Hvordan viser en sygdom som pemphigus sig? Behandling og symptomer på denne sygdom vil blive diskuteret nedenfor. Du vil også lære om årsagerne til denne patologiske proces, og hvordan du diagnosticerer den.
Grundlæggende oplysninger
Pemphigus, afbilledet i denne artikel, er en gruppe af sjældne, men meget alvorlige, potentielt dødelige og invaliderende autoimmune vesikulobulløse sygdomme, der påvirker huden og slimhinderne.
Specialister identificerer følgende typer af denne sygdom:
- pemphigus vulgaris;
- vegetativ form;
- bladformet;
- seborrheic (kan have navne såsom Senier-Uscher syndrom eller erythematous).
Sygdommens generelle karakteristika
Pemphigus vulgaris er en kategori af sygdomme i det subkutane væv og hud, som forekommer i en kronisk form med hyppige tilbagefald.
Denne sygdom er hormonafhængig. Det er karakteriseret ved et fremadskridende forløb samt dannelse af intraepidermale blærer.
Pemphigus vulgaris rammer oftest mennesker på 50 år og derover.
Hvorfor opstår denne sygdom? Oårsagerne til udviklingen af denne sygdom er der kun hypoteser.
Pemphigus: de mest sandsynlige årsager
Før man starter behandlingen af den pågældende sygdom, er det meget vigtigt at finde ud af, hvorfor denne autoimmune sygdom er opstået hos en bestemt patient. Desværre er det ret svært at finde årsagen til udviklingen af pemphigus. Eksperter har kæmpet med dette problem i mange årtier. I løbet af denne tid fremsatte de kun hypoteser:
- Eksogene faktorer, det vil sige at tage medicin, inklusive penicillin og dets derivater, forskellige interferoner og andre.
- Endogene faktorer, herunder immun- og genetiske faktorer.
- Fysiske faktorer (kan blive påvirket af omfattende forbrændinger og modtaget stråling).
- Endokrin (f.eks. hormonel svigt i den menneskelige krop).
- Viruser (herpesvirus).
- Indtagelse af visse fødevarer.
Baseret på disse faktorer, der forklarer den sandsynlige forekomst af sygdommen, konkluderer vi: pemphigus vulgaris kan være immunologisk, endokrin, infektiøs, neurogen, giftig osv. Det skal dog bemærkes, at det stadig er uvist, om en sådan ændringer er primære, eller de er af sekundær karakter, som reaktion på virkningen af den grundlæggende årsag.
Den manglende evne til at identificere den nøjagtige årsag til den pågældende autoimmune sygdom komplicerer i høj grad dens rettidige diagnose, så mange mennesker udvikler meget ofte alvorlige komplikationer.
Generationsmekanisme
Hvordan sker detudviklingen af en sygdom som pemphigus? Du kan se et billede af den indledende fase af denne sygdom i denne artikel. Eksperter siger, at årsagen til udviklingen af en sådan patologisk proces er dannelsen af autoaggressive antistoffer mod proteiner, der tilhører desmoglein-familien. Sidstnævnte er en slags "lim", der forbinder tilstødende epidermale celler gennem særlige forbindelseselementer kaldet desmosomer.
Efter aktiverede lymfocytter og autoantistoffer angriber desmogleins, adskilles epidermiscellerne fra hinanden, og epidermis bliver porøs og "klæbrig", som et resultat af, at den let eksfolierer og udsættes for indtrængning af forskellige svampe og bakterier. I medicinsk praksis kaldes dette fænomen almindeligvis akantolyse.
Som et resultat af den beskrevne proces har patienten blærer på huden såvel som i dens tykkelse. Samtidig er de fyldt med ekssudat og hele tiden fester. Over tid eksfolierer boblerne fra integumentet, blotlægger vævene og danner purulente og inficerede sår. I avancerede tilfælde kan sådanne formationer dække næsten hele overfladen af den menneskelige krop.
Historisk baggrund
I begyndelsen vidste eksperter næsten intet om dermatologiske sygdomme. Samtidig blev udtrykket "pemphigus" anvendt på alle læsioner i slimhinderne og huden, som blev ledsaget af akantolyse, dannelse af vesikler og løsrivelse af integumentet med udvikling af suppurerende sår. Men i 1964, i et af de medicinske tidsskrifter,en artikel, der ændrede lægernes forståelse af den pågældende sygdom, samt tilgangen til dens diagnose og behandling. Siden da er tilstedeværelsen af antistoffer mod desmogleins i blodplasmaet hos patienter blevet det vigtigste kriterium for påvisning af pemphigus.
Forresten blev der publiceret en anden artikel i 1971, som i detaljer undersøgte den autoimmune natur og mekanismen for udviklingen af denne sygdom.
Hovedsymptomer
Blister på huden, som følge af udviklingen af vulgaris eller almindelig pemphigus, er det allerførste tegn på udviklingen af sygdommen. Det skal bemærkes, at denne type sygdom er mest almindelig. Ifølge eksperter tegner den sig for op til 77 % af alle identificerede former for pemphigus.
