Carolis sygdom er en meget kompleks funktionel lidelse i leveren, hvis diagnose og behandling forårsager alvorlige vanskeligheder for læger.
Hvad er en sygdom
Carolis sygdom er en sjælden medfødt patologi i leveren, forårsaget af udvidelsen af galdegangene placeret inde i dette organ. Det er kendetegnet ved, at den normale bevægelse af galde er forstyrret, dens stagnation og vedhæftning af en infektiøs proces forekommer. Ofte forekommer denne sygdom hos mænd, og den begynder i barndommen eller ungdommen. Forløbet af den patologiske proces afhænger direkte af antallet og graden af beskadigelse af kanalerne inde i leveren.
Sygdomsformer
Hidtil er der ingen uafhængig klassificering af Carolis sygdom i medicin. Men på trods af dette er der to forskellige former for denne sygdom. Den første form er kendetegnet ved, at galdegangenes åbenhed er forstyrret med efterfølgende dannelse af sten.
Den anden form er forbundet med medfødt leverfibrose. I dette tilfælde observeres en lille udvidelse af kanalerne, og dannelsen af sten er udelukket, selvomkan lejlighedsvis forekomme i senere stadier af sygdommen.
Udvidede galdegange kan forbindes med cystiske områder i leveren, og samtidig visualiseres septa, fortykkelse af væggene i cystens lumen.
Årsager til forekomst
Caroli-sygdom refererer til medfødte sygdomme, der opstår på grund af autosomal recessiv arv. Hvis der er nære slægtninge med en lignende patologi, skal der straks efter fødslen af et barn udføres en omfattende undersøgelse, da der er stor sandsynlighed for overførsel af sygdommen ved arv.
I nogle tilfælde slutter andre patologiske lidelser i leveren sig også til denne sygdom, hvilket i høj grad komplicerer behandlingen.
Hovedsymptomer
Symptomer på Carolis sygdom kan forekomme i alle aldre hos børn og unge. De vigtigste tegn på sygdommen omfatter:
- mavesmerter;
- feber;
- let gulsot i huden;
- forstørrelse af leveren ved palpation.
Svære kliniske manifestationer af sygdommen er ofte forbundet med forløbet af den inflammatoriske proces. For det meste diagnosticeres Carolis sygdom hos mandlige børn. Med en eksacerbation er der en kraftig stigning i niveauet af bilirubin og leukocytter i blodet.
Diagnostik
På trods af at symptomerne på sygdommen er ret udt alte, er den dog også karakteristisk for mange andreleversygdomme. Det er muligt nøjagtigt at diagnosticere og bestemme Carolis sygdom på ultralyd og under CT. Computertomografi betragtes som en af de mest informative undersøgelsesmetoder, da det er muligt at undersøge godt nok alle eksisterende overtrædelser fra normen. Derudover kan det være nødvendigt med endoskopisk kolangiografi for at stille en diagnose.
Funktionelle tests af leveren ændres overhovedet ikke i lang tid, men med sygdommens fremskridt og en længerevarende inflammatorisk proces kan alle tegn på kolestase påvises i den biokemiske blodprøve.
Da patienter er i risiko for at udvikle kolangiocarcinom, bør der også udføres serologiske screeninger for tilstedeværelsen af tumormarkører.
Behandlingsfunktioner
I nærvær af Carolis sygdom skal de kliniske anbefalinger følges uden fejl, da denne patologi er progressiv. Behandlingen omfatter bredspektrede antibiotika og kurser med ursodeoxycholsyre for at forhindre stendannelse.
Derudover inkluderer behandlingen:
- brug af analgetika;
- stenlitolyse;
- dræning af galdekanaler.
Når man slutter sig til cholangitis eller andre komplikationer af purulent karakter, er terapien ikke anderledes end behandlingen af bakteriel cholangitis. Det er meget vigtigt at fjerne det purulente indhold, og i dette tilfælde renses galdegangene.kanaler, og antibiotika bruges til at hjælpe med at fjerne infektionen.
Operationen udføres kun i tilfælde af hyppige eksacerbationer, eller når konservative metoder er ineffektive. Omfanget af operationen kan variere betydeligt. Kun sten eller galdeveje kan fjernes.
I tilfælde af meget alvorlig udvidelse af galdegangene og stagnation af galde, kan kirurgen fjerne den ene leverlap. I særligt alvorlige tilfælde, i tilfælde af leversvigt eller tegn på degeneration til en ondartet tumor, kan en levertransplantation fra en nær slægtning anbefales.
For de bedste resultater anbefaler nogle læger levertransplantation selv i fravær af alvorlige symptomer i de indledende stadier af sygdommen. Imidlertid er tilstedeværelsen af infektion ofte en kontraindikation for transplantation. Overlevelsesraten for transplanterede patienter med medfødt fibrose, som desuden blev diagnosticeret med galdevejsbetændelse ved transplantation, er ret lav.
Prognosen for denne sygdom er ret ugunstig, da tilbagefald kan forekomme over flere år. Men meget sjældent fører det til patientens død.
Caroli Syndrome
Carolis sygdom kombineres ofte med medfødt leverfibrose, hvilket resulterer i Carolis syndrom. Begge disse patologier dannes som et resultat af næsten identiske forstyrrelser i dannelsen af galdegangene ilevervæv på niveau med embryonal udvikling. Syndromet er arvet fra en nær slægtning og viser sig ved mavesmerter samt blødning fra de udvidede vener i spiserøret. Nyfødte kan vise sig med en kombination af hovedsymptomerne på medfødt leverfibrose, Caroli sygdom og polycystisk nyresygdom.
Denne sygdom refererer til en medfødt cyste i galdegangene, men den er ret sjælden og mest hos personer under 30 år. I de første par år er patologien næsten asymptomatisk, indtil udvidelsen af galdegangene fremkalder stagnation af galde, hvilket vil skabe alle betingelser for dannelse af sten og infektion. Hvis gulsot observeres sammen med andre tegn, indikerer dette tilstedeværelsen af kolangitis.
Hovedsagt er venstresidet leverskade noteret, men i nogle tilfælde kan det være bilater alt.
I nogle tilfælde er leverskaden så alvorlig, at den kan påvirke andre organer. Så en af komplikationerne kan betragtes som forekomsten af nyresvigt.
