Udviklingen af ondartede neoplasmer indtager en førende position i forhold til dødelighed blandt mange lande i verden. Først nu påvirker dette alvorlige problem ikke kun de mennesker, der allerede har krydset alderdomstærsklen, visse typer tumorer kan også forekomme blandt børn. Og retinoblastom er blot et glimrende eksempel på dette.
Denne sygdom er en alvorlig fare for barnets krop. Og hvis diagnostik og samtidig behandling ikke udføres til tiden, er barnets liv i fare. Men selvom du alligevel formår at besejre sygdommen, så er der stor risiko for, at barnet mister synet. En kosmetisk defekt er simpelthen uundgåelig.
Hvad er retinoblastom?
Vores øjne er kompleksestruktur tog moder natur sig selv af dette. Samtidig har synsorganerne en beskyttende (fibrøs) membran, der forhindrer negativ påvirkning af en række eksterne faktorer. Takket være det optiske system genkender vi objekterne omkring os, skelner deres nuancer, tekstur og mange andre parametre.
Før du dykker ned i essensen af retinoblastom (billedet vil være lavere langs teksten) - en lille teoretisk digression. Nethinden, som er dækket udvendigt af sclera, er ansvarlig for perceptionen af lys. Desuden dækker denne skal hele øjeæblet. Før lys når nethinden, passerer det gennem hornhinden, linsen og glaslegemet. Og det synlige billede af objekter er dannet af specielle celler - stænger og kegler. Inde i dem er der et særligt stof, takket være hvilket lyset, der er faldet, bidrager til forekomsten af en elektrisk impuls. Og det når allerede hjernen gennem synsnerven, hvor inputsignalet behandles.
Udtrykket "retinoblastom" skal forstås som en ondartet neoplasma, der udvikler sig i pigmentlaget i retinale epitel. Norm alt forårsager hans tilstedeværelse en del besvær:
- Tab af syn.
- Øget tryk inde i øjets hulrum.
- Spredning af metastaser til andre indre organer, inklusive hjernen.
I de fleste tilfælde er børn i risiko for symptomerne på retinoblastom i de første år af deres liv. På nuværende tidspunkt, for hver 10-13 tusinde nyfødte, er der en med en sådan patologi. Dog ud af alle tilfældeopdagede maligne neoplasmer blandt børn under 15 år, specifikt tilfælde med denne tumor tegner sig for 5%.
Sorts af patologi
Der er en række forskellige former og stadier af manifestation af patologi. I dette tilfælde består klassifikationen af flere faktorer.
Så, afhængigt af årsagerne til tumoren, kan patologi overvejes:
- Arvelig - da flere pårørende havde denne sygdom i familien.
- Sporadisk - et yderst sjældent tilfælde, hvis årsager endnu ikke er klarlagt.
Baseret på dækningsområdet har retinoblastom også følgende former:
- Monolateral eller monokulær - kun det ene øje er påvirket.
- Bilater alt eller bilater alt retinoblastom er udviklingen af patologi i forhold til to øjne på én gang.
- Trilater alt - i dette tilfælde påvirker den onkologiske proces, udover pigmentmembranen i begge øjne, pinealkirtlen i midten af hjernen.
Arten af neoplasmens vækst tages også i betragtning, hvilket kan være:
- Endofytisk - strukturer i øjeæblet, baner og tilstødende væv påvirkes.
- Eksofytisk - tumoren er koncentreret på de ydre lag af nethinden, hvilket kan forårsage nethindeløsning.
- Monocentrisk - tumoren er karakteriseret ved udvikling med én knude.
- Multicentric - vi taler om mange aktive foci.
Hvad angår stadierne af sygdomsforløbet, er TNM-systemet taget i betragtning her. Hvoridet latinske bogstav T betyder følgende:
- T1 - neoplasmaet påvirkede ikke mere end en fjerdedel af øjets pigmentmembran.
