Forskellige patologier i immunsystemet kan føre til komplekse lidelser. Som et resultat vil kroppen betragte sine celler som fjende og også bekæmpe dem. Autoimmun anæmi betragtes som en sjælden sygdom, hvor der dannes antistoffer mod ens egne røde blodlegemer. Konsekvenserne af dette fænomen er alvorlige, da forstyrrelser i kredsløbssystemets funktion påvirker hele organismens funktion.
Koncept
Autoimmun anæmi er en sygdom karakteriseret ved alvorlig ødelæggelse af raske røde blodlegemer på grund af antistoffernes aggressive virkning på dem. Disse antistoffer produceres af kroppen. Dette viser sig i form af bleg hud, forstørret lever og milt, smerter i lænden og maven, åndenød og andre symptomer. For at identificere sygdommen er der behov for laboratorieundersøgelser. Behandlingen vil være konservativ, men nogle gange er det nødvendigt med operation for at fjerne milten.
Autoimmun anæmi er sjælden. Denne sygdomoptræder hos 1 person ud af 70-80 tusinde. Det findes norm alt hos kvinder. Autoimmun anæmi forekommer hos børn og voksne. Diagnosen er norm alt let. Ved hjælp af rutinemæssige blodprøver kan læger stille en diagnose. Genopretning sker i højst 50% af tilfældene. Men ved behandling med glukokortikosteroider observeres en forbedring af helbredet i 85-90 % af tilfældene.
Kode
I ICD er autoimmun anæmi kodet D59. Sygdommen hos denne art er forbundet med udseendet af antistoffer mod deres røde blodlegemer. Sygdommen er erhvervet og arvelig. RBC-destruktion kan være intracellulær eller intravaskulær.
Autoimmun hæmolytisk anæmi (ICD-10-kode se ovenfor) er en lidelse, der bør identificeres så hurtigt som muligt. Ofte er der komplekse navne på sygdommen. Autoimmun hæmolytisk anæmi med ufuldstændige varmeagglutiner er en betegnelse, der bruges om en almindelig form for anæmi.
Reasons
Denne anæmi er idiopatisk (primær) og symptomatisk (sekundær). Hvis årsagen til ødelæggelsen af røde blodlegemer kan identificeres, er dette sekundær anæmi. Når den ætiologiske faktor ikke er identificeret, vil anæmien være idiopatisk.
Autoimmun hæmolytisk anæmi udvikler sig:
- fra lymfatisk leukæmi;
- eksponering for stråling;
- malign tumor;
- bindevævssygdomme;
- tidligere infektioner;
- autoimmune sygdomme, der ikke er relateret til beskadigelse af det hæmatopoietiske system;
- diabetes type 1;
- antibiotisk behandling;
- immunmangeltilstande.
Den mest almindelige er den termiske form for anæmi, når det indre miljø i kroppen har en normal temperatur, og erytrocytterne indeholder klasse G-immunoglobuliner, komponenterne C3 og C4. Erytrocytter ødelægges kun i milten af makrofager.
Den kolde form af sygdommen kan forekomme af en ukendt årsag. Det udvikler sig også fra infektion, hypotermi, lymfoproliferative sygdomme. I sidstnævnte tilfælde bliver personer fra 60 år syge. Patologi i kroppen, hvor røde blodlegemer ødelægges, manifesterer sig efter at temperaturen i de perifere kar falder til 32 grader. Kolde autoagglutininer er immunglobuliner M.
Hæmolyse, som observeres i milten, er ofte alvorlig. Ofte kan patienten ikke reddes. Sygdommens forløb fra infektion er norm alt akut. Hvis overtrædelsen opstod af en ukendt årsag, vil den være kronisk.
Sjældent forekommer paroxysmal forkølelseanæmi. Hæmolyse opstår ved udsættelse for kulde. Faren opstår, selv når man tager kolde drikke og vasker hænder i koldt vand. Ofte opstår denne anæmi med syfilis. Sværhedsgraden af sygdommen kan variere fra sag til sag. Nogle gange udvikler der sig en uhelbredelig patologi, som fører til døden.
Symptomer
Autoimmun anæmi hos børn og voksne viser sig i form af 2 syndromer: anæmisk og hæmolytisk. Du kan identificere det første syndrom:
- ved bleg hud og slimhinder;
- anfald af svimmelhed;
- hyppig kvalme;
- stærkt hjerteslag;
- svagheder;
- træthed.
Autoimmun hæmolytisk anæmi registreret:
- til lysegul eller mørkegul hud;
- forstørrelse af milten;
- brun urin;
- udseende af DIC.
Akut anæmi opstår norm alt, når kroppen bliver inficeret. Derfor er der ud over symptomerne på ødelæggelse af røde blodlegemer tegn på den underliggende sygdom.
