Skleroserende cholangitis er en sygdom i de hepatiske galdekanaler, hvor kronisk inflammation begynder i deres vægge. Resultatet af dets forekomst er processerne af sklerose, dvs. udskiftning af arvæv. Denne patologi har ingen årsagssammenhæng med andre leversygdomme, men fører ofte til komplikationer fra dette organ. I dagens artikel vil vi fortælle dig, hvorfor skleroserende kolangitis udvikler sig. Symptomer og behandling af sygdommen vil også blive præsenteret for din opmærksomhed.
Anatomisk reference
Galle er en vigtig del af fordøjelsesprocessen. Det tager del i nedbrydningen af fedtstoffer, øger aktiviteten af bugspytkirtelenzymer og stimulerer tarmens motilitet. Galde produceres kontinuerligt af leverceller - hepatocytter. På en dag, som et resultat af deres intensive arbejde, opnås omkring 1 liter væske. Galden kommer derefter ind i blæren og tolvfingertarmen.
Hemmelighedens udstrømning er organiseret gennem særlige kanaler. Afhængigt af placeringen er deintrahepatisk og ekstrahepatisk. Som et resultat af stagnerende processer, indtrængning af patogen flora, eller af en række andre årsager, kan kanalerne blive betændt. Samtidig taler de om udviklingen af en sådan sygdom som cholangitis. Den patologiske proces har altid en anden ætiologi. Derfor skelnes følgende typer af det: giftig, bakteriel, helminthisk, skleroserende. Sidstnævnte er yderst sjælden, men er karakteriseret ved et alvorligt forløb.
Skleroserende cholangitis er opdelt i to former: primær og sekundær. Hver af dem er karakteriseret ved et bestemt sæt af tegn og kurs. I det første tilfælde er en kronisk sygdom underforstået, som er ledsaget af stagnation af galde og ikke-purulent betændelse i kanalerne, deres ødelæggelse og udskiftning med bindevæv. Den sekundære form for patologi udvikler sig under påvirkning af giftige stoffer. I sjældne tilfælde skyldes dets forekomst utilstrækkelig blodforsyning. I denne artikel vil vi dvæle mere detaljeret ved den primære variant af sygdommen.
Kort beskrivelse af sygdommen
Primær skleroserende cholangitis tilhører kategorien af sjældne patologier i galdesystemet. Ifølge statistikker diagnosticeres det hos hver fjerde person per 100 tusinde af befolkningen. Mekanismen for udviklingen af sygdommen reduceres til udseendet af en inflammatorisk proces i de små leverkanaler. I dette tilfælde opstår deres sklerose. Kanalerne, gennem hvilke galde kommer ind i blæren, overlapper gradvist og deformeres. Kongestive processer spredes til det intercellulære rum i leveren, hvilket resulterer i skrumpelever.
Selv i slutningen af forrige århundrede var det kun muligt at diagnosticere sygdommen efter operation eller obduktion. Takket være udviklingen af medicin i dag kan sygdommen opdages meget tidligere. I højere grad påvirker det det stærkere køn i alderen 25 til omkring 40 år. Disse grænser er meget vilkårlige, da sygdommen kan være asymptomatisk i lang tid. Nogle gange forveksles manifestationer af inflammation med autoimmune sygdomme, colitis ulcerosa eller cystisk fibrose.
Årsager til kolangitis
De nøjagtige årsager til udviklingen af sygdommen er ukendte. Læger identificerer en gruppe faktorer, der øger sandsynligheden for dets forekomst. Disse omfatter:
- arvelig disposition;
- viral aktivitet i kroppen;
- tilbøjelige til autoimmune sygdomme;
- eksponering for giftige stoffer.
Blandt disse faktorer er genetiske mekanismer af primær betydning. En vægtig bekræftelse af dette faktum er de talrige undersøgelser af sygdommen blandt medlemmer af samme familie.
