Primær hyperparathyroidisme er en alvorlig endokrin sygdom karakteriseret ved øget sekretion af biskjoldbruskkirtlerne. Patologi påvirker primært knogleapparatet og nyrerne. Hvad er årsagerne til denne krænkelse? Og hvordan genkender man de første tegn på sygdommen? Vi besvarer disse spørgsmål i artiklen.
Beskrivelse af patologi
På den bagerste overflade af skjoldbruskkirtlen er der to par biskjoldbruskkirtler. De producerer parathyreoideahormon (PTH). Dette stof er ansvarlig for metabolismen af calcium og fosfor. PTH har følgende virkninger på kroppen:
- Fremmer frigivelsen af calcium fra knoglerne og øger dets koncentration i blodet.
- Forbedrer udskillelsen af fosfor i urinen.
Hvis hormonet PTH produceres i en øget mængde, så kalder læger denne tilstand hyperparathyroidisme. Denne overtrædelse kan skyldes forskellige årsager. Hvis øget produktion af parathyreoideahormon er forårsaget af patologiske ændringer i biskjoldbruskkirtlerne (tumor ellerhyperplasi), så taler eksperter om primær hyperparathyroidisme. Hvis denne endokrine lidelse er fremkaldt af sygdomme i andre organer (oftest nyrerne), så er den sekundær.
Forbedret produktion af parathyreoideahormon har en ekstrem negativ effekt på hele kroppen og frem for alt på skeletsystemet og nyrerne. Øget sekretion af PTH fører til fjernelse af calcium fra knoglerne og en stigning i dets koncentration i plasma (hypercalcæmi). Dette forårsager følgende systemforstyrrelser:
- dannelse af fibrøse forandringer i knoglerne;
- skeletdeformiteter;
- calciumaflejringer i nyrerne og på væggene i blodkarrene;
- sænke transmissionen af nerveimpulser;
- hypertension;
- øget sekretion af mavesaft;
- udseende af sår i fordøjelseskanalen.
Derudover øges patientens udskillelse af fosfor gennem nyrerne dramatisk. Dette fører til forekomsten af sten i udskillelsesorganerne.
Primær hyperparathyroidisme er meget mere almindelig hos kvinder end hos mænd. Ofte opstår symptomer på sygdommen i overgangsalderen. Denne patologi kaldes også parathyroid osteodystrofi eller Engel-Recklinghausens sygdom. Denne endokrine lidelse er ret almindelig. Det er den tredjehyppigste årsag efter diabetes og skjoldbruskkirteldysfunktion.
Reasons
Årsagerne til primær hyperparathyroidisme er følgende patologiske ændringer i biskjoldbruskkirtlerne:
- adenom;
- hyperplasi;
- ondartethævelse.
I 90 % af tilfældene udvikles hyperparathyroidisme på grund af dannelsen af et adenom på en eller flere biskjoldbruskkirtler. Denne godartede tumor diagnosticeres oftest hos ældre patienter, især hos postmenopausale kvinder.
Meget sjældnere er årsagen til hyperparathyroidisme overvækst af væv (hyperplasi) i kirtlerne. Denne patologi er norm alt arvelig og forekommer hos unge patienter. Hyperplasi er ofte ledsaget af dysfunktion af andre endokrine organer.
Kræft i biskjoldbruskkirtlerne er ekstremt sjælden, kun 1-2 % af tilfældene. Maligne tumorer dannes efter strålingseksponering af halsen eller hovedet.
Det er vigtigt at huske, at cirka 15-20 % af mennesker har yderligere biskjoldbruskkirtler placeret i mediastinum. Dette er en variant af normen. Yderligere organer kan dog også gennemgå patologiske ændringer. Der er tilfælde, hvor kirtlerne i nakken er helt raske, men patienten har et forhøjet PTH-hormon. Dette kan indikere en tumor eller hyperplasi i yderligere organer, hvilket gør diagnosticering vanskelig.
