I medicinsk terminologi betyder Goodpastures syndrom et særligt syndrom, som er bestemt af autoimmune lidelser, der fører til beskadigelse af basalmembranerne i lungernes alveoler, såvel som på nyrernes glomeruli, dvs. to organer er involveret i den patologiske proces: lunger og nyrer. Kroppen producerer antistoffer mod de angivne organer.
Alle ovennævnte synonyme syndromer forværres af nefritis og glomerulonephritis
Nøglemanifestationen er tilbagevendende og progressiv lungeblødning i kombination med glomerulonefritis.
Lad os finde ud af, hvilken slags sygdom Goodpastures syndrom er.
Historie og statistik
De første kliniske manifestationer af denne sygdom blev beskrevet og systematiseret af Goodpasture i 1919, deraf navnet på dette syndrom. Under influenzapandemien blev dette syndrom isoleret som et separat forværret syndrom, såsom en kombination af glomerulonefritis og lungeblødning.
Dette er en ret sjælden patologi - et syndromGoodpasture og hæmoptyse, de er mere almindelige hos unge mennesker fra 12 til 35 år, overvejende mænd.
I europæiske lande, hvor det forekommer relativt oftere, er forekomsten 1:2 millioner.
syndromets ætiologi
I moderne medicin er der ikke noget enkelt svar vedrørende sygdommens ætiologi
Der er kun nogle få forslag, blandt hvilke følgende mulige årsager til Goodpastures syndrom kan skelnes:
- Kemisk skade på væv som følge af aspiration af organiske opløsningsmidler og flygtige kulbrinter.
- Nogle forskere betragter dette syndrom ikke som en separat sygdom, men som en variation af idiopatisk pulmonal hæmosiderose. Denne antagelse er baseret på indicier for eksistensen af en overgangstilstand mellem de to sygdomme, både klinisk og patologisk bestemt.
- Proceduren til knusning af sten ved urolithiasis.
- Genetisk natur, nogle HLA-gener.
- Har også spekulationer om en viral oprindelse af sygdommen, men der er ikke indsamlet nok fakta om denne spekulation.
Pathogenese of Goodpastures syndrom
Lad os overveje mere detaljeret de anatomiske træk ved strukturen af de berørte organer og træk ved denne patologi.
Med Goodpastures sygdom påvirkes nyrernes alveoler og glomeruli.
Alveoler er klyngeformede åndedrætsvesikler, der er placeret i enderne af de mindstebronkioler. Alveolernes vægge har to lag: et lag af epitel, som har direkte kontakt med luft, og et lag af endotelceller, som er placeret på væggene i blodkapillærerne. Mellemrummet mellem disse lag indeholder en speciel membran, basalmembranen, som ilt og kuldioxid trænger ind i.
Renal glomeruli er nyrernes byggemateriale, deres mindste funktionelle enhed. De består af en kapsel og et kapillarnetværk, der er i denne kapsel. Den indre overflade af kapillærerne indeholder et specielt lag af endotel, og den ydre side, der vender mod kapslen, er repræsenteret af podocytter. Indbyrdes er de adskilt af en basalmembran, som har en gennemløbsfunktion - den sender s alte, vand, proteiner fra blodet ind i kapslen. Placeringen af basalmembranen er ikke begrænset til den ovenfor beskrevne placering. Det adskiller også nyretubuli, hvis funktion er at udskille primær urin. Det adskiller også blodkapillærerne, hvori væske absorberes fra det.
Opsummering af alt ovenstående kan det bemærkes, at basalmembranen er en slags biologisk filter, der fjerner kuldioxid og stoffer, der dannes under deres stofskifte i kroppen, og også giver ilt.
Følgelig, hvis membranen er beskadiget, forstyrres alle disse metaboliske processer.
