Nodulær sklerose er en histologisk variant af lymfogranulomatose, karakteriseret ved en tæt vækst af bindevæv, der deler sig i en masse af uregelmæssigt formede celler og lobuler. De indeholder forvokset lymfoidt stof med et stort antal Berezovsky-Sternberg-celler. Sygdommen begynder med en stigning i noder. Denne patologi er en af varianterne af klassisk Hodgkins lymfom.
Hodgkins sygdom betragtes som en alvorlig lidelse, der påvirker lymfesystemet. Sygdommen kan dannes i ethvert organ, der har lymfoidt væv (thymuskirtel, mandler, milt, adenoider osv.).
Nodulær sklerose: symptomer
Hodgkins lymfom kan være hos en person, hvis han har symptomer som:
- vægttab;
- hævede lymfeknuder (ofte i nakkeområdet);
- tab af appetit;
- åndenød;
- nattesved eller feber;
- brystsmerter;
- forstørret lever (5 % af patienterne) eller milt (30 % af patienterne);
- tyngde eller smerter i maven (hos børn);
- kløe i huden (kun 1/3syge mennesker);
- hård vejrtrækning;
- hoste.
Reasons
Lymphogranulomatosis kan pådrages i alle aldre, men det er mere almindeligt hos unge mænd mellem 16 og 30 år eller hos ældre mennesker over 50. Børn under 5 år bliver stort set ikke syge. Hvad der præcist fremkalder denne sygdom er stadig ukendt. Der er dog en antagelse om, at kilden er vira. Det menes, at starten på denne lidelse kan være:
- immunmangeltilstande;
- infektiøs mononukleose (forårsaget af Epstein-Barr-virussen).
Nodulær sklerose af Hodgkins lymfom kan forsvinde øjeblikkeligt, vare fra 3 til 6 måneder eller strække sig i 20 år.
Hvad er sygdommens stadier?
Hodgkins lymfomkarakterer bestemmes af laboratorieresultater og er baseret på følgende indikatorer:
- antal af berørte lymfeknuder og deres placering;
- tilstedeværelsen af disse noder i forskellige områder af mellemgulvet;
- tumorer i andre organer (f.eks. i leveren eller milten).
Den første fase. I dette tilfælde er kun én lymfeknude eller lymfoid organ (milt, Pirogov-Walder-ring) påvirket.
Anden etape. Lymfeknuder på begge sider af brystet, mellemgulvet og lymfoide organer er norm alt påvirket her.
Tredje etape. Denne grad af Hodgkins lymfom er næsten den samme som anden fase. Hun har dog to typer af nodulær sklerosetredje fase:
- i det første tilfælde er organer placeret under mellemgulvet (abdominale lymfeknuder, milt) påvirket;
- ud over de områder, der er anført i den første sort, er andre steder med lymfeknuder i nærheden af mellemgulvet også påvirket.
Fjerde etape. Ikke kun noder påvirkes, men også ikke-lymfoide organer - knoglemarv, lever, knogler, lunger og hud.
Betegnelser for grader af Hodgkins lymfom
Indikatoren for sværhedsgraden af den kliniske situation og det smertefulde forløb af andre væv og organer er markeret med bogstaver.
A - ingen alvorlige generelle manifestationer af sygdommen.
B - et eller flere symptomer til stede (uforklarlig feber, nattesved, hurtigt vægttab).
E - læsioner spredes til væv og organer i nærheden af de berørte lymfeknuder.
S - der er en læsion af milten.
X - der er en alvorlig tumor af enorm størrelse.
Histologiske sygdomstyper
Med hensyn til den cellulære struktur af lymfogranulomatose er der 4 former for utilpashed.
- Nodulær sklerose af Hodgkins lymfom er den mest almindelige form for sygdommen, der tegner sig for cirka 40-50 % af alle tilfælde. De er oftest ramt af unge kvinder, som hovedsageligt er ramt af mediastinums lymfeknuder. I biopsimaterialet er der udover Berezovsky-Sternberg-celler også store lakunære celler med skummende cytoplasma og en masse kerner. Forecasting med dettesygdom er norm alt godt.