Sorts af patologi
Som allerede nævnt påvirker øget produktion af parathyreoideahormon funktionen af forskellige organer negativt. Afhængigt af placeringen af læsionen og symptomerne skelner læger mellem følgende former for primær hyperparathyroidisme:
- Knogle. Med denne type patologi noteres alvorlig skade på muskuloskeletale systemet.apparat. Knoglerne bliver ekstremt skøre og deforme. Patienter lider af hyppige skader. Brud opstår selv i fravær af blå mærker og vokser sammen i meget lang tid.
- Visceral. Med denne form for patologi påvirkes hovedsageligt indre organer. Som følge af hypercalcæmi udvikler patienter nyre- og galdeblæresten, og der er tegn på åreforkalkning. Derudover opstår der sår i mave-tarmkanalen, synet forringes, og den neuropsykiske sfære lider. Patologiske ændringer i knoglevævet er milde.
- Blandet. Patienter oplever samtidig skade på knogler og indre organer på grund af hypercalcæmi.
ICD: klassificering af patologi
Primær hyperparathyroidisme ifølge ICD-10 betragtes som en krænkelse af biskjoldbruskkirtlernes funktion. Denne klasse af sygdomme er betegnet med kode E21. Denne gruppe af patologier omfatter alle endokrine lidelser, ledsaget af en stigning i parathyroidhormonsekretion. Den fulde ICD-10-kode for primær hyperparathyroidisme er E21.0.
Begyndelige symptomer
På et tidligt stadium kan sygdommen fortsætte uden alvorlige symptomer. I begyndelsen af patologien er PTH-sekretionen let øget. Som følge heraf opdages en krænkelse af funktionen af biskjoldbruskkirtlerne sent, når patienten allerede har haft en alvorlig læsion af knogler og indre organer. Diagnose af sygdommen på et tidligt stadium er kun mulig ved hjælp af en blodprøve for hormoner.
De første tegn på en endokrin lidelse viser sig med en signifikant stigning i sekretionen af parathyreoideahormon. Symptomer og behandling af primærhyperparathyroidisme hos kvinder og mænd afhænger af sygdommens form. Det er dog muligt at identificere almindelige indledende tegn på patologi:
- Træthed og muskelsvaghed. En øget koncentration af calcium fører til muskelsvaghed. Patienter bliver hurtigt trætte, har svært ved at gå i lang tid. Det bliver ofte svært for patienter at rejse sig fra en stol uden støtte eller komme ind ad døren til offentlig transport.
- Muskuloskeletale smerter. Dette er det første tegn på udvaskning af calcium fra vævene. Den mest almindelige smerte er i fødderne. Karakteristisk "and"-gang. På grund af smertesyndromet går patienterne og vr alter fra den ene fod til den anden.
- Hyppig vandladning og tørst. Hos patienter med primær hyperparathyroidisme øges calciumudskillelsen i urinen. Dette fører til skader på nyretubuli. Udskillelsesorganets væv mister deres følsomhed over for hypofysehormonet - vasopressin, som regulerer diurese.
- Forringelse af tænder. Denne tidlige manifestation af patologi er forbundet med calciummangel. Ofte er det første tegn på sygdom løsning og tab af tænder samt hurtigt fremadskridende caries.
- Slankning, hudfarveændring. Vægten af patienter i de første måneder af sygdommen kan falde med 10-15 kg. Øget diurese fører til alvorlig dehydrering, som forårsager vægttab. Patienternes hud bliver alt for tør og grålig eller jordagtig.
- Neuropsykiatriske lidelser. Hypercalcæmi fører til forringelse af hjernevævet. Patienter til stede med hyppige hovedpine, humørsvingninger,øget angst og depression.
Patienter forbinder ikke altid sådanne symptomer med endokrine lidelser. Derfor er et besøg hos lægen ofte forsinket.
På det fremskredne stadium af patologi er klinikken for primær hyperparathyroidisme karakteriseret ved en udt alt læsion af knoglevæv, blodkar og indre organer. En stigning i udskillelsen af parathyreoideahormon fører til en kraftig forringelse af patientens tilstand. Dernæst vil vi i detaljer overveje de patologiske manifestationer af forskellige organer og systemer.
knoglevæv
Primær hyperparathyroidisme er karakteriseret ved patologiske ændringer i knoglevæv. Følgende tegn på beskadigelse af bevægeapparatet er noteret:
- Reduceret knogletæthed. Udvaskningen af calcium og fosfor fører til sjældenhed og skrøbelighed af knoglevæv (osteoporose). Fibrose og cyster dannes i knoglerne.
