Medfødt hydrocephalus er en overdreven ophobning af cerebrospinalvæske i hjernen fra fødslen. Med denne type patologi udvider de ventrikulære systemer i hjernen og det subaraknoideale rum. Dette fænomen er bedre kendt som vattot hos den nyfødte. Men ifølge ICD-10 defineres medfødt hydrocephalus præcist som "hydrocephalus" og intet andet.
Med denne patologi, på grund af cerebrospinalvæsken, øges trykket på hjernen, hvilket fører til beskadigelse af organet, udvikling af fysiske og mentale handicap. For at undgå alt dette er det nødvendigt at starte behandlingen så tidligt som muligt, og tidlig diagnose af sygdommen bidrager til det.
Ifølge statistikker lider hver tusinde nyfødte af medfødt hydrocephalus. Patologi findes ofte hos børn født med unormal udvikling af hjernerøret.
En anden type lidelse er erhvervet hydrocephalus, som udvikler sig når som helst efter fødslen.
Hvad er
Medfødt hydrocephalus er forårsaget af en unormal ophobning af cerebrospinalvæske inde i hjernen. Sprit produceres af plexus choroideus i hjernen. Desuden afhænger produktivitetsniveauet af tidspunktet på dagen. Norm alt indeholder en person omkring 150 cerebral væske. Det dækker rygmarven og hjernen, fylder ventrikelsystemet, som består af fire ventrikler. CSF strømmer gennem hjernens ventrikler, kommer ud i subaraknoidalhulen, hvor det reabsorberes ind i blodbanen.
CSF-absorption og produktion er afbalancerede processer. Selve væsken har særlige formål. Den fungerer som en støddæmper for hjernen, der giver beskyttelse mod hjernerystelse og stød. CSF leverer også de næringsstoffer, som hjernen har brug for for at fungere korrekt.
Liquor giver onkotisk og osmotisk balance. CSF akkumulerer antistoffer, der beskytter hjernen mod bakterier og vira. Væsken deltager i reguleringen af blodcirkulationen i det lukkede rum i kraniehulen, rygmarvskanalen.
Når der er ubalance mellem produktion og fjernelse af væske, sker udvidelsen af hjernens ventrikler. På grund af deres stigning øges trykket på hjernen, hvilket kan føre til alvorlig neurologisk skade på organet.
International klassifikation af sygdomme
Medfødt hydrocephalus i ICD-10 refererer til gruppen af medfødte anomalier, deformiteter og kromosomale lidelser (Q00-Q99). Denne klasse omfatter en bred vifte af medfødte anomalier i udviklingen af nervesystemet, øjne, ører, nakke, kredsløb, respiration, gane oglæber.
I ICD 10 indgår medfødt hydrocephalus i gruppen af medfødte misdannelser i nervesystemet - Q00-Q07. Denne gruppe omfatter en række cefalier, misdannelser, herunder medfødte anomalier i hjernen, rygmarven og rygmarven. I ICD-10 CNS CM er medfødt hydrocephalus beskrevet i afsnit Q03.
Typer af patologi
I øjeblikket er der ingen enkelt klassificering af hydrocephalus. Årsagerne til mangfoldighed er polyætiologi, mangfoldighed af morfologiske manifestationer.
Ifølge ætiologiske egenskaber er medfødt hydrocephalus (ICD-kode 10 Q03) opdelt i følgende typer:
- Hydrocephalus, hvor norm alt kranietryk opretholdes. Norm alt observeres patologien hos mennesker over 50 år. I de fleste tilfælde er årsagen til den patologiske tilstand ikke fastlagt.
- Medfødt hydrocephalus. Det kan opstå på grund af medfødte infektiøse patologier, som moderen har lidt under graviditeten, med medfødte udviklingsmæssige anomalier og en række andre årsager.
- Erhvervet hydrocephalus. Oftest udvikler det sig som en komplikation til et slagtilfælde, hjernetumorer, efter en hovedskade.
