Wegeners granulomatose er en betændelse i karvæggene, som har en autoimmun granulomatøs karakter. Sygdommen er alvorlig, fordi den involverer de øvre luftveje, lunger, nyrer, øjne og andre organer foruden kapillærer, arterier, venoler og arterioler.
Hvorfor opstår det? Hvordan indikerer symptomerne dens udvikling? Hvordan udføres diagnosen? Hvad er nødvendigt for behandling? Nu skal disse og mange andre spørgsmål besvares.
Karakteristika ved sygdommen
Wegeners granulomatose er en alvorlig, hurtigt fremadskridende sygdom. Hvis du ikke er opmærksom på symptomerne i tide og ikke starter behandlingen, vil døden indtræffe inden for 6-12 måneder.
Desværre er ætiologien endnu ikke fastlagt. Men ifølge statistikker påvirker denne sygdom oftest de mennesker, der tidligere har lidt af en infektionssygdom i luftvejene. Læger udelukker dog ikke sammenhængengranulomatose med skadelige mikroorganismer og parasitære stoffer.
Det er vigtigt at bemærke, at immunkomplekser næsten altid findes i blodet hos patienter med denne diagnose, men deres rolle i patogenesen er endnu ikke bevist. På samme måde som tilstedeværelsen af antistoffer mod cytoplasmaet, neutrofiler og antigenerne DR2, HLA B7 og B8. Men der er en antagelse om, at alle disse faktorer er katalysatorer for udviklingen af Wegeners granulomatose.
Årsagen kan også være øget følsomhed i kroppen eller svækket immunitet.
Symptomer
Denne sygdom er ledsaget af et udt alt klinisk billede. Symptomer på Wegeners granulomatose er:
- Feber med kuldegysninger.
- Svaghed og træthed.
- Infektion i de øvre luftveje.
- Rhinitis med purulent næseflåd.
- Sadelnæsedeformitet.
- Overdreven svedtendens.
- Sår i slimhinderne, som kan nå en perforering af næseskillevæggen.
- Urimeligt vægttab.
- Muskelsmerter på grund af cellehypertonicitet (myalgi).
- Udseende af sygdomme i leddene (gigt).
Disse symptomer på Wegeners granulomatose forekommer i næsten alle tilfælde. Nogle har også følgende symptomer:
- Infiltrative ændringer i lungevæv.
- Hoste med blodigt opspyt (indikerer lungebetændelse).
- Udvikling af glomerulonefritis.
- Akut nyresvigt.
- Hæmoragisk udslæt.
- Udvikling af episkleritis (manifesteret i betændelse i sclera).
- Danning af exophthalmos og orbitale granulomer.
- Problemer med nervesystemet.
Avancerede tilfælde kan være ledsaget af beskadigelse af kranspulsårerne og myokardiet.
Lokaliseret formular
Denne type Wegeners granulomatose er karakteriseret ved læsioner i de øvre luftveje. Derfor er de mest almindelige symptomer:
- hæs stemme.
- Danning af blodige skorper i næsepassagerne.
- Stædig løbende næse.
- Næseblod.
- Åndedrætsbesvær.
Hvis en patient bliver diagnosticeret med alvorlig skade i en lokaliseret form af sygdommen, så skal han opereres.
Indikationer for operation
Norm alt er de:
- Ødelæggelse af næseskillevæggen. I dette tilfælde udføres plastikkirurgi af næseryggen.
- Stenose med trussel om kvælning. Pålægge en trakeostomi (kunstig luftrør).
- Truslen om blindhed. Granulomet er resekeret.
- Terminal nyresvigt. I denne situation er nyretransplantation indiceret.
Det er vigtigt at præcisere, at med Wegeners granulomatose fremsættes anbefalingen om en operation kun af en læge, hvis patientens liv virkelig er i fare ellerhandicap.
Generaliseret form for sygdommen
Det er karakteriseret ved en række systemiske manifestationer. Disse omfatter:
- Blødninger.
- En paroksysmal hackende hoste, ledsaget af blodig-purulent opspyt.
- Feber.
- Led-muskulære smerter.
- Abscess-lungebetændelse.
- Nyre- og hjertesvigt.
- Polymorfisk udslæt.
Wegeners granulomatose af den generaliserede form behandles ved hjælp af metoder til ekstrakorporal hæmokorrektion. Disse omfatter:
- Kryoaferese. Patologiske stoffer fjernes selektivt fra blodplasmaet. Nyttige forbindelser forbliver. Forskellen fra plasmafiltrering er, at plasmaet afkøles under kryoaferese.