Læsioner i form af blærer påvirker ikke kun patientens hud, men også slimhinden i hans mund og svælg. Efterfølgende spredte de sig til lemmerne, de ydre kønsorganer, ansigtet og mere.
Hvad skal du vide om disse dermatologiske tilstande? Som regel udvikler pemphigus pludseligt. Samtidig dannes der spændte blærer af en lille størrelse på tilsyneladende sund hud, som bliver træge med mærkbar hastighed. Deres indhold er en klar serøs væske (let uklar).
Efter åbning af paplerne dannes der eroderede overflader, som efterfølgende heler, men efterlader spor af brun pigmentering.
Denne autoimmune sygdom er karakteriseret ved et alvorligt kronisk forløb. Hvoridet skal bemærkes, at nogle mennesker uden nogen form for behandling oplevede spontan bedring efterfulgt af en forværring.
Meget ofte er pemphigus vulgaris ledsaget af en sekundær infektion (candidiasis).
På grund af tab af protein, væske og smitsomme konsekvenser er prognosen for denne sygdom i alvorlige former ugunstig.
Sygdomsdetektion
Hvordan opdages pemphigus vulgaris? Diagnose af denne sygdom udføres på et hospital. I dette tilfælde påvises tilstedeværelsen af sygdommen på grundlag af kliniske symptomer og testresultater.
Den første omfatter:
- Asboh-Hansen symptom. Dette tegn afsløres ved at trykke en finger eller et dækglas på en hel (det vil sige endnu ikke åbnet) boble. Denne procedure bidrager til eksfoliering af epidermis i det område, der støder op til papulen, samt en stigning i dens areal på grund af trykket fra væsken indeni.
- Nikolskys symptom. Dette symptom opdages i processen med at fange stykker af blæren med en pincet og gnide en del af tilsyneladende intakt hud nær læsionsstedet med en finger. I dette tilfælde opstår løsrivelse af epidermis.
Det skal bemærkes, at de anførte symptomer på pemphigus vulgaris ikke er specifikke, men diagnostiske. Samtidig skal det huskes, at sådanne manifestationer kan forekomme med andre sygdomme.
laboratorietest
Hvordan diagnosticeres pemphigus vulgaris? Behandling herforautoimmun sygdom bør kun udøves efter en lægeundersøgelse. For at opdage en sådan sygdom, brug:
Histologisk analyse, der involverer undersøgelse af udstrygninger eller såkaldte blæreaftryk for at identificere akantolytiske celler (det vil sige epidermale celler, der har undergået morfologiske ændringer)
Det skal især bemærkes, at baseret på data fra histologisk analyse er det umuligt at drage en konklusion om udviklingen af en autoimmun sygdom. Dette skyldes, at der er andre sygdomme med et lignende billede.
Immunofluorescerende metode til at detektere intracellulære aflejringer af immunoglobulin G og A, samt til at bestemme de vigtigste og sekundære antigener - desmoglein-3 og desmoglein-1. Denne diagnostiske metode er den mest nøjagtige
Således stilles diagnosen pemphigus vulgaris på grundlag af de kombinerede data for kliniske symptomer og det kliniske billede af sygdommen, samt resultaterne af immunfluorescerende og histologiske undersøgelsesmetoder.
Behandling
I begyndelsen af udviklingen af pemphigus vulgaris får patienten ordineret glukokortikoider. Lægemidlerne i denne gruppe tages i ladningsdoser. Udnævnelsen af et sådant lægemiddel i store mængder har vitale indikationer. Hvad angår kontraindikationer og bivirkninger, er de sekundære.
Hvilke glukokortikoider ordineres til den pågældende sygdom? Lægemidler til behandling af vulgære vesikler kan være som følger: Prednisolon, Dexamethason og Triampcinolon.
Efter forbedringen af patientens tilstand, såer i fravær af nye blærer, reduceres dosis af lægemidler gradvist og skiftes til vedligeholdelse for at forhindre tilbagefald. Sådan behandling af patienter er ret langvarig.
Ud over glukokortikoider kan patienter få ordineret cytostatiske immunsuppressiva, inklusive methotrexat, azathioprin eller prospidin. De er nødvendige for at lindre de bivirkninger, der er opstået efter indtagelse af vigtig medicin.
Andre terapier
Hvis der er indikationer, så kan patienten i tilfælde af autoimmune sygdomme få ordineret antibiotika, samt lægemidler, der understøtter det kardiovaskulære system, regulerer blodtrykket og normaliserer lever og nyrer.
Det er også obligatorisk at tage kaliumholdige produkter, calcium og vitaminer. Til ekstern behandling af pemphigus kan antiinflammatoriske lægemidler, urtetinkturer og afkog bruges.
Det skal også bemærkes, at afhængigt af patientens tilstand kan procedurer såsom hæemasorption, blodtransfusion og plasmaferese ordineres.
