Whipples sygdom i lægevidenskaben har andre navne - mesenterisk lipogranulomatose, intestinal lipophagic granulomatosis, intestinal lipodystrofi, intestinal lipodystrofi - en meget sjælden systemisk sygdom, hvor tyndtarmen oftest er ramt.
Når den udvikler sig, kan denne patologiske proces påvirke organerne i fordøjelsessystemet, hjerte-kar- og nervesystemet.
Hvem er udløseren?
Agensen til denne sjældne sygdom er den i øjeblikket lidet undersøgte patogene bakterie Tropheryma whippelii, og den vigtigste faktor, der fremkalder patologi i medicin, anses for at være et fald i immunforsvarets modstand i kroppen.
Det kliniske billede afspejler tydeligt symptomerne på de berørte organer eller systemer. Ofte kommer dette til udtryk i feber, afføringsforstyrrelser, produktiv hoste, krampeanfald og nedsat synsstyrke. Diagnostiske metoder for Whipples sygdom skal nødvendigvis have en integreret tilgang. Samtidig er laboratorieundersøgelser nødvendige for at identificere et patologisk patogen, og instrumentelle teknikker er nødvendige for at identificere graden af skade på indre organer.
Behandling af denne patologi er norm alt konservativ og består i brug af medicin og overholdelse af en særlig diæt. Det skal bemærkes, at behandlingen af sygdommen tager meget lang tid og er cirka to år.
For mere om symptomer og behandling af Whipples sygdom, se nedenfor.
sygdommens ætiologi
Moderne medicinsk forskning har fastslået, at en patologisk tilstand udvikler sig som følge af, at visse patogener trænger ind i den menneskelige krop, som er Tropheryma whippelii. Efter infektion begynder disse bakterier aktivt at øge deres antal i immunsystemets celler, som kaldes makrofager.
Hos raske mennesker udfører sådanne cellesystemer følgende funktion - de absorberer og ødelægger smitsomme stoffer, men i Whipples sygdom forbliver patologiske mikroorganismer uskadt. Makrofager, hvis struktur ændres under påvirkning af disse bakterier, begynder at akkumulere i slimhinderne i tyndtarmen, hvilket igen fører til et kraftigt fald i absorptionen af essentielle næringsstoffer. Dette fænomen skyldes det faktum, at deres transport stopper på niveau med tarmen, og fedtaflejringer dannes i membranerne - den såkaldte lipodystrofi.
Malabsorption
Denne situation forværres yderligere af malabsorption af mineraler, vitaminer og andre næringsstoffer. Efterfølgende begynder den patologiske proces at sprede sig til lymfeknuderne placeret inde i bughulen, til hjertesækken, myokardiet, lungehinden, leddene og hjernen.
Hvad er det endoskopiske billede af Whipples sygdom?
Undersøgelser af den patologiske proces har også fundet ud af, at en sådan bakterie kan udskilles sammen med spyt i en vis gruppe af raske mennesker, i mangel af de vigtigste tegn på sygdommen. Ud over den smitsomme årsag spiller kroppens reaktion en vigtig rolle, når en sygdom opstår.
Predisponerende faktorer
De vigtigste prædisponerende faktorer kan tages i betragtning:
- Sænket immunitet.
- Kroniske patologier i fordøjelseskanalen.
- Ormeangreb.
- Mangel på komplette næringsstoffer fra fødevarer.
Det skal bemærkes, at den primære risikokategori er personer i alderen 45-55 år, men muligheden for sygdommen i andre aldersgrupper er ikke udelukket. Derudover er det kendt, at mænd er mere tilbøjelige til at lide af denne infektionssygdom.
Klassificering
Når Whipples sygdom udvikler sig, overvinder den flere stadier, der udvikler sig gradvist, den ene efter den anden:
- Ekstratestinale symptomer udvikler sig i første fase. I dette tilfælde er kun ét organ eller system ofte påvirket, for eksempel lymfeknuder eller led. Hovedet symptom er en høj temperatur over en lang periode.