- Plasmaferese. Denne procedure involverer at tage blod, derefter rense det og føre det tilbage til blodbanen.
- Cascade plasmafiltrering. En højteknologisk semi-selektiv metode, der tillader selektiv fjernelse af vira og patogener fra blodplasma. En af de mest effektive blodrensere i verden.
- Ekstrakorporal farmakoterapi. Hæmokorrektion, på grund af hvilke lægemidler leveres direkte til området af den patologiske proces. Det særlige ved metoden ligger i punkteffekten. Anvendes ofte til behandling af Wegeners granulomatose i næsen. Ved at bruge metoden kan du undgå de uønskede virkninger af lægemidler på kroppen som helhed.
Og selvfølgeligfarmakologisk behandling er obligatorisk. Hvilke lægemidler der almindeligvis ordineres til begge former for Wegeners granulomatose er beskrevet nedenfor.
Diagnose
Det bør fortælles om implementeringen. Hvis en person bemærker symptomerne på Wegeners granulomatose (billedet af sygdommens manifestationer er ikke præsenteret af etiske årsager), så skal han gå til en reumatolog.
Diagnosticering af denne sygdom er en vanskelig opgave. Det skal skelnes fra sarkoidose, ondartede tumorer, uveitis, bihulebetændelse, mellemørebetændelse, blod- og nyresygdomme, tuberkulose og andre autoimmune sygdomme. Den indledende fase omfatter følgende undersøgelser:
- Donerer urin og blod til klinisk analyse. Resultaterne kan indikere tilstedeværelsen af anæmi hos en person, en inflammatorisk proces, bidrage til at sikre, at densiteten af urin og indholdet af blod og protein i den ændrer sig. Også denne undersøgelse afslører en acceleration af erythrocytsedimentationshastigheden, normokrom anæmi, trombocytose samt mikrohæmaturi og proteinuri.
- Bloddonation til biokemisk analyse. Resultaterne vil indikere tegn på lever- og nyreskade. Det er også muligt at påvise en stigning i γ-globulin, urinstof, kreatinin, haptoglobin, seromucoid og fibrin.
- Ultralyd af nyrer og abdominale organer. Ultralydsundersøgelse vil hjælpe med at identificere læsioner og nedsat blodgennemstrømning.
- Urologiske tests (scintigrafi, ekskretorisk urografi). Disse undersøgelser vil hjælpe med at bestemme graden af funktionsnedgangnyre.
- Røntgenbillede af lungerne. Hjælper med at bestemme tilstedeværelsen af infiltrater i deres væv samt med at identificere pleuraekssudat og henfaldshuler.
- Bronkoskopi med biopsi af slimhinderne i de øvre luftveje. Dette hjælper med at identificere de morfologiske tegn på sygdommen.
Ud over ovenstående kan det som led i diagnosticeringen af Wegeners granulomatose være nødvendigt at konsultere relaterede specialister - en lungelæge, en otolaryngolog, en øjenlæge, en nefrolog, en urolog og en hudlæge. De vil, efter at have undersøgt og afhøre patienten, udelukke andre lignende sygdomme.
Behandling
Behandling for Wegeners granulomatose ordineres af en læge efter en fuldstændig undersøgelse.
Som regel er lægemidlet "Cyclophosphamid" ordineret. Det er et cytostatisk kemoterapeutisk lægemiddel, der har en alkylerende virkning. Det har et meget bredt spektrum af antitumoraktivitet. Derudover har lægemidlet en udt alt immunsuppressiv effekt. Tag dette middel intravenøst, den daglige dosis er 150 mg om dagen.
Medikamentet er kombineret med "Prednisolon", et syntetisk glukokortikoid-lægemiddel, hvis virkning er rettet mod at undertrykke funktionerne af vævsmakrofager og leukocytter. Det stabiliserer også lysosomale membraner, forstyrrer makrofagers evne til fagocytose og forhindrer leukocytter i at trænge ind i det betændte område. Den daglige dosis af "Prednisolon" er 60 mg. Efterhånden som tilstanden forbedres, vil mængden af administreret lægemiddelfaldende.
Denne behandling af Wegeners granulomatose praktiseres ved systemiske læsioner, når sygdommen dækker hud, led, nyrer og øjne.
Lægemiddelbehandling varer længe. Så for eksempel skal "Cyclophosphamid" tages i yderligere 1 år efter, at lægen har diagnosticeret stadiet med fuldstændig nedgang af akutte symptomer. Selvfølgelig skal den daglige dosis gradvist reduceres.