Antistofdannelse
Ovenfor i definitionen bemærkede vi, at beskadigelse af membranvævet skyldes dannelsen af antistoffer mod sig selv (beskyttendestoffer). Denne proces hører til kategorien autoimmun. Det viser sig, at antistoffer angriber deres eget væv og danner aflejringer af det patologiske lag og derved beskadiger det. Resultatet af denne autoimmune proces er pulmonal blødning og glomerulonefritis, en inflammatorisk proces i nyrernes glomeruli.
Selvom strukturen af det vaskulære endotel i lungekapillærerne er sådan, at det ikke tillader de resulterende antistoffer at trænge ind i det, sker der alligevel under visse ugunstige forhold en stigning i vaskulær permeabilitet, som et resultat af hvilket antistoffer trænger stadig ind til basalmembranen.
Ugunstige faktorer
Sådanne negative faktorer ved Goodpastures syndrom omfatter:
- øgede koncentrationer af ilt i den indåndede luft;
- pulmonal hypertension;
- septiske blodlæsioner eller generel forgiftning af kroppen;
- infektiøse processer i de øvre luftveje;
- rygning;
- aspiration af benzindampe eller andre typer kulbrintederivater.
Hvad der primært er påvirket, nyrerne eller lungerne, er ikke blevet fastslået. Hyppigheden af manifestationer af den primære læsion af lungevævet er imidlertid højere end for nyrevævet.
Histologiske prøver af lungevæv viser tilstedeværelsen af nekrotiserende alveolitis. Som vi bemærkede ovenfor, er dette en patologisk vævsændring svarende til den ved idiopatisk hæmosiderose.
Histologiske træk ved patologi
Rettidig diagnose af syndrometGodt græs er meget vigtigt.
Histologiske test af nyrevævet afslører tilstedeværelsen af nefronefritis (en kombination af lipoid dystrofisk degeneration af nyrerne og diffus glomerulonefritis). Udviklingen af fokale intrakapillære trombotiske forandringer og glomerulær fibrose påvises også.
Hvad er symptomerne på Goodpastures syndrom?
Symptomatologi og laboratoriefund
Disse omfatter:
- hæmoptyse og anæmi som følge af tilbagevendende lungeblødninger;
- progressive symptomer på åndenød, vægttab, brystsmerter;
- Røntgenbillede af lungerne viser ændringer i individuelle små foci af lungestrukturen i form af en finmasket deformitet;
- symptomer på nyreskade: som vi bemærkede ovenfor, slutter de sig ofte efter skade på lungevævet;
- urinalyse registrerer tilstedeværelsen af protein, blod registreres også i urinen.
- blodprøve afslører forhøjede niveauer af resterende nitrogen, progressiv hypokrom jernmangelanæmi, på baggrund af sekundær infektion, afspejler blodtallet det.
Det er værd at bemærke, at pulmonal blødning ikke altid forekommer på baggrund af hæmoptyse, og sværhedsgraden af blødningen afhænger ikke af intensiteten af hæmotyse. Meget ofte opstår blødning med lynets hast og fører til et dødeligt udfald i løbet af få timer. Alvorlig åndenød udvikler sig, lungeødem opstår, og fulminant lungebetændelse udvikler sig.
Kliniskbillede
På baggrund af de generelle karakteristika ved de ovenfor beskrevne symptomer er det sædvanligt at skelne mellem tre former for forløbet af denne systemiske sygdom:
- Ondartet form. Det er karakteriseret ved tilstedeværelsen af en tilbagevendende karakter af lungebetændelse og den hurtige udvikling af glomerulonefritis.
- Langsom udvikling af patologiske forandringer i lunge- og nyrevæv.
- Progressiv glomerulonefritis, der dominerer over lungeforandringer på kortest mulig tid, fører til akut nyresvigt.
I børn
Hvorfor udvikler et barn patologi? Årsagen til dette er barnets arvelige disposition, som kan blive smittet fra sine forældre. I de fleste tilfælde udvikler sygdommen sig hos spædbørn, hvis mødre i den periode, hvor de fødte et barn, førte en usund livsstil og røg. Som et resultat modtog babyen i udviklingsprocessen ikke den nødvendige ilt til kroppen, og hans lunger blev simpelthen til rygers lunger. Derudover kan yderligere faktorer påvirke barnets helbred negativt, såsom for eksempel tilstedeværelsen af virusinfektioner, der påvirker luftvejene, samt indånding af kulbrintedampe.