- På anden fase af sygdommen er der forstyrrelser i fordøjelsesprocesserne og forekomsten af nogle komplikationer forbundet hermed, for eksempel et kraftigt vægttab på grund af afføringsforstyrrelser.
- I tredje fase af Whipples sygdom er der involvering i den patologiske proces af indre organer - hjertet, lungerne, nervesystemet osv.
Sådan en infektionssygdom har kun én form - kronisk.
Symptomer på Whipples sygdom
På trods af det faktum, at denne sygdom har en infektiøs forekomst, er der i øjeblikket ingen specifikke data vedrørende varigheden af inkubationsperioden.
De første kliniske tegn på Whipples sygdom er:
- En kraftig stigning i temperaturindikatorer (op til 38 grader og derover).
- Muskel- og ledsmerter.
- Svære kuldegysninger.
- Hævelse og rødme af huden over berørte led.
- Forøgelse af lymfeknudernes størrelse - deres mobilitet bevares, ingen smerter observeres ved palpation.
Andre tegn
Tarm- eller tarmsymptomer på Whipples sygdom begynder gradvist:
- Krænkelse af afføringshandlingen, som kommer til udtryk i voldsom diarré - hyppigheden af drifter når nogle gange ti gange om dagen.
- Skumagtig konsistens af afføring og dens lysebrune nuance - i nogle tilfælde begynder afføring at blivetjæreagtig konsistens, som er en konsekvens af en overtrædelse af blodpropper eller udvikling af indre blødninger.
- Progressivt vægttab.
- Krampesmerter, lokaliseret i navlen og opstår ofte efter måltider.
- Kvalme, som i nogle tilfælde fremkalder opkastning.
- Føler mig væmmet over mad.
- hævelse og betændelse i tungen.
- Øget mavestørrelse.
- Øget gasproduktion.
- Overdreven træthed.
Hudændringer
Der er også nogle ændringer i huden:
- Forekomsten af områder med hyperpigmentering på kroppen.
- Hudafskalning og tørhed.
- Hudfortykkelse.
- Subkutane blødninger.
Følgende symptomer indikerer involvering i den patologiske infektionsproces i lungerne:
- Voldsom hoste med meget slim.
- Smerter i brystområdet.
- Åndenød.
- Vedholdende fald i blodtonen.
- Lille stigning i temperaturaflæsninger.
På grund af udviklingen af sygdommen kan der opstå skader på nervesystemet, hvilket kommer til udtryk ved følgende fænomener:
- Demens.
- Lammelse af nedre eller øvre lemmer.
- Krampeanfald.
- Forstyrrelser i talefunktioner.
- Depressive tilstande.
- Søvnforstyrrelse.
- Krænkelse af hukommelsen.
Bi nogle tilfælde kan synsorganerne lide:
- Inflammatoriske læsioner i øjnenes membraner.
- "Kylling" eller natteblindhed.
- Mørkning af huden omkring øjnene.
Sådan et klinisk billede udvikler sig hos både børn og voksne. Det skal huskes, at sværhedsgraden af symptomerne på Whipples sygdom hos børn kan være lidt højere end hos ældre og midaldrende mennesker.
Diagnose af patologi
Kun en kliniker, der er bekendt med resultaterne af en lang række instrumentelle undersøgelser og laboratorieundersøgelser, kan stille en diagnose. Hvis der opstår specifikke symptomer, der er karakteristiske for en bestemt type infektionssygdom, bør du konsultere en terapeut, som nødvendigvis skal udføre en række visse manipulationer. Disse omfatter:
- Undersøgelse af sygdommens historie samt at tage en anamnese.
- Vurdering af hudens og synsorganernes tilstand.
- Bestemmelse af temperatur, blodtone og hjertefrekvens.
- Detaljeret undersøgelse for at fastslå første gang sygdommen debuterer og sværhedsgraden af det kliniske billede.
- At lytte til patienten med et telefonndoskop.
