Ewings sarkom er en farlig onkologisk sygdom, hvor kræftceller udvikles i knoglevæv. Oftest (i 70% af tilfældene) påvirker denne sygdom knoglerne i underekstremiteterne. Ewings sarkomkode i henhold til ICD - 10 C40, C41.
Sygdommen fik sit navn fra navnet på lægen James Ewing, som opdagede denne patologi i 1921. I sine skrifter beskrev James sygdommen som en tumor, der overvejende opstår i rørformede lange knogler.
Ewings sarkom: hvad er det?
Af alle eksisterende onkologiske sygdomme betragtes denne patologi som en af de farligste. Dette forklares med tumorens høje aggressivitet: den udvikler sig hurtigt og giver flere metastaser.
Hovedgruppen af patienter med denne diagnose er børn i alderen 10-20 år. Hos voksne diagnosticeres Ewings sarkom også, men meget sjældnere. Denne type tumor er mere almindelig hos drenge end hos piger. Indtil nu kan læger ikke forklare denne kønsafhængighed.
Kliniske og morfologiske symptomer på knoglekræft er meget ensmed manifestationen af en rund celletumor af blødt væv er den eneste forskel lokaliseringen af patologiske celler. Af denne grund kaldes en tumor, der påvirker skelettet, klassisk Ewings sarkom, og en tumor, der opstår i det bløde væv i brystet, rygsøjlen og det retroperitoneale rum, kaldes ekstraskelet alt sarkom.
Årsager til sygdom
De nøjagtige årsager til udviklingen af denne type sarkom kunne ikke findes. Men førende onkologer fremlagde en række antagelser baseret på analyse af sygdomsstatistikker.
- Genetisk disposition. Ewings sarkom hos børn diagnosticeres ofte hos flere søstre og brødre, hvilket førte til teorien om en disposition for knoglesarkom.
- Knogleskader. I omkring 40 % af tilfældene er tumorfokus placeret på det sted, hvor skaden tidligere var (fraktur, alvorlige blå mærker).
- Nogle skeletanomalier. Tilstedeværelsen af skeletale abnormiteter, herunder aneurysmal knoglecyste og enchondroma, er blevet foreslået at påvirke risikoen for at udvikle sarkom.
- Patologier og anomalier i det genitourinære system. Blandt dem: reduplicering af nyresystemet eller hypospadier.
Det er vigtigt at bemærke, at tilstedeværelsen af en eller anden faktor slet ikke betyder, at en person vil udvikle en kræftsvulst over tid. Tilstedeværelsen af disse tegn øger kun risikoen for at udvikle sygdommen.
Risikofaktorer
Der er også flere risikofaktorer, der kræver øget opmærksomhed:
- mand - Ewings sarkom er meget sjældnere hos piger og kvinder;
- i alderen 10-20 - de flestepatienter (64%) tilhører denne aldersgruppe;
- race - hvidhudede mennesker lider meget oftere af knoglesarkom end sorte.
Patogenese (hvad sker der under sygdom)
Tumoren i denne cancer er repræsenteret af små afrundede celler, der har opdelinger i form af fibrøse lag. De karakteristiske træk ved cellestrukturen omfatter den korrekte form, tilstedeværelsen af ovale eller afrundede kerner med basofile nukleoler og kromatin. Tumoren producerer ikke nyt knoglevæv.
Hvad er Ewings sarkom, og hvordan udvikler det sig? Væksten af neoplasmaet opstår hovedsageligt på grund af ukontrolleret celledeling. Ifølge videnskabsmænd er en sådan patologi fremkaldt af en særlig type genetisk skade. Blandt sådanne skader er en mutation af genet, der er ansvarlig for at kode for produktionen af en receptor, der er i stand til at transformere en vækstfaktor. Som et resultat blokeres den øgede deling af patologiske celler ikke.
Sygdomstyper
I medicin er Ewings sarkom opdelt i 2 typer:
- localized - en neoplasma, der påvirker et bestemt område af knoglevæv og muligvis spredes til nærliggende lymfeknuder og sener;
- metastatisk - et sarkom, der har spredt sig i hele kroppen og påvirket knogler, lymfesystem, blodkar og fjerne indre organer.