Tag immunsuppressiva
Uden disse lægemidler med Wegeners granulomatose (et foto af granulomer under et mikroskop er præsenteret ovenfor). Fordi denne sygdom er autoimmun af natur, og det er obligatorisk at tage medicin for at undertrykke immunforsvaret.
De to ovennævnte lægemidler er også immunsuppressive og de mest effektive. Men der er alternativer:
- Methotrexat. Et antitumormiddel relateret til antimetabolitter. Hæmmer syntesen af thymidylat og purin nukleotider. Det er særligt aktivt mod hurtigt voksende celler og har også en immunsuppressiv effekt.
- "Fluorouracil". Dens handling er rettet mod at blokere DNA-syntese og dannelsen af strukturelt ufuldkommen RNA. Så celledelingsprocessen hæmmes.
- "Dexamethason". Reducerer koncentrationen af proteolytiske enzymer, reducerer kapillærpermeabilitet, hæmmer kollagendannelse og fibroblastaktivitet.
- "Azathioprin". Strukturel analog af adenin, guanin og hypoxanthin, som udgør nukleinsyrer. Lægemidlet blokerer vævsproliferation og celledeling og påvirker ogsåantistofsyntese.
- Chlorbutin. Det har en alkylerende effekt. Lægemidlet har en cytostatisk egenskab, så det forstyrrer også DNA-replikation. Det har en særlig stærk effekt på lymfoidt væv.
De anførte lægemidler reducerer graden af immunitetsaktivitet, der er steget med Wegeners granulomatose, hvilket påvirker den "rasende" krop. Med andre ord, undertrykk hans reaktion.
Desværre er en bivirkning et fald i kroppens samlede modstand mod forskellige infektioner og stofskifteforstyrrelser, men uden at tage disse lægemidler kan sygdommen ikke klares.
Hvad med doser og indgivelsesmåde? Dette bestemmes af en reumatolog. For nogle patienter er for eksempel pulsbehandling velegnet - administration af lægemidlet i store doser 1-2 gange om ugen.
Opretholdelse af remission og behandling af tilbagefald
Når en persons tilstand forbedres, er alle kræfter rettet mod at bevare hans remission. For at gøre dette skal du fortsætte med at gennemgå immunsuppressiv terapi, ellers vil sygdommen udvikle sig. Men hvilke lægemidler der skal tages, og i hvilken mængde - dette bestemmes af lægen.
Remission kan være lang. Men patienten skal være forberedt på tilbagefald. Når sygdommen forværres, er det nødvendigt at øge doseringen af hormonholdige lægemidler eller vende tilbage til den norm, der blev ordineret i begyndelsen af behandlingen.
Mange mennesker er i øvrigt interesserede i, om der findes nogle effektive folkemedicin, der kan hjælpe med at klare dettesygdom? Svaret er indlysende. Selvom der ikke er nogen farmakologiske præparater, hvis brug kan føre til fuldstændig genopretning, hjælper urtebehandling ikke. Infusioner og afkog kan kun lindre negative symptomer. Men selv i dette tilfælde bør deres indtagelse diskuteres med din læge på forhånd.
Komplikationer og prognose
Hvis behandlingen af sygdommen blev startet rettidigt, er chancen for remission meget høj. Med korrekt terapi forekommer det hos næsten alle patienter.
Men udviklingen af sygdommen fører til alvorlige konsekvenser, herunder:
- Destruktion af ansigtsknogler.
- Nyresvigt.
- Kronisk konjunktivitis.
- Åndedrætssvigt.
- Udvikling af nekrotiske granulomer i lungevæv.
- Gangrene af fingre.
- Udvikling af Pneumocystis pneumoni.
- Døvhed på grund af vedvarende mellemørebetændelse.
- Gangrene og trofiske ændringer i foden.
- Adgang af sekundære infektioner på baggrund af svækket immunitet.
Hvis en person ignorerer symptomerne og ikke henvender sig til en specialist, kan man ikke regne med et gunstigt resultat. Omkring 93 % af patienterne dør mellem 5 måneder og 2 år.
Det er også vigtigt at bemærke, at den lokale form for granulomatose er godartet. Når man udfører terapi af høj kvalitet, forbedres tilstanden betydeligt hos 90% af patienterne, og i 75% forekommer remission. Men desværre holder det for 50 % ikke længe,omkring seks måneder, hvorefter der er en forværring, og alle symptomer vender tilbage.
For at undgå komplikationer og eksacerbationer er det derfor nødvendigt konstant at styrke din immunitet, behandle infektionssygdomme rettidigt, regelmæssigt besøge en reumatolog og følge alle hans anbefalinger uden undtagelse.