- T2 - i dette tilfælde optager retinoblastom fra en fjerdedel til 50 % af hele nethindens område.
- T3 – mere end halvdelen af nethindens område er allerede involveret i den patologiske proces, og på grund af retinoblastom-genet begynder tumoren at vokse ind i nabostrukturer af øjeæblet.
- T4 - neoplasmaet påvirkede hele øjeæblet, baner og tilstødende væv.
Hvis bogstavet N er til stede i betegnelsen, indikerer dette, at patologien har påvirket nærliggende lymfeknuder:
- N0 - tumoren er endnu ikke trængt ind i de nærmeste lymfeknuder.
- N1 - beskadigelse af de cervikale, submandibulære noder.
Det sidste bogstav M angiver forekomsten af metastaser på fjerne steder i kroppen:
- M0 – ingen metastaser.
- M1 - sekundære foci af sygdommen er blevet dannet.
Retinoblastom refererer til den type tumor, hvor de ændrede celler har en signifikant forskel fra det sunde omgivende væv. Og sådanne neoplasmer er mere aggressive i naturen, de har accelereret vækst. Hvad angår metastaser, påvirker gentagne foci af patologi ikke kun rygmarven, hjernen, men også knoglestrukturen.
Retinoblastom: foto og årsager til forekomst
Den grundlæggende årsag til retinoblastom ligger i arvelig disposition. Og hvis et barn får et muteret RB-gen, så vil dets efterfølgende mutationer uundgåeligt bidrage tiltumordannelse. Og sådanne tilfælde tegner sig for op til 60 % af det samlede antal patienter med denne diagnose.
Men udover dette kan den arvelige faktor føre til andre forstyrrelser i fosterets intrauterin udvikling: ganesp alte, hjerteklapdefekter osv.
Udviklingen af sporadiske tumorer er et yderst sjældent tilfælde, men samtidig afhænger alt her også af genmutationer. Fra et teoretisk synspunkt kan dette skyldes forældrenes alder (45 år eller derover), ugunstige miljøforhold. Derudover er mange menneskers aktiviteter forbundet med arbejde i farlige industrier. Denne type patologi udvikler sig norm alt blandt folkeskoleelever og voksne.
Der er én myte om, at børn med brune øjne har øget risiko for retinoblastom. I virkeligheden er alt ikke helt sådan, og man kan sige, at retinoblastom er bestemt af et dominerende autosom alt gen.
symptomer
Det kliniske billede blandt børn er i høj grad bestemt af størrelsen af neoplasmer og deres lokalisering. Et karakteristisk tegn på patologi er leukokoria, som populært kaldes kattens øjensyndrom. Dens manifestation kan ses, hvis tumoren er vokset til en ret stor størrelse eller med retinal dissektion. Neoplasmaet i dette tilfælde kravler ud bag linsen, og det kan let ses gennem pupillen.
Afhængigt af patologiens stadium er symptomerne i hvert tilfælde forskellige:
- StageT1 (hvile) - her er der endnu ingen udt alte tegn, men under undersøgelsen kan man bemærke leukokoria eller et katteøje (som nævnt ovenfor), hvilket skyldes overførsel af tumor gennem pupillen. Patienter kan også opleve strabismus og tab af fuldt stereoskopisk syn.
- Stage T2 (grøn stær) – en god fotospecialist af retinoblastom hos børn kan opdage alle tegn på betændelse i øjenhinderne (slimhinde, iris, vaskulær), som er ledsaget af deres rødme. Derudover observeres lacrimation og fotofobi. Og på grund af det faktum, at udstrømningen af indre væske er forringet, øges trykket i øjet, hvilket igen fører til smerter.
- stadium T3 (spiring) - i dette tilfælde har tumoren allerede fået omfattende dimensioner, og øjeæblet begynder at bule fremad, ud over kredsløbet. Derudover påvirkede tumoren det omgivende væv, de paranasale bihuler, herunder mellemrummet mellem pia mater og arachnoid. Ikke alene er der fare for tab af synet, men der er også en trussel mod patientens liv.