Kold anæmi har et kronisk forløb. Under påvirkning af lave temperaturer bliver fingre og tæer, ører, ansigt blege. Sår og koldbrand kan forekomme. Patienter har ofte kold nældefeber. Hudlæsioner forbliver i lang tid.
Varmeanæmi er kronisk. Patologi forværres med en temperaturstigning, som norm alt viser sig i virale og bakterielle infektioner. Symptomet er sort urin.
Akut anæmi viser sig i form af feber, kulderystelser, hovedpine, svimmelhed. Der er også åndenød, smerter i maven og lænden. Huden bliver bleg, kan være gul, subkutane blødninger opstår på benene. Ud over milten øges leverens størrelse.
I en kronisk sygdom er en persons helbred tilfredsstillende. Overtrædelse kan identificeres ved en stigning i størrelsen af milten og intermitterende gulsot. Efter anfald af remission opstår der eksacerbationer.
Diagnose
For at stille en nøjagtig diagnose behøver du ikke kunekstern undersøgelse af patienten. Det er nødvendigt at udføre en fuld diagnose af autoimmun hæmolytisk anæmi. Ud over at indsamle en anamnese skal du donere blod. Dens analyse viser en stigning i ESR, retikulocytose, normo- eller hypokrom anæmi, og en stigning i bilirubin i blodet påvises. Og niveauet af hæmoglobin og røde blodlegemer falder.
Urinanalyse påkrævet. Det afslører protein, overskydende hæmoglobin og urobilin. Patienten henvises også til ultralyd af de indre organer med undersøgelse af lever og milt. Hvis den modtagne information ikke er nok, kræves en knoglemarvsprøve, for hvilken dens punktering udføres. Efter at have undersøgt materialet påvises hjernehyperplasi, som udføres på grund af aktivering af erythropoiesis.
Trepanobiopsi er en procedure, der udføres til samme formål som knoglemarvspunktur. Men det er sværere for patienter at tolerere, så det bruges sjældnere.
Direct Coombs test for autoimmun anæmi vil være positiv. Men når du modtager negative testresultater, bør du ikke udelukke sygdommen. Dette viser sig ofte under behandling med hormonelle midler eller ved svær hæmolyse. Enzymimmunoassay vil hjælpe med at identificere klassen og typen af immunglobuliner, der er involveret i den autoimmune reaktion.
Behandlingsfunktioner
Behandling for autoimmun anæmi er norm alt langvarig og fører ikke altid til absolut bedring. Først skal du bestemme årsagerne, der førte til, at kroppen begyndte at ødelægge sine røde blodlegemer. Hvis ætiologiskfaktor er blevet bestemt, så skal du fjerne den.
Hvis årsagen ikke er fastslået, så udføres behandlingen af autoimmun hæmolytisk anæmi ved hjælp af midler fra gruppen af glukokortikosteroider. Prednisolon er ofte ordineret. Hvis sygdomsforløbet er alvorligt, og hæmoglobinniveauet falder til 50 g/l, er en transfusion af røde blodlegemer påkrævet
Autoimmun hæmolytisk anæmi behandles med blodafgiftning for at fjerne nedbrydningsprodukter fra røde blodlegemer og forbedre velvære. Plasmaferese reducerer niveauet af antistoffer, der cirkulerer i blodbanen. Symptomatisk behandling er obligatorisk. For at beskytte mod udviklingen af DIC ordineres indirekte antikoagulantia. Det vil være muligt at understøtte det hæmatopoietiske system ved at introducere vitamin B12 og folinsyre.
Hvis det viste sig at helbrede sygdommen, så er behandlingen slut. Hvis sygdommen dukker op igen efter nogen tid, er det nødvendigt at operere for at fjerne milten. Dette vil hjælpe med at forhindre forekomsten af hæmolytiske kriser i fremtiden, da det er i milten, at røde blodlegemer ophobes. Proceduren fører ofte til absolut genopretning. Kliniske retningslinjer tyder på, at autoimmun hæmolytisk anæmi sjældent behandles med immunsuppressiv terapi, hvis splenektomi mislykkes.
Medicinbrug
Mediciner kan bruges som hovedmiddel eller hjælpemiddel. Til de flesteeffektiv omfatter følgende:
- "Prednisolon" er et glukokortikoidhormon. Lægemidlet hæmmer immunprocesser. Så immunsystemets aggression over for røde blodlegemer reduceres. Per dag vil 1 mg / kg blive administreret intravenøst, drop. Ved svær hæmolyse øges dosis til 15 mg/dag. Når den hæmolytiske krise er overstået, reduceres dosis. Behandling udføres indtil normalisering af hæmoglobin og erytrocytter. Derefter reduceres doseringen gradvist med 5 mg hver 2.-3. dag, indtil lægemidlet seponeres.
- "Heparin" er et korttidsvirkende direkte antikoagulant. Lægemidlet er ordineret for at beskytte mod DIC, hvis risiko øges med et kraftigt fald i antallet af røde blodlegemer, der cirkulerer i blodet. Hver 6. time injiceres 2500-5000 IE subkutant under kontrol af et koagulogram.
