Det kliniske og anatomiske koncept for "blødt væv" som defineret af WHO i 1969 omfatter alt ikke-epiteli alt ekstraskelet alt væv: glatte og tværstribede muskler, synovi alt væv, sener og ledbånd, muskelfedt, subkutant fedt eller hypodermis, bindevæv væv (fibrøst), nerveceller og karvæv. Neoplasmer i dem er bløddelstumorer. Blandt dem er eventuelle tumorer i ovennævnte væv og tumorer af en uklar læsion af embryogenese.
Årsager til bløddelstumorer
Deres grunde er ikke fuldt ud forstået selv i dag. Nogle provokerende faktorer for udviklingen af bløddelstumorer er kendt. Det kunne være:
- ugunstig arvelighed (f.eks. tuberøs sklerose forårsager sarkom);
- kemiske kræftfremkaldende stoffer uanset oprindelse;
- genetiske lidelser er ikke udelukket;
- tilstedeværelse af herpes og HIV-virus i kroppen;
- ioniserende stråling, nedsat immunitet;
- blød skadevæv (de fører til onkologi i mere end halvdelen af tilfældene);
- tilstedeværelse af arvæv;
- knoglepatologier kan gå forud for tumorer;
- nogle sygdomme, såsom Recklinghausens sygdom.
Ofte kan godartede tumorer blive ondartede. Ifølge statistikker optager maligne tumorer i blødt væv generelt onkopatologi omkring 1%. Der er ingen seksuelle og aldersmæssige nedbrydninger, men oftest forekommer disse neoplasmer efter 25 år. Og efter 80 år overstiger dette tal allerede 8%. Yndlingslokalisering - underekstremiteter, nakke, mave osv.
Klassificering
Systematisering af bløddelstumorer er meget kompleks, idet der tages højde for en række forskellige indikatorer. I artiklen er det repræsenteret af de enkleste opdelinger. Typer af bløddelstumorer kan opdeles i mesenkymale (tumorer i indre organer - sarkomer, leiomyomer) og PNS-tumorer. Typen afhænger af neoplasmens ætiologi.
I WHO-praksis anvendes klassificering - bløddelstumorer er opdelt efter vævstype:
- fra fibrøst væv;
- fedt;
- muskulær;
- vaskulært;
- af synoviale og serøse membraner, celler i det perifere nervesystem (PNS);
- bruskvæv.
Alle tumorer er kombineret i 4 store divisioner: godartet, malignt eller grænseoverskridende, lok alt aggressive og sjældent metastaserende. Godartede bløde tumorervæv har ikke cellulær atypisme, giver ikke metastaser og kommer sjældent igen. Ondartede har fuldstændig modsatte egenskaber, hvilket fører til patientens død. Borderline tumorer (lok alt aggressive) gentager sig uden metastaser; sjældent viser metastasering sig på denne side i mindre end 2 % af tilfældene.
Tumormetastaser kvantificeres:
- 1 point - 0-9 metastaser;
- 2 point - 10-19;
- 3 point - mere end 20 metastaser.
godartede bløddelstumorer
Typer af tumorer:
- Lipoma - baseret på fedtvæv, lokaliseret i områder af kroppen med tilstedeværelse af lipidvæv. Den palperes som en smertefri hævelse med en blød-elastisk konsistens, den kan vokse i flere år.
- Angiolipom - dannet på blodkarrene, oftere diagnosticeret hos børn. Lokaliseret i dybden af musklerne. Hvis det ikke er et problem, anbefales kun observation.
- Hemangioma er en meget almindelig vaskulær tumor. Mere almindelig hos børn. Hvis der ikke er nogen symptomer, er ingen behandling nødvendig.
