Ataksi er en motorisk lidelse, der ikke ledsages af lammelse, hvis karakteristiske træk er rytmeforstyrrelser og koordination af bevægelser. Oversat fra græsk betyder ordet ataksi "kaotisk" og "uorden".
Med denne diagnose bliver bevægelser uforholdsmæssige, akavede, unøjagtige, gang lider ofte, og i nogle tilfælde endda tale. Overvej, hvilke typer ataksi der skiller sig ud, og hvad er deres karakteristiske træk.
Friedreich's Ataxia
Friedreichs arvelige ataksi er en genetisk bestemt neurologisk sygdom, der er progressiv. De første manifestationer af sygdommen bliver mærkbare i de første par årtier af livet.
Først opstår der håndskrifts- og gangforstyrrelser. For børn er det dog vanskeligt at identificere en krænkelse af håndskrift på grund af, at den endnu ikke er fuldt udformet. Hvad angår gangarten, har patienten brug for støtte, han svajer konstant. Alle benbevægelser er mere rykkede end progressive.
Den manglende evne til at stå udvikles over tid(astasia) og endda gå (abasia). Sidstnævnte er imidlertid en karakteristisk manifestation af sygdommens hurtigt fremadskridende forløb og dens sidste stadier.
Forandringer i rygsøjlen observeres, hvilket især er vigtigt for unge, hvor dannelsesprocessen endnu ikke er afsluttet. Et par år senere udvikler patienten diabetes på grund af funktionsfejl i bugspytkirtlen. Lidt senere, på grund af dystrofiske ændringer i gonaderne, opstår hypogonadisme. I de sidste stadier af ataksi tilføjes synsforstyrrelser, som opstår som følge af dystrofiske ændringer i de optiske og oculomotoriske nerver. Oven i købet udvikles demens på grund af beskadigelse af hjerneneuroner.
Cerebellar læsion
Cerebellar ataksi er en forstyrrelse af motorisk koordination, der udvikler sig, når hovedorganet, der er ansvarligt for det, beskadiges - hjernens lillehjernen. I nogle tilfælde udvikler der sig mindre ændringer, mens der i andre er mere alvorlige og alvorlige ændringer.
Udviklingen af sådan ataksi opstår på grund af involvering af forskellige områder af lillehjernen af den patologiske proces. Ofte diagnosticeres cerebellar ataksi med encephalitis, karsygdomme i lillehjernen, multipel sklerose, ondartede hjernetumorer, forgiftninger samt visse lidelser af genetisk oprindelse. Der er 2 typer cerebellar ataksi - statisk og dynamisk.
Den statiske karakter af cerebellar ataksi
Cerebellar læsion er udtrykt i statisk ataksi på grund af nedsat tonusmuskler. I processen med dette bliver det vanskeligt for patienten at blive i en stilling i lang tid, og han har også en ubetydelig krænkelse af den motoriske koordination. Personen bevæger sig med meget brede og svimlende skridt, som i en tilstand af beruselse. I tilfælde af et alvorligt sygdomsforløb er patienten ikke i stand til at sidde og stå på egen hånd, fordi han ikke engang har kræfter til at holde hovedet, falder konstant. Statisk ataksi i alvorlig form fratager patienten evnen til selvstændigt at opretholde balancen. Det skal bemærkes, at den motoriske koordination ikke påvirkes af, om patienten er med åbne eller lukkede øjne.
Dynamisk karakter af cerebellar ataksi
Dynamisk ataksi udvikler sig, når de cerebellare hemisfærer er involveret i den patologiske proces. Med denne type sygdom observeres koordinationsforstyrrelser udelukkende under fysisk bevægelse. Bevægelsernes glathed og nøjagtighed går tabt, de bliver fejende og akavede. Diskoordination og opbremsning af bevægelser observeres på siden af læsionen. Dynamisk ataksi er karakteriseret ved hypermetri (overdrevenhed, modsatte bevægelser), adiadokokinese, overskydning samt bevidst rysten og taleforstyrrelser (patienter taler langsomt, deler ord i stavelser).
I stående stilling og ved gang afviger patienten til den side, der svarer til lillehjernens beskadigede hemisfære. Patientens håndskrift ændrer sig: den bliver ujævn, gennemgribende, med storbogstaver. Nedsat senereflekser er mulige.
