En af de mest almindelige former for amyloidose er renal amyloidose. I de fleste tilfælde udvikler sygdommen sig som en komplikation af så alvorlige patologier som tuberkulose, syfilis, osteomyelitis. Organskader er en konsekvens af den underliggende sygdom, som anbefales at blive opdaget og behandlet rettidigt. Patologi vises som et resultat af en stigning i amyloid (et komplekst protein) i blodet, som sætter sig på væggene i blodkarrene og i nyrerne, som et resultat af, at organets funktionalitet forstyrres. Denne sygdom opstår på baggrund af nefrotisk syndrom og går over i udviklingen af kronisk nyresvigt. I alvorlige tilfælde kan det være nødvendigt med en donor-nyretransplantation.
Problembeskrivelse
Nyreamyloidose er en komplikation af systemisk amyloidose, som er karakteriseret ved ophobning af et glykoproteinstof, amyloid, i nyrernes intercellulære rum, hvilket fører til forstyrrelse af organet.
Amyloid er et produkt af syntesen af patologiske proteiner som følge af dysproteinæmi, som opstår på grund af en kronisk sygdom. Det er forbundet med autoimmune reaktioner. Som et resultat af udviklingen af en kronisk sygdom ophobes henfaldsprodukterne af toksiner, leukocytter og væv, hvilket fører til dannelsen af antistoffer, som, når de reagerer med antigener, danner amyloider. Disse amyloider aflejres på steder, hvor antistoffer ophobes.
Sekundær amyloidose af nyrerne er af stor betydning i medicinsk praksis, da det i de fleste tilfælde fører til dannelse af nyresvigt, hvor nyrerne øges i størrelse og har en glat overflade.
Epidemiologi
Der er forskelle i forekomsten af sygdommen mellem forskellige verdenslande. I de udviklede lande i Europa forekommer sygdommen i 0,7% af tilfældene og i Asien - op til 0,2%. Dette skyldes forskellen i menneskers kost. I sidstnævnte tilfælde spiser folk ofte fødevarer, der indeholder små mængder kolesterol og animalske proteiner. Tilfælde af familiepatologi er mest diagnosticeret i landene i Spanien og Portugal. Amyloidose rammer norm alt mænd mellem 40 og 50 år, men tilfælde er blevet observeret hos børn, herunder nyfødte.
For nylig er hyppigheden af diagnosticering af patologi stigende. Især ofte er sygdommen ledsaget af patologi i lungerne, gigt, colitis ulcerosa, kræftsvulster. Ofte udvikler amyloidose sig hos de mennesker, der har haft tuberkulose eller purulente infektioner. Amyloidose diagnosticeres også ofte hos stofmisbrugere, der bruger narkotiske stoffer.stoffer i form af injektioner, som ofte fremkalder udvikling af suppuration.
sygdomstyper
I medicin er det sædvanligt at skelne mellem følgende typer patologi:
- Primær sygdom, der vises som et resultat af en krænkelse af vedhæftningen af immunglobuliner, der ændrer blodets sammensætning, sætter sig på væggene i blodkar og indre organer. Denne patologi er svær at diagnosticere. Da det har lignende symptomer med andre sygdomme.
- Sekundær amyloidose i nyrerne dannes på grund af kroniske sygdomme: osteomyelitis, colitis, gigt, sklerose, tuberkulose eller spondyloarthritis. Sygdommen opstår ofte i høj alder.
Alle disse typer amyloidose forekommer og udvikler sig oftest i barndommen. Sygdommen fortsætter med perioder med remission og tilbagefald, som er ledsaget af smerteanfald. Behandling i dette tilfælde giver ikke resultater.
Sygdomsformer
I medicin er det sædvanligt at skelne mellem flere former for sygdommen:
- Idiopatisk form, hvor årsagerne og mekanismerne til udviklingen af sygdommen er ukendte.