- Deformationer af skelettet. Knoglerne bliver bløde og bøjer let. Der er en krumning af bækkenet, rygsøjlen, og i alvorlige tilfælde, og lemmer. Brystet bliver klokkeformet.
- Smertesyndrom. Patienter lider af smerter i ryg og lemmer. Ofte er der angreb, der ligner manifestationer af gigt. Dette skyldes både knogledeformiteter og aflejring af calcium- og fosfors alte i leddene.
- Hyppige brud. Patienter kommer ikke kun til skade med fald og blå mærker, men selv med akavede bevægelser. Nogle gange opstår frakturer spontant, når patienten er helt i hvile. PåVed hyperparathyroidisme er traumatisering ikke altid ledsaget af stærke smerter. Der er tidspunkter, hvor patienter ikke bemærker brud. I dette tilfælde er helingen meget langsom, da knoglerne ikke vokser godt sammen.
- Højdereduktion. På grund af skeletdeformiteter kan patienternes højde blive reduceret med 10 - 15 cm.
Flere brud kan føre til invaliditet for patienten. I fremskredne tilfælde mister patienten evnen til at bevæge sig selvstændigt og betjene sig selv.
Udskillelsesorganer
Med øget produktion af hormonet PTH bliver nyrerne det andet målorgan efter skeletsystemet. Øget udskillelse af calcium i urinen forårsager skader på tubuli. I de tidlige stadier viser dette sig i hyppig vandladning og tørst. Med tiden dannes der sten i organet, som ledsages af anfald af nyrekolik.
Jo stærkere tegn på nyreskade er, desto mere ugunstig er prognosen for sygdommen. I alvorlige tilfælde udvikler patienterne hævelse og nyresvigt, som er irreversibelt.
Kartøjer
Overskydende calcium aflejres i væggene i blodkarrene. Dette fører til en forringelse af blodcirkulationen og ernæring af forskellige organer. Patienter har symptomer, der stemmer overens med kardiovaskulær sygdom:
- hovedpine;
- arytmi;
- højt blodtryk;
- angina-angreb.
Calciumaflejringer kandannes i myokardiet, som ofte forårsager et hjerteanfald.
Nervesystem
Jo højere koncentrationen af calcium i blodplasmaet, jo mere udt alte forstyrrelser i nervesystemet og psyken. Patienter klager over følgende patologiske manifestationer:
- apati;
- træghed;
- hovedpine;
- kedelig stemning;
- angst;
- døsig;
- fald i hukommelse og mentale evner.
I alvorlige tilfælde udvikler patienter psykotiske lidelser med uklarhed af bevidsthed, vrangforestillinger og hallucinationer.
Gastrointestinale organer
Som allerede nævnt påvirker hormonet PTH udskillelsen af mavesaft. Mange patienter med hyperparathyroidisme har hyperaciditet. Dette er ledsaget af følgende symptomer:
- mavesmerter af forskellig lokalisering;
- kvalme;
- høj gasproduktion;
- hyppig forstoppelse.
På baggrund af øget surhed udvikles ulcerative processer. Oftest er de lokaliseret i tolvfingertarmen, sjældnere i maven og spiserøret. Sår er ledsaget af hyppige smerter og blødninger.
Calciums alte kan også aflejres i galdeblæren. Dette fører til betændelse i organet (cholecystitis) og efterfølgende til kolelithiasis. Der er anfald af smerter i højre hypokondrium og kvalme.
Forkalkninger aflejres ofte i bugspytkirtlen. Dette forårsager pancreatitis. Patienter klager over alvorlige mavesmerter af bæltekarakter. Med parathyroid pancreatitisoprindelse i blodet, er koncentrationen af calcium sædvanligvis noget reduceret.
