagnosen vælges et behandlingsregime. Den vigtigste metode er kemoterapi. Til behandling anvendes stofferne "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabin". Valget af lægemidler afhænger af typen af hæmoblastose. Nogle ordninger inkluderer det hormonelle lægemiddel "Prednisolon". Behandlingen er rettet mod induktion og konsolidering (konsolidering) af remission. Foreskriv derefter lægemidler til vedligeholdelsesterapi. Blandt dem er lægemidlerne Mercaptopurine og Methotrexate.
Udover kemoterapi anvendes strålebehandlinger og knoglemarvstransplantation. I nogle tilfælde udføres en splenektomi.
Hæmoblastoser: forebyggelse og prognose
Det er umuligt at forudsige udviklingen af leukæmi på forhånd, så der er ingen særlige metoder til forebyggelse. Mennesker med en belastet onkologisk historie bør beskytte sig selv mod forskellige strålings- og kemiske effekter.
Det skal huskes, at nogle typer leukæmi har tendens til at være arvelig. Derfor, i nærvær af blodkræft hos pårørende, er det nødvendigt ikke kun at føre en sund livsstil, men også at tage OAC med jævne mellemrum. Et eksempel er paraproteinemisk hæmoblastose. Prognosen for sygdommen afhænger af graden af differentiering af tumorceller og rettidig behandling. Den femårige overlevelsesrate er 30 til 70 procent med remission og knoglemarvstransplantation.