- stadium T4 (metastase) - Tilbagevendende retinoblastomtumorer kan være i leveren, knoglerne, ryggen eller hjernen. Spredningen af metastaser udføres gennem kroppens kredsløbs- og lymfesystemer, synsnerven og hjernevæv. I dette tilfælde er der meget flere symptomer: alvorlig forgiftning, svaghed og udseende af opkastning, hovedpine.
Det er ofte muligt at fastslå tilstedeværelsen af en tumor, selv før tumoren forladerøjenområdet. Derfor er det vigtigste her at stille diagnosen rettidigt.
Diagnose af patologi
Det er muligt at detektere udviklingen af en tumor selv på det tidligste stadie af retinoblastom, når tegnene endnu ikke helt viser sig. Under undersøgelsen af patienten kan øjenlægen bestemme størrelsen af neoplasmaet, selv når de er meget små. Hvide pupiller på billedet (fra eksponering til blitz), strabismus, nedsat syn - alt dette er en seriøs grund til at kontakte en specialist for en diagnose. Han skal bare se på billedet, og symptomerne på retinoblastom vil straks blive opdaget.
Særlig opmærksomhed bør rettes mod de familier, hvor der var tilfælde af en sådan sygdom hos nære slægtninge. Det er nødvendigt nøje at overvåge dine børns helbred, da de er i høj risiko.
I øjeblikket bruges følgende diagnostiske metoder til at opdage patologi:
- MRI. Her kan du estimere størrelsen af tumoren og deres antal.
- CT. Computertomografi giver dig mulighed for at bestemme, hvor hårdt øjet er påvirket.
- knoglemarvspunktur. Hendes behov er at forstå, om knoglevævet er påvirket af kræftceller.
- Ultralyd af bughinden. Giver dig mulighed for at bekræfte eller afkræfte tilstedeværelsen af gentagne foci af patologi i kroppen.
- Røntgenbillede af lunger. Udført til samme formål som en ultralyd.
- Blod- og urinprøve. Undersøgelsen giver dig mulighed for at evaluere funktionaliteten af indre organer.
Ved hjælp af ovenstående metoder stiller lægen en diagnose baseret på symptomerne på retinoblastom. Men ud over dette kan specialister udføre yderligere undersøgelser. Disse omfatter måling af intraokulært tryk, undersøgelse af øjenstrukturer mere detaljeret med en sp altelampe, diacinoskopi, ultralydsbiometri, brug af radioisotoper.
Ved hjælp af radiografi af øjenbanerne er det muligt at påvise udfældning af calciums alte i de berørte områder på baggrund af vævsdød (nekrose). Som regel sker dette i de sidste stadier af udviklingen af patologi.
Behandlingsmetoder for patologi
Afhængigt af stadiet af retinoblastom, ordineres et passende behandlingsforløb og på en kompleks måde. Men her er det værd at overveje en række faktorer. Først og fremmest er det nødvendigt at finde ud af tumordækningsområdet for nabovæv, om der er metastaser i kroppen osv.
Som regel omfatter kompleks behandling følgende:
- Kirurgisk indgreb.
- Strålebehandling.
- Kemoterapi.
Norm alt kan kirurgi bruges til at slippe af med tumoren, som er hovedbehandlingen af retinoblastom. Tidligere blev øjennucleation udført til dette formål, men nu, takket være moderne innovative medicinske løsninger, er andre effektive metoder blevet tilgængelige.
Kirurgibehandling
Som nævnt ovenfor er kirurgi hovedbehandlingen af retinoblastom. En direkte medicinsk indikation for dens implementering er en omfattendeneoplasmainvasion, øget intraokulært tryk, manglende evne til at genvinde tabt syn.
I øjeblikket bruges følgende metoder til kirurgisk indgreb:
- Fotokoagulation.