Eyes
Calciumaflejringer er noteret i karrene i synsorganet såvel som i hornhinden. På et tidligt tidspunkt oplever patienterne rødme i øjnene. Patienter lider af hyppig conjunctivitis.
Senere udvikles bandkeratopati. Dette er en sygdom, hvor calciums alte ophobes i midten af hornhinden. Det er ledsaget af smerter i øjnene og sløret syn.
Hypercalcæmisk krise
Hypercalcæmisk krise er en formidabel konsekvens af primær hyperparathyroidisme. Hvad er det? Dette er en livstruende tilstand, ledsaget af en skarp og hurtig stigning i koncentrationen af calcium i blodet. Oftest vises det i de senere stadier af sygdommen i mangel af tilstrækkelig behandling. Der er dog tilfælde, hvor den hypercalcæmiske krise opstår på et tidligt tidspunkt. Komplikationen kan udvikle sig pludseligt på baggrund af et godt helbred.
Følgende faktorer kan fremkalde en krise:
- infektionssygdom;
- graviditet;
- forgiftning;
- brud af store knogler;
- dehydrering;
- spiser fødevarer rige på calcium;
- tager diuretika og antacida.
Hypercalcæmisk krise opstår altid akut. Patientens tilstand forværres hurtigt. Denne farlige tilstand er ledsaget af følgende symptomer:
- uudholdelige mavesmerter (som med bughindebetændelse);
- feber (op til +39 - +40 grader);
- kontinuerligopkast;
- constipation;
- knoglesmerter;
- psykomotorisk agitation;
- koma (i alvorlige tilfælde).
Denne komplikation er dødelig i omkring halvdelen af tilfældene. Alvorlig hypercalcæmi får blod til at størkne i karrene. Patienter dør af hjertestop eller lammelse af respirationscentret.
Hvad skal man gøre i tilfælde af komplikation til primær hyperparathyroidisme? Kliniske retningslinjer indikerer, at patienter med en hypercalcæmisk krise er genstand for akut indlæggelse. Det er umuligt at yde assistance i hjemmet på egen hånd, så du skal straks tilkalde et ambulancehold. Sådanne patienter er indiceret til akut operation på biskjoldbruskkirtlerne. Hvis operation ikke er mulig, får patienterne calciumantagonister.
Diagnose
Denne patologi behandles af en endokrinolog. Hvis operation er nødvendig, kan det være nødvendigt med en kirurgs konsultation.
Hypercalcæmi og osteoporose er også karakteristiske for andre patologier. Derfor er det vigtigt at stille en differentialdiagnose af primær hyperparathyroidisme med følgende sygdomme og tilstande:
- knogletumorer;
- overskud af D-vitamin i kroppen;
- hypercalcæmi på grund af andre endokrine lidelser eller diuretika.
Patienter får ordineret en blodprøve for parathyreoideahormon. Forhøjet PTH-koncentration indikerer tilstedeværelsen af hyperparathyroidisme.
Så skal du skelneden primære form for patologi fra den sekundære. Til dette formål ordineres blod- og urinprøver for indholdet af calcium og fosfor. I den primære form af sygdommen øges koncentrationen af calcium i både plasma og urin. Samtidig reduceres niveauet af fosfater i blodet, og i urinen øges det. Hvis hyperparathyroidisme er sekundær, forbliver calciumindholdet i blodet inden for det normale område.
Efter påvisning af et forhøjet niveau af PTH og hypercalcæmi, udføres en instrumentel diagnose af primær hyperparathyroidisme. Dette hjælper med at fastslå sygdommens ætiologi. Patienterne får ordineret ultralyd, MR eller CT af biskjoldbruskkirtlerne. Sådanne undersøgelser gør det muligt at påvise tilstedeværelsen af tumorer og hyperplasi af organet.
Nogle gange hos patienter viser instrumentel undersøgelse ikke patologiske ændringer i biskjoldbruskkirtlerne. Men samtidig har patienter alle tegn på primær hyperparathyroidisme. Kliniske retningslinjer indikerer, at det i sådanne tilfælde er nødvendigt at foretage en MR af mediastinum. Yderligere biskjoldbruskkirtler kan være placeret i dette område, hvorpå der ofte dannes adenomer.