- Fibrom og fibromatose - består af fibrøst væv. Fibromer og fibroblastomer er fremtrædende repræsentanter. Fibromer indeholder celler af modent bindefibrøst væv; fibroblastomer er baseret på kollagenfibre. De danner den såkaldte. fibromatose, blandt hvilke en sådan tumor i det bløde væv i nakken som fibromatose i nakken er mere almindelig end andre. Denne tumor forekommer hos nyfødte på sternocleidomastoidmusklen i form af et tæt korn på op til 20 mm i størrelse. Fibromatose er meget aggressiv og kanvokse ind i tilstødende muskler. Derfor er obligatorisk sletning påkrævet.
- Neurofibrom og neurofibromatose - dannes af celler i nervevævet i nerveskeden eller omkring den. Patologien er arvelig, med vækst kan den komprimere rygmarven, så opstår neurologiske symptomer. Tilbøjelig til genfødsel.
- Pigmenteret nodulær synovitis er en svulst i synovi alt væv (beklædt den indre overflade af leddene). Det går ofte ud over leddet og fører til degeneration af omgivende væv, hvilket kræver kirurgisk behandling. Hyppig lokalisering - knæ og hofteled. Udvikles efter alderen 40.
godartede muskelsvulster
Følgende tumorer er godartede:
- Leiomyom er en tumor i glatte muskler. Det har ingen aldersbegrænsninger og er flertalsform. Har en tendens til genfødsel.
- Rhabdomyom - en tumor i de tværstribede muskler på ben, ryg, nakke. Ifølge strukturen i form af en knude eller infiltrat.
Generelt er symptomerne på godartede formationer meget dårlige, manifestationer kan kun forekomme ved vækst af en tumor med kompression af nervestammen eller karet.
Maligne bløddelstumorer
Næsten alle af dem er sarkomer, som tegner sig for 1 % af alle onkologier. Den mest almindelige debutalder er 20-50 år. Sarkom udvikler sig fra bindevævsceller, der stadig er i udviklingsstadiet og er umodne. Det kan være brusk, muskler, fedt,karvæv osv. Med andre ord kan sarkom forekomme praktisk t alt over alt og har ikke en streng tilknytning til et organ. Ved udskæring ligner sarkomet lyserødt-hvidt fiskekød. Den er mere aggressiv end kræft og har:
- infiltrerende vækst i tilstødende væv;
- efter fjernelse hos halvdelen af patienterne kommer det igen;
- metastaserer tidligt (til lungerne oftest), kun med abdominal sarkom - til leveren;
- har eksplosiv vækst, hvad angår antallet af dræbte er på 2. pladsen.
Typer af bløddelssarkomer og deres manifestationer
Liposarkom - opstår over alt, hvor der er væv med en stor mængde fedt, oftest på låret. Den har ingen klare grænser, den er let at tage og føle på. Væksten er langsom, metastaserer sjældent.
Rhabdomyosarcoma, eller RMS, er en tumor, der påvirker tværstribet muskelvæv. Det rammer oftest mænd over 40 år. Tumoren i form af en tæt fast knude er placeret i midten af musklerne, forårsager ikke smerte, er håndgribelig. Yndlingssteder er nakke, hoved, bækken og ben.
Leiomyosarkom er en tumor, der påvirker glat muskelvæv. Forekommer sjældent, norm alt i livmoderen. Det betragtes som en tavs tumor og manifesterer sig kun i de senere stadier. Opdaget tilfældigt i anden forskning.
Hemangiosarkom er en tumor i blodkarrene. Lokaliseret i musklernes dybder, blød i strukturen, smertefri. Disse omfatter Kaposis sarkom, hæmangiopericytom og hæmangioendotheliom. Den bedst kendte er Kaposis sarkom (dannet fra umodne vaskulære celler, når de udsættes for herpes 8-virus).type; karakteristisk for AIDS).
Lymphangiosarcoma - dannet af lymfekar.
Fibrosarkom - opstår fra bindevævet, ofte lokaliseret i musklerne i ben og krop. Ved palpation er den relativt mobil, har udseendet af en tuberkel af en rund eller oval form. Kan vokse til store størrelser. Forekommer oftere hos kvinder.