Næste diagnosticeringstrin
Det næste trin i diagnosticeringen af Whipples sygdom vil være laboratoriediagnostik, som omfatter følgende tests:
- Generelle kliniske og biokemiske blodprøver.
- hæmogram.
- PCR-tests.
- Coprogram.
- Afføringsanalyse for okkult blod og helminthæg.
- Histologisk undersøgelse af biopsien.
Når en sygdom opstår, bruges nogle instrumentelle metoder også til diagnosticering, hvor listen omfatter:
- Røntgenbillede af bughinden.
- Ultrasonografi af organer placeret i bughulen.
- FGDS.
- Irrigoskopi.
- CT eller MRI.
- Biopsi.
- EKG og EchoCG.
Som supplerende diagnostiske foranst altninger til afklaring af diagnosen er konsultationer af følgende snævre specialister også nødvendige:
- neurolog;
- kardiolog;
- gastroenterolog;
- reumatolog;
- børnelæge - i tilfælde af en patologisk infektionsproces hos et barn.
Hvad er anbefalingerne for Whipples sygdom?
kur sygdom
Behandling af denne infektionssygdom tager meget lang tid og involverer brug af udelukkende traditionelle terapeutiske teknikker. Lægemiddelbehandling involverer at tage følgende medicin:
- Anti-inflammatoriske hormonelle lægemidler.
- Enzymatiske midler.
- Antibakterielle lægemidler.
- Generelle toniske komplekse lægemidler.
- Lægemidler til at forbedre optagelsen af næringsstoffer.
- Mediciner af magnesium, kalium, calcium og jern.
- Mineral-vitaminkompleksprodukter.
Under behandlingen af Whipples sygdom er det ekstremt vigtigt for patienter at følge en kost med højt kalorieindhold og højt proteinindhold. Det betyder, at følgende fødevarer skal indgå i kosten uden fejl:
- mejeriprodukter;
- fisk og skaldyr;
- bælgplanter;
- fedtfattige varianter af fisk og kød;
- hvedebrød;
- soja og forskellige kornprodukter;
- kompotter og svag grøn te;
- grøntsagssupper;
- grønt og salater;
- grøntsager og frugter kogt ved dampning eller bagning.
Listen over strengt forbudte produkter omfatter:
- frisk bolle;
- variant af konfekture;
- spinat og syre;
- halvfabrikata;
- forskellige madolier;
- offal;
- krydret og fed mad;
- is og slik;
- kaffe og spiritus.
- krydderier og alle slags varme saucer.
Patienter med Whipples sygdom rådes til at spise små og hyppige måltider. Alle de grundlæggende regler vedrørende diæten, en omtrentlig menu samt en liste over tilladte og forbudte fødevarer leveres af den behandlende læge.
Mulige komplikationer af sygdommen
I fuldstændig fravær af terapeutiske foranst altninger kan sygdommen forårsage dødelige komplikationer, såsom:
- Cerebr alt ødem.
- Anæmi (anæmi).
- Utilstrækkelighedbinyre.
- Alvorlig myokardieskade.
- Patienthandicap.
- Ekstremt udmattet.
- Flere organsvigt.
- Hyppige eksacerbationer.
Forebyggelse og prognose
For at reducere risikoen for denne sygdom bør du følge visse enkle regler. Forebyggende rådgivning bør omfatte:
- fuldstændig afvisning af dårlige vaner - alkohol, rygning;
- rationel og kvalitetsernæring;
- styrker immunitet;
- kompleks behandling af en række gastroenterologiske og andre patologier, der forekommer i kroniske former, der kan fremkalde sygdommens begyndelse;
- Almindelig fuld lægeundersøgelse.
Symptomatologi og terapi af patologi påvirker signifikant prognosen, som betinget anses for at være gunstig. Dette skyldes, at det er umuligt fuldstændigt at helbrede en sådan sygdom, men overholdelse af visse terapeutiske regler hjælper med at opnå lange perioder med remission.
Kliniske retningslinjer for Whipple-sygdom skal følges nøje.
