Forekomsten af kræft på vores planet vokser fra år til år. Sådanne patologier påvirker en række forskellige dele af den menneskelige krop. Kraniopharyngiom i hjernen er en sygdom, hvor nervesystemet inde i kraniet lider. Hyppigheden af forekomsten er fra et til to tilfælde pr. million mennesker.
Generelle oplysninger
Alle burde vide, hvad et kraniopharyngiom i hjernen er. Selvom sygdommen er sjælden, er ingen immune over for den. Udtrykket refererer til en patologisk tilstand, der er dannet allerede før fødslen af et barn. En medfødt sygdom forklares af den unormale struktur af embryonets væv i området af hypofyselommen. Den onkologiske proces hører til kategorien godartet. Sygdommen er klassificeret som disembryogenetisk. Tumorprocesser udløses, hvis dannelsen af epitelet i embryonet forstyrres, mens svigt påvirker kraniopharyngealkanalen.
Sidstegiver en forbindelse mellem hjernestrukturerne og svælghulen. Efterhånden som fosteret udvikler sig, vokser dette område gradvist til. Nogle fejler og efterlader passagen åben. Epitelvævet, der dækker det på den indre overflade, bliver med denne udvikling af organismen til et substrat for tumorprocessen.
Anatomi og biologi
En undersøgelse af forskellige tilfælde viser, at hjernens kraniofaryngiom hos voksne og børn observeres med forskellige topografiske træk. Når man vurderer en sag, er det nødvendigt at kontrollere dens lokalisering i forhold til den tyrkiske sadel. I nogle er patologien placeret inde i flyet, i andre er det placeret direkte over det. En anden mulig mulighed er en mur bag den tyrkiske sadel.
Endosuprasellar - sådan en variant af placeringen af den patologiske proces, som oftere diagnosticeres med en stor neoplasma. Svulsten fylder den tyrkiske sadel og bliver endda noget højere end den. Dannelsen lægger pres på hjernevævet og nervesystemet, der er ansvarligt for dets ernæring, komprimerer CSF-banerne. Over tid fører dette til specifikke symptomer. Den farligste situation er, når vævsrester trykker på synsnerven. Ikke mindre alvorligt tilfælde - ledsaget af spiring af tumorvæv i den tredje cerebrale ventrikel.
Årsager og faktorer
Tumoren er dannet af et ret tæt væv. Neoplasmens diameter er fra et par til fem centimeter. I øjeblikket kender forskerne ikke årsagerne til sygdommen. Det antages atenhver patologisk faktor, på grund af hvilken udviklingen af embryoet forstyrres, kan provokere en onkologisk sygdom. Hvis moderen røg og drak alkohol, tog medicin eller stod over for øget stress, kunne barnet, hun fødte, udvikle en sådan patologi. Det kan fremprovokeres af moderoverbelastning og underernæring. Risikoen for at pådrage sig en godartet neoplasma er højere hos dem, der stødte på et smitsomt middel under fosterudviklingen. Yderligere risici er forbundet med toksikose i den tidlige graviditetsperiode.
Kliniske manifestationer
Du kan bemærke de karakteristiske symptomer på sygdommen hos en nyfødt, et lille barn, en voksen. Symptomer på hjernens kraniofaryngiom er funktionsfejl i nervesystemet, der ernærer hjernen. De fleste af dem har en funktionsfejl i synsnerven. Evnen til at se svækkes, synsfelterne bliver gradvist smallere. For nogle er udviklingen af processen sådan, at den påvirker nervesystemets tilstand, hvilket giver evnen til at genkende aromaer. I dette kursus mister en person fuldstændig sin lugtesans eller begynder at opfatte lugte forkert. Fra medicinsk praksis er der tilfælde af patienter, der lider af strabismus på grund af onkologisk sygdom. Der er fare for neuralgi, der påvirker trigeminusnerven.
