Prehepatisk gulsot er karakteriseret ved en kraftig stigning i niveauet af bilirubin i blodet, efterfulgt af gulfarvning af hud, slimhinder og øjeæbler. Sygdommen er fremkaldt af en funktionsfejl i erytrocytsystemet, hvor der observeres nedbrydning af erytrocytter, hvilket fører til en stigning i bilirubin.
Leveren har ikke tid til at behandle og fjerne leverpigment, som først trænger ind i galdeveje og tarme og derefter cirkulerer videre gennem kroppen. Sygdommen udvikler sig ofte på baggrund af infektionssygdomme, autoimmune sygdomme, forgiftning og kan have en genetisk faktor.
Sygdommens træk
Ofte er en gullig hudfarve forårsaget af problemer med galdevejene og leveren, når disse organer ikke kan binde det frigivne bilirubin og fjerne det naturligt fra kroppen. Det sker dog også, at disse organer fungerer ganske norm alt, men bilirubin ophobes stadig i store mængder.
En lignende tilstand er mulig med suprahepatisk gulsot. Denne patologi er karakteriseretoverdreven ødelæggelse af blodceller, når røde blodlegemer nedbrydes, og hæmoglobin omdannes til bilirubin, som ikke når at blive bearbejdet og trænger tilbage i blodet. Patogenesen af suprahepatisk gulsot kan være forbundet med malaria, lobar lungebetændelse og andre sygdomme, der fremkalder øget nedbrydning af røde blodlegemer.
Huden bliver citrongul, patienterne er meget blege, men der er ingen kløe, der er karakteristisk for andre former for gulsot. Blodprøver viser ikke forhøjede niveauer af bilirubin. Blandt symptomerne på suprahepatisk gulsot skal der skelnes mellem hævelse af milten, som kan påvises ved palpation, men leveren forbliver af normal størrelse. Sygdommen kan være medfødt eller erhvervet.
Medfødt suprahepatisk gulsot er en sygdom karakteriseret ved problemer med røde blodlegemer, når et betydeligt antal røde blodlegemer ødelægges, og nye celler ikke dannes nok. Norm alt lever erytrocytter i omkring 4 måneder, og med forløbet af en sådan sygdom - højst 3 uger. I dette tilfælde ødelæggelsen af røde blodlegemer i leveren, blodkar, knoglemarv, milt.
Ved erhvervet suprahepatisk gulsot ødelægges røde blodlegemer i milten. Hos børn skyldes en sådan krænkelse hovedsagelig tilpasning til et nyt usædvanligt miljø. Hos voksne opstår sygdommen, når blodsygdomme eller andre helbredsproblemer.
Sygdom hos spædbørn
Suprahepatisk og subhepatisk gulsot hos nyfødte er opdelt i fysiologiskeog patologisk. Sygdommens fysiologiske form forsvinder af sig selv i løbet af 1-1,5 uger. Men hvis symptomerne på sygdommen i løbet af denne tid ikke går væk, eller andre tegn slutter sig, kan dette indikere patologiens forløb. I dette tilfælde skal du omgående konsultere en læge. De første symptomer på gulsot viser sig hos et barn den anden dag efter fødslen.
Fysiologisk gulsot er ikke farligt, da det opstår som en reaktion fra kroppen på en skarp nedbrydning af hæmoglobin under defekt leverfunktion, som ikke kan klare sin hovedopgave. Patogenesen af suprahepatisk gulsot hos børn er den samme som hos voksne. Den patologiske form af sygdommen kan fremkaldes af faktorer som:
- problemer med skjoldbruskkirtlen;
- medfødte patologier;
- umodne leverceller;
- Rhesus-konflikt mellem mor og barn;
- infektiøse leversygdomme;
- komplikation af diabetes under graviditet.
Ofte er hovedårsagen til suprahepatisk gulsot Rh-konflikten, da cellerne i moderens krop gennem hele graviditeten angriber fosterets celler og genkender dem som patologiske. Grundlæggende opstår de første tegn på sygdommen selv på hospitalet, hvilket øger chancerne for et positivt resultat og hjælper med at forhindre udviklingen af komplikationer.
