Kasabah-Merritt syndrom er en vaskulær tumor, som læger også kalder hæmangiom. En sådan neoplasma kan være placeret på de indre organer og under huden. Sygdommen er altid ledsaget af et kraftigt fald i antallet af blodplader og anæmi, som er karakteriseret ved for lidt hæmoglobin og røde blodlegemer.
På baggrund af trombocytopeni afbrydes blodkoagulationsprocessen, hvilket ofte forårsager pludselige ydre og indre blødninger. Oftest er nyfødte børn udsat for anomalier.
ICD-10 hæmangiomkode - P83.
Funktioner
Sygdommen anses for at være ret sjælden. Det mest almindelige nyrehæmangiom, men selv i dag kan det behandles med succes.
Dannelsen af tumorer og forekomsten af blødning er primært forbundet med abnormiteter i blodets struktur. Trombocytopeni og overdreven aktivering af fibronolyse fører til akkumulering af blodceller i neoplasmaområdet, hvor de ødelægges under påvirkning af naturlige faktorer.
Årsager til udvikling af patologi
Ifølgelæger, Kasabach-Merritt syndrom er en genetisk sygdom og er arvelig, hovedsageligt i et autosom alt dominant mønster.
Derudover er der en række antagelser vedrørende årsagerne til denne sygdom:
- Knammer barnet på tidspunktet for dets passage gennem fødselskanalen, forskellige fødselsskader. Med en genetisk disposition for denne sygdom kan selv mindre hæmatomer føre til udvikling af hæmangiom.
- Medikamenter forbudt under graviditeten af den vordende mor.
- Ugunstige miljøforhold, f.eks. udsættelse af en fremtidig mor for stråling - disse forhold påvirker DNA direkte, hvilket fremkalder dannelsen af mutationer og som følge heraf forskellige anomalier i kroppen.
Dette er hovedårsagerne til Kazabah-Merritt syndrom. Det skal dog siges, at denne sygdom endnu ikke er blevet fuldt ud undersøgt.
Klinisk billede
Det vigtigste symptom på syndromet er tilstedeværelsen af hæmangiomer. Hvad er de? Det er vaskulære tumorer, der oftest opstår umiddelbart efter fødslen. Det er rigtigt, at hæmangiomer allerede er på kroppen af et barn i livmoderen.
Gradvist øges vaskulære tumorer i størrelse og spredes til nærliggende strukturer. Hvis de er lokaliseret på de indre organer, er diagnosen betydeligt vanskeligere. En sygdom, der ikke opdages i tide, er fyldt med pludselig trombocytopeni, som medførerindre og ydre blødninger.
Diagnose af Kazabakh-Merritt syndrom
Det er slet ikke svært at opdage denne sygdom, hvis den påvirker huden og er synlig visuelt. Hvis anomalien dækker vævene i de indre organer, bliver diagnosen vanskelig. Undersøgelse af nyfødte i dette tilfælde udføres med alle tilgængelige metoder:
- Analyse af perifert blod. Nødvendigvis vist til spædbørn med udseende af unormal blødning. Testen kan vise et stærkt fald i antallet af blodplader og fibrinogenniveauer. I nogle tilfælde anbefaler læger, at forældre bruger en protrombintidstest. Denne overvågning giver dig mulighed for nøjagtigt at bestemme hastigheden af blodkoagulation in vivo.
- Kromosomale tests. Disse er genetiske undersøgelser, der har til formål at bestemme det patologiske gen, der faktisk fører til udviklingen af sygdommen.
- Angiombiopsi. En af de mest effektive metoder, som går ud på at tage biologisk materiale til forskning. En stor mængde ødelagte blodplader, fibrin og andre blodpartikler kan findes i den indtagne væske.
- Magnetisk resonansbilleddannelse.
- Angiografi.
- Isotopundersøgelse.
- Computed tomography.
Specifikke funktioner
Det skal siges, at Kazabah-Merritt syndrom altid opstår umiddelbart efter fødslen eller i de første uger af et barns liv, dog ikke senere end 4-5 måneder. Derudover er sygdommen altid karakteriseret ved forekomsten af hæmangiom, anæmi og trombocytopeni. Hvis det kliniske billede er ufuldstændigt, kan tilstedeværelsen af en anden patologi mistænkes. Kun instrumentelle og laboratoriediagnostiske metoder gør det muligt nøjagtigt at bestemme diagnosen og træk ved sygdomsforløbet.
Terapiens funktioner
Behandlingen af denne komplekse sygdom skal være omfattende. Desuden, jo hurtigere du starter terapien, jo mere succes kan du opnå i processen.
Læger kan anbefale adskillige optimale behandlingstaktikker, afhængigt af sværhedsgraden af patologien og forløbets karakteristika. Moderne medicin tilbyder flere måder at behandle Kazabach-Merritt syndrom på:
- medicinsk behandling;
- kirurgi;
- strålebehandling;
- pneumatisk kompression.
Kliniske retningslinjer for Kasabach-Merritt syndrom hos børn
Hvis konservativ behandling vælges, får barnet tildelt en standard terapeutisk kur. Det omfatter flere forskellige lægemiddelgrupper:
- Piller "Prednisolon". Hvad hjælper de? Det er et steroidhormon, der norm alt produceres af binyrerne. Det bruges aktivt af læger til at opretholde den normale funktion af indre organer i autoimmune patologier. Dette lægemiddel er ordineret som adjuverende terapi. Tabletter kan forårsage bivirkninger i form af blødning, fedme, forstyrrelser i fordøjelseskanalen, udseendet af en pukkel, undertrykkelse af hormonaktivitet. Prisen for lægemidlet varierer fra 100-130 rubler.