Om symptomer mere detaljeret
Symptomer på hjernens kraniopharyngiom omfatter en funktionsfejl i hypofysen. Hos mennesker,lider af kræft, er udviklingen af dette område blokeret. Organiske væv er ikke modne nok, hvilket fører til umuligheden af normal funktion af de interne sekretoriske systemer. Dette påvirker adskillige kirtler. En sådan udviklingsforstyrrelse er især mærkbar hos børn - vækst h alter efter jævnaldrende, en vegetativ krise observeres. Mange børn, der lider af denne sygdom, har problemer med naturlig termoregulering.
Symptomer: vær opmærksom
En alvorlig variant af patologiforløbet er spredningen af tumorprocessen til hjernens ventrikler. Denne udvikling af situationen påvirker en persons evne til at sove, og krænkelserne er meget vedvarende.
I patologi er der et cerebr alt syndrom. Kraniopharyngiom kan mistænkes ved øget intrakranielt tryk og hydrocephalus. Hypertension er angivet ved hovedpine. Patienten beskriver syndromet som bristende. Mange mennesker kaster op, men får det ikke bedre efter det.
Hydrocephalus
Craniopharyngioma i hjernen hos børn og voksne kan forårsage hydrocephalus. Den patologiske proces fører til skade på det organiske væv, der danner hjernen. Funktionaliteten af det kortikale lag er forstyrret, jo højere hjernefunktion lider. Omkring halvdelen af patienterne med den beskrevne diagnose, som har kæmpet med patologi i lang tid, står over for et vedvarende fald i intelligens. Patienter er præget af personlighedsændringer. Mange mennesker har symptomatisk epilepsi. Lidt mindre almindeligt diagnosticerede lidelserfølsomhed. Mulige bevægelsesproblemer.
Det særlige ved den pågældende sygdomsforløb er en bølgelignende karakter. Stabiliseringsperioden er ret lang, men kan pludselig ændre sig til en udt alt fremgang af sygdommen.
Afklaring af diagnosen
Hos voksne, hos børn er hjernens kraniofaryngiom en sygdom, hvis mistanke er, skal patienten undersøges omhyggeligt. Diagnostiske foranst altninger bør være omfattende. Først bliver patienten interviewet, derefter sendt til en neurolog til en detaljeret undersøgelse. Endokrinologens konklusion er nødvendig. Patienten bør besøge en øjenlæge. Læger vil vælge instrumentelle undersøgelsesmetoder. En af de vigtigste er neuroendokrin. Patologi er ledsaget af insufficiens af hypofysen, hypothalamus, påvirker kraftigt funktionen af binyrerne, skjoldbruskkirtlen. For at bestemme funktionerne er det nødvendigt at foretage en screening for at identificere nuancerne i den hormonelle profil.
Undersøgelse af en øjenlæge viser næsten altid en stigning i trykket inde i kraniet. Ved at vurdere tilstanden af fundus afslører lægen stagnerende processer. Perimetri giver dig mulighed for at bestemme indsnævringen af felterne eller det fuldstændige tab af individuelle sektioner fra modtagelighedszonen. Hos mange patienter er evnen til at skelne og identificere farver svækket, synet bliver svagt, og fænomenet er ofte asymmetrisk.
Tjek alt
Hvis der er mistanke om et kraniofaryngiom i hjernen, får patienten ordineret en CT-scanning af hjernen. Den mest informative mulighedMR. Resultaterne af den instrumentelle undersøgelse giver en generel idé om strukturen af knoglerne og det bløde væv, der danner organerne. Et tomogram giver dig mulighed for at identificere en tumordannelse, evaluere funktionerne i dens form og lokaliseringsnuancerne.
MRI-resultater giver en idé om dimensionerne af den patologiske proces. Ud fra dem kan du forstå, i hvilken retning det udvikler sig. Lagdelte billeder afspejler strukturen af tumoren, giver en idé om det øgede tryk inde i kraniet og dets sværhedsgrad. Hvis MR viser en formation med tætte vægge og indre forstening, er der ingen tvivl om diagnosens pålidelighed.