Stadier af sygdomsprogression
Derudover, for at gøre det lettere at differentiere,opdeling i etaper. Når der stilles en diagnose, skal denne indikator angives, da dette giver lægerne det mest fuldstændige billede af sygdommen.
- 1 etape. Selve begyndelsen af udviklingen af sygdommen. Patologiske celler på dette tidspunkt er kun placeret på overfladen af knoglerne og trænger ikke dybt ind. Størrelsen af tumoren når kun et par millimeter. Det er ret nemt at slippe af med neoplasmaet på dette tidspunkt, men sygdommen i fase 1 er ekstremt sjælden. Årsagen er fraværet af symptomer.
- 2 etape. Ewings sarkom øges i diameter og begynder samtidig at trænge ind i de dybere lag af knoglevæv. Prognosen for behandling i dette tilfælde er også optimistisk. Med korrekt behandling bliver omkring 60-65 % af patienterne helbredt for patologi.
- 3 trin. Ikke kun knoglevæv er involveret i den onkologiske proces, men også nærliggende blødt væv, lymfeknuder placeret i nærheden. Chancerne for vellykket behandling er noget lavere - omkring 40%.
- 4 trin. Sarkom spreder sig i hele kroppen og giver anledning til sekundære foci af kræft. En 5-års overlevelsesrate for Ewings sarkom og opnåelse af remission er mulig i 7-10% af tilfældene. Med god tumorfølsomhed og under hensyntagen til knoglemarvstransplantation i fase 4 er det muligt at øge patientens chancer med op til 30%.
En vigtig forskel mellem Ewings sarkom og mange andre former for kræft kan kaldes den hurtige udvikling.
Klinisk billede (symptomer)
I de tidlige stadier af udviklingen af Ewings sarkom manifesteres symptomer praktisk t alt ikke, hvilket forhindrer tidlig diagnose af sygdommen. Desuden bør man, når man beskriver symptomerne, huske på: ihvert enkelt tilfælde kan symptomerne variere lidt afhængigt af tumorens placering.
Smerte. Smertefulde fornemmelser kan inkluderes blandt de første symptomer, der opstår i knogletumorer. I første omgang karakteriseres smerterne som kortvarige ikke-permanente. I løbet af sygdommens progression øges de, men patienter fejler ofte sådanne symptomer for manifestationer af andre patologier. I modsætning til smerter af inflammatorisk karakter aftager smerter i Ewings sarkom ikke i hvile og med stiv fiksering af lemmen. Især ofte klager patienter over øget smerte om natten.
Immobilisering af leddet. Cirka 3-4 måneder efter de første manifestationer af symptomer begynder det tilstødende led at fungere dårligt. Dette kommer til udtryk i vanskeligheden med at bøje og forlænge lemmen, udseendet af smerte op til fuldstændig immobilisering.
Rødme og smerter i det bløde væv. En progressiv knogletumor involverer gradvist processen og blødt væv placeret i umiddelbar nærhed. Huden i dette område bliver rød, der er en vis hævelse. Under palpation bemærker patienterne ømhed i vævene.
Forøgede lymfeknuder. I stadier 1-2 af sarkom kan kun de lymfeknuder, der er placeret nær tumoren, øges. I trin 3 og 4 er der en stigning og ømhed i de cervikale, lyske- og andre lymfeknuder.
Forværring af den generelle tilstand. Under overgangen til metastasestadiet oplever patienterne et kraftigt vægttab, mangel på appetit, fuldstændig apati, hurtigtræthed. Mulig stigning i kropstemperatur, feber.
Karakteristiske symptomer
Der er også nogle symptomer på Ewings sarkom, som kun er karakteristiske, når visse knogler er påvirket:
- knogler i bækken og underekstremiteter - udvikling af h althed;
- spine - skader på rygmarven, radikulopati, forekomsten af forsinkede reflekser og muskelhæmning;
- bryst - blod i sputum, åndenød, respirationssvigt.
laboratorietest
Under de diagnostiske procedurer forfølger lægerne flere mål på én gang: at identificere sygdommens fokus og dens natur samt at kontrollere forekomsten af metastaser i andre organer og væv. For at gøre dette bruges flere typer laboratorietest og hardwarediagnostik på én gang.
Blodprøve. Når man studerer den kvantitative sammensætning af blod, tager lægerne hensyn til indikatorerne for erytrocytter, blodplader og leukocytter. Forskelle fra normen indikerer patologiske processer i kroppen og spredningen af tumoren.