Ifølge morfologiske træk er hydrocephalus okklusiv og kommunikerende. Sidstnævnte er karakteriseret ved nedsat absorption af hjernevæske på grund af beskadigelse af visse strukturer.
I henhold til forløbets karakter er patologien opdelt i akut, subakut og kronisk. Den første type opstår før udviklingen af bruttodekompensation. Den akutte form varer op til tredage. Så kommer det subakutte stadium, som udvikler sig i omkring en måned. I et kronisk forløb udvikles patologiske forandringer langsomt, op til seks måneder eller længere.
Sygdomsformer hos børn
Medfødt hydrocephalus (ICD-10-kode ovenfor) har flere sværhedsgrader. Det kan være moderat, hvor de laterale ventrikler udvider sig op til tre centimeter, og den mindste tykkelse af hjernekappen er mere end to centimeter. Når ventriklerne udvider sig til fire centimeter, og kappen indsnævres til én, taler de om alvorlig vatter. Den kritiske form er karakteriseret ved en udvidelse af ventriklerne til fem centimeter eller mere og en indsnævring af hjernekappen til fem millimeter eller mindre.
Årsager til en medfødt type sygdom
Den mest almindelige årsag til medfødt hydrocephalus er stenose af Sylvian Falls, som forbinder den fjerde ventrikel med den tredje. Det er ikke ualmindeligt, at sygdommen opstår på grund af intrakraniel blødning under epindima af den cerebrale akvædukt, forårsaget af en aneurisme i hjernevenen. Oftest er medfødt hydrocephalus i hjernen af den lukkede type, dvs. okklusiv.
I halvdelen af tilfældene af sygdommen i anamnesen opdages infektiøse patologier hos moderen. Dette er en anden årsag til medfødt hydrocephalus hos et barn. Eksempler på patologier, der forårsager vattersot er:
- Cytomegalovirus. Dette er en af de mest almindelige typer vira, der overføres transplacet alt - det overføres gennem moderkagen fra mor til foster. Det sætter fosteret i fare for unormal udvikling.
- Rubella. Patologi er ikke farligt, men medinfektion under graviditeten, især i de tidlige stadier, er der stor sandsynlighed for alvorlige krænkelser af fosterets dannelse.
- Svin. Sygdommen refererer til akutte infektiøse patologier, hvor kirtlerne er påvirket, især ørespytkirtlen.
- Syfilis. Sygdommen tilhører kønssygdomme. Hvis en gravid kvinde er inficeret i de tidlige stadier af graviditeten, kan patologi føre til abort, fostervæksthæmning og for tidlig fødsel.
- Toxoplasmose. Patologien er parasitisk, forårsaget af toxoplasma. Ved en medfødt sygdom opstår der en anomali i udviklingen af barnets nervesystem.
Der er en række andre patologier, der fører til udvikling af medfødt hydrocephalus i hjernen.
Sygdomstegn
Det vigtigste tegn, der tyder på vattot hos et barn, er en stigning i hovedets størrelse. Du kan også opleve følgende symptomer:
- åndedrætsforstyrrelse;
- frossen, tilbøjelig til sammentrækning af musklerne i arme, ben;
- forsinket udvikling af nogle stadier, for eksempel kan barnet ikke lære at sidde, kravle;
- udbulende fontaneller, der ændrer deres form;
- appetitforstyrrelse;
- nægte at flytte hovedet;
- hovedbunden er tynd, venerne er synlige.
Medfødt hydrocephalus hos børn kan manifesteres ved en krænkelse af pupillens placering, den er tæt på den nederste del af øjenlåget. Dette symptom er kendt som det nedgående sol-symptom. Der kan også være kramper, opkastninger.
Symptomer
Hvis medfødtintern hydrocephalus udvikler sig ikke, så har den ikke alvorlige symptomer. Hos disse børn forbliver hovedomkredsen oftest normal, andre kliniske symptomer er praktisk t alt fraværende.
Som vattætte skrider frem, er der en dynamisk stigning i hovedstørrelsen. Hos for tidligt fødte børn i den første levemåned bør omkredsen ikke stige med mere end en centimeter om ugen. Med hurtigere vækst foreslår læger vattersot.