- Kryokirurgi.
- Enucleation.
Ved fotokoagulation ødelægges tumorceller af en laser. Kirurgi til reparation af unilateral eller bilateral retinoblastom udføres ved hjælp af lokalbedøvelse og tolereres let af mange patienter.
Kryodestruktion er i bund og grund processen med at fryse kræftceller. Dette er en moderne teknologi til at slippe af med retinoblastom, som bruger flydende nitrogen som kølemiddel.
Enucleation er fjernelse af det berørte øje. En sådan operation er ordineret i det tilfælde, hvor neoplasmen har påvirket næsten hele (eller fuldstændigt) af øjeæblet. Patientoverlevelsen er ret høj.
Med hensyn til sidstnævnte kan det bemærkes, at på trods af den høje effektivitet af en sådan operation, er det et alvorligt psykisk traume ikke kun for barnet, men også for dets forældre. Derudover efterlader proceduren en udt alt kosmetisk defekt, som derved kan være problemer med.
Faktum er, at hos børn er processen med dannelse af øjenkredsløbet og væksten af kraniets knogler stadig i gang. I denne forbindelse har unge patienter brug for hyppige og gentagne proteser.
Situationen er lidt værre, når tegnene på retinoblastom indikerer et fremskredent stadium af patologien, hvor tumoren er gået ud over øjets kredsløb. Operationi dette tilfælde endnu mere traumatisk, da det bliver nødvendigt at fjerne kraniets knoglesegmenter.
Funktioner ved strålebehandling
Hvis der er selv den mindste mulighed for at bevare synsorganet, så bliver strålebehandling påført det berørte øje. På grund af det faktum, at tumoren er i stand til aktivt at reagere på røntgenstråler, er denne behandlingsmetode fuldt ud berettiget. Samtidig skal nethinden, glaslegemet og det forreste segment af synsnerven (mindst 1 cm) være i apparatets indflydelseszone.
Takket være særlige beskyttelsesskærme kan uklarhed af linsen undgås, hvilket reducerer faren ved denne metode til behandling af retinoblastom. Dette minimerer igen de skadelige virkninger af terapi på kroppen.
Og i betragtning af at patienter norm alt er små børn, så udføres en sådan operation ved brug af generel anæstesi med fastgørelse af barnet på et specielt bord.
Brug af kemoterapi
Her bruges norm alt cytostatika, som ordineres til omfattende intraokulære læsioner med invasion af synsnerven. Behandlingen udføres ved hjælp af følgende lægemidler:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "Carboplatinum";
- "Cyclophosphamid";
- "Doxorubicin" ("Adriablastina");
- "Pharmorubicin" ("Epirubicin").
Kemoterapiens effektiviteter ret høj, og behandlingen er også fuldt ud berettiget. Men samtidig påvirker brugen af disse stoffer patienten negativt. I denne henseende, hvis en sådan mulighed eksisterer, udføres tilførslen af cytostatika direkte i det område, der er ramt af retinoblastom. Dette reducerer graden af skade på den menneskelige krop.
Hvad er prognoserne?
Hvis patologien blev opdaget i den indledende fase, så er sandsynligheden for en fuldstændig helbredelse af patienten stadig en realitet. Desuden vil synet og selve øjnene være intakte. Patientens helbred er heller ikke i fare, og han kan føre sin sædvanlige livsstil. Fordelen ved den indledende fase af sygdommen kan også betragtes som muligheden for behandling ved hjælp af konservative og sparsomme teknikker.
Hvis den onkologiske proces påvirker hjernens membraner, paranasale bihuler samt synsnerven, inklusive fjernmetastaser, så er den endelige prognose ikke så god.
For at reducere risikoen for retinoblastom bør de børn, der er i fare, derfor være under konstant opsyn af en specialist. Kun på denne måde kan retinoblastom i øjet opdages rettidigt, hvilket vil tillade øjeblikkelig behandling.