Biopsi. Dette medicinske udtryk refererer til fjernelse af en prøve af tumorvæv eller knoglemarv. Denne procedure udføres ved hjælp af en lang nål. Først efter en histologisk undersøgelse af disse væv kan læger bekræfte den ondartede karakter af neoplasmaet.
Hardwarediagnostik
Takket være hardwarediagnosemetoder modtager læger information om neoplasmens størrelse, dens nøjagtige lokalisering ogantallet af udbrud.
Røntgen. Røntgenstråler betragtes som en af de vigtigste måder at diagnosticere knoglekræft på. Hvis det er nødvendigt at kontrollere tilstanden af den indre knoglesubstans, anvendes en kontrastopløsning med røntgenstråler. Sund knogle er grå på røntgen, mens kræftknogle er mørk.
Computeret tomografi. Denne procedure bestemmer størrelsen af tumoren og tilstedeværelsen (eller fraværet) af metastaser.
Magnetisk resonansbilleddannelse. Det fungerer som et effektivt diagnostisk værktøj.
Kemoterapibehandling
Der er flere behandlingsmetoder på én gang. Valget af en eller anden tilgang er baseret på sygdomsstadiet, tumorlokalisering, samtidige sygdomme og patientens alder.
Samtidig følger behandlingen af Ewings sarkom et lidt anderledes scenarie end behandlingen af andre former for kræft. Mens mange andre former for kræft kræver operation i første omgang, behandles sarkom mere almindeligt med kemoterapi. Gennemførelse af et sådant kursus før operation hjælper med at reducere størrelsen af tumoren.
Princippet for kemoterapi er brugen af meget stærke stoffer. De kan præsenteres i forskellige former (tabletter, injektioner). Når de først er i menneskekroppen, har disse medicinske stoffer en skadelig virkning på kræftdannelsen, ødelægger strukturen af dets celler og blokerer udviklingen af Ewings sarkom. En prognose med en høj chance for helbredelse er mulig, hvis ikke mere end 5 % af tumoren forbliver i patientens krop efter kemoterapi.
Denne behandling udføres iflere tilgange hver 2. eller 4. uge. De mest almindelige lægemidler, der bruges i kemoterapi er: vepezid, fosfamid, cyclophosphamid, vincristin, etoposid og nogle andre.
Kirurgi
Oftest er kirurgiske operationer inkluderet i kompleks behandling. Efter at have reduceret størrelsen af tumoren under påvirkning af kemoterapi, fjerner kirurger den berørte del af vævene (blød og knogle). Når store mængder knogle fjernes, erstattes dette område med grafts. Meget sjældent kræves en amputation af lemmer (eller delvis amputation) for at fjerne tumoren.
Hvis det er nødvendigt, ordineres et yderligere kursus med kemoterapi eller strålebehandling efter operationen. Dette vil gøre det muligt at ødelægge resterne af patologiske celler (hvis nogen) og derved forhindre gentagelse (genspredning) af kræft.
Stråleterapi
Stråle- eller strålebehandling er en anden effektiv måde at håndtere Ewings sarkom på. Under denne procedure udsættes patientens krop for stråling, der har en ødelæggende effekt på kræftceller. Denne metode til at eliminere patologi bruges ofte i den postoperative periode til at ødelægge de kræftceller, der forbliver i patientens krop.
Hver af de nævnte behandlingsmetoder oplever patienterne ret hårde. Efter operationen er dette en lang restitutionsperiode, efter stråling og strålebehandling er der en periode med bivirkninger. Dette forklares af det faktum, at radioemission og kraftige lægemidler har en negativ effekt ikke kun på cellertumorer, men også på absolut sunde væv (kun i et mindre volumen). På dette tidspunkt kan patienter opleve hyppige anfald af kvalme og opkastning, et kraftigt fald i immunitet, en øget risiko for at pådrage sig forskellige sygdomme og forstyrrelse af mange kropssystemer.
Samtidig giver korrekt ordineret kompleks behandling dig mulighed for at slippe af med selv en så forfærdelig og alvorlig sygdom som Ewings sarkom. Hvor længe sådanne patienter lever afhænger af individuelle karakteristika, men en positiv effekt kan opnås selv på stadium 4 af sygdommen.