Tegn på sygdomsprogression er følgende symptomer:
- hævede fontaneller;
- hovedet er deformeret, kraniets proportioner respekteres ikke, en udt alt overvægt af hjerneregionen;
- muskeltonus svækket;
- kramper;
- chin tremor;
- senereflekser.
I øjeblikke med øget intrakranielt tryk kaster barnet op, pulsen bliver hurtigere, vejrtrækningen forstyrres. Der er et forsinkelse i den psykomotoriske udvikling, det autonome nervesystems funktioner forstyrres, kranienervernes funktion ændres.
Diagnostiske metoder
Forskellige diagnostiske metoder bruges til at etablere en diagnose. De omfatter: indsamling af klager, anamnese, evaluering af kliniske data. Hos børn er der en stigning i hovedet, kvalme, opkastning, hovedpine. Nyfødte græder hele tiden på grund af smerte. Instrumentelle diagnostiske metoder i form af MR, CT er obligatoriske, og der udføres en undersøgelse af fundus. Ofte er en konsultation med en neurokirurg nødvendig.
Der er metoder til at opdage medfødthydrocephalus i hjernen in utero. Til dette er bestemmelsen af alfa-føtoprotein i blodserum, fostervand og karyotype ordineret. Der udføres en ultralydsundersøgelse. Disse metoder giver dig mulighed for at bestemme anomalien i udviklingen af nervesystemet, og den gravide kvinde beslutter, om graviditeten vil blive afsluttet. Denne tilgang hjælper med at reducere fødselsraten for børn med unormal udvikling af nervesystemet i mange lande i verden.
Denne diagnostiske teknik udføres blandt kvinder i risikozonen. Det er alle dem, hvis arbejde er forbundet med hårdt fysisk arbejde, som led af infektionssygdomme under graviditeten, som har en dårlig miljøsituation, arbejder i farlig produktion.
Efter fødslen måles barnets hovedomkreds konstant. Med en afvigelse fra normen begynder forskellige tests at køre. Den enkleste og mest overkommelige metode er at udføre diafanoskopi - gennemlysning af hovedet med lys. Ultralyd er obligatorisk, tomografi kan ordineres. Det gør det muligt at se hulrummet med væske, vurdere dets størrelse, sværhedsgraden af hjerneødem.
Ultrasonografi
Føtal ultralyd, neurosonografi er den eneste primære diagnostiske metode, der giver dig mulighed for at bestemme medfødt hydrocephalus i hjernen og overvåge tilstanden af ventriklerne, subaraknoidale rum. Denne teknik bruges ikke kun til intrauterin undersøgelse, men også til undersøgelse af ældre børn.
kraniografi
Ved, hvordan medfødt hydrocephalus manifesterer sig, udføres en kraniografisk metodeundersøgelser. Det hjælper med at vurdere kraniets knoglevæv, suturernes tilstand, basens form og at se lokale ændringer. Ved forskellige typer og grader af vattot observeres en anden placering af den tværgående sinus.
Oftalmoskopi
Hjernens og øjets karsystem er direkte forbundet. Med en stigning i intrakranielt tryk bliver udstrømningen af blod gennem venerne i fundus vanskelig. Dette fænomen fører til dannelsen af ødem i de optiske nerver, små blødninger i nethinden. Tilstedeværelsen af overbelastning i fundus er et direkte tegn på forhøjet blodtryk.
tests
Ved diagnosticering er infusions-drænagetest obligatoriske. De giver dig mulighed for at bestemme de kvantitative parametre, elastiske egenskaber af væv, likvorodynamik.
Testmetoden er at dræne lændecisterne og reducere trykket i bihulerne. Når det infunderes med s altvand, er der en kortvarig stigning i trykket i bihulerne, så falder det. Beregninger udføres ved hjælp af specielle formler til at bestemme væskehastigheden, modstanden og andre parametre.
Test hjælper med at afgøre, om operation er nødvendig.