Synovi alt sarkom - kan diagnosticeres i alle aldre. Smertefuldt ved palpation, på grund af dårlig absorption af membranen i leddet, ophobes pus eller blod let. Hvis der er en cyste inde i tumoren, er den elastisk, når den palperes. Hvis det indeholder calciums alte, er det hårdt.
Nervevævssarkomer - neurogene sarkomer, neurinomer, sympatoblastomer osv. Da vi taler om nervevæv, er dannelsen af en tumor hos halvdelen af patienterne ledsaget af smerter og neurologiske symptomer. Væksten af tumorer er langsom, det foretrukne sted for udseende er underbenet og låret. Denne tumor er sjælden og forekommer hos midaldrende mænd. Svulsten er sædvanligvis storknold, i en kapsel; nogle gange kan det bestå af flere noder placeret langs nervestammen. Ved palpation defineres det som "blød-elastisk konsistens", men kan med klare grænser indeholde kalkholdige indeslutninger og bliver derefter hård. Smerter og andre symptomer er sjældne. I umiddelbar nærhed af huden kan den vokse ind i den, med en knogle kan den også vokse der. Metastaser er sjældne, mest til lungerne. Tilbagefald er hyppige. Sammenfattende hvad der er blevet sagt, skal det erindres, at de fleste tumorer harelastisk eller hård konsistens. Hvis der findes områder med blødgøring, indikerer de opløsningen af tumoren.
Borderline tumorer
Ved deres adfærd ligner de godartede formationer, men pludselig, af uklare årsager, begynder de at metastasere:
- Udspringende dermatofibrosarkom - en tumor i form af en stor knude over huden. Vokser meget langsomt. Når det fjernes, får halvdelen af patienterne tilbagefald, der er ingen metastaser.
- Atypisk fibroxantom - kan forekomme med et overskud af ultraviolet stråling hos ældre patienter. Lokaliseret i åbne områder af kroppen. Det ligner en veldefineret knude, som kan dækkes med sår. Kan metastasere.
Klinisk billede
Maligne tumorer i blødt væv vokser i de indledende stadier umærkeligt uden at vise sig. Hos 70 % af patienterne findes de tilfældigt i andre undersøgelser og bliver det eneste symptom. Hvis formationen støder op til en stor nervestamme, dannet af skederne af en følsom nerve, eller vokser til en knogle, er et symptom på smerte karakteristisk. Oftere har tumoren begrænset mobilitet i tværgående forskydning, ligner en enkelt knude. Den vokser ikke ind i nervestammerne, men flytter dem til siden. Når den spirer ind i knoglen, bliver den ubevægelig.
Huden over bløddelstumoren bliver allerede i de senere stadier lilla-cyanotisk, ødematøs, vokser ind i det omgivende væv. Overfladen kan danne sår. De saphenøse vener udvider sig i form af et subkutant net. Der er lokal hypertermi. Desuden er sygdommen ikke længere begrænset til den lokale klinik,generelle symptomer på forgiftning slutter sig til i form af kakeksi, feber, svaghed i hele organismen.
Metastase gennem blodkarrene - hæmatogen, forekommer i 80% af tilfældene i lungerne. Blandt godartede bløddelstumorer af uklar histogenese kan man nævne myxom, som er karakteriseret ved en uregelmæssig form, indeholder et gelélignende stof og oftest er lokaliseret i hjertekammeret. Derfor kaldes det også en hulrumssvulst. Hos 80 % af patienterne forekommer det i venstre atrium. Sådanne tumorer er invasive, det vil sige, de vokser hurtigt ind i nabovæv. Det kræver norm alt fjernelse og om nødvendigt plastikkirurgi.
Diagnose
Diagnose af bløddelstumorer er ret vanskelig på grund af mangel på kliniske manifestationer. Hvis der er mistanke om sarkom, bør undersøgelsen begynde med en biopsi. Dette er et vigtigt punkt i undersøgelsen, da en biopsi i fremtiden vil give fuldstændige oplysninger om arten af patologien.
