Nogle problemer på det genetiske niveau fremkalder en krænkelse af bilirubinmetabolismen. På grund af dette kan pigmentær hepatose forekomme. Sådanne sygdomme betragtes som ret farlige. Dette skyldes det faktum, at patienten har gulsot, men der er ingen problemer med leveren af en viral, infektiøs type. Forstyrrelser i bilirubinmetabolisme er forskellige i overensstemmelse med dem, og hovedgruppen af sygdomme er opdelt i flere typer.
Description
I den menneskelige krop lever erytrocytter op til 120 dage. Derefter splittes de. Et af nedbrydningsprodukterne er bilirubin. Det er direkte og indirekte. Dette stof, efter udskillelse, behandles i leveren og kommer ind i tarmene i form af galde. Hvis et af stadierne overtrædes, forbliver et uforarbejdet stof i blodet. På grund af dette bliver huden på en patient med pigmentær hepatose gul.
Årsager til sygdom
Det beskrevne problem er arveligt. Det opstår på grund af fejl i behandlingen af bilirubin, som overføres tilgenetisk niveau. I øjeblikket kendes fire typer problemer. De er forbundet med ætiologiske træk:
- Hvis bilirubin sendes til blodet og ikke til galden, så taler vi om forekomsten af Dubin-Johnsons syndrom.
- Rotorsyndrom har ovenstående specifikationer, men dets symptomer er svagere.
- Gilberts pigmentære hepatose opstår på grund af det faktum, at en person ikke har nok af et stof, der giver dig mulighed for at fange og fjerne bilirubin. Huden bliver gul. Koncentrationen af bilirubin i blodet stiger.
- Med Crigler-Najjars syndrom har en person ikke enzymet glucuronyltransferase i kroppen. Der er meget bilirubin i blodet.
symptomer
Hvad er symptomerne på pigmentær hepatose, afhænger helt af udvekslingen af bilirubin. Almindelige manifestationer er smerter i leveren, gulhed i huden og funktionsfejl i produktionen af galde. Overvej symptomerne, der er karakteristiske for hver type patologi:
- Når Dubin-Johnsons syndrom udvikler sig, vil patienten have gul sclera. Under graviditet eller når du tager orale præventionsmidler til kvinder, kan denne manifestation blive forværret. Udskillelsen af galde er forstyrret.
- Med Rotors sygdom opstår der gulhed i sclera.
- Julberts syndrom er pigmentær hepatose, som viser sig ved kedelige smerter i maven. Huden er gul, og leveren er forstørret.
- Crigler-Najjars sygdom er sjælden. Oftest diagnosticeret umiddelbart efter fødslen. Der er gulsot. Hvis patologien er alvorlig, begynder problemerne medcentralnervesystemet. Dette fører ofte til patientens død. Hvis barnet har en mild form, bliver huden lidt gul.
Arvelig pigmentær hepatose kan vise sig på forskellige måder. Lad os se på nogle flere symptomer. Søvn er forstyrret, der er smerter og tyngde i leveren, urinen er mørkere, astenisk syndrom opstår, manifesteret ved svimmelhed og træthed, appetit er tabt, kvalme opstår, tarmene begynder at fungere dårligt, huden bliver gul og begynder at klø intenst.
For at stille en diagnose er det også nødvendigt at indsamle en anamnese af pårørende.
Proces for sygdomsdiagnose
Når man diagnosticerer et problem, er det vigtigt at finde ud af de sande årsager til gulfarvning af huden, samt at skelne pigmentær hepatose fra en række lignende sygdomme. Det er nødvendigt at udføre en biokemisk blodprøve. Dette vil give dig mulighed for at forstå, hvad niveauet af bilirubin i blodet er. Du skal indsamle anamnese. Personen skal tale om stress, ernæring, symptomer. Genetiske undersøgelser er påkrævet. I betragtning af ligheden mellem problemet med viral hepatitis, bør der udføres test for at afvise eller bekræfte dets tilstedeværelse. Takket være ultralyden kan du forstå, hvordan leverens tilstand er, samt om den har normale dimensioner. Nogle gange udføres en leverbiopsi. Dette vil bekræfte diagnosen.
Differentialdiagnosemetoder
Når der stilles en diagnose, er det vigtigt at skelne andre problemer fra hepatitis pigmentosa. Foto af mennesker, der liderdette problem, er tilgængelige i artiklen. Patologi kan forveksles med levercirrhose, viral hepatitis (forekommer i både akutte og kroniske former), vedvarende hepatitis (i mild kronisk form). Nogle gange ligner symptomerne hæmolytisk anæmi.
Behandling af problemet
I betragtning af at patologien er arvet, er det ikke muligt at helbrede fuldstændigt. Patienter bør undgå fysisk anstrengelse, stress og også vælge det rigtige sted at arbejde. Du skal med jævne mellemrum tilføje nye grøntsager og frugter til kosten for at give kroppen alle reserver af de nødvendige stoffer. Hvert år skal du tage et kursus med vitaminterapi to gange. Du skal især være opmærksom på B-vitaminerne. De er mere nødvendige end nogen andre.