Behandling
Årsagerne til og behandlingen af medfødt hydrocephalus er tæt forbundet. Lægen kan ordinere operation eller vælge en konservativ terapimetode.
Konservative metoder omfatter lægemidler, der reducerer intrakranielt tryk, diuretika vælges.
Terapi omfatter også lægemidler, der eliminerer den inflammatoriske proces,fører til udvikling af vatter. Det kan være antibiotika og anden medicin. Med sygdommens progression opstår der okklusioner, kirurgisk indgreb er indiceret.
I de fleste tilfælde giver lægemiddelbehandling ikke de ønskede resultater, hvilket er grundlaget for kirurgisk indgreb. De er traditionelt opdelt i flere grupper:
- Interventioner for midlertidigt at reducere ICP og neutralisere kranio-cerebral ubalance.
- Kirurgisk indgreb for at fjerne væske til andre kropssystemer.
- Operationer udført for at genoprette væskecirkulationen.
- Interventioner for at undertrykke CSF-produktion.
- Kirurgisk indgreb for at aktivere CSF-sorption.
Kirurgisk behandling involverer fjernelse af årsagen, der førte til ophobning af væske i hjernen, ved at udføre en bypass-operation. Det involverer implantation af et silikoneslange, hvorigennem væske drænes fra kraniet ind i et andet hulrum.
Kirurgiske behandlingsmetoder
I forskellige udviklingsperioder gav neurokirurgi fortrinsret til CSF-rangering. De muliggør okklusion af CSF-banerne ved shunting med implantation af ventilsystemet. Under operationen anbringes et kateter i hjernen, hvorigennem overskydende cerebrospinalvæske drænes til andre dele af kroppen. Dette kan være en kombination med bughulen, hjertekamrene. Lægen fører den ene ende af kateteret ind i hjernens ventrikel,danner derefter en subkutan tunnel. Norm alt giver en sådan procedure positive resultater, hvorefter det ikke er nødvendigt at udføre gentagne operationer. Der kan dog forekomme komplikationer såsom infektion eller blokering af shunten.
Patienter med vattot går med en shunt hele livet. Hvis det er installeret i barndommen, så efterhånden som de vokser, udføres der flere operationer, hvor røret udskiftes med et længere.
I nogle tilfælde vises plastikakvædukt af hjernen. Det udføres på patienter med okklusion ved endoskopisk akvæduktoplastik.
Hos patienter er den rostrale åbning af den cerebrale akvædukt dækket af et tyndt og elastisk bindevæv, som er dannet som følge af blødninger og infektioner. Det er enkelt at eliminere det, men før denne procedure udføres en grundig undersøgelse af patienten ved hjælp af tomografi.
Til behandling af nyfødte i tilfælde, hvor der opstår massive subarachnoidale, intraventrikulære blødninger, kombineres diuretika med aflastende punkteringer af den lumbale, ventrikulære region. Når der opstår et intratek alt hæmatom, udføres en procedure for at fjerne det.
Dræningssystemet giver dig mulighed for at normalisere ICP, samt kontrollere dynamikken i cerebrospinalvæsken. Dette gør det muligt at undgå hypertensive CSF-kriser og udskyde bypass-operationer.
For børn med lav kropsvægt kan der installeres et ekstra subkutant reservoir, som giver dig mulighed for gentagne gange at pumpe cerebral væske ud, kontrollere ICP.
Ved behandling af progressiv hydrocephalus udføres bypasskirurgi. I 50 % af tilfældene, umiddelbart efter installationen af en shunt hos børn, vender almentilstanden tilbage til normal, hvilket næsten fuldstændigt eliminerer postoperative komplikationer.
Efter operation
En shunt er ved at blive placeret til behandling af hydrocephalus. Oftest forbliver det hele livet. Det kan dog være nødvendigt med periodisk medicinsk overvågning af ventiltrykket. En kirurg holder øje med ham.