- Familieform, som er karakteriseret ved en genetisk disposition for forekomsten af unormale proteiner i kroppen. Inden for medicin er det blevet fastslået, at amyloidose overføres gennem flere generationer. Norm alt observeres dette fænomen blandt jøder og arabere. Sygdommen er ledsaget af hududslæt, smerter i underlivet.
- Den erhvervede form er karakteriseret ved udvikling af patologi som følge af immunologiske lidelser.
- senilformen er karakteriseret ved en forstyrrelse af proteinmetabolismen.
- Den lokale form har uforklarlige årsager til udvikling. Det er norm alt forbundet med tumorer i det endokrine system, diabetes og Alzheimers syndrom.
- Den tumorlignende form udvikler sig også af ukendte årsager. Læger har en tendens til at hævde, at amyloidose af denne form udvikler sig på grund af visse typer neoplasmer.
Årsager til amyloidose
Renal amyloidose årsagen til udseende i de fleste tilfælde er ukendt. Mange sygdomme kan fremkalde komplikationer i form af amyloidose, men det kan også fungere som en selvstændig sygdom.
I den primære patologi af årsagen er det ikke muligt at fastslå den. Nogle gange er sygdommen dannet med myelomatose. I dette tilfælde omfatter den patologiske proces, ud over nyrerne, tungen, huden, hjertet, lungerne, leveren, tarmene og milten.
Sekundær amyloidose i nyrerne dannes på grund af kroniske infektionssygdomme og unormale tilstande få år efter deres forekomst. Oftest udvikler sygdommen sig efter en komplikation af lungetuberkulose, det påvirker ikke kun nyrerne, men også karrene, lymfeknuderne. Senil amyloidose er et tegn på aldring og forekommer hos 80 % af mennesker over firs.
Risikogruppen omfatter personer, der har plasmacellesygdomme, kroniske inflammatoriske sygdomme, ankyloserende spondylitis, leddegigt og middelhavsfeber.
Symptomer og tegn på sygdom
Nyreamyloidose-symptomer kan variere afhængigt af placeringen af amyloidophobninger i andre organer, stadiet af sygdomsforløbet, graden af svækkelse af det berørte organ, samt den sygdom, der forårsagede patologien.
De første tegn på nyreskade observeres på et tidligt stadium af udviklingen af sygdommen. Hos mennesker stiger proteinniveauet i urinen, svaghed, anæmi, nedsat immunitet, forstyrrelser i det kardiovaskulære system og diarré. Denne sygdom fremkalder en stigning i indre organer og udvikling af hævelse. På et sent stadium i udviklingen af sygdommen observeres hypertension, anuri og trombose i nyrevenerne.
I medicin registreres følgende symptomer på amyloidose:
- nedsat nyrefunktion, udvikling af nyresvigt;
- forstyrrelse i fordøjelseskanalen;
- skade på nervesystemet;
- udvikling af arytmi og hjertesvigt.
Med amyloidose udvikles der altid ødem. I nogle tilfælde opstår nyrevenetrombose, smertesyndrom, arytmi, svimmelhed, åndenød udvikler sig.
stadier af nyreamyloidose
I løbet af sygdomsforløbet skelnes der adskillige stadier, som hver er karakteriseret ved sin egen manifestation af symptomer:
- Det latente stadium er karakteriseret ved et asymptomatisk forløb af amyloidose, tegn på primær patologi kan forekomme. Hovedtegnet på den latente periode er tilstedeværelsen af en letproteinuri. Denne periode varer omkring fem år.
- Proteinuric eller albuminuric stadium er karakteriseret ved udskillelse af protein fra kroppen med urin, en forøgelse af nyrernes størrelse som følge af udviklingen af hyperæmi og lymfhostasis, aflejring af amyloid på blodets vægge fartøjer. I denne periode udvikles ofte sklerose og lymfostase. Denne fase tager omkring tolv år.