Funktioner ved sagen
Med kraniofaryngiom i hjernen er et forløb muligt, der ikke er ledsaget af generering af forkalkninger. Indholdet af Rathkes lomme kan være homogent. For at stille den mest nøjagtige diagnose er det nødvendigt at henvise patienten til yderligere forskningsaktiviteter.
Hvis den patologiske proces er stor, kan dannelsen lægge pres på kranieknoglerne. I dette tilfælde vil billederne vise atrofierede områder af kraniet. Lignende ændringer kan dække elementer af den tyrkiske sadel.
Hvad skal man gøre?
Behandling af hjernens kraniofaryngiom vælges ud fra sygdommens karakteristika, i henhold til det nuværende klassifikationssystem, klassificeret som primært med hensyn til malignitet. For at forbedre patientens prognose er det vigtigt at starte et terapeutisk kursus rettidigt. Vælg et omfattende program. Patienten blev anbefalet operation og konservativ medicinsk behandling. Hjælp. Før operationen skal du først kortvarigt behandles med hormonpræparater for at minimere sandsynligheden for komplikationer. Behandling af cerebr alt kraniopharyngiom involverer shunting, hvis hydrocephalus er alvorlig og ledsaget af obstruktion. En sådan foranst altning reducerer trykket inde i kraniet og reducerer derved skaden modtaget af hjernen.
Stereotaktiske teknikker er valgt til betjening. Kraniel trepanation er tilladt. Rathkes lomme er renset for fyld. For at fjerne resterende væv og forhindre tilbagefald fyldes kapslen med bleomycin, et stof, der aktiverer sklerotiske processer.
Brug af et endoskop minimerer hjerneskade. En sådan hændelse som en del af behandlingen af cerebr alt kraniopharyngiom tolereres meget bedre. I de senere år er metoder til radiologisk kirurgi blevet udbredt, hvor radioaktive isotoper sprøjtes ind i hjernen.
Hvis klassisk kirurgi vælges, anbefales osteoplastisk trepanation.
Drift: hvad er det næste?
Ifølge anmeldelser er hjernens kraniofaryngiom en sygdom, der er svær at behandle. For at forbedre prognosen efter operationen ordineres patienten et hormonbehandlingsprogram, der kan reducere aktiviteten af inflammatoriske foci og reducere hjernevævets tendens til ødem. Diuretika og strålebehandling sættes. Selvom tumorprocessen er godartet, er der risiko for tilbagefald af sygdommen og degenerering af celler til atypiske.
I fjerntliggende natur efter operation anbefales erstatningsterapi med syntetiske hormoner. Resterende effekter er varierede og afhænger af sagen. For nogle svækkes synet, muligheden for absolut blindhed er ikke udelukket. Hos patienter falder styrken, hos kvinder er cyklussen forstyrret. Konsekvenserne af patologien kan være diabetes insipidus og hypothyroidisme, binyrebarkinsufficiens. Nogle bevarer manifestationer af infantilisme for livet.
Forecast
Bestemt af størrelsen af formationen afhænger af aktualiteten af diagnosen. Overlevelse over ti år anslås til 40-80%. Dette gælder kun for dem, der blev opereret til tiden. Det bemærkes samtidig, at operationen ikke udelukker gentagelse. I gennemsnit vender sygdommen tilbage hos hver femte patient. Selvom det er umuligt helt at fjerne tumorvæv, kan en forbedring af prognosen opnås ved at gennemgå et strålebehandlingsforløb.
Anmeldelser
Som det kan konkluderes fra anmeldelserne, er hjernens kraniofaryngiom en af de alvorlige sygdomme. Selv dem, der modtog passende behandling til tiden, stod ofte over for alvorlige konsekvenser. Læger, der havde erfaring med at diagnosticere og behandle denne sygdom, erkender dens problematiske natur, kompliceret af dens sjældenhed og lave grad af viden. Der er praktisk t alt ingen anmeldelser af personer, der har klaret kraniopharyngiom, da patologien er ekstremt sjælden.