Derudover er det efter bypass-operation nødvendigt at overvåge sundhedstilstanden ved konstant at besøge en læge. Dette skyldes det faktum, at hver operation kan være kompliceret. For at undgå dette anbefales det regelmæssigt at gennemgå forebyggende undersøgelser af en kirurg, en neurolog. Disse specialister vil overvåge udviklingen af hydrocephalus og afgøre, om shunten kan fjernes.
Komplikationer af vattersot
Komplikationer af vattersot kan være:
- høretab, synsnedsættelse op til blindhed;
- muskelsvaghed;
- forstyrret kulhydrat, fedtstofskifte;
- der er krænkelser af åndedræts-, SS-systemet;
- reguleringen af kropstemperaturen er forstyrret.
Når der opstår komplikationer, er risikoen for død høj. For at undgå komplikationer er det nødvendigt at starte behandling af patologi så tidligt som muligt. Det giver dig mulighed for enten at opnå en fuldstændig genopretning eller en stabil remission.
Med implanterede shunts lever folk hele deres liv. Hvis dropsy ikke vender tilbage efter nogle år, fjernes shunten. Dette resultat betragtes som en fuld genopretning.
Komplikationer efter operationer
Postoperative komplikationerobserveret i omkring 20% af tilfældene, sent - i 15%. Tidlige komplikationer er karakteriseret ved inflammatoriske forandringer, dannelse af fibrinøse blodpropper.
Nogle gange er der infektiøse komplikationer i form af bakteriel meningitis, ventrikulitis. Mindre almindelig glomerulonephritis, endocarditis. Ved et længerevarende ventrikulitisforløb opstår der periventrikulær encephalitis.
Komplikationer kan være forårsaget af:
- infektiøse processer i postoperative sår;
- shuntkontamination med patogenvækst på;
- nekrotiske komplikationer.
Oftest opstår ikke-infektiøs ventrikulitis fremkaldt af antiseptika efter ventrikulostomi.
Hypertermi, en febertilstand kan skyldes hypothalamus' reaktion på opvarmningen af endoskopets lysflux.
De sjældneste komplikationer er blødninger, der fører til bulimi og diabetes insipidus.
Forebyggelse
For at forhindre medfødt hydrocephalus udføres en grundig undersøgelse af gravide kvinder, især hvis de er i fare. Kvinder rådes til at følge den daglige rutine, eliminere stressende situationer, overarbejde. Der træffes også foranst altninger for at forhindre infektiøse patologier såsom meningitis, hjernebetændelse, syfilis og andre sygdomme, der fører til infektion af fosteret, dets unormale udvikling.
Nyfødte skal gennemgå transkraniel ultralyd. Denne diagnostiske procedure udføres på den første dag af livet for at udelukke blødninger og medfødte misdannelser i centralnervesystemet. Verifikationintraventrikulære blødninger, neurosonografisk overvågning udføres hver dag.
Når der øges ventrikulomegali, bør børn være på intensiv pleje under konstant opsyn. I nogle tilfælde er det tilrådeligt straks at udføre ventriculosubgaleal dræning for at evakuere CSF.
Inden for pædiatrisk kirurgi er den mindst traumatiske metode til behandling af hydrocephalus endoskopisk ventrikulostomi, som udføres på børn ældre end et år.
handicap
I nogle tilfælde tildeles et barn en handicapgruppe for medfødt hydrocephalus. Det bestemmes af graden af tab af helbred. Status som "barn med handicap" gives i 1 eller 2 år, eller indtil det er 18 år.
Hydrocephalus er inkluderet i listen over patologier, hvor et barn får et handicap, før det fylder 16 år. Men for at afklare, hvilken gruppe der vil blive givet, er det nødvendigt at bestå en lægeundersøgelse, hvor lægerne vil konkludere om helbredstilstanden, eksisterende lidelser, udviklingsmæssige anomalier.
Rettidig behandling vil give barnet mulighed for at leve, udvikle sig norm alt uden afvigelser fra normen. Selvom han får en bypass, er der en chance for, at han vil leve et fuldt liv eller komme sig helt.
Moderne medicin har lært at hjælpe mennesker med en række forskellige sygdomme, og vattersot er ingen undtagelse.