- Lymphohistiocytic lymfom, som dannes i 15 % af tilfældene. Oftere kan det ses hos unge mænd under 35 år. Den har en fremragende fem-års overlevelsesrate og har modne lymfaitisceller såvel som Strenberg-celler. Denne type sygdom med en lille malignitet, og den opdages i de indledende stadier.
- Den kombinerede sort diagnosticeres norm alt hos ældre og børn. Det er kendetegnet ved et karakteristisk typisk klinisk billede og en tendens til at generalisere handlingen. Histologisk undersøgelse afslører forskellige varianter af celleforbindelser, herunder Sternberg. Det findes hos 30% af patienter med lymfom. Nodulær sklerose har i dette tilfælde en relativt god prognose, og hvis behandlingen ordineres til tiden, sker der en solid remission uden problemer.
- Farligt granulom med ødelæggelse af lymfoidt væv observeres sjældent, kun i 5 % af tilfældene (mest blandt ældre). Et karakteristisk træk her er, at der ikke er lymfocytter, og Sternberg-celler dominerer. Denne form for lymfom har den laveste femårs overlevelsesrate.
Diagnose
Diagnosen "lymfom" bestemmes kun ved en histologisk undersøgelse af lymfeknuderne og anses kun for bevist, hvis der som et resultat af denne undersøgelse blev fundet specielle flerkernede Sternberg-celler. I alvorlige tilfælde er immunfænotyping nødvendig. Cytologisk analyse af lymfeknuden eller punktering af nyrerne er norm alt ikke nok til at bekræftenodulær sklerose type 1. Hvad skal der gøres for at etablere en diagnose af sygdommen:
- generelle og biokemiske blodprøver;
- radiografi af lungerne (obligatorisk i den laterale og direkte projektion);
- lymfeknudebiopsi;
- ultralydsundersøgelse af alle typer perifere og intraabdominale lymfeknuder, skjoldbruskkirtel, lever og milt;
- mediastinal computertomografi for at fjerne usynlige lymfeknuder på konventionel radiografi;
- trepan-biopsi af ilium for at udelukke knoglemarvsskade;
- Scanninger og røntgenbilleder af knogler.
Terapi
Indeholder strålebehandling, kirurgi og kemoterapi. Valget af metode bestemmes af utilpashedsstadiet og tilstedeværelsen af positive eller negative prognostiske faktorer. Gunstige faktorer omfatter:
- nodulær sklerose og lymfohistiocytisk type påvist ved histologisk undersøgelse;
- under 40;
- volumener af lymfeknuder, der ikke overstiger 6 cm i diameter;
- fravær af generelle manifestationer af biologisk effektivitet (udvikling af biokemiske parametre for blod);
- ikke mere end 3 hitsteder.
Hvis mindst én af disse årsager mangler, klassificeres patienten som havende en dårlig prognose.
Radioterapi
Total strålebehandling som individuel metode anvendes til patienter medIA og IIA stadier, bekræftet ved laparotomi, og med gode prognostiske faktorer. Det er lavet til frie felter med bestråling af enhver form for berørte lymfeknuder, samt passager af lymfeudstrømning.
Den samlede absorberede del af læsionens metastaser er 40-45 g på 4-6 uger, på steder med profylaktisk bestråling - 30-40 g på 1-4 uger. Med wide-field bruges metoder til multi-field bestråling af nogle foci til at forhindre nodulær sklerose ns1.
Strålebehandling kan forårsage komplikationer såsom subkutan fibrose, strålingslungebetændelse og pericarditis. Forringelser vises i en anden periode - fra 3 måneder til 5 år efter behandlingen. Deres kompleksitet afhænger af den forbrugte dosis.