Diæt 5 bør følges hele livet. Hvad mener hun? Du bør opgive alkohol, fedt, surt, stegt, samt kager, kaffe, te. Om nødvendigt kan lægen ordinere behandling med hepatobeskyttende midler. Antallet af kurser om året bør ikke overstige 4, der varer 1 måned.
Behandling af et specifikt syndrom
Behandling af pigmenteret hepatose afhænger ikke kun af de symptomer, en person har, men også af typen af problem:
- Crigler-Najjar syndrom. Sygdommen er af 1. og 2. type. I første omgang er det nødvendigt at foretage en blodtransfusion, samt at udføre fototerapi. Den anden type involverer brugen af lægemidler med phenobarbital. Fototerapi er sjældent ordineret. Hvis en kvinde har gulsotmodermælk, er det bedre at skifte til modermælkserstatning, mens du fodrer barnet.
- Julberts syndrom er pigmentær hepatose (ifølge ICD-10 kode E80.4), som ikke kræver særlig behandling. Oftest, hos patienter, genoprettes behandlingen af bilirubin efter et stykke tid alene. Hvis der virkelig er meget af det i blodet, så ordineres phenobarbital. Læger forsikrer, at en sådan terapi ikke påvirker den menneskelige tilstand negativt. Men moralen begynder at blive dårligere. Oftest begynder patienter, der skal tage dette lægemiddel for livet, at føle sig meget syge, og depression udvikler sig på denne baggrund.
Det skal huskes, at behandling kun bør ordineres efter en fuldstændig diagnose.
Restriktioner i Gilberts syndrom
I betragtning af at problemet norm alt ikke behandles med medicin, bør nogle begrænsninger overholdes. Dette vil slippe af med symptomerne.
Du kan ikke spise meget mad, der overbelaster maven. Det gælder både fed mad og alkohol. Tillad ikke lange pauser med at spise. Det giver også mave-tarmproblemer. Det er forbudt professionelt at dyrke sport og dyrke motion. Isolation er forbudt. Dette skyldes det faktum, at de forbedrer hudtonen. Fysioterapi, der opvarmer leverområdet, er forbudt. Dette kan føre til en forværring af tilstanden. Syndromet kan begynde at udvikle sig hurtigt.
Hvis disse anbefalinger følges, vil patientens levevilkår ikke forringes meget.
Ursosan
"Ursosan" betragtes som et af de mest effektive midler til behandling af det beskrevne problem. Det giver dig mulighed for at stabilisere tilstanden af membranerne i leveren. Dette vil reducere permeabiliteten såvel som påvirkningen af dem fra eksterne faktorer. Midlet påvirker mængden af galde, der frigives til tarmen. Mængden af bilirubin i blodet falder. Lægemidlet hjælper med at forhindre ødelæggelsen af leverceller ved at svække virkningerne af toksiner. Tillader i nærværelse af kolesterol plaques at opløse dem. De kan helbrede hepatitis C og B af den virale type, både kronisk og akut form af sygdommen forbundet med galdesten og kolangitis.
Positive anmeldelser om dette lægemiddel. Det er et fremragende værktøj, har ingen kontraindikationer og fungerer godt i terapi. Oftest ordineres det til behandling af hepatose Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Prognose og forebyggende foranst altninger
Desværre, på grund af det faktum, at hepatosis pigmentosa (ifølge ICD-10 kode K76.9) er en arvelig sygdom, er det umuligt at forhindre det. Prognosen er oftest gunstig. Patienter kan leve et fuldt liv. Den eneste nuance, der kan bringe ubehag, er den gule nuance af huden og sclera. Det er dog nemt at vænne sig til det.
En ugunstig prognose er kun i tilfælde af Crigler-Najjar-hepatose. På grund af den enorme mængde bilirubin hos mennesker begynder forgiftningen. Dette påvirker kroppen som helhed, såvel som hjernen. Ofte dør patienter indeniden indledende fase af problemet.
Resultater
Som nævnt ovenfor, på grund af det øgede niveau af bilirubin i blodet, gulfarvning af øjne og andre slimhinder, bliver patientens hud ubehagelig. Konsekvenserne kan være ganske forskellige: alvorlige, der fører til døden, moderate, hvor symptomerne midlertidigt kan stoppes, og milde, der ikke kræver særlig behandling. I alle tilfælde vil hyperbilirubinæmi dog blive betragtet som en livslang diagnose.
Personer, der lider af Gilberts syndrom, anses ikke for at være i fare, men de skal konstant gennemgå undersøgelser og kontrollere niveauet af bilirubin i blodet. Behandling vil kun give den bedste effekt, hvis du hurtigt diagnosticerer og starter behandlingen til tiden.