Suprahepatisk gulsot er karakteriseret ved symptomer som:
- gulsot i øjnenes og hudens sclera;
- pallor;
- træghed.
Der er flere forskellige formerhæmolytisk gulsot hos en nyfødt baby, såsom:
- anemic;
- ødematøs;
- icteric.
Den anæmiske form af sygdommen tolereres ret let af barnet, da det kun er en kort periode med aggressiv eksponering af moderens antistoffer mod fosteret. Samtidig noteres sådanne tegn som bleg hud, anæmi, en stigning i størrelsen af milten og leveren.
Dybest set er udviklingen af suprahepatisk gulsot resultatet af langvarig eksponering for moderlige antistoffer på barnet. Den ødematøse form betragtes som meget farlig og kan føre til barnets død. Samtidig er der sådanne symptomer på suprahepatisk gulsot som:
- svær anæmi;
- forstørret lever, milt, hjerte;
- forringelse af leverfunktionen;
- hjerteproblemer;
- hævelser;
- ophobning af væske i lungehinden og maven.
På grund af ødem overstiger vægten af et nyfødt barn normen med 2 gange. Derudover er forekomsten af ascites, betydelig blå mærker karakteristisk. Ofte er der perikarditis og lungehindebetændelse, som også opstår på grund af kraftig hævelse.
Den ikoniske form for sygdommen opstår, når antistoffer begynder at angribe cellerne i en allerede dannet organisme. Samtidig er den nyfødte baby helt rask. Symptomerne øges gradvist, og manifestationen af sygdommen når sit højdepunkt cirka 4 dage efter barnets fødsel. Det er værd at bemærke, at jo tidligere tegn på gulsot begynder at dukke op, jo sværere er klinikken. Efter et stykke tid babyhuden begynder at blive gul, og milten, leveren og lymfeknuderne øges.
Tegnene på gulsot og bilirubin øges, så huden efter et stykke tid bliver mørkegul, næsten brun eller med en let grønlig farvetone, og bilirubinniveauet i blodet vokser hurtigt. Grundlæggende varer sygdommen omkring en måned.
Med suprahepatisk gulsot ophobes bilirubin i kroppen og påvirker funktionen af hjertet, leveren og nervesystemet negativt. Barnet er meget sløvt og nægter mad. Der kan forekomme lejlighedsvise anfald og vejrtrækningsproblemer.
Med udviklingen af den nukleare form for gulsot begynder barnets helbred at forværres meget kraftigt. I tilfælde af alvorlig forgiftning og manglen på korrekt og rettidig behandling bliver kramper hyppigere, rysten opstår i lemmerne. Også blandt tegnene skal bemærkes spænding og stivhed i nakkemusklerne. Barnet bliver næsten ubevægeligt, det har ingen ansigtsudtryk, hans øjne ruller ned, og han knirker kun som en reaktion på ydre stimuli.
Behandling af nyfødte bør være øjeblikkelig. Grundlaget for terapi er normaliseringen af milten og leveren i processen med at binde og neutralisere bilirubin. For at forbedre barnets trivsel kræver det brug af kompleks behandling. Under terapien anvendes medicin og fysioterapiteknikker. Du skal muligvis også have en blodtransfusion.
Det er strengt forbudt at selvmedicinere et lille barn. Når de første tegn viser sigsuprahepatisk gulsot hos spædbørn, skal du kontakte en pædiatrisk neonatolog. Forbedring sker næsten umiddelbart efter behandlingens start.
En af metoderne til terapi hos spædbørn er fluorescerende belysning med en speciel lampe. Det hjælper med at omdanne bilirubin til et sikkert stof, der udskilles fra kroppen gennem fysiologiske afføringer. Behandlingen udføres udelukkende på et hospital. I dette tilfælde er det nødvendigt at sikre alle betingelser for procedurens sikkerhed. Essensen af teknikken er, at barnet placeres i en speciel æske eller blot under en lampe. Under behandlingen er hyppig amning af barnet påkrævet, da overskydende bilirubin udskilles med madrester.