Røntgen er kun nyttig og informativ til solide tumorer. Det kan vise tumorens afhængighed af skelettets naboknogler.
Hvis der er en lokalisering af dannelsen på benene, bliver bughulen - arteriel angiografi vigtig. Det gør det muligt nøjagtigt at bestemme placeringen af tumoren, afslører et netværk af neovesels placeret tilfældigt. Angiografi er også nødvendig for at vælge operationstype.
MRI og CT vil vise forekomsten af patologi, som bestemmer behandlingsforløbet. Ultralyd af bløddelstumorer bruges som et middel til primær diagnose ellerfor at bekræfte en foreløbig diagnose. Ultralyd af blødt væv er meget udbredt og uundværlig til differentialdiagnose.
Tumorbehandling
Behandling af bløddelstumorer er baseret på 3 hovedmetoder - en radikal operation, radio- og kemoterapi som komplementære. Så vil en sådan behandling blive kombineret og mere effektiv. Men operationen forbliver den vigtigste.
Moderne metoder til fjernelse af godartede tumorer
I dag bruges 3 metoder til at fjerne godartede bløddelstumorer:
- med en skalpel;
- CO2-laser;
- radiobølgemetode.
Skalpellen bruges kun til stærkt differentierede tumorer, der har en bedre prognose med hensyn til genopretning.
CO2-laser - ved fjernelse af godartede bløddelstumorer gør det det muligt at fjerne dem effektivt og moderne. Laserbehandling har mange fordele i forhold til andre metoder og giver meget bedre æstetiske resultater. Derudover har den et præcist fokus, som ikke skader omkringliggende væv. Metoden er blodløs, rehabiliteringsperioden forkortes, der er ingen komplikationer. Fjernelse af svært tilgængelige tumorer er mulig.
Med radiobølgemetoden (på apparatet "Surgitron") udføres incisionen af blødt væv ved udsættelse for højfrekvente bølger. Denne metode giver ikke smerte. "Surgitron" kan fjerne fibromer og andre godartede tumorer på brystet, armene, halsen.
GrundlæggendeKirurgi er behandlingen af alle ondartede tumorer. Kirurgisk fjernelse af bløddelstumorer udføres ved 2 metoder: bred excision eller amputation af lemmen. Excision bruges til mellemstore og små tumorer, der har bevaret mobilitet og er placeret i en lav dybde. Derudover bør der ikke være spiring af dem i kar, knogler og nerver. Tilbagefald efter excision er mindst 30 %, de fordobler risikoen for patientens død.
Indikationer for amputation:
- ingen mulighed for bred udskæring;
- ekscision er mulig, men det bevarede lem vil ikke fungere på grund af nedsat innervation og cirkulation;
- andre operationer mislykkedes;
- tidligere udførte palliative amputationer førte til uudholdelige smerter, stank på grund af vævsnedbrydning.
Amputation af lemmet udføres over tumorniveauet.
Strålebehandling som monoterapi for sarkom giver ingen resultater. Derfor bruges det som supplement før og efter operationen. Inden operationen påvirker det dannelsen på en sådan måde, at den aftager i størrelse og er lettere at operere. Det kan også være med til at gøre en inoperabel tumor operabel (70 % af tilfældene giver en positiv effekt med denne tilgang). Dets brug efter operation reducerer muligheden for gentagelse. Det samme kan siges om kemoterapi - brugen af en kombineret metode er mest effektiv.
Prognose for 5-års overlevelse i sarkomer har en meget lav procentdel på grund af deresøget aggressivitet. Meget afhænger af stadiet, typen af tumor, patientens alder og organismens generelle status.
Synovi alt sarkom har den værste prognose, overlevelsesraten for denne sygdom er ikke mere end 35 %. Resten af tumorerne, med tidlig diagnose, vellykket operation og en passende restitutionsperiode, har en større chance for 5-års overlevelse.