Klinisk billede
I mange år kan sygdommen være asymptomatisk eller med milde tegn. Patienter kan ofte ikke sige præcis, hvornår symptomerne, der indikerer skleroserende kolangitis, optrådte. Patologi opdages norm alt tilfældigt, når man besøger en læge for andre helbredsproblemer. Under diagnosen opdages det første tegn på sygdommen - en stigning i leverenzymer.
Ifølge målEfterhånden som sygdommen skrider frem, ændres det kliniske billede også. Blandt de vigtigste symptomer skal følgende fremhæves:
- svaghed, konstant søvnighed;
- dårlig appetit;
- gulning af slimhinder, hud;
- stigning i temperatur til subfebrile værdier;
- værkende smerter i området af højre hypokondrium, der udstråler til nakken eller skulderbladet;
- kløe i huden;
- multiple xanthomas;
- ubehag i venstre hypokondrium på grund af en forstørret milt;
- øget hudpigmentering.
Nogle gange er primær skleroserende kolangitis ledsaget af inflammatoriske tarmpatologier. Disse omfatter colitis ulcerosa, Crohns sygdom.
Diagnostiske metoder
Hvis du har mistanke om en sygdom, bør du straks søge hjælp fra en læge. Undersøgelse af patienten begynder med en undersøgelse af hans anamnese, klager og primære symptomer. Fortsæt derefter til den fysiske undersøgelse. Patienten kan have ridser på huden, svær gulsot. Palpation afslører norm alt en forstørret lever og milt.
For at bekræfte den foreløbige diagnose sendes patienten til yderligere undersøgelse. Det inkluderer følgende aktiviteter:
- blodprøve (et overskud af leukocytter og ESR indikerer en inflammatorisk proces);
- Ultralyd af bughulen;
- leverelastografi (giver dig mulighed for at vurdere organets elasticitet);
- retrograd kolangiopankreatografi (røntgenundersøgelsebruger kontrast);
- blodbiokemi (med primær skleroserende kolangitis observeres forhøjede niveauer af leverenzymer);
- MRI;
- leverbiopsi (denne forskningsmetode hjælper med at identificere områder med fibrose).
De anførte undersøgelsesmetoder gør det muligt at bekræfte primær skleroserende kolangitis. Diagnose af denne sygdom hjælper også med at bestemme sværhedsgraden af den patologiske proces. Der er fire i alt:
- Portal. Det er karakteriseret ved udseendet af fibrose og hævelse af leverkanalerne.
- Periportal. Symptomer på det første stadium suppleres af mere udt alt fibrose og ødelæggelse af kanalerne.
- Septal. På dette stadium i udviklingen af sygdommen vises de første tegn på skrumpelever.
- Cirrotisk. Det er karakteriseret ved fuld udvikling af galdecirrhose i leveren.
Baseret på resultaterne af en omfattende undersøgelse ordinerer lægen terapi.
Behandlingsprincipper
Terapi for denne sygdom er rettet mod at stoppe den inflammatoriske proces, genoprette galdestrømmen og afgifte kroppen. Til dette formål bruges konservative og kirurgiske behandlingsmetoder i moderne medicin. I det første tilfælde betyder det at tage medicin og følge en streng diæt. Kirurgisk indgreb er indiceret i særligt alvorlige situationer, hvor konservativ behandling er ineffektiv. Valget af en specifik terapimetode forbliver hos lægen.
Ansøgningmedicin
Afhængigt af sygdommens sværhedsgrad kan sengeleje ordineres og enhver fysisk aktivitet udelukkes. Hvis patienten er bekymret for stærke smerter, får han ordineret krampestillende medicin ("No-shpa", "Spasmobrew").
Følgende lægemidler hjælper med at stoppe den inflammatoriske proces:
- Immunsuppressiva ("Azathioprin"). De undertrykker immunsystemets aktivitet.
- Antifibrogene midler. Deres hovedaktion er rettet mod at eliminere fibrose og forhindre deres videre udvikling.
- Glukokortikosteroidhormoner ("Prednisolon"). De hjælper med at reducere inflammation.