Hvis niveauet af bilirubin væsentligt overstiger normen, bliver det meget farligt for barnets helbred og liv. I dette tilfælde får han vist en blodtransfusion. For at gøre dette injiceres donorblod gennem navlestrengen, som hjælper med at rense kroppen for et farligt stof. Dette er den mest ekstreme foranst altning, da den er ledsaget af forskellige bivirkninger, så denne procedure udføres i tilfælde, hvor andre terapimetoder ikke giver det ønskede resultat.
Årsager til forekomst
Enhver form for gulsot er ikke en selvstændig sygdom, men signalerer kun tilstedeværelsen af visse ændringer eller forstyrrelser i de indre organers funktion. Derfor er gulfarvning af øjne og hud karakteristisk ikke kun for hepatitis, men også for mange andre sygdomme. Hovedårsagen til suprahepatisk gulsot er et skarpt spring i niveauetbilirubin til den maksimale værdi. Denne tilstand fremkalder en stor nedbrydning af røde blodlegemer.
Ætiologien og patogenesen af suprahepatisk gulsot hos voksne er forbundet med:
- infektiøse årsager;
- immunsygdomme;
- toksiske effekter;
- heredity.
Ved arvelig anæmi observeres en anomali i strukturen af røde blodlegemer på baggrund af forekomsten af unormale lipider og proteiner. De ændrer sig visuelt og har også lav modstand mod ændringer i temperatur og tryk.
Ætiologien af suprahepatisk gulsot kan være meget forskellig, men ofte skyldes processen biokemiske processer. Derfor er påvisning af åbenlys gulsot ikke svært. Det er meget vanskeligere at bestemme årsagerne til gulsot, da de observeres i mange ikke-overførbare og infektionssygdomme. Udviklingen af suprahepatisk gulsot er en konsekvens af:
- galdestenssygdom;
- forringet galdeudstrømning;
- blokering af leverkanaler;
- cholecystitis og andre sygdomme i galdeblæren;
- pancreatitis og ødelæggelse af bugspytkirtlen.
Denne form for sygdommen er forbundet med hæmolyse og ophobning i blodet af den ubundne fraktion af galdepigmentet - bilirubin. Det er meget vigtigt at genkende sygdomsforløbet rettidigt og behandle det.
Hovedsymptomer
Uanset ætiologien af suprahepatisk gulsot, er manifestationen af sygdommen praktisk t alt den samme. Blandt hovedtegnene er det nødvendigt at fremhæve farvningen af slimhinderne og huden i gult. Hovedet symptom er en ændring i biokemiske parametre ved suprahepatisk gulsot, nemlig en stigning i niveauet af galdepigment (bilirubin) i blodserumet, hvilket fører til ikterisk farvning af væv.
Det er værd at overveje, at hudens gulhed kan skyldes andre årsager. Dette kan skyldes aflejring af visse stoffer i vævene, især når man arbejder i farlige industrier eller tager quinacrin.
Suprahepatisk gulsot er karakteriseret ved tilstedeværelsen af symptomer som:
- forstørrelse af leveren, som kan påvises ved palpation og ultralyd;
- farvning af det hvide i øjnene og huden i en gul farvetone;
- udvidelse af venerne i spiserøret;
- skarpe smerter i højre side under ribbenene;
- forekomsten af et venøst netværk på huden i maven;
- ændring i sammensætning og farve af afføring og urin.
Derudover er der en stigning i milten, alvorlig bleghed, øget produktion af røde blodlegemer i knoglemarven. Blandt de karakteristiske manifestationer af suprahepatisk gulsot er det nødvendigt at fremhæve den intense farve af afføring. Leveren kan ikke ordentligt klare den store mængde bilirubin, der dannes under den aktive nedbrydning af røde blodlegemer. I dette tilfælde er de vigtigste symptomer ledsaget af en trækkende smerte i miltområdet, kulderystelser, et kraftigt fald i hæmoglobin.