Operations
Kirurgisk behandling bruges sjældent separat, det er norm alt en integreret del af terapien i komplekset. Splenektomi udføres, samt operationer på luftrøret, spiserøret, maven og andre organer (hvis der er risiko for asfyksi, en lidelse i passage af mad). En graviditet påvist med igangværende Hodgkins sygdom skal afsluttes.
kemoterapi
Denne type bruges som en af komponenterne i kompleks behandling. For at helbrede nodulær sklerose bruges forskellige lægemidler:
- alkaloider ("Vinblastin" eller "Rozevin", "Etoposide" eller "Vincristine," Onkovin");
- alkaliske blandinger ("Mustargen", "Cyclophosphan" eller "Embikhin", "Nitrosomethylurea" eller "Chlorbutin");
- syntetiske produkter ("Natulan" eller"Procarbazin", "Dacarbazin" eller "Imidazol-Carboxamid");
- Antineoplastiske antibiotika (Bleomycin, Adriablastin).
monokemoterapi
Bruges kun i særlige tilfælde med vejledende formål. Som regel er terapi med flere lægemidler med forskellige virkningsmekanismer (polykemoterapi) ordineret. På det fjerde stadie hos patienter med diffuse læsioner i leveren eller knoglemarven er denne type behandling den eneste måde - dette er klassisk Hodgkins lymfom. Nodulær sklerose behandles efter følgende skemaer:
- ABVD ("Bleomycin", "Dacarbazin", "Adriablastin", "Vinblastine");
- MOPP (Onkovin, Prednisolon, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (Vinblastin, Prednisolon, Cyclophosphamid, Procarbazin).
Terapien udføres af kortvarige (2, 7, 14 dage) kurser med to ugers pauser. Antallet af cyklusser varierer med størrelsen af den indledende læsion og modtagelighed for behandling. Norm alt opnås en fuldstændig remission med ordination af 2-6 kurser. Derefter anbefales det at udføre 2 flere behandlingscyklusser. Hvis resultatet var en delvis remission, ændres behandlingsregimet, og antallet af kure øges.
Medikament er ledsaget af hæmatopoietisk tryk, alopeci, dyspeptiske manifestationer, der forsvinder ved afslutningen af behandlingen. Nodulær sklerose fører også til sådanne sene komplikationer som infertilitet, leukæmi og andre ondartede tumorer (sekundære tumorer).
Forecast
Bestemtfunktioner i forløbet af lymfogranulomatose, det kliniske stadium af sygdommen, patientens alder, histologisk udseende og andre. Med en skarp og subakut proces af sygdommen er prognosen ikke god: patienter dør norm alt i perioden fra 1-3 måneder til 1 år. Men med kronisk lymfogranulomatose er prognosen betinget positiv. Sygdommen kan vare i meget lang tid, op til 15 år (i nogle tilfælde meget længere).
Hos 40 % af alle inficerede, især i 1. og 2. stadie, samt gunstige prognostiske årsager, i 10 år eller mere, observeres tilbagefald ikke. Arbejdsevnen som følge af langvarige remissioner forstyrres ikke.
Forebyggelse
Som regel rettet mod tilbagefaldsforebyggelse. Patienter med lymfogranulomatose er underlagt en ambulatorieundersøgelse af en onkolog. I undersøgelsen, som i de første 3 år skal udføres hver sjette måned, og derefter en gang om året, er det nødvendigt at fokusere på biologiske indikatorer for effektivitet, som ofte er de første tegn på tilbagefald (en stigning i niveauet). af fibrinogen og globuliner, en stigning i POP'er). Patienter med lymfogranulomatose er skadelige for termisk fysioterapi, overophedning og direkte bestråling. Der er konstateret en stigning i antallet af tilbagefald på grund af graviditet.
Nu ved mange helt sikkert, at Hodgkins lymfom er en variant af nodulær sklerose, som er en meget ubehagelig og vanskelig sygdom.