Kirurgi
Denne patologi er ikke underlagt lægemiddelbehandling. I øjeblikket er der ingen tilstrækkeligt effektive lægemidler til at reducere produktionen af parathyreoideahormon. Derudover skrider adenomer og hyperplasi af biskjoldbruskkirtlerne ofte frem. Derfor er den mest effektive måde at behandle primær hyperthyroidisme på kirurgi.
Indikationer for operation er alvorlige symptomer på sygdommen:
- tungtosteoporose;
- plasmacalciumkoncentration over 3 mmol/l;
- nyrelidelser;
- stendannelse i urinvejene;
- Calciumudskillelse i urinen i en mængde på mere end 10 mmol/dag.
Hvis hyperparathyroidisme er fremkaldt af et adenom eller en ondartet tumor, vil lægen udskære neoplasmaet. Med hyperplasi fjerner kirurgen helt tre biskjoldbruskkirtler og en del af den fjerde. Denne operation kaldes en subtotal parathyreoidektomi. I øjeblikket udføres kirurgiske indgreb på biskjoldbruskkirtlerne ofte ved endoskopiske metoder.
Efter operationen forsvinder manifestationerne af primær hyperparathyroidisme gradvist. Lægens anbefalinger i restitutionsperioden efter indgrebet skal følges nøje. Inden for 1,5-2 måneder efter fjernelse af tumoren eller parathyreoidektomi bør man afstå fra tung fysisk anstrengelse og sportsaktiviteter. Hos opererede patienter ses tilbagefald af sygdommen i 5-7 % af tilfældene.
Patientovervågning
Ved milde former for sygdommen, og der ikke er indikationer for operation, er dynamisk overvågning ordineret. Alle personer med diagnosen primær hyperparathyroidisme er lægeregistreret. Patientregistret føres i det endokrinologiske ambulatorium. Patienter skal regelmæssigt besøge en læge og gennemgå følgende undersøgelser:
- blod- og urinprøver for calcium og fosfor;
- måling af blodtryk;
- Ultralyd af nyrerne;
- blodniveautestparathyreoideahormon;
- MRI eller ultralyd af biskjoldbruskkirtlerne.
Læger ordinerer en særlig diæt til patienter. Fødevarer rige på calcium, primært mælk og mejeriprodukter, er udelukket fra kosten. Patienten skal drikke mindst 2 liter væske om dagen. Dette vil hjælpe med at reducere calciumkoncentrationen i blodet og undgå dehydrering.
Diæt er en vigtig del af behandlingen af primær hyperparathyroidisme. Lægens anbefalinger vedrørende ernæringsreglerne skal følges nøje. At spise mad med højt indhold af calcium kan udløse en hyperkalkæmisk krise.
Patienter er kategorisk kontraindiceret til at tage diuretika og hjerteglykosider. Disse lægemidler kan forværre tilstanden. Hvis der opstår hyperparathyroidisme hos en kvinde på baggrund af overgangsalderen, kan der efter samråd med en gynækolog ordineres østrogenerstatningsterapi.
Forecast
Med rettidig behandling af primær hyperparathyroidisme er prognosen for sygdommen gunstig. Efter operation af biskjoldbruskkirtlerne vender patientens helbred gradvist tilbage til det normale. Patologiske manifestationer fra kar, nervesystem og organer i mave-tarmkanalen forsvinder inden for 1 måned efter fjernelse af tumoren eller parathyreoidektomi. Knoglestrukturen er fuldstændig genoprettet 1-2 år efter operationen.
Prognosen forværres betydeligt med nyreskade. Sådanne ændringer er irreversible. Tegn på nyresvigt fortsætter efter operationen.
Kan gørekonklusion, at hyperparathyroidisme er en alvorlig og farlig sygdom, der forstyrrer funktionerne i mange organer og systemer. Det er meget vigtigt ikke at gå glip af de første tegn på patologi og starte behandlingen til tiden.