Udviklingsmekanisme
Mekanismen for suprahepatisk gulsot kan skyldes øget nedbrydning af røde blodlegemer, galdestase, leverskade eller en kombination af alle disse faktorer. Når du udfører en diagnose, er det nødvendigt at tage højde for det særlige ved krænkelsen af pigmentmetabolisme. Denne form for sygdommenskyldes, at hos en rask person henfalder omkring 1 % af de røde blodlegemer dagligt. Ved nedbrydningen af hæmoglobin i blodet dannes bilirubin i cellerne, som ikke opløses i vand og ikke udskilles med urin. Men samtidig opløses det godt i fedtstoffer, derfor ophobes det i det subkutane fedtvæv. Over tid bliver bilirubin, der bevæger sig gennem tarmene og ophobes i tyktarmen, til et pigment, der farver afføringen brun. Dette kan afgøres under undersøgelsen.
Når leverfunktionen er nedsat, stiger niveauet af bilirubin i blodet. Mekanismen for udvikling af suprahepatisk gulsot udløses, hvis pigmentet ikke kommer ind i galdekapillærerne, men tilbage i rummet inde i leveren og derefter ind i blodet. En anden variation er dog også mulig. Derudover er kronisk sygdom også mulig.
Gulsot kan opstå som følge af obstruktion af galdekanalerne, såsom blokering af en sten. Samtidig ophobes et galdepigment, bilirubin, i blodet. I henhold til udviklingsmekanismen skelnes suprahepatisk, subhepatisk og hepatisk gulsot. Dens type bestemmes ved differentialdiagnose.
Patofysiologi
Svær skade på hepatocytter er karakteristisk for suprahepatisk gulsot. Denne type sygdom kan også forekomme i hepatitis af forskellige ætiologier, skrumpelever, såvel som andre sygdomme, der opstår med nekrose af cellerne i dette organ. Samtidig er der ret karakteristiske tegn på sygdommens udvikling og forløb. I tilfælde af en udt altsymptomer kræver en omfattende diagnose.
Diagnose
Primær diagnose af suprahepatisk gulsot, nemlig en visuel undersøgelse udføres for at bestemme tilstedeværelsen af gulhed i huden og øjnenes sclera. Derefter, for at bekræfte diagnosen, metoder som:
- urin- og blodprøve;
- antiglobulintest;
- knoglemarvspunktur;
- ultralydsdiagnose af lever og galdeveje.
Med suprahepatisk gulsot er blodbiokemi foreskrevet i første omgang, da denne analyse giver dig mulighed for at bestemme niveauet af bilirubin. En biokemisk blodprøve udføres ved at tage blod fra en vene om morgenen strengt på tom mave. Hvis blodformlen ændres, får patienten desuden ordineret leverprøver, som vil vise farlige afvigelser i leverens funktion. En antiglobulintest giver dig mulighed for at bestemme tilstedeværelsen af antistoffer mod røde blodlegemer. Hvis der er mistanke om en infektiøs læsion af leveren, ordineres der en laboratorieblodprøve for hepatitis.
Det er værd at bemærke, at det er den suprahepatiske form for gulsot, der lettest diagnosticeres. Dette forklares af det faktum, at symptomerne på sygdommen er ret udt alte. Huden er citronfarvet med en stærk bleghed, og der er ingen kløe, der er karakteristisk for andre typer gulsot.
I blodprøver ses et øget indhold af indirekte bilirubin, mens direkte bilirubin forbliver norm alt. Kolesterolniveauer og leverprøver forbliver også inden for normale grænser. Kun kompleksdiagnostik giver dig mulighed for at bestemme det særlige ved sygdomsforløbet, samt ordinere en omfattende behandling.
Leverer behandling
Terapi udføres i et kompleks og kan være konservativt eller operationelt. Ved valg af teknik og ordinering af lægemidler tages der hensyn til bilirubinindikatorer og sværhedsgraden af patologien.
Behandling af suprahepatisk (hæmolytisk) gulsot er baseret på eliminering af de årsager, der fremkaldte denne sygdom. Konservativ terapi betyder:
- brug af antibakterielle lægemidler;
- glukokortikoider;
- udfører fototerapi.
For at reducere tegn på forgiftning infunderes glukose eller s altvand. Hvis sygdommen blev fremkaldt af forskellige autoimmune processer, er introduktionen af glukokortikosteroider, især såsom Dexamentasone eller Prednisolon, indiceret. Derudover ordineres immunsuppressiva.