- "Metipred" er et kortikosteroid, der næsten ligner prednison. Sammensætningen indeholder også et yderligere radikal - methyl, som har en understøttende effekt. Det kan ordineres som en erstatning for "Prednisolon", da det lettere tolereres af børn og har færre bivirkninger. Prisen er cirka 240-260 rubler.
- "Prednison" - den nøjagtige analog af "Prednisolon" fra en anden producent. Prisen på lægemidlet når omkring 120 rubler.
- "Methotrexate" er et husligt lægemiddel, som ifølge sin virkningsmekanisme svarer til en folinsyreantagonist. Dette lægemiddel forhindrer vækst og udvikling af tumoren. Bivirkninger omfatter: lidelser i fordøjelseskanalen, uønskede virkninger på reproduktive organer, lever, nyrer, immunsuppressiv effekt. Prisen for "Methotrexate" er 160-180 rubler.
- "L-asparaginase" er et effektivt enzymatisk middel designet til at bekæmpe tumorer af forskellig oprindelse. Nedbryder de aminosyrer, som neoplasmaet behøver for udvikling og vækst. Bivirkninger omfatter: hæmostase, forstyrrelse af centralnervesystemet, allergiske reaktioner, sår i fordøjelseskanalen. Prisen på lægemidlet er cirka 220 rubler.
- "Daunorubicin" - et middel i form af en opløsning til intramuskulær injektion. Hjælper med at kæmpemed forskellige neoplasmer, der forhindrer processen med tumorcelledeling. Udviklingen af bivirkninger er ikke udelukket: blodoverbelastning, flebitis, allergiske reaktioner, reproduktiv dysfunktion, hjertesvigt. Prisen for lægemidlet når op på omkring 520 rubler.
- "Cytarabin" - hæmmer aktiviteten af tumorceller og hæmmer metaboliske processer i dem. Det gives til børn i form af tabletter. Lægernes bivirkninger omfatter: træthed, apati, skaldethed, depression, forekomsten af bronkospasme, undertrykkelse af immunsystemet, forekomsten af pletter på huden. Prisen for lægemidlet er ikke mere end 60 rubler.
Yderligere anbefalinger
Læger ordinerer blandt andet interferoner til babyer - specielle opløsninger administreret til børn intramuskulært eller intravenøst med drop. De forhindrer selvdestruktion af modificerede blodceller og styrker immunsystemet hos et nyfødt barn, hvilket gør det lettere for ham at føle sig bedre. Disse lægemidler hjælper en svækket krop, der lider af patologiske processer, med at komme sig.
Hvis barnets tilstand pludselig forværredes, og der udviklede sig spredt intravaskulært koagulationssyndrom, får barnet ordineret blodpladehæmmende midler og anden medicin, der hjælper med at fortynde blodet. Sådanne lægemidler vælges individuelt for hver baby.
Kirurgi
Hvis hormonal konservativ behandling er ineffektiv, eller der findes et nyrehæmangiom, der kan føre til udvikling af syndrometDIC, kirurgisk fjernelse af tumoren er ordineret. Det samme gælder tilfælde, hvor neoplasmer lægger pres på de indre organer og forstyrrer normal blodgennemstrømning i dem.
Kirurgisk fjernelse udføres kun i ekstreme tilfælde, mens den neoplasma, der er opstået, fjernes fuldstændigt. Norm alt vender barnets tilstand efter operationen hurtigt tilbage til normalen. I løbet af rehabiliteringsperioden ordinerer læger hormonpræparater til babyen, takket være hvilke han kommer sig ret hurtigt.
Det er ikke værd at forsinke beslutningen om at få operationen, fordi dette kan skade de indre organer uigenkaldeligt.
Fysioterapi
Pneumatisk kompression er en moderne effektiv måde at behandle trombocytopeni og hæmangiom på. Sådan terapi er tilladt for børn, der er kontraindiceret i antikoagulantia.
Pneumatisk kompression fører til øget venøs udstrømning fra steder, hvor blod ophobes. Denne procedure giver dig oftest mulighed for fuldstændigt at fjerne den resulterende tumor.
Stråleterapi kan også være indiceret til unge patienter med ineffektiviteten af konservative behandlingsmetoder. Mekanismen for denne procedure er ret enkel: under påvirkning af stråling ødelægges tumorceller simpelthen.
Kryokirurgi kan bruges, hvis hæmangiomet er udenfor. For at eliminere tumoren i dette tilfælde anvendes de lavest mulige temperaturer, hvilket fører til ødelæggelsenceller.
Forecast
Hemangioma (ICD-10-kode - P83) er en patologi, der kan helbredes fuldstændigt. Den eneste farlige konsekvens af sygdommen er udviklingen af DIC og efterfølgende blødning i hjernen eller vitale organer. På baggrund af en sådan patologi kan de trods alt nægte fuldstændigt.
Desuden udvikler børn, der har lidt af Kasabach-Merritt syndrom, ofte kroniske sygdomme.
Så det er meget vigtigt at udføre terapi til tiden og, i mangel af den ønskede effekt, fortsætte med at neutralisere hæmangiomet på en radikal måde.