Goodpastures syndrom hos børn begynder ofte meget akut, med en temperaturstigning til høje værdier, hæmoptyse, lungeblødning, intens åndenød. At lytte afslører våde bølger i lungerne. Glomerulonefritis udvikler sig oftest, dog senere, men hurtigt nok. Som nævnt ovenfor følger udviklingen af nyresvigt næsten øjeblikkeligt. En karakteristisk immunologisk markør for systemisksygdom er tilstedeværelsen af antistoffer mod basalmembranerne i nyren.
Det er nødvendigt at behandle sådanne sygdomme, især hos børn, under strengt tilsyn af specialister, samtidig med at det er ret vigtigt at sikre, at luftvejene er åbne.
I betragtning af at Goodpastures syndrom udvikler sig ret aktivt både i unge og voksne organismer, i mangel af en korrekt udført diagnose, samt effektiv behandling, kan sygdommen føre til mere komplekse konsekvenser. Desuden har der i lægepraksis været tilfælde af dødsfald.
prognoser
Prognosen for patologi er desværre ugunstig. Patienten dør i gennemsnit inden for et år. Som vi bemærkede ovenfor, er der også former for et fulminant sygdomsforløb, når der bogstaveligt t alt går en uge fra de første tegn på sygdommen i form af feber til et dødeligt udfald.
Mekanisme for sygdomsprogression
Goodpastures syndrom er en autoimmun sygdom, det vil sige forårsaget af dannelsen af antistoffer mod ens egne celler. Den glomerulære basalmembran er hvor disse antistoffer dannes. Disse antistoffer binder til et specifikt domæne i den fjerde type kollagen.
Det er denne del af den fjerde type kollagen, der er målpunktet for antistoffer. Denne del af kollagen type 4 kaldes Goodpasture-antigenet.
Hos raske mennesker er dette antigen ikke en trigger for patologiske kæder. Sygdommen rammer lunge- og nyrevævet, fordi det er i disse væv, deret stort antal antigener af denne art.
Når et antistof binder til Goodpasture-antigenet, udløses komplementsystemet. Disse er immunproteiner, eller rettere deres specielle slags. Denne dannede binding er udløsermekanismen for en patologisk proteinkædereaktion. I fokus for kontakt mellem antistoffer og antigener opstår der en forbindelse med leukocytter.
Alt går ud på, at leukocytter aktivt angriber det berørte væv og derved ødelægger det. Immunresponset på denne proces er en kraftig stigning i antallet af epitelceller. Deres betydelige aflejring sker på overfladen af basalmembranen. Organet begynder hurtigt at miste sin funktionalitet, kan ikke klare belastningen, affaldsstoffer ophobes hurtigt i kroppen.
Mekanismer for patologiske forandringer i nyrerne og lungerne har et identisk forløb.
Behandling af Goodpastures syndrom
Der er kun metoder til at bremse udviklingen af sygdommen for at forlænge patientens liv. Til dette formål ordineres kortikosteroider og immunsuppressiva, hæmodialyse udføres, hvorefter der om nødvendigt udføres nefrektomi og nyretransplantation, som tillader eliminering af kilden til antigene reaktioner. Plasmaferese fjerner cirkulerende antistoffer.
Det blev bemærket, at antistoffer mod basalmembraner ikke påvises i blodserumet i gennemsnit seks måneder efter sygdommens opståen. Derfor er der en antagelse om, at de ovennævnte intensive indsatser kan forlænge patientens liv op tilafbrydelse af den patologiske autoimmune proces.
Symptomatiske mål omfatter blodtransfusioner og jernmangelanæmi.
Ved Goodpastures syndrom skal de kliniske retningslinjer følges nøje.