Brugen af de anførte lægemidler giver dig mulighed for at overvinde primær skleroserende kolangitis i det indledende udviklingsstadium. Symptomerne på denne sygdom forstyrrer ofte den normale livsstil for patienter. Hudkløe, problemer med mave-tarmkanalen og dyspeptiske lidelser - alle disse lidelser påvirker deres velbefindende negativt. Derfor er symptomatisk terapi desuden ordineret. Det inkluderer at tage hepatoprotectors (Essentiale), gastriske enzymer (Creon) og lægemidler til at eliminere kløe. Lægemidler udvælges altid individuelt under hensyntagen til det samlede kliniske billede og patientens tilstand.
Features of the diæt
Patienten får tildelt mad "bord nummer 5". Med denne diæt bør du begrænse forbruget af fed, stegt og krydret mad. Det er at foretrække at erstatte animalsk fedt med vegetabilsk fedt. Derudover er det nødvendigt helt at eliminereen diæt bestående af muffins og slik, syrlige frugter og bær, chokolade, alkohol, røget kød og marinader.
Fedtfattigt kød/fisk, nogle typer brød, grød på vandet er tilladt. Du kan også spise mejeriprodukter, honning, pastasupper i grøntsagsbouillon.
Når diagnosticeret med primær skleroserende kolangitis, giver behandling med medicin og diæt kun et positivt resultat i den indledende fase. Hvis dette tidspunkt overses, vil det være nødvendigt at operere.
Kirurgi
Konservative terapimetoder bruges til ukomplicerede former for den patologiske proces. Selv et rettidigt besøg hos lægen giver ikke altid et positivt resultat i den efterfølgende terapi. Når behandling med lægemidler ikke fører til normalisering af tilstanden, eller det ikke er muligt at genoprette den normale galdestrøm, tyr de til kirurgisk indgreb.
I dag foretrækker læger endoskopiske operationer. De involverer at udføre alle manipulationer gennem små snit på huden. Sådanne procedurer giver dog i de fleste tilfælde en kortsigtet effekt og er fyldt med komplikationer. Ballonudvidelse med stenting af kanalerne udføres også. Under proceduren udvider lægen kanalerne med specielle balloner og installerer masker, der forhindrer deres indsnævring. Hvis fremskreden skleroserende kolangitis er til stede, involverer behandlingen en levertransplantation.
Mulige komplikationer
Sygdomkendetegnet ved langsom flow. Det er svært at behandle, og overfloden af systemiske manifestationer forværrer kun processen. Blandt dets mest almindelige komplikationer er følgende:
- Portal hypertension. Dette er en patologi ledsaget af en stigning i trykket i levercirkulationen. Ascites betragtes som dens vigtigste manifestation.
- Cholestasis syndrom. På baggrund af sklerose indsnævres galdegangene gradvist, og deres åbenhed er svækket. Dette forklarer udseendet af gulsot og hudkløe. Efterhånden som sygdommen skrider frem, indsnævres lumen mere og mere. Steatoré opstår, som er ledsaget af osteoporose.
- Bakteriel skleroserende kolangitis i leveren.
- Kronisk pancreatitis.
- cholangiocarcinom (tumor i galdevejene).
- Cholelithiasis.
Sådanne komplikationer udvikler sig på 3-4 stadier af den patologiske proces.
Prognose og forebyggende foranst altninger
Primær skleroserende kolangitis er klassificeret som en langsomt fremadskridende sygdom. Dets resultat i de fleste tilfælde er kronisk leversvigt. Prognosen forværres væsentligt af patientens fremskredne alder, tilstedeværelsen af samtidige tarmpatologier og forekomsten af komplikationer. Som regel tager det fra det øjeblik, de første symptomer viser sig til sygdommens sidste fase, fra 7 til 12 år.
Kan primær skleroserende kolangitis forebygges? Lægers kommentarer indikerer, at der på grund af utilstrækkelig undersøgelse af sygdommen ikke er udviklet specifik forebyggelse.