- Ødematøst eller nefrotisk stadium er forårsaget af forekomsten af nefrotisk syndrom med symptomer som proteinuri, hyperkolesterolæmi og hypoproteinæmi. Også i dette tilfælde observeres udviklingen af ødem, hypertension, splenomegali. De indre organer øges i størrelse, tarmene påvirkes. Denne fase tager omkring syv år.
- Terminal eller azotæmisk fase er karakteriseret ved ardannelse og deformation af nyrerne, et fald i deres størrelse, udvikling af nyresvigt og hypotension.
Det er meget vigtigt at opdage amyloidose i nyrerne på et tidligt stadium af udviklingen, når det er muligt at stoppe den patologiske proces. I de senere stadier af sygdommen er den irreversibel, genopretning er mulig i meget sjældne tilfælde. Nyresvigt kan udvikle sig hurtigt og være dødelig på et hvilket som helst af ovennævnte stadier af sygdommen. En sådan hurtig progression af amyloidose er forårsaget af en forværring af den underliggende sygdom, tilføjelse af en infektion eller trombose i nyrevenerne.
Diagnostisk undersøgelse. Hvad er det?
Nyreamyloidose, hvis symptomer og behandling diskuteres i denne artikel, er meget vanskelig at diagnosticere på et tidligt tidspunktudvikling, da symptomerne i dette tilfælde ikke optræder. Lægen ordinerer i dette tilfælde laboratorieprøver af blod og urin.
Ifølge resultaterne af analysen af urin kan det ses, at tilstedeværelsen af proteinuri, som har tendens til at øges, såvel som leukocyturi, mikrohæmaturi og cylindruri, er noteret i den. Resultaterne af en blodprøve indikerer en stigning i ESR, anæmi, leukocytose, en stigning i niveauet af natrium og calcium, kolesterol, leverenzymer.
Også tages afføring til forskning. Analysen viser, at afføringen indeholder muskelfibre, en stor mængde stivelse samt fedt.
Typisk involverer diagnosen renal amyloidose et elektrokardiogram, som ofte viser arytmier og signalledningsforstyrrelser, kardiomyopati og diastolisk dysfunktion. Ofte udføres en ultralyd af bughulen og nyrerne, som viser en forøgelse af størrelsen af leveren og milten, samt nyrer, røntgenbilleder.
En effektiv diagnostisk metode er nyrebiopsi og yderligere histologisk undersøgelse af biopsien. Når man undersøger en biopsiprøve, farves den, mens amyloidose af nyren i den "store brogede kæde" makroforberedelse er påkrævet. I dette tilfælde viser undersøgelsen deformationen af nyrerne, som har et bredt kortik alt lag, store størrelser. Denne metode gør det muligt at stille en nøjagtig diagnose for at identificere sygdomsstadiet.
Indebærer også brug af amyloidose af nyremikropræparatet nr. 128, som gør det muligt at påvise vaskulær overflod, infiltration af glomeruli med leukocytter ogspredning af endotelceller.
Når man undersøger biologisk materiale, kan en laboratorieassistent opdage tegn på andre nyresygdomme. En meget følsom diagnostisk test er RSK, der bruger et amyloidantigen.
Behandling af sygdom
Behandling af nyreamyloidose involverer primært den underliggende sygdom. Når den primære patologi er helbredt, forsvinder symptomerne på amyloidose i lang tid. Patienter er ordineret en diæt, hvor det er nødvendigt at forbruge rå lever i to år, begrænse indtaget af s alt og proteiner, øge indtaget af kulhydrater og vitaminer, kaliums alte. Læger anbefaler også i denne periode at gennemgå behandling på et sanatorium, ofte gå udendørs, tage vitaminkomplekser.
Kliniske retningslinjer for renal amyloidose foreslår følgende:
- vedligeholde en sund livsstil, undgå stressende situationer;
- udelukkelse af fysisk aktivitet;
- at slippe af med dårlige vaner;
- slankekure.