I nogle tilfælde kan individuelle blodkomponenter blive transfunderet. Denne procedure ty til meget sjældent, når niveauet af bilirubin er meget højt. Direkte transfusion anvendes praktisk t alt ikke. Samtidig med blodtransfusion ordineres fototerapi, som hjælper med at omdanne indirekte bilirubin til ugiftigt. Bestråling udføres ved hjælp af hvide eller blå lysstofrør. Ved alvorlige former for sygdommen på grund af biokemiske defekter i røde blodlegemer er det nødvendigt at fjerne milten.
Da en stigning i bilirubin i blodet kan udløsesflere forskellige årsager, behandlingen udføres af flere specialister på én gang. Hæmolytiske former for sygdommen er hovedsageligt relateret til blodsygdomme, så en konsultation med en hæmatolog er påkrævet. En undersøgelse hos en toksikolog er også påkrævet, da gulsot kan udløses ved forgiftning med hepatotrope toksiner. Under alle omstændigheder kræver den subhepatiske form af sygdommen konsultation af en kirurg eller en onkolog.
Etiotropisk terapi er også obligatorisk, rettet mod at eliminere hovedårsagen, der provokerede patologien. Hvis udstrømningen af galde er blokeret af en galdesten, involverer behandlingen en operation, hvor et fremmedlegeme fjernes. Det er dog værd at huske på, at etiotropisk behandling ikke altid er mulig. Selvom årsagen til arvelig subhepatisk gulsot altid er kendt, er der ingen behandlinger, der kan korrigere eksisterende defekter i generne, der fører til for tidlig ødelæggelse af røde blodlegemer.
Patogenetisk terapi er rettet mod individuelle koblinger af mekanismen, der fører til opståen af en sygdom eller forringelse af patientens velbefindende. Især kan infusionsterapi udføres, hvor intravenøse infusioner af s altvand eller andre afgiftningsmidler bruges til at hjælpe med at eliminere overskydende bilirubin fra nyrerne.
Det anbefales også at bruge diuretika, s altvandsopløsninger, kolloider. Disse lægemidler hjælper med at rense blodet. For at genoprette leveren kræves hepatoprotectors, som bruges som en del af kompleks terapi. af de flestealmindelige midler er essentielle fosfolipider, som bidrager til genoprettelsen af dette organs funktion. Galde fortyndes med koleretiske stoffer, og vitaminer introduceres for at styrke blodkarrenes vægge.
Behandling af den suprahepatiske form i den indledende fase udføres nødvendigvis på et hospital. Det er vigtigt konstant at være under opsyn af en læge, så patologiske ændringer i niveauet af bilirubin, såvel som leverens funktionalitet, kan opdages rettidigt.
Kirurgisk indgreb ordineres meget sjældent, når der er en høj grad af vævsskade. Til behandling kan der også anvendes alternative metoder, som er hjælpemidler og bruges sammen med traditionel medicin. De mest populære er opskrifter baseret på tang, burdock, sorrel, marietidsel og andre urter, hvorfra der tilberedes afkog. Som koleretisk middel anvendes mælkebøtterødder og blomster, friskpresset grøntsagsjuice. Brugen af alternative behandlingsmetoder skal aftales med den behandlende læge.
Slankekure
En patient med gulsot skal nøje overholde lægens anbefalinger vedrørende ernæring, hvilket vil hjælpe med at tømme leveren. Dyr og ildfaste fedtstoffer er de sværeste at fordøje. Det er strengt forbudt at indtage krydret, stegt, s alt, fedtholdig, røget mad. Alle typer alkoholholdige drikkevarer er strengt forbudt.
Det er bedst, hvis grundlaget for kosten er havregryn ellerboghvede, fedtfattige sorter af fisk eller kød, termisk forarbejdede grøntsager, kiks. Det er også muligt, at durumhvedepasta, såvel som fedtfattige mejeriprodukter, er til stede i kosten. Mad skal indeholde mange vitaminer og mineraler. Derudover kan lægen om nødvendigt ordinere vitaminkomplekser.