Sensitiv ataksi
Denne ataksi er en bevægelsesforstyrrelse, hvor en ændring i gang opstår på grund af tab af føleevne i benene som følge af beskadigelse af de perifere nerver, den mediale loop, de posteriore søjler eller rygmarvens bageste rødder. Patienten mærker ikke benstillingen, og har derfor svært ved både at gå og stå. Som regel står han med benene vidt adskilt, og samtidig kan han kun opretholde balancen med åbne øjne, men hvis de er lukkede, vil personen begynde at vakle og højst sandsynligt falde (positivt symptom på Romberg). Når de går, spreder patienterne også deres ben bredt og hæver dem meget højere end nødvendigt, og svajer også heftigt frem og tilbage. Deres trin har forskellige længder, og fødderne, der rører gulvet, laver knaldende lyde. Når patienten går, bruger patienten som regel en stok til støtte og bøjer lidt i torsoen ved hofteleddene. Gangforstyrrelser forværrer synsfejl. Patienter bliver ofte ustabile, svajer og falder, når de vasker, fordi når de lukker øjnene, mister de visuel kontrol i et stykke tid.
Spinocerebellar ataksi
Dette udtryk refererer til en række bevægelsesforstyrrelser, hvoraf de fleste opstår som følge af iskæmisk skade på centralnervesystemet i den perinatale periode eller hypoxi. Sværhedsgraden af gangændringer kan være forskellig og afhænger af læsionens sværhedsgrad og art. Så let begrænsede læsioner kan forårsageBabinskys symptom, øgede senereflekser og ikke ledsaget af en udt alt ændring i gang. Større og mere alvorlige læsioner resulterer norm alt i bilateral hemiparese. Der er ændringer i gang og stillinger, der er karakteristiske for paraparese.
Cerebral parese forårsager bevægelsesforstyrrelser, der fører til en ændring i gang. Hos patienter med dette opstår ufrivillige bevægelser i lemmerne, som er ledsaget af grimasser i ansigtet eller rotationsbevægelser i nakken. Som regel forlænges benene, og armene bøjes, men denne asymmetri af lemmerne kan kun blive mærkbar med omhyggelig observation af patienten. Så for eksempel kan den ene arm proneres og forlænges, mens den anden er supineret og bøjet. Den asymmetriske position af lemmerne opstår ofte, når hovedet drejes i forskellige retninger.
Diagnose af ataksi
For at etablere en diagnose, diagnostiske metoder såsom:
- MRI af hjernen;
- elektroencefalografi af hjernen;
- DNA-diagnostik;
- elektromyografi.
Ud over enhver af de angivne metoder er det nødvendigt at tage en blodprøve, gennemgå en undersøgelse af specialister såsom en neurolog, psykiater og øjenlæge.
Axia treatment
Ataksi er en alvorlig sygdom, der kræver rettidig handling. Behandlingen fra en specialiseret neurolog er overvejende symptomatisk og omfatter følgende områder.
- Forstærkende terapi(antikolinesterasemidler, cerebrolysin, ATP, B-vitaminer).
- Fysioterapi rettet mod at forebygge forskellige former for komplikationer (f.eks. muskelatrofi og kontraktur), forbedre gang og koordination, opretholde fysisk kondition.
Særligt gymnastisk kompleks af træningsterapiøvelser, hvis formål er at reducere diskordination og styrke musklerne. Med en radikal behandlingsmetode (operation af cerebellare tumorer f.eks.) kan man forvente en delvis eller fuldstændig genopretning eller i det mindste et ophør med yderligere progression.
I Friedreichs ataksi kan lægemidler, der tager sigte på at vedligeholde mitokondriefunktioner ("Riboflavin", E-vitamin, coenzym Q10, ravsyre) spille en stor rolle under hensyntagen til sygdommens patogenese.
Prognose for sygdom
Prognosen for arvelige sygdomme er ret ugunstig. Over tid, især med inaktivitet, udvikler neuropsykiatriske lidelser sig kun. Mennesker, der er diagnosticeret med ataksi, hvis symptomer bliver mere udt alte med alderen, har en tendens til at have betydeligt nedsat arbejdsevne.
Takket være symptomatisk behandling samt forebyggelse af forgiftning, skader og infektionssygdomme lever patienter dog til en fremskreden alder.
Forebyggelse
Det er umuligt at udføre forebyggende foranst altninger specifikt til ataksi. Først og fremmest er det nødvendigt at forebyggeden mulige opståen og udvikling af akutte infektionssygdomme (f.eks. bihulebetændelse, mellemørebetændelse, lungebetændelse), der kan fremkalde ataksi.
Blodægteskaber bør undgås. Derudover skal det huskes, at der er stor sandsynlighed for overførsel af arvelig ataksi fra forælder til barn, og derfor rådes patienter ofte til at nægte fødslen af deres egne babyer og adoptere en andens barn.
Ataksi er en alvorlig neurologisk lidelse, som skal behandles med det samme. Det er derfor, jo tidligere denne sygdom blev opdaget, jo mere gunstig vil prognosen være for patienten.