Drug Therapy Description
Behandling af nyreamyloidose involverer også medicin. Lægen ordinerer antihistaminer, for eksempel Suprastin eller Dimedrol, antibakterielle og antiinflammatoriske lægemidler, der har en immunsuppressiv effekt. For at lindre hævelse er diuretika, antihypertensive lægemidler ordineret, glukose i form af dråber er ordineret for at øge hæmoglobin i blodet. Nogle læger anbefaler behandling af nyresygdom (amyloidose)kortikosteroider og cytostatika. Nogle gange kan lægen ordinere et kursus med kemoterapi eller brugen af det potente lægemiddel Colchicin. Men ved langvarig brug af disse lægemidler udvikles bivirkninger i form af spredning, allergi, hæmaturi og leukopeni.
Stop den hurtige udvikling af sygdommen kan lægemidler fra gruppen af aminocholiner, såsom Chloroquine eller Delagil. Med brug af disse lægemidler i flere år, forudsat at patologien diagnosticeres på et tidligt udviklingsstadium, er det muligt i høj grad at bremse udviklingen af amyloidose.
Kirurgi
I alvorlige tilfælde ordineres livslang nyredialyse eller en donororgantransplantation. Nyretransplantation giver positive resultater, når årsagen til amyloidose er elimineret. Overlevelsen efter et sådant kirurgisk indgreb er lav, dette skyldes udviklingen af hjerteamyloidose og talrige komplikationer. Også tilbagefald af sygdommen i transplantatet udvikler sig ofte, hvilket kan forårsage dens tab. Det er også muligt at udføre excision af det berørte område af nyren.
Med rettidig behandling af sygdommen er det muligt at reducere den patologiske effekt af amyloidose på indre organer, samt eliminere ubehagelige symptomer.
Forecast
Renal amyloidose, hvis tidlige behandling kræver eliminering af den underliggende sygdom, kan have en gunstig prognose. Med udvikling af trombose, sekundære infektioner, blødninger vil prognosen være ugunstig, isærDette gælder for ældre mennesker. Med dannelsen af hjerte- og nyresvigt kan en person ikke leve mere end et år. Dannelsen af langvarige remissioner er mulig med rettidig behandling på et tidligt stadium af sygdommen, hvilket burde være effektivt.
Patienter med denne sygdom har typisk en forventet levetid på et til tre år fra diagnosetidspunktet. Men i lægepraksis er der registreret tilfælde, hvor patienter levede i mere end ti år. Begyndelsen af døden afhænger af forløbet af den underliggende patologi. Meget ofte dør folk på grund af komplikationer af den primære sygdom, der forårsagede udviklingen af amyloidose. Også dødsårsagen er nyresvigt, som udvikler sig på grund af den hurtige progression af patologien, tilføjelsen af sekundære infektioner, der påvirker tarmene.
Forebyggelse
Med henblik på forebyggelse anbefaler læger rettidig behandling af kroniske sygdomme, der kan fremkalde forekomsten af amyloidose. Patienter med denne sygdom bør være under konstant opsyn. Mens nyrernes funktionalitet opretholdes, udføres dispensærobservation to gange om året med obligatoriske diagnostiske foranst altninger. I de tidlige stadier af sygdommen anbefaler læger at besøge sanatorier i mangel af alvorlige patologier i kroppen.
Nyreamyloidose er en alvorlig sygdom, der udgør en trussel mod menneskeliv. Derfor er det vigtigt at opdage det i tide for at kunne gennemgå effektiv terapi ogforlænge livet. I dag dør mange mennesker som følge af at udvikle nyresvigt. Antallet af mennesker med denne sygdom vokser hvert år. Sygdommen rammer mennesker i alle aldre, også nyfødte. Ofte er sygdommen arvet gennem flere generationer, så det er vigtigt at observere forebyggelsen af patologi for mennesker, der er i fare.