- "Nadroparin" - et direkte langtidsvirkende antikoagulant. Indikationerne er de samme som for Heparin. Subkutant injiceret 0,3 ml/dag.
- "Pentoxifylline" er et trombocythæmmende middel, derfor bruges det til at reducere risikoen for DIC. Et andet lægemiddel betragtes som en perifer vasodilator, som forbedrer blodforsyningen til perifert væv og hjernevæv. Indeni tages 400-600 mg / dag i 2-3 doser. Behandlingen bør udføres i 1-3 måneder.
- Folsyre er et vitamin involveret i forskellige kropsprocesser, herunder dannelsen af røde blodlegemer. Startdosis er 1 mg dagligt. En stigning i dosis er tilladt med utilstrækkelig terapeutisk effekt. Den maksimale dosis er 5 mg.
- Vitamin B12 - et stof involveret idannelse af en moden erytrocyt. Med dens mangel øges størrelsen af erytrocytten, og dens plastiske egenskaber falder, hvilket reducerer varigheden af dens eksistens. 100-200 mcg tages or alt eller intramuskulært om dagen.
- "Ranitidine" - H2-antihistamin, der reducerer produktionen af s altsyre i maven. Disse foranst altninger er nødvendige for at kompensere for bivirkningen af prednisolon på maveslimhinden. Indvendig taget 150 mg to gange dagligt.
- Kaliumchlorid - et middel, der er ordineret til at kompensere for tabet af kaliumioner i kroppen. Tag 1 g tre gange om dagen.
- "Cyclosporin A" - et immunsuppressivt middel, som tages med utilstrækkelig virkning af glukokortikoider. 3 mg/kg intravenøst, drop er ordineret om dagen.
- Azathioprin er et immunsuppressivt middel. Tag 100-200 mg om dagen i 2-3 uger.
- "Cyclophosphamid" er et immunsuppressivt middel. 100-200 mg tages om dagen.
- Vincristine er et immunsuppressivt middel. 1-2 mg drop om ugen.
Hvert lægemiddel har sine egne indikationer, kontraindikationer, indlæggelsesregler, så du skal først læse brugsanvisningen. Alle de midler, der er nævnt i artiklen, kan kun tages, hvis de er blevet ordineret af en læge.
Fjernelse af milten
Denne procedure betragtes som tvunget, den giver dig mulighed for at udelukke intracellulær hæmolyse, hvilket reducerer manifestationen af sygdommen. Splenektomi - en operation for at fjerne milten - udføres med 1. forværring af sygdommen efter lægemiddelbehandling. Operationen må ikke udføres med kontraindikationer fra andre organer og systemer. Effekten af proceduren er stor og giver absolut genopretning ifølge forskellige kilder i 74-85 % af tilfældene.
Splenektomi udføres på operationsstuen under intravenøs anæstesi. Patienten placeres i liggende stilling eller liggende på højre side. Efter fjernelse af milten kræves en audit af bughulen for tilstedeværelsen af en ekstra milt. Når de er fundet, fjernes de. Denne anomali observeres sjældent, men uvidenhed om en sådan kendsgerning fører til diagnostiske fejl, da der efter fjernelse vil være en remission af sygdommen. Beslutningen om at udføre operationen bør træffes af lægen. Derefter kræves overholdelse af alle specialistens recepter, da de vil give dig mulighed for hurtigt at komme dig.
Forebyggelse
I henhold til kliniske retningslinjer kan autoimmun anæmi forebygges. Dette kræver en indsats for at forhindre en person i farlige vira, der kan føre til sygdom.
Hvis sygdommen allerede er dukket op, så er det nødvendigt at minimere påvirkningen på kroppen af de faktorer, der kan føre til en forværring. For eksempel er det vigtigt at undgå høje og lave temperaturer. Der er ingen måde at beskytte mod idiopatisk anæmi, fordi dens årsager er ukendte.
Hvis der mindst én gang var autoimmun anæmi, så kræver de næste 2 år bloddonation til en generel analyse. Dette bør gøres hver 3. måned. Ethvert tegn på sygdommen kan indikere en sygdom under udvikling. I dette tilfælde er et besøg hos en læge påkrævet.
Forecast
Hvad er prognosen for autoimmun hæmolytisk anæmi? Det hele afhænger af graden af sygdommen. Idiopatisk anæmi er sværere at behandle. Absolut restitution efter et hormonforløb kan ikke opnås mere end 10 % af patienterne.
Men fjernelse af milten øger antallet af helbredte individer med op til 80 %. Immunsuppressiv terapi er svær at tolerere, denne behandling påvirker immunsystemet negativt og fører til komplikationer. Behandlingens succes afhænger af den faktor, der forårsagede anæmien.