Det er nødvendigt at normalisere kosten. Det anbefales at spise 5-6 gange om dagen i små portioner. Maden skal tygges grundigt. Diætterapi indtager en meget vigtig plads i behandlingen af sygdomme i leveren og galdevejene. Hovedformålet med diæten er at reducere belastningen på leveren. Det anbefales at øge væskeindtaget, hvis der ikke er kontraindikationer.
Prognose efter behandling
Prognose efter behandling af voksne patienter er ganske god. Hvis sygdommen blev fremkaldt af forgiftning af kroppen, forsvinder alle eksisterende tegn næsten øjeblikkeligt efter en fuldstændig rensning af blodet. Ved autoimmune årsager til subhepatisk gulsot giver behandling med glukokortikosteroider en rigtig god effekt.
Den mest gunstige prognose vil være, hvis behandlingen blev startet i de indledende stadier af sygdomsforløbet. Gentagelsen af gulsot er mulig med udviklingen af kolelithiasis, så et af de vigtige terapiområder vil være normalisering af stofskiftet. Det er meget vigtigt at følge en diæt og alle lægeordinationer.
Efter at have elimineret hovedårsagen til sygdommen og korrigeret ernæring, er processen med at producere og fjerne bilirubin fra kroppen fuldstændig genoprettet. Med højre ogkompleks behandling stopper nedbrydningen af røde blodlegemer og en stigning i niveauet af bilirubin i blodet. Hvis gulsot blev fremkaldt af Gilberts syndrom, kræves der ingen særlig behandling, da det ikke udgør en fare for menneskers sundhed.
Mulige komplikationer
Hvis gulsot opstår efter den 29. graviditetsuge, er der høj risiko for abort eller fosterdød. Med utidig hjælp dør barnet. Hvis du starter behandlingen til tiden og ikke afviger fra lægens anbefalinger, vil sygdommen højst sandsynligt blive fuldstændig overvundet og vil ikke efterlade yderligere lidelser og komplikationer. Hvis barnet led af bilirubin-encefalopati, og han ikke fik lægehjælp, kan konsekvenserne være delvist eller fuldstændigt høretab, udviklingsforsinkelser, lammelser.
Hos voksne kan komplikationen af gulsot udløse udviklingen af mange forskellige sygdomme, især såsom:
- pancreatitis;
- sepsis;
- cholangitis;
- cirrhose i leveren;
- nyresvigt.
Derudover kan komplikationer være forbundet med sygdomme, der fremkaldte udviklingen af gulsot. Cholangitis, især den purulente type af sygdommen, udløses norm alt af galdestenssygdom.
Profylakse
For at mindske risikoen for gulsot skal der træffes forebyggende foranst altninger. Som en forebyggende foranst altning bør du kun tage den medicin, der er ordineret af din læge. Det er nødvendigt at gennemgå en diagnose, hvis en blodtransfusion blev udførtog derefter blev huden gulfarvet.
Under graviditeten skal du nøje følge alle lægens ordinationer, spise godt og fjerne dårlige vaner. Hvis en kvinde ved registreringen har en negativ Rh-blodfaktor, skal hun straks indgå i risikogruppen. I dette tilfælde udføres computerdiagnostik og overvågning af niveauet af antistoffer i blodet.
Den vigtigste diagnostiske metode er ultralyd, da det ved hjælp af en sådan teknik er muligt at bestemme tykkelsen af moderkagen, graden af dens vækst, tilstanden af milten og leveren. Bestemmelse af mulig føtal hypoxi er også påkrævet. Hvert trimester bør en gravid kvinde testes for antistoffer. I dette tilfælde er der enhver chance for at føde et sundt barn med veludviklede organer. Babyens krop kan nemt klare stigningen i bilirubin, og tegnene på gulsot er milde eller helt fraværende.
I den første uge efter et barns fødsel anbefales det at arrangere solbadning for ham. På den anden dag skal du lægge barnet på et solrigt sted i 10 minutter og udføre en lignende procedure 1-2 gange om dagen. Du skal dog gøre alt meget omhyggeligt og beskytte dine øjne mod stærkt sollys og din hud mod forbrændinger.
